Pädiatrisches mukokutanes Lymphknotensyndrom

Einführung in das pädiatrische Lymphknotensyndrom der Hautschleimhaut Das Lymphknotensyndrom der Hautschleimhaut, auch bekannt als Kawasaki-Krankheit (Kawasakidisease), das Hautschleimhaut-Lymphknotensyndrom (MCLS), ist eine akute Fieber- und Hautausschlagerkrankung bei Kindern. Seine charakteristischen Manifestationen sind: Veränderungen der Hautschleimhaut und nicht-suppurative Lymphadenopathie, der Krankheitsverlauf ist selbstlimitierend, und eine kleine Anzahl von Patienten kann auch plötzlich an einer Erkrankung der Herzkranzgefäße sterben. Die Krankheit wurde erstmals von Kawasaki (1961) vorgeschlagen und 1967 offiziell gemeldet. Sie wurde als "akute (Zehen) -spezifische Abschuppung mit akutem fieberhaftem mukosalen Lymphknotensyndrom der Haut" bezeichnet. Die Krankheit ist in Japan weit verbreitet, und viele Fälle wurden in China gemeldet. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: koronares Aneurysma, koronare Herzkrankheit

Ätiologie des Lymphknotensyndroms der pädiatrischen Hautschleimhaut

(1) Krankheitsursachen

Obwohl viele Wissenschaftler viel geforscht haben, ist die Ätiologie der Kawasaki-Krankheit noch unklar, aber eine große Anzahl von epidemiologischen und klinischen Beobachtungen zeigen, dass die Kawasaki-Krankheit aufgrund des Fiebers, Hautausschlags und der selbstlimitierenden Krankheit durch eine Infektion verursacht wird. Bindehauthyperämie, zervikale Lymphadenopathie und Veranlagung bei Kindern, die offensichtliche geografische Verteilung während des Ausbruchs der Epidemie legt nahe, dass die Inzidenz mit einer Infektion zusammenhängt.

Standardmethoden und weiterentwickelte Methoden zum Nachweis von Viren und Bakterien sowie serologische Tests können jedoch nicht die einzige Ursache für Mikroben ermitteln, obwohl über eine Reihe möglicher Infektionsfaktoren berichtet wurde, darunter das Epstein-Barr-Virus und das humane Herpesvirus 6,7 , humanes Parvovirus, Yersinia, aber weitere Studien können nicht bestätigen, dass in Japan und den Vereinigten Staaten aufgrund der Erfahrung einiger Familien, die während des Ausbruchs Teppiche waschen, auch die Hausstaubmilben in der Familie berücksichtigt werden Der Krankheitsfaktor, der auch zufällig ist, wurde als ursächlicher Faktor angesehen, einschließlich des Gebrauchs bestimmter Medikamente, der Exposition gegenüber Haustieren und Immunreaktionen, im Gegenteil jedoch nicht für die Kawasaki-Krankheit bestätigt Beobachtungen im Immunsystem von Kindern haben gezeigt, dass diese Kinder schwerwiegendere Erkrankungen des Immunsystems aufweisen: In der akuten Phase steigt die Anzahl der aktiven T-Zellen, B-Zellen und Monozyten / Makrophagen im peripheren Blut, und es gibt Hinweise auf Lymphknoten Die Aktivierung von Zellen und Monozyten / Makrophagen wird von einer Zunahme der zytotoxischen Sekretion zusätzlich zum Vorhandensein von zirkulierenden Antikörpern gegen das Gefäßendothel begleitet. Zytotoxische Effekte.

Daher unterstützen die obigen Beobachtungen die Aktivierung des Immunsystems als eine der Pathogenesen der Kawasaki-Krankheit.Nach dem üblichen Grad der Immunaktivierung sind Krankheiten, die durch Infektion von Proteinen verursacht werden, die in Bakterien und Viren enthalten sind, gemeinsame Merkmale. Proteine wirken wie Superantigene (wie Toxine des toxischen Staphylokokken-Schock-Syndroms, epidermale Peeling-Toxine, Pyrotoxine von Streptokokken), und die Hypothese der Superantigene wird aufgestellt. Superantigene unterscheiden sich von allgemeinen Antigenen darin, dass sie aktivieren Polyklonale B-Zellen fördern die T-Zell-Proliferation und sezernieren Cytotoxine.Diese Effekte werden dem Histokompatibilitätskomplex II (MHCII) von Proteinen, die auf der Oberfläche Antigen-präsentierender Zellen vorhanden sind, als Reaktion auf normale Immunantworten direkt präsentiert. Im Gegensatz zur Aufnahme vor der Aufnahme von Proteinen gibt es normalerweise eine große Menge an Cytotoxin, die das Fortschreiten der Krankheit ausschüttet und fördert. In der Superantigen-Hypothese parasitieren diese Superantigen-ähnlichen Organismen die Magen-Darm-Schleimhaut von anfälligen Wirten und scheiden manchmal Toxine aus Im Pharynx und Rektum von Kindern mit Kawasaki-Krankheit kann das Toxin-1-Schock-Syndrom gefunden werden, das von Staphylococcus alleine ausgeschieden wird, aber groß ist Die Anzahl der Versuche wurden nicht gefunden, so doch die Superantigen-Hypothese bestätigt werden.

(zwei) Pathogenese

Die hauptsächliche pathologische Veränderung der Kawasaki-Krankheit ist die Vaskulitis, und die pathologischen Veränderungen können in vier Phasen unterteilt werden:

1. Stadium I Beginn von 0 bis 9 Tagen, die wichtigsten pathologischen Veränderungen für kleine Vaskulitis, die kleine arterielle Entzündung in voller Dicke, häufige Entzündung um die mittleren und großen Arterien, zur gleichen Zeit sichtbare Ganzherzerkrankung, diese Periode ist anfällig für Herzrhythmusstörungen und Herzversagen, und sogar Herz Quelle des Schocks und des Todes.

2. Beginn der Phase II nach 10 bis 25 Tagen, in diesem Zeitraum werden mikrovaskuläre Entzündungen und Karditis gelindert, aber Entzündungen in voller Dicke treten in der mittleren Arterie auf. Die häufigste Koronararterie sind Aneurysma und Thromboembolie, die auf schweres Herzversagen und Herzrhythmusstörungen zurückzuführen sein können. Myokardinfarkt und Koronaraneurysma reißen und sterben.

3. 28 bis 40 Tage nach dem Einsetzen von Stadium III ist das Granulationsgewebe in der mittleren Arterie proliferiert, obwohl Arteritis und Karditis in diesem Stadium abgeklungen sind, die Intima ist verdickt, und es kann zu einer aneurysmatischen Dilatation und Thrombose kommen, die auf einen Myokardinfarkt zurückzuführen sein kann. Und stirb.

4. Nach 40 Tagen Stadium-IV-Erkrankung verschwanden die akuten Entzündungen der Blutgefäße vollständig, es bildeten sich Myokardnarben, Stenosen der mittleren Arterie, Verkalkungen und ischämische Herzkrankheiten. Die Vaskulitis der Kawasaki-Krankheit ist in Herzkranzgefäßen am schwerwiegendsten und tritt meist im Verlauf von 2 bis 3 Wochen auf. Entsprechend der Häufigkeit der Beteiligung sind der linke Koronararterienstamm, die linke anteriore absteigende Arterie, der rechte Koronararterienstamm, die rechte Zirkumflexarterie und die linke Zirkumflexarterie äußerst selten. Eine Koronararterienentzündung führt zu einer Dilatation der multiplen Koronararterien (30% bis 50%).

Einige von ihnen entwickeln Koronaraneurysmen, die die schwerwiegendsten Komplikationen der Kawasaki-Krankheit darstellen: Die Häufigkeit von Koronaraneurysmen beträgt 15 bis 30% (unbehandelt in der akuten Phase) und kann einfach oder mehrfach sein Endoskopische Aneurysmen koexistieren, isolierte distale Aneurysmen sind extrem selten, Koronaraneurysmen können zystisch, fusiform oder tubulär sein, 58% der Aneurysmen können nach der akuten Phase allmählich abklingen, wenn Koronaraneurysmen bestehen, können sich zu Koronaraneurysmen entwickeln Arterielle Stenose, Verschluss, was zu einer ischämischen Herzkrankheit oder einem Myokardinfarkt, einer geringen Anzahl von Tumorrupturen, der Kawasaki-Krankheit und den folgenden Risikofaktoren für Koronaraneurysmen führt: männlich, länger als 1 Jahr, Hitzeverlauf länger als 16 Tage oder wiederholtes Fieber, weiße Blutkörperchen länger als 30 × 109 / L; ESR größer als 101 mm / h; ESR und C-reaktives Protein nahmen mehr als 30 Tage zu; ESR und C-reaktives Protein nahmen wiederholt zu; EKG-Abnormalitäten, manifestiert als II, III, aVF-Blei und / oder präkardial Assoziierte abnormale Q-Welle, Anzeichen und Symptome eines Myokardinfarkts, Koronararterienstenose mehr als 4 bis 7 Wochen nach Beginn, dh Patienten mit Stenose, tritt die Kollateralzirkulation umso früher auf, je früher sie einsetzt Schmaler Tisch Obstruktive, segmentale Stenose und lokalisierte Stenose, die Hauptstelle der rechten Koronararterie, gefolgt von der linken anterioren absteigenden Arterie, der linken Zirkumflexarterie, Koronararterien mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm, mehr stenotischen Läsionen mit einem Durchmesser von mehr als 9 mm Alle von ihnen sind von stenotischen Läsionen begleitet, der Durchmesser des Aneurysmas ist größer als 15 mm (linke Koronararterie) oder 30 mm (rechte Koronararterie), häufiger assoziiert mit Stenose, lokalisierte Stenose tritt mehr als 1 Jahr nach Beginn auf, mit Koronar Die meisten Patienten mit arterieller Stenose führen zu einer ischämischen Herzkrankheit, und die Kawasaki-Krankheit mit Myokardinfarkt macht 1% bis 2% aus, was mehr als 1 Jahr (insbesondere innerhalb von 1 bis 11 Monaten) auftritt.

Die Hochrisikofaktoren sind: Der maximale Durchmesser des Koronaraneurysmas beträgt mehr als 8 mm, die Form des Koronaraneurysmas ist zystisch, rosenkranzartig, wurstartig, akutes Fieber hält länger als 21 Tage an, Kortikosteroide werden in der akuten Phase allein angewendet und das beginnende Alter beträgt weniger als 2 Jahre.

Zusätzlich zur Koronararterienbeteiligung können auch periphere Arterien (wie Radialarterie, Radialarterie, Oberschenkelarterie usw.) und Organarterien (wie Aorta, Mesenterialarterie, Lungenarterie, Leber, Milz, Niere, Gehirn, Gonade, Speicheldrüse usw.) betroffen sein. Darüber hinaus kann es auch zu Herzmuskelentzündungen kommen, die das Herzleitungssystem schädigen, Lymphknoten, Leber, Gallenblase usw. werden häufig geschädigt.

Prävention des Lymphknotensyndroms der pädiatrischen Hautschleimhaut

Nichts zu viel Aufmerksamkeit, rechtzeitige Erkennung der rechtzeitigen Behandlung.

Komplikationen beim pädiatrischen Lymphknotensyndrom der Hautschleimhaut Komplikationen koronares Aneurysma koronare Herzkrankheit

1. Herz-Kreislauf-Komplikationen Eine Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems kann zu Herz-Kreislauf-Komplikationen und zum Tod führen. Dies ist daher besonders wichtig. Viele Kinder sterben plötzlich an Koronarthrombosen, die häufiger innerhalb von 2 bis 12 Wochen nach Beginn auftreten. Japan berichtete früher in den 1970er Jahren, dass es eine Sterblichkeitsrate von 1% bis 2% gab, diese Zahl ging jedoch in den 1990er Jahren auf 0,08% zurück, was hauptsächlich auf die rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung zurückzuführen war.

(1) Koronaraneurysma: die schwerwiegendste Komplikation der Kawasaki-Krankheit. Nahezu 20 bis 25% der Kinder haben Fehlbildungen der Herzkranzgefäße, einschließlich diffuser Dilatation und Aneurysmen. Die Ausdehnung der Koronararterie wurde zum ersten Mal an durchschnittlich 10 Tagen nach Beginn entdeckt, und der Höhepunkt der Koronarläsionen wurde nach 4 Wochen nach Beginn festgestellt. Das Aneurysma ist zystisch oder spindelförmig. Kato und sein Team haben detaillierte Beschreibungen der Prognose von Koronaraneurysmen. Angiographie ergab, dass 55% der Koronartumoren 10 bis 21 Jahre dauern können. 90% der Koronartumoren können 2 Jahre andauern, es ist jedoch noch unklar, wie lange ein Koronaraneurysma anhalten kann. Es ist unklar, ob Koronararterien mit endothelialer Dysfunktion, geringer Compliance und Verdickung der Gefäßwand die Inzidenz von Arteriosklerose im Frühstadium erhöhen.

(2) Stenose der Koronararterien: Bei 42% der Kinder mit persistierenden Aneurysmen kann eine Stenose der Koronararterien auftreten. Der schwerwiegendste Typ ist das Auftreten von Riesenaneurysmen (Durchmesser 8 mm). Ein großes Aneurysma löst sich nicht von alleine auf und kann sich zu einem Thrombus entwickeln, reißen oder schließlich zu Stenosen führen. In einer Langzeiterhebung von Kato et al. Hatten 26 von 594 Kindern ein großes Aneurysma (4,4%). Von den 26 Patienten hatten 12 (46%) eine Koronarstenose oder eine vollständige Obstruktion, und 8 von ihnen hatten einen Myokardinfarkt. Die Leistung von Kindern mit Myokardinfarkt ist nicht typisch und kann als Übelkeit, Erbrechen, Erblassen, Schwitzen, Weinen ausgedrückt werden. Ältere Kinder klagen häufig über Brust- oder Bauchschmerzen.

(3) Koronare Herzkrankheit: Einige klinische Manifestationen von Fieber seit mehr als 6 Tagen, wiederholtes Fieber zwischen 48 Stunden, zusätzlich zu I ° Herzblock andere Arrhythmien, weniger als 1 Jahr alter Beginn, Herzvergrößerung, Thrombozytenzahl, Serumweiß Protein- und Blutzellenzahlen sind niedrig.

(4) Sonstiges: Neben der Beteiligung der Herzkranzgefäße treten weitere kardiovaskuläre Komplikationen auf. Ungefähr 50% der Kinder haben eine Myokarditis, die häufig eine Tachykardie und eine Veränderung des Elektrokardiogramms aufweist. Etwa 25% der Patienten haben eine exsudative Perikarditis. Etwa 1% der Kinder leiden an Herzklappeninsuffizienz und Mitralklappeninsuffizienz. Systemische Aneurysmen treten bei 2% der Patienten ohne Behandlung auf, und in der Regel haben diese Patienten auch Tumore der Herzkranzgefäße. Die am häufigsten betroffenen Arterien sind die Radial-, Radial-, Nieren- und Mesenterialarterien. Eine ausgedehnte arterielle Beteiligung führt jedoch zu einer Vasokonstriktion, die in peripheren Extremitäten selten ist. Eine unerwartete Wirksamkeit kann durch Behandlung mit Prostaglandin E und systemischem Aspirin sowie mit Methylprednisolon (Methylprednisolon) erzielt werden. Ob es nach der Kawasaki-Krankheit eine Abnormalität im Fettstoffwechsel gibt, ist nicht schlüssig. Obwohl es in der akuten Phase zu einer vorübergehenden Abnormalität des Lipidstoffwechsels kommt, müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden, um zu beweisen, ob es sich nach Beginn um eine langfristige Abnormalität handelt. 2. Der Schaden am Verdauungssystem macht etwa 25% aus. Leichtere Patienten haben nur eine leichte Reaktion auf den Verdauungstrakt. Einige Kinder haben möglicherweise ein Gallenblasenödem. In seltenen Fällen können paralytische Ileus- oder Darmblutungen auftreten. Klinisch sichtbares Erbrechen, kann von Galle begleitet sein, dauert in der Regel 1 bis 3 Tage, Durchfall 2 bis 3 Tage nach Ausbruch der Krankheit, Wasser, Eiblumensuppe oder gallenartiger Stuhl, dauert 3 bis 7 Tage, mikroskopische Untersuchung und normale Kultur; Bauchschmerzen, Blähungen und Gelbsucht, Elektrolytstörungen und Säure-Base-Störungen. Magen-Darm-Symptome können von selbst gelindert oder verbessert werden, wenn sich der Zustand verbessert. Wenn die Leber geschwollen ist, ist der rechte obere Quadrant voll.

Pädiatrische Haut Schleimhaut Lymphknotensyndrom Symptome Häufige Symptome Halsschmerzen Lymphknoten Reizbarkeit Durchfall Lippen Rote Uveitis Leberfunktion beeinträchtigt makulopapuläre Hyperthermie Meningitis

1. Stadium Die Kawasaki-Krankheit ist eine dreiphasige Erkrankung, deren akute Phase in der Regel 1 bis 2 Wochen dauert und deren Hauptmerkmale Fieber, Bindehauthyperämie, oropharyngeale Veränderungen, periphere Extremitäten, Hautausschlag, Lymphadenitis und aseptische Meningitis sind. , Durchfall und Leberfunktionsstörungen, Myokarditis ist in der akuten Phase häufig, obwohl auch zu diesem Zeitpunkt eine Koronararteriitis auftritt, aber die Herzultraschalluntersuchung kann das Vorhandensein von Aneurysmen nicht feststellen, wenn Fieber, Hautausschlag und Lymphadenitis nach Eintritt in den asiatischen Raum besserten In der akuten Phase, etwa 1 bis 2 Wochen nach Beginn des Fiebers, kommt es zu Haut- und Fußpeeling und Thrombozytose, außerdem beginnt sich in dieser Zeit ein Koronaraneurysma zu bilden, wobei das Risiko eines plötzlichen Todes am höchsten ist. Nach 6-8 Wochen, als alle klinischen Symptome verschwanden, normalisierte sich die Erythrozytensedimentationsrate wieder und trat dann in die Erholungsphase ein.

2. Die Hauptsymptome weiterhin hohes Fieber ist das Merkmal der akuten Phase. Das typische Fieber ist in der Regel akut, die Hitze ist bis zu 39 ° C, und es ist eine Entspannungshitze. Wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, kann die hohe Hitze 1 bis 2 Wochen dauern, manchmal bis zu 3 bis 4. Woche Wenn intravenöses Immunglobulin und große Dosen Aspirin intravenös angewendet werden, verschwindet das Fieber häufig innerhalb von 1 bis 2 Tagen.

Eine bilaterale Bindehauthyperämie tritt häufig nach 24 bis 48 Stunden Fieber auf. Eine Bindehauthyperämie ist häufiger als eine sakrale Bindehaut, insbesondere in der Bindehaut, im Allgemeinen keine Sekrete, und eine Uvitis kann bei der Spaltlampenuntersuchung festgestellt werden.

Die Veränderungen im Oropharynx zeigten sich ebenfalls 24 bis 48 Stunden nach Einsetzen der Hitze. Anfangs waren die Lippen rötlich. Nach einigen Tagen traten Schwellungen, Gaumenspalten und Blutungen auf. Am typischsten sind Zungennippelhyperplasie, dh Erdbeerzunge, und Mund und Rachen sind offensichtlich verstopft, aber Nicht von Geschwüren und Sekreten begleitet.

In der Regel 3 bis 5 Tage nach Ausbruch der Krankheit sind die Handflächen und Fußsohlen rot, die Hände und Füße hart und geschwollen. Nach 10 bis 20 Tagen Hitze werden die Hände und Füße hart und geschwollen und neigen zum Absinken. Beim Eintritt in die subakute Phase beginnen sich die Zehenenden zu schälen. Darüber hinaus sind die gesamte Handfläche und die Fußsohle betroffen.Ein bis zwei Monate nach dem Auftreten der Kawasaki-Krankheit kann eine seitliche Rille (Beau-Linie) am Nagel auftreten.

Der Ausschlag kann von vielen Arten sein, auch bei demselben Patienten, und kann gleichzeitig in den Gliedmaßen auftreten. Der Ausschlag ist häufiger im Rumpf und am proximalen Ende der Extremitäten. Im Allgemeinen gibt es keine signifikanten Merkmale. Die häufigsten sind der makulopapuläre Ausschlag, der scharlachartige Ausschlag und der polymorphe Ausschlag. Häufiger sind Hautausschläge in der Leistengegend und Schalen, die alle in der akuten Phase auftreten, die früher als das Nagelpeeling auftritt.

Im Vergleich dazu treten bei mehr als 90% der Kinder mit Kawasaki-Krankheit andere Symptome auf und bei fast 50% bis 70% der Kinder tritt eine zervikale Lymphadenitis auf. Seite, in der Regel nicht mehr als 1,5 cm im Durchmesser, weich anzufassen, kann aber nicht gedrückt werden, keine Eiterung.

3. Begleitsymptome Alle Symptome im Zusammenhang mit der Kawasaki-Krankheit weisen auf eine Beteiligung mehrerer Organe hin, und alle Kinder sind gereizt. Ungefähr 25% der Kinder haben mononukleäre Zellen in der Liquor cerebrospinalis und der Proteingehalt ist normal oder leicht erhöht. Der Zuckergehalt ist normal, 1/4 bis 1/3 der Kinder haben gastrointestinale Manifestationen In der akuten Phase können die kleinen Gelenke Arthritis haben, während die großen Gelenke meist in der zweiten und dritten Woche nach Beginn betroffen sind. Patienten mit großen exsudativen Gelenkläsionen können durch Punktion behandelt werden. Zusätzlich zu den kardiovaskulären Komplikationen sind die Läsionen anderer betroffener Organe selbstlimitierend.

4. Atypische Kawasaki-Krankheit Kinder mit Fieber und anderen Manifestationen (weniger als 4) werden als atypische Kawasaki-Krankheit bezeichnet, und es besteht auch das Risiko eines komplizierten Koronaraneurysmas Diese Symptome sind nicht leicht zu erkennen, daher stellt die Kawasaki-Krankheit auch eine der Differenzialdiagnosen für anhaltendes Fieber bei Säuglingen dar. In den oben genannten Fällen wird die Kawasaki-Krankheit meist nach einem Koronaraneurysma durch Echokardiographie diagnostiziert.

5. Kawasaki-Krankheit bei älteren Kindern Wie bereits erwähnt, tritt die Kawasaki-Krankheit bei Kindern über 8 Jahren selten auf, und alle klinischen Merkmale von Kindern in diesem Alter sind nicht ausreichend offensichtlich Kinder brauchen von Beginn an länger bis zur Diagnose, daher verzögern sie häufig die Behandlung. Darüber hinaus treten einige Begleitsymptome wie Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust, Halsschmerzen, Kopfschmerzen und Pseudomeningitis häufiger auf. Ältere Kinder sind anfälliger für Fehlbildungen der Herzkranzgefäße Bei älteren Kindern sind das Erkrankungsalter und die rechtzeitige Behandlung wichtige Faktoren für die Prognose kardiovaskulärer Komplikationen.

Untersuchung des Lymphknotensyndroms der pädiatrischen Hautschleimhaut

Die Diagnose der Kawasaki-Krankheit weist im Labor viele typische Anomalien auf, es gibt jedoch keine Spezifität: Die akuten Phasenmarker wie ESR, C-reaktives Protein und & agr; 1-Antitrypsin nehmen nach Fieber zu und dauern 6 bis 10 Wochen im akuten Stadium Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen ist normal oder erhöht, und auch die polymorphkernigen Leukozyten sind erhöht. Bei Kindern mit Kawasaki-Krankheit tritt fast keine Leukopenie auf. Eine positive Zellanämie ist häufig. Der Höhepunkt der Thrombozytose tritt in den 10 bis 20 Tagen der Krankheit auf. Das Enzym ist in der akuten Phase erhöht und der Anstieg von Bilirubin ist weniger häufig. Etwa ein Drittel der Patienten leidet in der ersten Woche an aseptischer Pyurie und kann aufgrund der Anzahl der Patienten mit Kawasaki-Krankheit zeitweise auftreten. Die Aktivierung von geklonten B-Zellen, also anti-nuklearen Antikörpern und Rheumafaktor, kann negativ sein.

1. Die Röntgenuntersuchung der Brust hat im Allgemeinen keine klinische Bedeutung, und die Lungenstruktur nimmt zu. Einige Kinder haben schuppige Schatten oder Pleurareaktionen, und der Herzschatten ist häufig leicht vergrößert. Bei Kindern mit großen Aneurysmen kann die Röntgenuntersuchung der Brust nur durchgeführt werden. Das späte Stadium deutet auf eine Verkalkung des Aneurysmas hin.

2. Es gibt keine charakteristische Änderung im EKG, nur die Verlängerung des PR-Intervalls und des QT-Intervalls, die niedrige Spannung der QRS-Welle, keine Änderung des ST-T-Segments, die Höhe des ST-Segments, die Inversion der T-Welle und das pathologische Auftreten der Q-Welle Kann als akuter Myokardinfarkt diagnostiziert werden.

3. Echokardiographie Die zweidimensionale Echokardiographie wurde in großem Umfang zur Beurteilung der Ventrikelfunktion, des Blutrückflusses, des Perikardergusses und der Koronaranatomie eingesetzt und kann die mögliche Ausdehnung der Koronararterie in der akuten Phase anhand der Herz-Ultraschall-Basislinie besser anzeigen. Der Grad der Echokardiographie sollte in der subakuten Phase wiederholt werden, da es sich bei dieser Phase um eine gute Phase des Koronaraneurysmas handelt, die am wahrscheinlichsten zum plötzlichen Tod führt. In der Rehabilitationsphase kann die Echokardiographie zur Beurteilung des Fortschritts der Frühfehlbildung verwendet werden. Es gibt keinen zugelassenen Bereich von Koronararterien-Durchmessern Die Erfahrung des Kawasaki-Forschungsausschusses in Japan ist wie folgt: Bei Kindern unter 5 Jahren kann ein Koronararterien-Durchmesser> 3 mm als Ausdehnung angesehen werden Die Blutgefäße sind 1,5-mal größer und die Ausdehnung kann diagnostiziert werden.Neben dem Durchmesser ist auch die Struktur der Koronararterien wichtig.Die beschädigten Koronararterien weisen unregelmäßige Blutgefäßhohlräume und Wandstärken auf, so dass die Blutgefäße das Lumen blockieren können.

4. Die Koronarangiographie ist für die Angiographie bei Patienten mit Myokardischämie und multiplem Koronarhämangiom erforderlich, muss jedoch nach einer akuten Erholung in der akuten und subakuten Phase durchgeführt werden. Stenose und Läsionen der Koronararterien, selektive Angiographie sind deutlich zu erkennen.Jüngst wurde bei einer kleinen Anzahl von Jugendlichen und Jugendlichen mit Kawasaki-Krankheit die Magnetresonanz-Koronarangiographie zur Diagnose von Tumoren der Koronararterien bestätigt Es gibt auch Einschränkungen.

5. Andere Untersuchungselektronenstrahlen (Ultrahochgeschwindigkeits-CT) (EBCT) stellen die Hauptäste der Koronararterie dar. Die Silhouette der Koronararterie kann separat nach der Silhouette angezeigt werden, um den Typ und den Ort des Koronaraneurysmas zu definieren Arterielle Stenose, Verkalkung, Verkalkung können sich als kleine Verkalkungsflecken (Typ A), Bogenverkalkung (Typ B) oder lokale Stenoseverkalkung (Typ C) manifestieren, normaler pädiatrischer intravaskulärer Ultraschall zeigt Koronararterie als symmetrisches kreisförmiges Lumen, Blutgefäße Die Wand ist glatt, kann nicht die innere Membran, die mittlere Schicht und die äußere Membran Dreischichtstruktur zeigen (Erwachsene können Dreischichtstruktur zeigen), wenn die Blutgefäßwand drei Schichten der Struktur zeigt, was darauf hindeutet, Endometriumhypertrophie, Radionuklid Myokardbildgebung Myokardperfusion zeigen kann, klar Koronare Perfusion.

Diagnose und Diagnose des kutanen mukosalen Lymphknotensyndroms bei Kindern

Diagnose

Diagnosekriterien

Da die Ursache der Kawasaki-Krankheit nicht klar ist, gibt es keine validierten diagnostischen Kriterien. Die Diagnose der Kawasaki-Krankheit hängt hauptsächlich von klinischen Standards ab. Diese Standards wurden vom Kawasaki Research Center in Japan entwickelt. Es gibt 6 klinische Manifestationen der Kawasaki-Krankheit, klinische Diagnose. Es ist notwendig, 5-6 von ihnen gleichzeitig zu haben. In der kürzlich überarbeiteten Norm können, da viele Kinder schneller an Koronaraneurysmen erkranken, nur 4 Fälle diagnostiziert werden. Die diagnostischen Kriterien des American College of Cardiology und Dies ist in etwa das gleiche, aber es muss länger als 5 Tage Fieber geben. Immer mehr Patienten wurden aufgrund der obigen klinischen Manifestationen nicht mit den diagnostischen Kriterien diagnostiziert, sondern es wurde eine Kawasaki-Krankheit diagnostiziert und aufgrund der Kawasaki eine intravenöse Immunglobulintherapie erhalten Eine retrospektive Studie der Krankheit ergab, dass das Vorhandensein von Koronaraneurysmen unmittelbar nach akutem Fieber diagnostiziert werden kann, was darauf hindeutet, dass es nicht angebracht ist, vollständige diagnostische Kriterien zur Bestätigung der Krankheit zu verwenden.

Die Diagnose wird normalerweise anhand der überarbeiteten Diagnosekriterien (Dezember 1988) der 3. Internationalen Kawasaki-Konferenz durchgeführt:

1. Fieber dauert länger als 5 Tage, einige weniger als 5 Tage, Antibiotika-Behandlung ist ungültig.

2. Veränderungen an den Extremitäten der Extremitäten In der akuten Phase kommt es zu einer starken Schwellung von Händen und Füßen sowie zu Erythemen an den Enden von Handfläche () und Finger (Zehen) und zu einem Membranpeeling am Übergang der Nagelbetthaut während der Erholungsphase.

3. Hautausschlag Erythema Multiforme, mehr Stämme, keine Blasen und Häuten.

4. Die Bindehaut des Balls ist Bindehauthyperämie.

5. Lippenrötung der Mundschleimhaut, Lorbeerzunge, diffuse Hyperämie der Mundschleimhaut.

6. Die Halslymphknoten sind nicht eiternd und haben einen Durchmesser von mehr als 1,5 cm.

Diejenigen, die die obigen fünf oder mehr diagnostischen Kriterien erfüllen, können diagnostiziert werden, andere Krankheiten sollten jedoch ausgeschlossen werden, insbesondere die Infektion mit Staphylococcus, Streptococcus, Masern und Leptospira Koronaraneurysmen, die durch Echokardiographie oder Koronarangiographie bestätigt wurden (häufiger bei Säuglingen unter 6 Monaten oder älteren Kindern über 8 Jahren) oder die die obigen vier diagnostischen Kriterien erfüllen, echokardiographische Befunde der Luminanz der Koronararterienwände Eine Verstärkung (diese Art der Erweiterung der Koronararterien ist selten) kann zusätzlich zu anderen Infektionskrankheiten (Virusinfektion, hämolytische Streptokokkeninfektion usw.) als Kawasaki-Krankheit diagnostiziert werden, wenn die folgenden klinischen Manifestationen zur Diagnose der atypischen Kawasaki-Krankheit beitragen:

1 BCG-Impfung reproduziert Erythem, Skrotalschwellung und perianale Hautrötung;

2 die Anzahl der Thrombozyten nahm signifikant zu;

3C-reaktive Protein- und Erythrozytensedimentationsrate signifikant erhöht;

4 Die Echokardiographie zeigt eine Erweiterung der Koronararterien oder eine Erhöhung der Luminanz der Arterienwände.

5 Herzgeräusche oder Herzbeutelgeräusche hören;

6 Hypalbuminämie aufgetreten.

Differentialdiagnose

Die Kawasaki-Krankheit hat viele ähnliche Symptome wie andere Infektionskrankheiten: Sie muss mit bakteriellen Infektionen wie Scharlach, Staphylokokken-Hautsymptomen, toxischem Schock, rheumatischem Fieber, Rocky-Mountain-Spotted-Fever und Leptospirose, Virusinfektion in Verbindung gebracht werden. Ebenfalls identifiziert mit Kawasaki-Krankheit, einschließlich Masern, Epstein-Barr-Virus und Adenovirus-Infektionen, nicht-infektiösen Krankheiten wie Stevens-Johnson-Syndrom, Arzneimittelreaktionen und juveniler rheumatoider Arthritis.

1. Die pathologischen Veränderungen der knotigen Polyarteriitis bei Kindern ähneln denen der Kawasaki-Krankheit und betreffen hauptsächlich mittlere Arterien, insbesondere Koronararterien, die Aneurysmen und Thrombosen bilden können. Klinisches Fieber, Hautausschlag, Bindehautentzündung, zervikale Lymphadenopathie sterben häufig ab Herzinsuffizienz ist leicht mit Kawasaki-Krankheit zu verwechseln, aber die Krankheit hat sehr wenige Säuglinge, schwere Nierenschäden und schlechte Prognosen, während Kawasaki-Krankheit eine selbstlimitierende Krankheit mit leichten Nierenschäden und guter Prognose ist.

2. Exsudatives Erythema multiforme kann Fieber, Hautausschlag, Augenbindehautentzündung und orale Schädigung aufweisen. Bei dem Hautausschlag handelt es sich jedoch um ein Erythema multiforme mit großen Peelingstücken, oraler Ulzeration und Pseudomembranbildung. Die Bindehaut ist violettblau Die Sekretion, das Ende der Handfläche () ohne Rötung usw. kann von der Kawasaki-Krankheit unterschieden werden.

3. Juvenile rheumatoide Arthritis Diese Krankheit hat Fieber, Hautausschlag, geschwollene Lymphknoten, Gelenkschäden, fusiforme Schwellung der Finger (Zehen), eingeschränkte Beweglichkeit und Herzschädigung und sollte von der Kawasaki-Krankheit unterschieden werden, aber juvenile rheumatoide Ein vorübergehender Ausschlag der Arthritis, keine Schwellung der Hände und Füße, kein Erröten der Handfläche (), kein Abblättern der Haut am Nagelbett und Hautübergang, Rheumafaktor und Anti-Kern-Antikörper-positiv usw. können von der Kawasaki-Krankheit unterschieden werden.

4. Systemischer Lupus erythematodes Diese Krankheit beruht auf dem Gesicht, Lupuszellen sind im Blut zu finden, anti-nukleare Antikörper und anti-doppelsträngige DNA-Antikörper sind positiv und können von der Kawasaki-Krankheit unterschieden werden.

5. Infektionskrankheiten Staphylokokken, hämolytische Streptokokken, Yersinia, Epstein-Barr-Viren, Chlamydien, Masern, Influenzaviren, Infektionen mit Leptospira und Candida albicans usw. müssen von der Kawasaki-Krankheit unterschieden werden.

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