Hämoglobin-E-Krankheit

Einführung in die Hämoglobin-E-Krankheit Die Hämoglobin-E-Krankheit wird auch durch eine Punktmutation im Globin-Gen verursacht, und eine Aminosäure in der -Globin-Kette wird durch eine andere Aminosäure ersetzt, was zu einer Änderung der Art und Funktion des Hämoglobins führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hämolytische Anämie

Ätiologie der Hämoglobin-E-Krankheit

Die Molekülstruktur von Hämoglobin E ist 2226-Tal Lai, die HbE-Krankheit ist ein homozygoter Zustand von HbE, und HbE ist gegenüber Oxidationsmitteln leicht instabil, was zu einer milden hämolytischen Anämie führt.

Prävention der Hämoglobin-E-Krankheit

Achten Sie auf das gewohnte Leben und finden Sie rechtzeitig Behandlung.

Komplikationen bei der Hämoglobin-E-Krankheit Komplikationen hämolytische Anämie

Leichte hämolytische Anämie und leichte Schwellung von Leber und Milz, Anämie nach Infektion und Einwirkung von Oxidationsmitteln erhöht.

Symptome der Hämoglobin-E-Krankheit Häufige Symptome Hepatosplenomegalie

Leichte hämolytische Anämie und leichte Schwellung von Leber und Milz, Anämie nach Infektion und Einwirkung von Oxidationsmitteln erhöht.

Untersuchung der Hämoglobin-E-Krankheit

1. Das periphere Bluthämoglobin verringerte sich leicht, das MCV verringerte sich signifikant, das MCH verringerte sich, das MCHC war nahezu normal und die Ziel-Erythrozyten nahmen in den Blutproben zu und erreichten 25% bis 75%.

2. Der osmotische Fragilitätstest für rote Blutkörperchen war signifikant reduziert (vollständige Hämolyse bei 0,18% bis 0,24%).

3. Die Hämoglobin-Elektrophorese zeigt, dass HbE 92% bis 98%, kein HbA und HbF leicht erhöht oder normal ist.

Diagnose und Identifizierung der Hämoglobin-E-Krankheit

Die Krankheit wird hauptsächlich durch Ergebnisse der Hämoglobin-Elektrophorese diagnostiziert.

Bei der alkalischen Elektrophorese (pH 8,6-8,8) ist die Bewegungsgeschwindigkeit jedoch gleich wie bei HbA2 und etwas höher als bei HbC, was schwer zu unterscheiden ist. Trennung zur Identifizierung.

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