Hyperaldosteronismus bei Kindern

Einführung in den pädiatrischen Aldosteronismus Übermäßiges Aldosteron kann primär und sekundär sein, sekundär ist sekundär zu Renin-Angiotensin, das hauptsächlich primären Aldosteronismus, primären Hyperaldosteronismus (primären Hyperaldosteronismus) beschreibt. ) ist auf ein erhöhtes Aldosteron zurückzuführen, das von der kortikalen Kugelzone der Nebenniere produziert wird und zu einer Natriumretention, einem erhöhten Blutvolumen und einer Hemmung der Plasma-Renin-Aktivität führt. Kinder mit Hyperplasie sind häufig, oft beidseitig, Tumore sind meist Adenome, häufiger auf der linken Seite. Keine Anomalien in der Nebenniere werden als idiopathischer Aldosteronismus (Idiopathichyperaldosteronismus) bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pädiatrische periodische Hypokaliämie-Paralyse

Ursachen des Aldosteronismus bei Kindern

Ursache:

Die häufigste Ursache ist ein Nebennierenadenom oder proliferatives Adenom, das Adenom ist meistens einfach, die meisten Fälle von pädiatrischen Fällen von bilateraler Nebennierenhyperplasie, die durch eine erhöhte Aldosteronsekretion verursacht werden ).

Pathogenese

Es gibt verschiedene Arten von Hormonen, die bei der Wirkung von Nebennierenrindenhormonen eine Rolle spielen: Die stärksten sind Aldosteron, 11 Desoxycorticosteron (DOC), 11 Desoxycortisol (Verbindung S), Corticosteron (Verbindung B) und 18 Hydrocorticosteron, schwächere Wirkung, abnorme Zunahme von 11-Desoxycorticosteron und 11-Desoxycortisol, gefunden bei angeborener Nebennierenhyperplasie 11-Hydroxylase-Mangel, Corticosteron und 18-Hydroxycorticosteron sind Vorläufer von Aldosteron Substanz.

Die physiologische Rolle von Mineralocorticoiden besteht darin, die Absorption von Natrium und die Ausscheidung von Natrium in den Sekreten des distalen Nephrons, der Schweißdrüsen und des Speichels zu fördern, um das Gleichgewicht zwischen Wasser und Elektrolyten zu regulieren.Wenn Mineralocorticoide zunehmen, treten Natriumretention und Hypokaliämie auf. Kalium ist begleitet von Alkalose, Natrium, Wassereinlagerungen, die durch erhöhtes Blutvolumen, erhöhtes Herzzeitvolumen und hohen Blutdruck verursacht werden, wobei Aldosteronismus der Hauptgrund ist.

Die Wirkstelle von Aldosteron sind hauptsächlich distale Tubuli. Aufgrund der übermäßigen Sekretion von Aldosteron nimmt die Natriumresorption zu und die Ausscheidung von Kalium- und Wasserstoffionen zu. Infolgedessen nimmt das extrazelluläre Natrium zu, das Kalium nimmt ab, es tritt eine Hypokaliämie auf und das Natrium im Blut nimmt zu. Erhöhtes Blutvolumen, gutartige Hypertonie ohne Gefäßbarriere und Rückkopplungshemmung der Reninaktivität, Hypokaliämie durch verminderten Muskeltonus, periodische Paralyse der Gliedmaßen, Wahrnehmungsstörungen und Alkalose.

Prävention von Aldosteronismus bei Kindern

Vorsichtsmaßnahmen beziehen sich auf Geburtsfehler, und Prävention sollte von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:

Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich der allgemeinen körperlichen Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und der Familiengeschichte der Krankheit, der persönlichen Krankengeschichte, der serologischen Untersuchung (wie Hepatitis-B-Virus). Treponema pallidum, HIV), Tests des Fortpflanzungssystems (z. B. Screening auf zervikale Entzündungen).

Während der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systemisches Geburtsdefekt-Screening erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening und gegebenenfalls Chromosomenuntersuchung.

Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen, so weit wie möglich vermeiden.

Die Ursache ist noch nicht vollständig geklärt, und es sollte eine genetische Beratung durchgeführt werden, um die gesamte Gesundheitsversorgung während der Schwangerschaft zu gewährleisten. Schwangere sollten die Ernährung stärken, nicht die partielle Sonnenfinsternis, und mehr protein- und vitaminreiche Lebensmittel zu sich nehmen, um das Wachstum und die Entwicklung des Fötus zu verhindern.

Komplikationen bei pädiatrischem Aldosteronismus Komplikationen Kinder mit periodischer Hypokaliämie-Lähmung

Hoher Natriumspiegel im Blut, Hypokaliämie, Blutdruck steigt allmählich mit der Entwicklung des Krankheitsverlaufs, langfristige Erhöhung des Blutdrucks verursacht Linksherzhypertrophie und Herzversagen, es gibt viele kleine Arteriospasmen im Fundus, gelegentlich eine geringe Menge an Blutungen, Hypokaliämie mit Alkalose, Hypokaliämie-Muskelparalyse, es kann zu einer Zunahme der Nykturie kommen.

Symptome von Aldosteronismus bei Kindern Häufige Symptome Kalium-Aldosteron-Sekretion im Blut erhöht die Nykturie erhöht die Müdigkeit Schwindel Polyurie Bluthochdruck Krämpfe mehr trinken

1. Klinische Manifestationen Primärer Aldosteronismus (im Folgenden als primärer Aldehyd bezeichnet) stellt eine chronisch entwickelte Krankheit dar. Das früheste Symptom im Verlauf der Krankheit ist Bluthochdruck. Bluthochdruck beruht auf erhöhter Aldosteronsekretion, Natriumretention im Blut, hohem Natriumgehalt im Blut und niedrigem Natriumgehalt Kalium im Blut macht die Blutgefäßwand empfindlicher für die druckerhöhende Substanz und fördert den Blutdruckanstieg. Der Blutdruck steigt mit der Entwicklung des Krankheitsverlaufs allmählich an. Später sind Müdigkeit, Schwindel, Parästhesie und Bluthochdruck moderat und der Blutdruck wird durch einen langfristigen Anstieg verursacht. Herzhypertrophie und Herzinsuffizienz, es gibt viele kleine arterielle Krämpfe im Fundus, gelegentlich eine geringe Menge an Blutungen, und eine hypertensive Retinopathie ist selten, dies kann mit der Hemmung von Renin-Angiotensin zusammenhängen.

Hypokaliämie mit Alkalose aufgrund erhöhter Kaliumausscheidung der Nierentubuli, verminderter Kaliumspiegel im Blut, bei einigen Patienten kann nach frühzeitiger Erkennung einer Hypertonie eine essentielle Hypertonie diagnostiziert werden, wobei Diuretika zur Auslösung einer Hypokaliämie-Muskelparalyse angewendet werden, oder Kalium im Blut wird durch eine salzarme Diät verbessert, und die Symptome treten über einen längeren Zeitraum nicht auf.

Bei Bluthochdruck müssen Hypokaliämie, Alkalose, begleitet von Polydipsie, Nykturie und erhöhtem Kaliumgehalt im Urin, die im Verdacht eines primären Aldosteronismus stehen, weiter untersucht werden.

2. Klinischer Typ

(1) Aldosteron-produzierendes Adenom (APA): Adenome sind meistens einmalig, im Allgemeinen <2 cm im Durchmesser, daher ist der allgemeine Positionierungstest häufig negativ, mit typischen klinischen und Labormanifestationen. > 3 cm, daher ist die Ortsdiagnose meist positiv, kann aber dennoch andere Hormone absondern, sodass die klinischen Manifestationen schwerwiegender und komplexer sind und biochemische Störungen wie Hypokaliämie, Alkalivergiftung usw. offensichtlicher und anfälliger für frühe Metastasen sind.

(2) Primäre Nebennierenhyperplasie (PAH): Diffuse bilaterale Nebennierenhyperplasie mit typischen klinischen Manifestationen und biochemischen Anomalien. Die Pathogenese wird nun als unabhängig von ACTH angesehen.

(3) Idiopathischer Hyperaldosteronismus: Die biochemische Störung ist milder als APA und PAH, und die Renin- und AT-II-Aktivitäten werden nicht gehemmt. Einige Leute glauben, dass das Auftreten von IHA die Funktion und Morphologie der Nebennierenrinde sein könnte. Normale oder niedrige AT-II-Konzentrationen sind anormal und führen zu kortikaler Hyperplasie und übermäßiger Aldosteronsekretion. Andere glauben, dass IHA eine Variante der essentiellen Hypertonie mit niedrigem Renin-Typ ist, da eine chirurgische Behandlung IHA nicht heilen kann, selbst wenn sie sich verdoppelt Die totale Resektion der lateralen Nebenniere beseitigt ihren hohen Blutdruck nicht, muss aber weiterhin blutdrucksenkende Medikamente einnehmen.

(4) Glucocorticoid-inhibitorischer Hyperaldosteronismus: eine autosomal dominante Erbkrankheit: Es gibt keine offensichtliche Zunahme der Sekretion der entgegengesetzten Position und der AT-II-Stimulation und manchmal ist sie verringert, aber die Reaktion auf ACTH ist signifikant höher als bei normalen Menschen. Der Dexamethason-Hemmungstest und die Behandlung können den Blutdruck senken, die Aldosteronsekretion verringern und das normale Kalium im Blut wiederherstellen.

Untersuchung des Aldosteronismus bei Kindern

1. Blutbiochemie: Hypokaliämie, von denen die meisten niedriger als 3,5 mmol / l sind, einige sind intermittierende Hypokaliämie, Blutnatrium ist im Allgemeinen etwas höher als normal, über 140 mmol / l, aber selten> 148 mmol / l, Blut-pH Alkalisch, CO2-Spannung (oder CO2-Bindung) ist normal oder erhöht, Nierenfunktion, Nierenfunktion ist beeinträchtigt, Azotämie kann bei schwerer Erkrankung festgestellt werden, Kreatinin-Clearance-Rate, Harnstoff-Clearance-Rate ist in unterschiedlichem Maße reduziert, Aldosteron ist auch Fördern Sie die Ausscheidung von Magnesium, verringern Sie das Blutmagnesium, das Auftreten von Hand- und Fußsputum und können positive Anzeichen von Chvoster und Trousseau haben.

2. Urinuntersuchung: Erhöhte Urinausscheidung, insbesondere Nykturie, niedrigeres spezifisches Gewicht 1.010, Änderung des spezifischen Gewichts des Urins während eines Tages, der Urinkonzentrationstest ist negativ, das Urinvolumen und das spezifische Gewicht werden von Vasopressin nicht beeinflusst, einige Patienten noch Es kann eine Proteinurie und / oder eine Leukozytose im Urin und ein erhöhter Kaliumspiegel im Urin auftreten.

3. Aldosteronbestimmung

(1) 24-Stunden-Aldosteron im Urin: Bei normaler Ernährung (Natriumaufnahme 100 mmol / Tag) erhöhte normales adultes Aldosteron im Urin 11,08 bis 27,7 nMol / 24 Stunden (4 bis 10 g / 24 Stunden) die Verdrängung des ursprünglichen Aldosterons 55,4 nmol / 24 h (20 g / 24 h) oder mehr.

(2) Plasma-Aldosteron: Der Plasma-Aldosteron-Gehalt wurde durch Radioimmunoassay gemessen, der normale Natriumgehalt in Rückenlage, der Plasma-Aldosteron-Normal-Erwachsener um 8:00 Uhr (23,2 ± 1,4) pmol / l [(8,4 ± 0,5) ng / dl ] (Bereich 8,3 ~ 44,2 pmol / l) (3 ~ 16 ng / dl), Änderung der Position 2 h, Blutentnahme um 10:00 Uhr, Aldosteronkonzentration (37,5 ± 3,58) pmol / l [(13,6 ± 1,3) ng / dl] Wenn die Natriumaufnahme in der Nahrung höher als 150 mmol / d oder nach DOCA ist, ist die Plasma-Aldosteronkonzentration erniedrigt, und wenn die Natriumaufnahme niedrig ist, ist die Konzentration erhöht.

4. Die Plasma-Renin-Angiotensin-Aktivität wurde unter dem Normalwert gemessen.

5. Elektrokardiogramm: Hypokaliämie verursachte Veränderungen des Elektrokardiogramms, die sich in einer Verlängerung des QT-Intervalls, einer Erweiterung der T-Welle, einer Abnahme oder Umkehrung des Auftretens der U-Welle oder einer mit einem Doppelpeak verbundenen TU-Welle äußerten und Veränderungen der hypertensiven linksventrikulären Hypertrophie zeigten.

6. CT oder MRT des Abdomens: Kann als Nebennierenadenom oder Hyperplasie, 131I-19-Jod-Cholesterin-Nebennieren-Scan oder Fotografie identifiziert werden. Die Läsion kann anhand der Größe und Konzentration des konzentrierten Bereichs der Radioaktivität beurteilt werden, um die Operation zu steuern.

7. Nieren-B-Ultraschall: Verstehen Sie den Zustand der Nebennieren auf beiden Seiten.

8.125I-Cholesterin-Scan: Der Nachweis von Aldosteronkonzentrationen auf beiden Seiten und von venösem Nebennierenblut kann Tumore und Hyperplasien identifizieren.

Diagnose und Diagnose von Aldosteronismus bei Kindern

Diagnose

Aufgrund der einzigartigen klinischen Symptome ist die Diagnose nicht schwierig: Wichtige diagnostische Kriterien sind ein niedriger Renin- und Angiotensin- Spiegel im Blut, ein hoher Aldosteronspiegel, normales Cortisol im Blut oder 17-KS im Urin, 17-OHCS ist normal. Hypertonie, die durch periodische Lähmungen und Hand- und Fußkrämpfe oder durch Serumkalium unter 3 mmol / l und durch Kaliumausscheidung im Urin über 20 mmol / d kompliziert ist, sollte im Verdacht stehen.

1. Furosemid, Stimulationstest in aufrechter Position am Morgen, intravenöse Fasteninfusion von Furosemid 1 mg / kg und anschließende 2-stündige Aufrechterhaltung, Messung der Plasmareninaktivität und des Aldosterons vor und nach der Injektion von Furosemid, primärer Aldosteronismus Zu diesem Zeitpunkt änderten sich die beiden Werte im Allgemeinen nicht, aber manchmal erhöhte sich der Aldosteronwert aufgrund eines Anstiegs des Stress-ACTH, der die Aldosteronsekretion stimulierte.

2. Salzgrenzwerttest: Der tägliche Salzgrenzwert beträgt 5 bis 7 Tage lang höchstens 2 g. Der Plasma-Renin- und Aldosteronspiegel am Morgen und vor der Salzbegrenzung wird gemessen. Die normale menschliche Reninaktivität wird erhöht und die Aldosteronsekretion wird erhöht. Beim Auftreten von Aldosteronismus gab es keine signifikanten Veränderungen.

3. ACTH-stimulierender Test (ACTH-stimulierender Test) Nach 6 Stunden ACTH bei normalen Menschen stieg der Plasma-Aldosteron-Gehalt mehr als zweimal vor der Stimulation an, der primäre Aldosteronismus stieg signifikant an und Dexamethason hemmte endogenes ACTH, exogen Die ACTH-Stimulation erhöhte das Aldosteron signifikant und der idiopathische Aldosteronismus war ausgeprägter als der primäre Aldosteronismus.

4.DOCA-Stimulationstest (DOCA-Stimulationstest) Nach der Anwendung von DOCA (Desoxycorticosteronacetat) bei gesunden Personen wurde die Natriumretention, das zirkulierende Plasmavolumen erhöht, die Renin- und Aldosteronsekretion um 50% oder weniger gehemmt, primär und speziell Beim Aldosteronismus ändert sich das Plasma-Renin nicht, und Aldosteron steigt tendenziell leicht an. Es ist auch möglich, DOCA durch 9-Fluorhydrocortison zu ersetzen.

Differentialdiagnose

Folgende Krankheiten müssen vom primären Aldosteronismus unterschieden werden:

1. Primäre Hypertonie tritt auf Hypokaliämie: Primäre Hypertonie mit Diuretika-Behandlung kann Hypokaliämie, Muskelschwäche, wenn Kalium nicht hinzugefügt wurde, die Notwendigkeit, die Einnahme von Diuretika und Kalium nach der Identifizierung zu stoppen, primäre sein Die Hyperkaliämie normalisierte sich wieder.

2. Nieren-Ischämie-Hypertonie als Folge des Aldosteronanstiegs: Die Nieren-Ischämie-Hypertonie ist höher als der ursprüngliche Aldehyd, der Blutdruck steigt schnell an, manchmal ist ein vaskuläres Murmeln im Bauchraum zu hören, intravenöse Pyelographie, sichtbare Nierenentwicklung der betroffenen Seite Verzögert und verschwunden, erhöhte Plasmareninaktivität, ist die Ursache für sekundären Aldosteronanstieg, Natriumverlust im Körper, übermäßiger Blutverlust (Schwitzen, Durchfall, Nierenazidose usw.) kann bei physiologischem Renin auftreten - Erhöhte Sekretion von Aldosteron, sekundärer Aldosteronismus kann ebenfalls auftreten.

3. Maligne Hypertonie: Bluthochdruck, rasche Entwicklung aufgrund von kapillärem Vasospasmus, Nierenischämie, erhöhter Renin-Angiotensin-Sekretion und sekundärem Aldosteron-Anstieg, Hypertonie, häufig begleitet von Retinopathie, Netzhautausscheidung , massive Blutungen und Papillenödeme, Sehstörungen, begleitet von Nierenfunktionsstörungen, Azotämie, erhöhtem Blutharnstoffstickstoff, in der Regel keine Alkalose, Blutnatrium ist nicht hoch.

4. Nieren-Hyperthyreose-Syndrom ist Liddles-Syndrom: Es ist familiär, die Fähigkeit der Nierentubuli, Natrium zu speichern, ist besonders stark, der Natrium- und Kaliumaustausch ist zu stark, Kalium wird übermäßig verbraucht, Hypertonie tritt auf, Hypokaliämie, Natrium im Blut, Alkali-Vergiftung und Kalium-Ausscheidung im Urin erhöht, Aldosteron-Sekretion nicht erhöht, sondern verringert, bei einer natriumarmen Ernährung kann Spironolacton (Anti-Shutong) das Natrium im Blut nicht reduzieren, Dexamethason ist auch unwirksam, kann mit Triamteren (Triamteren) behandelt werden, Eine direkte Hemmung der Natriumaufnahme in den kleinen Röhrchen des Bällchens und eine Verringerung der Kaliumausscheidung bei gleichzeitiger Ergänzung mit Kaliumchlorid können den Blutdruck normalisieren, eine Hypokaliämie korrigieren und die klinischen Symptome verbessern.

5. Angeborene Nebennierenhyperplasie

(1) 11-Hydroxylase-Mangel: Ein Anstieg von 11-Desoxycorticosteron und 11-Desoxycortisol in Abwesenheit von angeborener 11-Hydroxylase, die beide eine Auswirkung auf die Natrium- und Kaliumausscheidung haben, kann zu Bluthochdruck führen Gleichzeitig kann es zu Auffälligkeiten bei den sexuellen Eigenschaften kommen.

(2) 17-Hydroxylase-Mangel: Wenn 17-Hydroxylase-Mangel besteht, führt eine erhöhte Synthese von Corticosteron und 11-Desoxycorticosteron zu Bluthochdruck, erhöhtem Natriumspiegel im Blut, vermindertem Kaliumspiegel im Blut, sexuellen Entwicklungsstörungen und männlichen Genitalien Weiblich

6. Renale glomeruläre Hyperplasie (dh Bartter-Syndrom): Klinische Manifestationen von schwerer Hypokaliämie, Alkalose, Natrium im Blut und Chlor sind gering, und Polydipsie, Polyurie, Dehydration, Verstopfung und Säuglingsalter können auftreten Erbrechen, Wachstumsstörungen, aber normaler Blutdruck, erhöhte Renin-Angiotensin-Aktivität im Blut, erhöhte Aldosteronkonzentration, erhöhte Sekretion von Prostaglandinen, pathologische Befunde von Hyperplasien der glomerulären und adrenalen Sphäroidenzone, Der ursächliche Zusammenhang zwischen dem Elektrolytungleichgewicht und der erhöhten Hormonsekretion im Blut ist unklar. Die Wirkungen von Aldosteronantagonisten und Reninhemmern (Methyldopa) waren bei der Behandlung vorübergehend, Prostaglandinhemmer wie Indomethacin (entzündungshemmend). Schmerz), Aspirin, kann Symptome verschwinden lassen, das Elektrolyt-Ungleichgewicht normalisiert sich wieder, vermutlich ist eine übermäßige Prostaglandin-Produktion in der Niere eine der Ursachen.

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