Hypospadie bei Kindern

Einführung in die Hypospadie bei Kindern Hypospadias (Hypospadias) ist eine Harnröhrenfehlbildung, dh die Harnröhrenöffnung in der proximalen Harnröhrenöffnung des Penis zum Perineum, die eine der häufigsten Fehlbildungen im Urogenitalsystem von Kindern ist. Trotz der großen Fortschritte bei der chirurgischen Behandlung von Hypospadien ist die Behandlung von Hypospadien aus Sicht des Arztes oder des Kindes oder seiner Eltern alles andere als zufriedenstellend. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leistenbruch, Obstruktion des Harnleiters

Ursachen von Hypospadien bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Genetische Vererbung

Die Inzidenz von Hypospadien ist familiär bedingt, die spezifische Situation der beteiligten Gene oder Chromosomen ist jedoch noch unklar: Wir haben mehrere Väter oder Brüder getroffen, insbesondere Zwillinge, die an der Krankheit leiden, und 10% von ihnen wurden gemeldet. Es gibt Hypospadien beim Vater und bei 15% der Kinderbrüder.

2. Hormoneffekte

Die aus dem Hoden des Fetus produzierten Hormone wirken sich auf die Bildung der männlichen äußeren Genitalien aus. Die Stromazellen des Hodens (Leydigs-Zellen) werden in der 8. Schwangerschaftswoche durch Choriongonadotropin zur Produktion von Testosteron stimuliert, das dann in Dihydrotestosteron umgewandelt wird. Die Entwicklung der äußeren Genitalien wird beeinflusst. Die Regulierung von Dihydrotestosteron, eine zu späte und unzureichende Testosteronproduktion oder der abnormale Prozess der Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron kann zu Missbildungen der Genitalien, Hypospadien, die häufig mit Kryptorchismus einhergehen, führen. Die Anwendung von Hormonen während der Schwangerschaft hat auch einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung des fetalen Fortpflanzungssystems: Der Einfluss von Umweltfaktoren auf die Entwicklung der Harnwege erfolgt hauptsächlich über das endokrine System von Mutter und Fötus.

(zwei) Pathogenese

Embryologie

In der 6. Woche des Embryos befindet sich auf der ventralen Seite des Sinus genitourinus ein Vorsprung, der als Fortpflanzungsknoten bezeichnet wird. Auf der Mittellinie der Schwanzseite des Fortpflanzungsknotens befindet sich eine flache Furche, die als Urethralfurche bezeichnet wird. Die Ausbuchtung auf beiden Seiten der Urethralfurche ist Urin. Fortpflanzungsfalten, Embryonen beginnen sich nach 7 und 8 Wochen zu Männchen oder Weibchen zu differenzieren. Unter der Wirkung von Dihydrotestosteron entwickeln Männchen Genitalknoten, die einen Penis bilden. Der untere Teil des Sinus urogenitalis erstreckt sich in den Penis und mündet in die Harnröhrenrille. Die Urogenitalfalten auf beiden Seiten gehen vom proximalen zum distalen Ende über und bilden die Harnröhre. Zu diesem Zeitpunkt wird die äußere Harnröhre zum koronalen Sulcus des Peniskopfes bewegt. Oben auf dem Peniskopf wächst eine Ektodermschicht nach innen und dann wird das Zellband zentriert. Verbunden mit der Harnröhrenfurche wird die äußere Harnröhre zum oberen Ende des Peniskopfes bewegt Ab der 12. Woche wird die Haut des Penis gespiegelt, die Vorhaut genannt. Das Interstitial in den Fortpflanzungsknoten unterscheidet sich in Corpus cavernosum und Corpus cavernosum. Während der Embryonalperiode bildet sich aufgrund endokriner Anomalien oder anderer Ursachen für eine Harnröhrenfurcheninsuffizienz eine Hypospadie. Da sich das distale Ende der Harnröhre im Endstadium befindet, befindet sich die Harnröhrenöffnung am distalen Ende des Penis. Fälle Maximum.

2. Pathologische Veränderungen

Die pathologischen Manifestationen von Hypospadie sind hauptsächlich Peniskrümmung und Abnormalitäten der Harnröhrenöffnung.

(1) Penis

Der untere Penis kann alleine existieren, meist eine wichtige Läsion der Hypospadie: Sadlouski berichtete über 64 Fälle von Minderwertigkeit des Penis, 24 Fälle hatten keine Hypospadie, und Culp berichtete, dass 15% des Penis keine Hypospadie hatten Der untere Penis der Hypospadie ist eine seltene und spezielle Form, die als primäre Peniskrümmung bezeichnet wird. Es gibt zwei Arten der primären Peniskrümmung: Eine ist der normale Harnröhrenhöhlenkörper, auf den 2 / Der andere Typ wird von einer Harnröhrenhypoplasie begleitet, die 1/3 ausmacht. Der erste Typ ist normal, wenn der Penis locker ist, die Eichel von der Vorhaut umgeben ist, der Penis unter der Erektion gebeugt ist und die 90 ° -Kurve von der Seite sichtbar ist. Die Harnröhrenöffnung befindet sich in der normalen Position der Eichel, aber die Vorhaut kann nicht vollständig umschlossen werden, die ventrale Vorhaut des Penis ist kurz, die Haut, die die Harnröhre bedeckt, ist sehr dünn, die Harnröhre hat keinen Harnröhrenhöhlenkörper, und die künstliche Erektion ist in der unteren Harnröhre vorhanden Es ist eine rezessive Hypospadie oder eine angeborene Verkürzung der Harnröhre.

Sobald der Penis korrigiert ist, bewegt sich die Harnröhrenöffnung zur proximalen ventralen Seite des Penis, um eine Hypospadie zu bilden.Der untere Penis bildet gewöhnlich ein hartes Faserband oder einen fibrotischen Sektor im Bereich zwischen der Hypospadie und dem Penis. Infolgedessen ist der Penis schwer zu dehnen, und die schweren Hypospadien sind schwerwiegender. Einige Menschen glauben, dass das Faserkabel ein Rückstand ist, der durch die Entwicklung des Uterus Corpus Cavernosum gebildet wird und bewirkt, dass der Peniskörper an der Hodensackhaut oder der Vorhaut haftet und die Freiheit des Penis behindert. Gleiten, Verbiegen, zusätzliche Vorhaut, Buck-Faszie, Anhaften der Fleischmembran an der Harnröhrenöffnung der Hypospadie, Fibrose stellen ebenfalls einen wichtigen Faktor für die geringere Krümmung des Penis dar. Es gibt kavernöse und penile Faszien um die normale Harnröhre. Je nach Grad des Gewebedefekts um die Harnröhre teilt Devine den Penis in drei Grade ein: Grad I: Es gibt nur eine Schleimschicht in der Harnröhre, es gibt nur etwas fibröses Gewebe, Mangel an Kavernenkörper, Penisfaszie und Fleischmembrangewebe, Grad II: Harnröhrenschleimhaut Vollständig, umgeben von Corpus cavernosum, jedoch ohne Penisfaszie und Fleischmembrangewebe, Grad III: Harnröhrenschleimhaut, Harnröhrenhöhle, Penisfaszie Complete, aber der Mangel an Fleisch Membrangewebe.

(2) Hypospadie

Hypospadie ist durch abnormale Harnröhrenöffnung gekennzeichnet.Die Abnormalitäten der Öffnung sind hauptsächlich eine abnormale Position und Stenose.Die abnormale Öffnung erzeugt einen Urinfluss, der abgelenkt und auf die ventrale Seite des Penis verteilt wird, wodurch es schwierig wird, den Urinfluss zu kontrollieren, was es für Patienten schwierig macht, zu stehen und zu urinieren. Arten von Hypospadien, Anomalien bei Öffnungsanomalien, koronaler Sulkus und Eichel, kombiniert mit Minderwertigkeit des Penis, Peniskörpertyp, Penis-Hodensack-Typ, Hodensack-Typ oder perineale Hypospadie, gewöhnlich kombiniert mit schwerem Penis Lied.

Prävention von pädiatrischen Hypospadien

Geburtsfehler stellen wichtige Faktoren für die Gesundheit von Säuglingen und Kindern dar. Derzeit gibt es keine wirksame Präventionsmethode für diese Krankheit. Um die Inzidenz dieser Krankheit zu verringern, sollten vorbeugende Maßnahmen auf andere Krankheiten mit Geburtsfehlern Bezug nehmen und Geburtsfehlern vorgebeugt werden Vor der Schwangerschaft, vor der Geburt, wie zum Beispiel:

1. Die voreheliche ärztliche Untersuchung stellt eine positive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern dar. Die Größe hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, insbesondere von der serologischen Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV) und der Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündungen). , allgemeine körperliche Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen über die Familiengeschichte der Krankheit, persönliche Krankengeschichte, etc., machen einen guten Job in der genetischen Krankheitsberatung.

2. Schwangere sollten schädliche Faktoren wie Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw. vermeiden. Bei der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systematisches Screening von Geburtsfehlern erforderlich. Einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening usw., ggf. Chromosomenuntersuchung, falls abnormale Ergebnisse auftreten, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft zu beenden ist, ob die Sicherheit des Fötus in der Gebärmutter gewährleistet ist, ob es Folgen nach der Geburt gibt, ob sie behandelt werden kann, Prognose Warten und Ergreifen praktischer Maßnahmen für Diagnose und Behandlung Aufgrund der Umweltverschmutzung verwenden viele Kulturen chemische Düngemittel und Wachstumsförderer. In Europa und den Vereinigten Staaten wurde über das Reißen der Harnröhre berichtet, und der Staat sollte große Anstrengungen unternehmen, um die Umweltverschmutzung zu kontrollieren und zu verhindern.

Komplikationen bei pädiatrischen Hypospadien Komplikationen Leistenbruch, Obstruktion des Ureteropelvic Junction

Die häufigste mit Hypospadie einhergehende Missbildung sind Leistenbruch und Hodeninsuffizienz mit jeweils etwa 10%. Je schwerer die Hypospadie, desto häufiger tritt eine Missbildung auf. Je niedriger die Harnröhre, desto höher ist der Zusammenhang mit dem oberen Harntrakt. Die Inzidenz von Missbildungen schwankte zwischen 1% und 3%, z. B. Obstruktion des Harnleiters, wiederholte Deformitäten usw., und eine kleine Anzahl von Patienten mit anorektalen Missbildungen.

Pädiatrische Hypospadie-Symptome Häufige Symptome Anomalien des Penis und Hermaphroditismus

Die klinischen Manifestationen von Hypospadien sind sehr charakteristisch:

1. ektopische Harnröhrenöffnung: Die ektopische Harnröhrenöffnung in einem beliebigen Teil vom proximalen Ende der normalen Harnröhrenöffnung zum Perineum, ein Teil der Harnröhrenöffnung weist eine leichte Stenose auf, da die Oberfläche eines sehr dünnen Schleimhautgewebes nicht vollständig bedeckt ist. Manchmal fehlt ein Harnröhrensegment, seine Wand ist dünn und die Harnleitung ist im Allgemeinen nach hinten gerichtet, daher nimmt das Kind häufig den Sputum zum Urinieren und die Harnröhrenöffnung ist offensichtlicher, wenn sie sich am proximalen Ende des Penis befindet.

2. Penis zur ventralen Seite: hauptsächlich aufgrund der Proliferation der Harnröhrenfibrose am distalen Ende der Harnröhre, des Gewebemangels in der ventralen und urethralen Wand des Penis und des Rückens des Corpus cavernosum.

3. Die Vorhaut ist auf der Rückenseite abgesetzt: Die ventrale Vorhaut des Peniskopfes verschmilzt nicht in der Mittellinie, und das Vorhautband fehlt. Die gesamte Vorhaut ist auf die Rückenseite des Penis übertragen und kappenartig. Entsprechend der Position der Harnröhre sind die Hypospadien in 4 Typen unterteilt: Peniskopftyp, Peniskörpertyp, Penishodensacktyp und Dammtyp.

Diese Art der Eingabe ist vor der Operation oft schwer genau zu bestimmen. In einigen Fällen ist der Penis sehr stark gekrümmt. Die Harnröhrenöffnung kann sich immer noch am distalen Ende des Penis befinden. Das Kind kann sogar stehen, um zu urinieren. Die Harnröhrenöffnung wird zum proximalen Ende des Penis verblassen.Um die Einschätzung des chirurgischen Effekts zu erleichtern, sollte der Penis vollständig korrigiert werden und dann gemäß der Position der Harnröhrenöffnung nach dem Zurückziehen.

Pädiatrische Hypospadie-Untersuchung

Allgemeine Labor Routineuntersuchung ist normal, wenn kombinierte Infektion, Urintest Leukozytose, männlich Hypothalamus-Chromatin sollte negativ sein, Geschlechtschromosom ist XY, Urin 17-Ketosteroide normal, Gonadenbiopsie Hoden.

1.17 Ketosteroiduntersuchung: 17 Ketosteroide im Urin weisen auf eine Nebennierenhyperplasie hin, die Wahrscheinlichkeit eines weiblichen Pseudohermaphroditismus ist am größten, bei normalen 17 Ketosteroiden im Urin ist die Möglichkeit eines weiblichen Pseudohermaphroditismus nicht auszuschließen. Weitere Inspektion.

2. Geschlechtschromatinuntersuchung: Häufig verwendetes Mundschleimhautepithel, Vaginalschleimhautepithel, Haut oder weiße Blutkörperchen. Nach einer speziellen Färbungsuntersuchung befindet sich auf der inneren Oberfläche der Kernmembran ein Chromatinmassenvorsprung, Durchmesser 0,5 ~ 1,0 m, Trommel Die Symptome, Geschlechts-Chromatin genannt, sind bei Männern und Frauen signifikant unterschiedlich (aufgrund der unterschiedlichen Färbemethoden sind die untersuchten Zellen unterschiedlich, daher sind auch die Konstanten unterschiedlich). Das weibliche Geschlechts-Chromatin ist zu mehr als 10% positiv (als positiv bezeichnet). Und Männer unter 5% (als negativ bezeichnet), die klinisch zur Identifizierung des Geschlechts verwendet werden, sexuelles Chromatin ist positiv, können Hypospadien negieren, sicherlich weiblicher Pseudohermaphroditismus oder echter Hermaphroditismus, sexuelles Chromatin ist negativ, Es ist immer noch nicht klar, ob die Hypospadie weiter vom echten Hermaphroditismus unterschieden werden sollte.

3. Geschlechtschromosomenuntersuchung: Wenn Bedingungen vorliegen, ist eine Geschlechtschromosomenuntersuchung am besten, die zuverlässiger ist als eine Geschlechtschromosomenuntersuchung. Wenn sie XX ist, ist sie definitiv weiblich und kann Hypospadien ausschließen. Wenn sie XY ist, mit Ausnahme der Harnröhre Neben der Möglichkeit von Rissen ist es weiterhin erforderlich, diese von der tatsächlichen Deformität zu unterscheiden.

4. Abdominal B-Ultraschall: Überprüfen Sie auf Eierstöcke, Gebärmutter usw.

5. Endoskopie: Die Vaginalfossa in der hinteren Harnröhre weist auf das Vorhandensein des weiblichen Genitaltrakts hin, und der feine Auswurf zeigt an, dass der männliche Fortpflanzungstrakt, falls beide vorhanden sind, zusätzlich zu den Harnröhrenfehlbildungen auch Genitaltrakte aufweist Wenn die Deformität vorliegt, muss die Inspektion fortgesetzt werden.

6. Explorative Laparotomie und Gonadenbiopsie: Bei der obigen Untersuchung ist bei 17 normalen Ketosteroiden das Geschlechtschromatin negativ und das Geschlechtschromosom XY. Zur Unterscheidung von echtem Hermaphroditismus sollten Laparotomie und Gonadenbiopsie durchgeführt werden.

Diagnose und Diagnose von Hypospadien bei Kindern

Diagnose

Die Diagnose von Hypospadien ist aufgrund der charakteristischen Veränderungen ihres Erscheinungsbilds nicht schwierig. Es ist offensichtlich, dass der entscheidende Punkt darin besteht, dass die Hypospadien die Manifestation einiger schwerer Missbildungen des Urogenitals wie Hermaphroditismus, insbesondere der schweren Hypospadien, sein können. Die Missbildungsrate ist hoch, es muss auf die Identifizierung von Geschlechtsanomalien geachtet werden, die Genitalmanifestationen sind nicht eindeutig, die Hypospadie mit Kryptorchismus muss zuerst durch Chromosomen untersucht werden, wenn bei Männern 46XY klar ist, dass der Hodenabstieg zuerst fixiert wird. Gonadenbiopsie, wie Hoden, aber schlechte Entwicklung, verbunden mit der Entwicklung des Penis ist sehr klein, ist es notwendig, mit der Familie zu diskutieren, erwägen, Frauen als auch zu machen.

Differentialdiagnose

1. Männlicher Pseudohermaphroditismus: Das Chromosom ist 46XY, das Geschlechtschromatin ist negativ, die Gonade ist der Hoden, aber die innere und äußere Entwicklung des Genitals ist abnormal. Das äußere Erscheinungsbild des Genitals kann männlich oder weiblich sein. Die männliche perineale Hypospadie ist tatsächlich männlicher Pseudohermaphroditismus. Aufgrund der unvollständigen Entwicklung des Hodens in der Embryonalperiode, des Mangels an mechanisierten Substanzen im Genitaltrakt und an männlichen Hormonen weist die Vulva unterschiedliche Grade weiblicher Symptome auf, wie Hypospadie, schlechte Penisentwicklung, Teilung des Skrotums und Hodentropfen.

2. Weiblicher Pseudohermaphroditismus: Die meisten von ihnen sind auf eine durch abnormale Nebennierenenzyme verursachte Nebennierenhyperplasie zurückzuführen, die weiblichen Hormone sind beeinträchtigt und das Androgen ist erhöht, daher entwickelt sich die Vulva zur männlichen Seite. Die Vulva-Untersuchung zeigt, dass die Klitoris zunimmt, wie beispielsweise der Penis der Hypospadie. Die Harnröhrenöffnung befindet sich an der Basis der hypertrophen Klitoris und ist wie eine Hypospadie. Die Vaginalstenose ist nicht leicht zu finden. Der Sinus urogenitalis ist vorhanden. Die Vorderseite der Öffnung ist mit der Harnröhre verbunden, die Rückseite ist mit der Gebärmutter verbunden, das Geschlechtschromosom ist 46XX, das Geschlechtschromatin ist positiv Die Ketonausscheidung ist erhöht.Einiges weibliches Pseudohermaphroditismus wird durch das männliche Hormon in der Mutter verursacht, aber der weibliche Kern des weiblichen Pseudohermaphroditismus ist positiv, das Geschlechtschromosom ist XX, die Gonade ist der Eierstock, wenn es eine Nebennierenhyperplasie gibt, Urin 17 Ketosteroide erhöhen, sollte die Behandlung dieser Patientin nach dem Prinzip der Umstellung auf weibliche Vulva erfolgen.

3. Echter Hermaphroditismus: Es gibt Hoden und Eierstöcke Die äußeren Genitalien können ein unterschiedliches weibliches Vorzeichen aufweisen Der Genitaltrakt beider Geschlechter kann gleichzeitig vorhanden sein Das Erscheinungsbild ähnelt den Hypospadien in Kombination mit Kryptorchismus Das Geschlecht Chromatin kann positiv sein Kann auch negativ sein, Geschlechtschromosom 2/3 ist XX, 1/3 ist XY, 17 Ketosteroide im Urin können normal sein, mehr als die Hälfte der Geschlechtschromosomen sind 46XX, einige sind 46XX / 46XY-Chimäre oder 46XY, Laparotomie kann in vivo mit Hoden gefunden werden Gonad (Eierstocktest) von zwei Bestandteilen des Eierstocks, Fall: Mann, 24 Jahre, Student, wegen Penishypospadie ins Krankenhaus eingeliefert, Harnröhrenöffnung an der Basis des Penis, Penis gebeugt, kein Inhalt auf der linken Seite des Hodensacks (Abb. 3), Prostata Normal, monatlich Spermatorrhoe 1 Mal, 24h Urin 17 Hydroxysteroide 2,8 mg, Urin 17 Keton Steroide 2,3 mg, Geschlechtschromatin ist negativ, Geschlechtschromosom ist XY, chirurgische Erforschung des rechten Hodensacks ist Hoden, es gibt eine Masse im Becken, Form Wie beim Eierstock gibt es ein Eileiter-Regenschirmende und Eileitergewebe und Uterusgewebe (Abb. 4), die entfernt werden. Pathologische Schnitte werden durch Follikel und weißes und naives Eierstockgewebe bestätigt. Nach der Harnröhrenkorrektur lautet die endgültige Diagnose Zwitter.

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