Angeborene Aortenstenose bei Kindern

Einführung in die angeborene Aortenstenose bei Kindern Die kongenitale Aortenstenose (CAS), die sechsthäufigste kongenitale Herzerkrankung, ist eine Vielzahl von Missbildungen der embryonalen Aortenklappe, z. B. Einzelblatt, Doppelblatt, Dreiblatt Oder vierblättriges Blütenblatt, das am häufigsten bei zweiflügeligen Klappen vorkommt. Die Blättchen sind verdickt und der Ringraum ist schlecht entwickelt, was zu einer Verengung der Klappe führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern beträgt 0,49% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenödem, Ductus arteriosus, Aortenklappeninsuffizienz

Ursachen der angeborenen Aortenstenose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die adulte Aortenstenose ist meist rheumatisch oder arteriosklerotisch, während die Aortenstenose bei Kindern angeboren ist. Mehr als die Hälfte der Klappenstenose ist eine zweiblättrige Aortenklappe, gefolgt von Klappenblattadhäsion, -verdickung oder -fusion. Es hat eine konische Form mit einem kleinen Loch in der Mitte und einem Durchmesser von 2 bis 4 mm. Obwohl dieser Typ selten eine intrakardiale Fehlbildung aufweist, wird er häufig von einer Aortenkoarktation oder einem Ductus arteriosus begleitet. Säuglinge mit schwerer Aortenstenose, Aorta Die Entwicklung des Rings ist möglicherweise schlecht, was zu linksventrikulären Dysplasien, Aortenklappenentwicklungsstörungen und Atresien führt. Die Aortenklappenstenose bei Kindern ist selten sekundär zur Verkalkung der Klappen, aber die angeborene Aortenstenose bei Erwachsenen kann letztendlich auf den Blutfluss zurückzuführen sein. Bedingt durch die Verdickung und Verkalkung der Packungsbeilage kann die subvalvuläre Stenose in lokalisierte subaortale Stenose und hypertrophe subvalvuläre Stenose unterteilt werden. Die hypertrophe subvalvuläre Stenose gehört zur Kategorie der idiopathischen Kardiomyopathie und der lokalisierten subvalvulären Stenose Verursacht durch den linksventrikulären Ausflusslappen von 0,5 bis 1,0 cm mit einem durch Stenose verursachten Ringfibrosus oder einer schmalen und langen fibrösen Muskulatur, wird die infantile subvalvuläre Stenose häufig vom ventrikulären Austrittsintervall in den linksventrikulären Ausfluss versetzt Ursache und Multi mit Aortenisthmusstenose oder Aortenbogen verbunden sind, selten diagnostiziert,

(zwei) Pathogenese

Pathologische Klassifikation

Es gibt drei Arten von Stenosen, die häufigste ist die Sanduhr, die durch Verdickung der Mittelschicht der Aorta und Strukturstörung gekennzeichnet ist: Am oberen Rand des Sinus aorticus bildet sich ein schmaler ringförmiger Sack; Gefolgt von einem Zwerchfell-Typ, einem halbringförmigen Zwerchfell, das aus faserigem oder faserigem Muskelgewebe besteht und sich in das Aortenlumen erstreckt. Alle Arten aufsteigender Aorten sind dysplastisch, Patienten mit dieser Krankheit aufgrund einer linksventrikulären Entladungsobstruktion müssen den intraventrikulären systolischen Druck erhöhen, um einen ungefähr normalen zirkulierenden Druck aufrechtzuerhalten, schwerer linksventrikulärer systolischer Druck bis zu 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa). Die linksventrikuläre Kontraktionszeit wird verlängert, die Wand wird verdickt, der Aortendruck ist nach der Stenose niedriger, der Pulsdruck ist geringfügig verringert, die Öffnung der Koronararterie kann verengt werden oder die Perfusionszeit der diastolischen Koronararterie wird relativ verkürzt und die systolische Periode wird überschritten. Der schnelle Blutfluss in der Stenoseklappe verursacht das Saugphänomen, das die koronare Blutversorgung unzureichend macht.

2. Pathophysiologie

Die hämodynamischen Veränderungen der Aortenstenose werden durch eine linksventrikuläre Dysfunktion blockiert. Der Schweregrad der pathophysiologischen Veränderungen hängt vom Grad der Stenose der Klappe ab. Aufgrund der Aortenstenose nimmt der Widerstand der linksventrikulären Ejektion zu, um die normale Leistung aufrechtzuerhalten Blutdruck, kompensatorische Erhöhung der linksventrikulären Kontraktilität, erhöhte Ventrikelwandspannung während des Auswurfs, verlängerte Systole, erhöhte Myokardarbeit, erhöhter Myokardstoffwechsel und Sauerstoffverbrauch, koronale Hypertrophie aufgrund der linksventrikulären Wand, erhöhter Sauerstoffverbrauch und Koronarerkrankung Die Blutversorgung der Arterien kann nicht entsprechend gesteigert werden, die Gründe dafür sind:

(1) Die Öffnung der Koronararterie ist ebenfalls eng.

(2) Die diastolische Zeitgrenze ist relativ verkürzt und die Koronarperfusionszeit ist verkürzt.

(3) Die linksventrikuläre systolische Hypertonie bewirkt, dass die Koronararterienwand durch das Myokard gequetscht wird, wodurch der Perfusionswiderstand erhöht wird.

(4) systolischer Blutfluss durch die Aortenklappe mit hoher Geschwindigkeit, der durch den Ventyri-Effekt verursachte Saugeffekt verringert die Blutperfusion der Koronararterie.Aus verschiedenen Gründen ist die hypertrophe myokardiale Blutversorgung ernsthaft unzureichend, linksventrikuläres Myokard oder intrakardial Ischämie und Nekrose treten unter der Membran auf und führen zu Herzversagen und sogar zum plötzlichen Tod.

Prävention der angeborenen Aortenstenose bei Kindern

Fragen Sie die Familienanamnese, um die genetische Situation zu verstehen, untersuchen Sie die Auswirkungen von Umweltfaktoren, um die Ursache der angeborenen Herzkrankheit zu erforschen, Shaw durch die Untersuchung der Adresse, um die teratogenen Umweltfaktoren zu verstehen, denen die schwangere Mutter ausgesetzt sein kann, die Adresse der Mutterproduktion wird manchmal verwendet, um darzustellen Die Adresse der Frühschwangerschaft wurde durch Umwelteinflüsse geschätzt. Die Autoren untersuchten die Adresse der Mutter zum Zeitpunkt der Schwangerschaft und Geburt. Ungefähr 24,8% der Mütter bewegten sich zwischen dem Beginn der Schwangerschaft und der Geburt, sodass die Einhaltung der Produktionsadresse angeborene Missbildungen und die Exposition der Mutter gegenüber der Umwelt verringern kann. Das positive Ergebnis der Assoziation sollte im Umfeld der Adresse zum Zeitpunkt der Schwangerschaft untersucht werden. Schwanitz plädierte dafür, dass der Nachweis einer Herzfehlbildung vor der Geburt als Indikation für die Chromosomenuntersuchung herangezogen werden kann. Die Autoren erwähnten, dass 588 Feten mit Wachstumsverzögerung und / oder angeborener Fehlbildung vor der Geburt diagnostiziert wurden. Eine chromosomale Untersuchung wurde durchgeführt, und bei 116 (19,7%) dieser Fälle wurden chromosomale Anomalien bei diesen vor der Geburt diagnostizierten missgebildeten Feten festgestellt.

Es gibt 102 (17,3%) Feten mit Herzfehlbildungen, daher stellt die Herzfehlbildung die häufigste Fehlbildung dar. Von den Feten, bei denen vor der Geburt eine Herzfehlbildung diagnostiziert wurde, weisen 41 (40,2%) Chromosomenanomalien auf (18 und 18) 21 Trisomie stellt das häufigste Syndrom dar. Neben der Überwachung des Fetus sollte auch die Mutterkrankheit überwacht werden. Breton berichtete, dass die Mutter Phenylketonurie hatte und das Plasmaphenylalanin während der Schwangerschaft kontinuierlich anstieg. Bei dem mit einer Herzfehlbildung geborenen Kind berichtete Breton, dass die Herzkranzarterie eines Kindes von der rechten Lungenarterie, einem ventrikulären Septumdefekt, einer Wachstumsverzögerung des Fötus und einer Gesichtsdeformität herrührte, und dass die Phenylalanin-Plasmaspannung seiner Mutter während der Schwangerschaft weiter anstieg Es wird 8 Monate nach der Geburt diagnostiziert und seine Entwicklungsverzögerung wird durch eine mütterliche Phenylketonurie verursacht, die auch einen Ventrikelseptumdefekt und eine Fehlbildung der Herzkranzgefäße verursachen kann. Schädigung des Fötus Wenn daher ein tiefes Verständnis für die Ursache besteht, können Mütter und Föten auf Schwangerschaft und Fötus vor der Schwangerschaft überwacht werden. Es ist möglich, alles zu tun, um angeborene Fehlbildungen des Fötus zu verhindern. Aus der Sicht von Genetik und Umweltschäden ist die Ursache angeborener Herzkrankheiten jedoch nicht vollständig bekannt, und die meisten von ihnen sind in der Prävention machtlos Die Ursache und die grundlegende Vorbeugung angeborener Herzerkrankungen sind immer noch eine äußerst schwierige Aufgabe, und Wissenschaftler in klinischen und grundlegenden Bereichen müssen zusammenarbeiten, um diese zu erforschen.

Komplikationen der angeborenen Aortenstenose bei Kindern Komplikationen Lungenödem, Ductus arteriosus, Aortenklappeninsuffizienz

Bei Patienten mit Aortenstenose, linksventrikulärer Hypertrophie ist die systolische Funktion im Allgemeinen normal. Patienten mit schwerer Aortenstenose können eine linksventrikuläre Dilatation und eine systolische Dysfunktion aufweisen. Aufgrund der linksventrikulären Hypertrophie nimmt die Compliance der linksventrikulären Hypertrophie ab, der Mitralfluss E / A <1, aufgrund der Herzhypertrophie kann eine unzureichende koronare Blutversorgung Myokard verursachen Ischämie, papilläre Muskelnekrose, endokardiale Hyperplasie der elastischen Fasern, Mitralinsuffizienz in Kombination mit Herzinsuffizienz, Kammerflimmern oder akutem Lungenödem, häufige Aortenstenose mit Ductus arteriosus (20 % 65%), Aortenkoarktation (11% 53%), Mitralklappenanomalie (25%), Lungenstenose, Aortenstenose, endokardiale Fibroelastose, Aortenbogen-Disconnection und Main Unzureichende arterielle Regurgitation

Angeborene Aortenstenose bei Kindern Symptome Häufige Symptome Präkardiale Schmerzlinderung Systolisches Rauschen Systolisches Zittern Herzinsuffizienz Müdigkeit Dyspnoe plötzlicher Tod

Allgemeine Symptome

Die Krankheit ist häufiger bei Männern, die Schwere der Symptome hängt vom Grad der Stenose ab, wie Stenose mehr als 25% der normalen Fläche der Aortenöffnung, dh die Aortenöffnung kann die Symptome verringern, wenn das Kind auf 0,6 cm2 reduziert wird, wie Entwicklungsstörungen, Müdigkeit, Atmung Schwierigkeiten, Ohnmacht, Schmerzen im präkordialen Bereich, Herzinsuffizienz und sogar plötzlicher Tod, im Allgemeinen keine Symptome, keine Blutergüsse und Atembeschwerden.

2. Herzuntersuchung

Die Größe des Herzens ist normal oder vergrößert.Im zweiten Interkostalraum der rechten Brustkorbgrenze oder im dritten und vierten Interkostalraum des linken Rands ist das systolische Zittern zu hören und der Rhythmus ist auf der Herztonkarte zu hören. Der rechte Hals, Rücken, Apex und sogar Ellenbogenleitung, manchmal in der Aortenklappe Bereich kann immer noch die frühe Kontraktion der Kontraktion hören, das zweite Herzgeräusch der Aortenklappe Bereich ist normal oder geschwächt, wenn die Aortenstenose von Aortenklappe begleitet Wenn der Verschluss unvollständig ist, gibt es ein hohes diastolisches Geräusch im Bereich der Aortenklappe und der periphere arterielle Druck ist normal oder verringert. Bei schwerer Stenose ist der Pulsdruck im Vergleich zu normal verringert.

Untersuchung der angeborenen Aortenstenose bei Kindern

Allgemeine Routineinspektionen sind normal.

Röntgeninspektion

Die Form des Herzens ist normal oder vergrößert, und die linke Herzkammer ist hauptsächlich vergrößert. Die Kontraktion ist unter Durchleuchtung stark. Die aufsteigende Aorta ist auch aufgrund der Expansion nach Stenose erweitert. Das linke Atrium ist während der Mahlzeit in der rechten vorderen schrägen Position vergrößert.

2. EKG-Untersuchung

Normale oder linksventrikuläre Hypertrophie mit Myokardstamm, I, II-Ableitung und präkardialer Ableitung V5, V6, sichtbare T-Wellen-Inversion.

3. Echokardiographie

Die aktive Klappenwellenform zwischen den Aortenwurzelkurven kann das normale Öffnen und Schließen nicht sehen und zeigt eine dicke Kurve, eine synchrone Bewegung mit der Wurzelkurve, manchmal sichtbar offen, aber der Abstand ist gering, der Durchmesser der aufsteigenden Aorta und der Klappe Der horizontale Aortenwurzeldurchmesser ist relativ klein, die Verdickung der linken Ventrikelwand und des interventrikulären Septums ist offensichtlich, und die Doppler-Technik kann verwendet werden, um die Differenz des transvalvulären Drucks abzuschätzen.

4. Herzkatheterisierung

Eine Katheterisierung des rechten Herzens ist nicht hilfreich, da nur die Mikrovaskulatur der Lunge, die Lungenarterie und der rechtsventrikuläre Druck erhöht sind. Die Katheterisierung der linken Herzkammer zeigt, dass die aufsteigende Aorta oder die peripheren Arterien einen niedrigeren systolischen Blutdruck und einen niedrigeren linksventrikulären systolischen Blutdruck aufweisen. Die Aortenöffnung ist stenotisch, die periphere arterielle Druckkurve steigt langsam an, der aufsteigende Ast hat eine Kerbe, und die Angiographie des linken Ventrikels zeigt den Ort und das Ausmaß der Verdickung der linken Ventrikelwand und der Aortenstenose.

5.CT und MRT

CT- und MRT-Untersuchungen stellen eine hilfreiche Diagnose für die Aortenstenose dar. MRT-Spinecho-T1W-Bilder können eine Verdickung der Aortenklappe, eine linksventrikuläre zentripetale Hypertrophie, eine aufsteigende Aortenstenose und andere Veränderungen sowie eine Filmsequenz mit Gradientenecho anzeigen Es ist zu sehen, dass der abnormale Blutfluss des niedrigen Signals in die aufsteigende Aorta injiziert wird. Die Flussratenmessung kann auch die Größe des durch Aortenstenose verursachten Druckgradienten abschätzen. Die Gradientenechofilmsequenz kann auch das linksventrikuläre enddiastolische Volumen genau messen. Und linksventrikuläre Ejektionsfraktion: Wenn eine Aorteninsuffizienz vorliegt, ist im linken Ventrikel ein niedriger, signalanormaler Blutfluss zu beobachten. Kontrastmittelverstärkte Magnetresonanz-Angiographie-Sequenz und Mehrschicht-Spiral-CT zeigen nach ansteigender Aortenstenose eine bessere Ausdehnung. Es ist hilfreich, Aortenstenose und andere Krankheiten zu identifizieren, die eine aufsteigende Aortendilatation verursachen.

6. Kardioangiographie

Herzangiographie der Aortenstenose beginnt in der Regel mit der linksventrikulären Angiographie, schwere Aortenstenose, da der Katheter durch die enge Aortenklappe retrograd ist, ist es ziemlich schwierig, aufsteigende Aortenangiographie zu tun, die Richtung des Strahls und das Vorhandensein oder Fehlen einer Aortenklappe zu beobachten Versuchen Sie nach dem Refluxieren, die Katheterspitze in den linken Ventrikel für die linksventrikuläre Angiographie zu schieben. Sowohl der Katheter für die ansteigende Aorta als auch der Katheter für die linksventrikuläre Angiographie wählen den Katheter für die Angiographie des linken Schwanzes aus und die linke anteriore schräge oder orthotope Position wird verwendet. Mit Omi Parker 350, ansteigende Aortenangiographie 1,5 ml / kg, Angiographie des linken Ventrikels 1,2 ml / kg, normale Aortenklappe mit 3 Blättchen, Klappensinus ebenfalls 3, dünne Blättchen, Klappenkontraktion beim Öffnen der Blättchen, Direkt am Rand der Klappennebenhöhle ist die aufsteigende Aorta von oben nach unten gleichmäßiger.Kardiovaskuläre Angiographie bei Kindern mit angeborener Aortenstenose kann manchmal die Zwei-Klappen-Deformität diagnostizieren.Wenn sich in der diastolischen Periode der aufsteigenden Aorta zwei Sinus sinus befinden Die beiden Aortenlappen sollten in Betracht gezogen werden. Die Größe der beiden Sinus sinus ist ähnlich oder eine davon. Nicht alle Aorten-Zwei-Klappen-Deformitäten können durch Angiographie korrekt diagnostiziert werden, und einige Aorten-Zwei-Klappen-Deformitäten sind in der Angiographie. Es gibt drei sichtbaren Sinusknoten, die durch zwei Lappen ist Sinus oft eine Mischung aus Mittelnaht, die Naht auf der tieferen gemachten Film sieht aus wie es drei Sinusknoten sind.

Die Aortenklappe ist häufig verdickt, so dass die auf dem Angiogramm kaum erkennbare Aortenklappe deutlich sichtbar wird: Wenn sich die Herzkammer zusammenzieht, kann die Klappe nicht vollständig geöffnet werden, und die Packungsbeilage bildet eine nach oben gewölbte Form. "Fischstagnation", aber dysplastische Aortenstenose hat dieses Zeichen nicht, Aortenstenose durch Stenose der Klappe, linksventrikuläre Angiographie kann ein Bündel von Kontrastmittel aus dem engen Klappenmund gesprüht werden, dieses Zeichen wird genannt Bei der "Jet-Levitation" stellt die Breite des Kontrastmittelstrahls den Schweregrad der Klappenstenose dar. Die Strahlbreite wird häufig verwendet, um den Effekt der Ballonaugmentation bei Aortenstenosen zu bestimmen. Aus dem Stenoseventil wird Ventrikelblut ausgestoßen, das das Kontrastmittel in der aufsteigenden Aorta zu einer durchsichtigen Kapsel, dem "negativen Jet-Zeichen", verdünnt, die auch die Bedeutung des Schweregrads der Stenose hat. (Abb. 1) Zusätzlich zu den obigen Anzeichen wurden während der Herz-Kreislauf-Angiographie linksventrikuläre Hypertrophie, aufsteigende Aortenstenose und andere Manifestationen beobachtet.Einige Patienten mit Aortenstenose waren mit einer Aorteninsuffizienz verbunden, die sich auf einen Ballon vorbereitete Erweitern Sie Bei Kindern mit behandelter Aortenstenose muss vor und nach der Ballondilatation eine vergrößerte Aortenangiographie durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine Aorteninsuffizienz durch die Ballondilatation verursacht oder verschlimmert wird.

Diagnose und Differenzialdiagnose der angeborenen Aortenstenose bei Kindern

Diagnose

Klinischen Manifestationen zufolge sind das systolische Rauschen des zweiten Interkostalraums an der rechten Brustkorbgrenze und die Daten von Röntgen, Elektrokardiogramm und Echokardiographie nicht schwer zu diagnostizieren.

Differentialdiagnose

Die Erkrankung muss in der klinischen Praxis häufig von der rheumatischen Aortenstenose unterschieden werden: Die rheumatische Aortenstenose wird durch Herzerkrankungen, klinisches Fieber, Gelenkschmerzen, Laboruntersuchungen mit Anti-O-Anstieg, Erythrozyten-Sedimentationsrate und andere Merkmale verursacht Das beginnende Alter des rheumatischen Fiebers tritt häufiger bei 5 bis 15 Jahren auf, seltener bei unter 3 Jahren, und die Zeit der Herzklappenerkrankung ist später. Oft muss es 6 Monate bis 2 Jahre nach der Karditis wiederholt werden und dringt hauptsächlich in die Mitralklappe ein. Aufgrund des offensichtlichen Rauschens und der linksventrikulären Hypertrophie ist eine Unterscheidung zwischen ventrikulärem Septumdefekt und offenbarem Ductus arteriosus erforderlich.

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