Zerebrale vaskuläre Malformation bei Kindern

Einführung in die zerebrale Gefäßmissbildung bei Kindern Zu den zerebrovaskulären Fehlbildungen zählen vor allem zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen und zystische Aneurysmen, die im Kindesalter die häufigste Ursache für eine primäre Subarachnoidalblutung (Subarachnoidalblutung) bei Kindern sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,13% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Krämpfe und Krämpfe Hydrozephalus Herzinsuffizienz

Ursachen für zerebrale Gefäßfehlbildungen bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen treten am häufigsten in zwei Teilen auf: der großen Hirnvene (auch als große Venenvene von Galen bekannt) und der Vene der Gehirnhälfte. Es ist ein kurzer, dicker, dünner und zerbrechlicher Venenstamm. Die Bewegungsrichtung verläuft von vorne nach hinten und schließlich in den unteren Sagittalsinus. Fortsetzung in den geraden Sinus. Die arteriovenöse Fehlbildung der großen Hirnvene bezieht sich auf die hintere Hirnarterie oder Intrakranielle Arterien und zerebrale venöse Venenfisteln führen dazu, dass arterielles Blut direkt in das venöse Blut fließt, was zu einer Reihe von Symptomen führt: Die meisten venösen Fehlbildungen der Gehirnhälfte befinden sich unter der Großhirnrinde und an den Stellen, an denen die mittlere Hirnarterie versorgt wird Für viele sind auch andere Teile wie die Basalganglien, der Hirnstamm und das Kleinhirn betroffen, und zerebrale Gefäßmissbildungen umfassen Teleangiektasien, kavernöse Hämangiome und dergleichen.

(zwei) Pathogenese

1. Zystisches Aneurysma: Aufgrund der schwachen Struktur der mittleren Schicht der Blutgefäßwand dehnt es sich allmählich aus und verursacht eine zystische Masse. Die Prädilektionsstelle ist der vordere Teil der Schädelbasisarterie, insbesondere am Zweig des Blutgefäßes. Ihre Größe variiert, wenn ihr Durchmesser variiert Wenn es 6 ~ 15 mm erreicht hat, reißt es häufig an der Basis des Aneurysmas. Nach dem Reißen kann es zu massiven Blutungen im Subarachnoidalraum, zu Blutungen im Subdural, im Hirnparenchym oder im Ventrikel und zur lokalen Bildung von Hämatomen kommen. Hirngewebe und kann mit Aortenkoarktation oder angeborenen polyzystischen Nieren koexistieren.

2. Arteriovenöse Fehlbildung: Diese auch als angeborene arteriovenöse Fistel bezeichnete Fehlbildung kann im Schädel einfach oder mehrfach auftreten und ist hauptsächlich auf die mangelnde Kapillarentwicklung zwischen Arterien- und Venensystem sowie auf den Kurzschluss zwischen Arterien und Venen zurückzuführen. Die Arterien im Läsionsversorgungsbereich sind extrem vergrößert und bilden sogar eine aneurysmatische Fehlbildung, der venöse Rückfluss um die Läsion ist nicht glatt und die Stauung wird ausgedehnt. Unter dem Einfluss des intravaskulären Drucks dehnt sich der deformierte Teil allmählich aus und schließlich wird das nahe gelegene Hirngewebe zusammengedrückt, was zu einer Hirnatrophie führt. Und leicht zu Blutungen führen.

Prävention von zerebralen Gefäßfehlbildungen bei Kindern

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und es gibt keine wirksame Präventionsmethode.

Komplikationen bei pädiatrischen zerebralen Gefäßmissbildungen Komplikationen, Krämpfe und Krämpfe, Hydrozephalus, Herzinsuffizienz

Da der Tumor zusammengedrückt oder in das umliegende Gewebe gerissen wird und aufgrund des erhöhten Hirndrucks Krämpfe, Lähmungen oder Aphasien verursacht, wird das Bewusstsein allmählich im Koma, begleitet von Hämatomen, Hydrozephalus, Herzinsuffizienz bei Neugeborenen, Atembeschwerden und Zyanose Obstruktiver Hydrozephalus und psychomotorische Entwicklungsverzögerung, Hirnnervparese, periodische Migräne.

Symptome einer zerebralen Gefäßfehlbildung bei Kindern Häufige Symptome Gehirnparenchymblutung Zerebralparese Meningeale Reizung Erhöhter Hirndruck Erhöhter Nackenstärkungssputum Myelinisierung Verzögerter Schwindel Bewusstseinsstörung Übelkeit

1. Intrakranielles Aneurysma: Die klinische Manifestation ist auf die direkte Kompression des Aneurysmas auf das umgebende Gewebe oder auf die Blutung aufgrund eines Tumorrisses zurückzuführen, und es treten häufig keine offensichtlichen klinischen Symptome auf, bevor das Blut emittiert wird, nur gelegentlich III, V und VI. Zerebrale Nervenlähmung oder leichte Stirn- oder Augenlidschmerzen vor Blutungen können auf einseitige Ophthalmoplegie aufgrund schwer zu erklärender Krankheiten, häufig akuter Blutung, sichtbarer schwerer Kopfschmerzen, Erbrechen und Nackensteifheit und anderer Meningen zurückgeführt werden Stimulation von Symptomen, und es können Krämpfe, Hemiplegie, Auswurf oder Aphasie usw. beobachtet werden. Kranke Kinder können aufgrund eines erhöhten Hirndrucks, wie Blutungen im Subarachnoidalraum, allmählich komatotisch werden. Kranke Kinder können unbestimmte Anzeichen sein und nur eine meningeale Reizung, weil Bei Blutungen kann es zu einer Absorption von Wärme kommen, bei der Fundusuntersuchung kann eine Netzhautblutung auftreten, und bei Kleinkindern kann es zu einem vollständigen vorderen Beckenkamm, einer erhöhten Anspannung kommen, und intrazerebrale oder subdurale Hämatome können je nach betroffenem Bereich neurologische Symptome hervorrufen, wie z. B. Blutungen im stummen Bereich. Die klinischen Manifestationen sind mild, der Blutungsbereich ist gering, die Vitalfunktionen können normal sein und der erste Blutungspatient kann teilweise oder vollständig geheilt werden, die Blutung wird sich jedoch in Zukunft wiederholen. Diagnose und sofortige chirurgische Behandlung.

Da CT- und MRT-Untersuchungen einfach, schnell und nicht-invasiv sind, weisen sie eine hohe Genauigkeit bei der Diagnose von intrakraniellen Aneurysmen auf. Der größte Vorteil besteht darin, dass sie das Gesamtbild genau darstellen können. Bei der Diagnose von Aneurysmen können andere Läsionen wie Hämatome gefunden werden. B. Hydrozephalus usw., einige Leute glauben, dass hochauflösende MRA DSA ersetzen kann, aber bei der dynamischen Darstellung der Morphologie von Aneurysmen und der Beziehung zwischen den Arterien des Tumors ist die kleine Angiographie für die Diagnose von multiplen Aneurysmen besonders wichtig.

2. Arteriovenöse Fehlbildung der großen Hirnvene: Es handelt sich um eine seltene zerebrovaskuläre Fehlbildung, wobei die klinischen Symptome je nach Größe und Unterschied des betroffenen Teils sehr unterschiedlich sind: Die vaskuläre Fehlbildung des Babys und die hintere Fossa des Neugeborenen sind keine Seltenheit. Die vaskuläre Fehlbildung bei Kindern befindet sich meist in der Gehirnhälfte auf der oberen Seite des Bildschirms. Diese Krankheit tritt häufig in der Neugeborenen- und Säuglingszeit auf. Die Krankheit beginnt früh und hat Kreislaufsymptome. Sie verdient klinische Aufmerksamkeit. Entsprechend der Größe des arteriovenösen Shunts beim ersten Mal Das Alter, in dem die Symptome auftreten, die klinischen Symptome können in die folgenden drei Gruppen unterteilt werden:

(1) Neugeborene: Die meisten Neugeborenen leiden an Herzinsuffizienz, die durch eine große Menge von in die Vene fließendem arteriellem Blut verursacht wird und die das Herz nicht verträgt. Das kranke Kind hat möglicherweise Atembeschwerden und Zyanose und kann auch Hydrozephalus haben. Und Entsetzen.

(2) Säuglingsalter: aufgrund der offensichtlichen Ausdehnung großer Hirnvenen, der Kompression des umgebenden Gewebes oder der Stenose des Aquädukts, die zu einem sekundären obstruktiven Hydrozephalus führt, Untersuchung des Schädels, der Kopfhaut und der Gesichtsvenenverstopfung, Papillenödem, Herzhypertrophie, Kopfauskultation kann aufrechterhalten werden, lautes und begrenztes Murmeln, zusätzlich zu kranken Kindern können Krämpfe, Nasenbluten und geistige Behinderung auftreten.

(3) Größere Kinder: Aufgrund von Hirngefäßrissen im Straßenverkehr, häufiger Subarachnoidalblutung oder Parenchymblutung können bei kranken Kindern Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und neurologische Symptome auftreten Bewusstseinsstörung, kann auch Schwindel, Krämpfe, Aphasie oder organische Psychose, körperliche Untersuchung von leichter Hemiplegie, Hirnnervparese, Augapfelvorsprung, Erschlaffung der Augenlider, Schielen, Verschwinden des Pupillenreflexes und Papillenödem usw. haben. Der Film kann einen erhöhten Hirndruck und eine krummlinige Verkalkung aufweisen. Die Diagnose hängt von einer kontinuierlichen Angiographie der Hirngefäße ab (meistens vertebrale Angiographie). Es ist zu sehen, dass es ein Aneurysma gibt, das durch eine arteriovenöse Fistel im Bereich der Calenvene verursacht wird und das proximale Ende ist ungewöhnlich dick. Die zerebrale Arterie ist stark entwickelt, und das distale Ende weist eine erweiterte Vene auf, die extrem erweitert ist und in den Sinus intracranialis umgeleitet wird.

3. Venenfehlbildung der Gehirnhälfte: Bei älteren Kindern oder Jugendlichen treten bei klinischen Manifestationen seit langem regelmäßig Migränen auf, bis zum Auftreten einer Subarachnoidalblutung, der klinischen Merkmale und der Lage der Gefäßfehlbildungen. Der Bereich, in dem die Arteria cerebri media versorgt wird, ist der häufigste. Die ersten Symptome des kranken Kindes sind meist begrenzte sexuelle Anfälle, manchmal generalisiert auf systemische Anfälle. Sie können mehrere Jahre andauern und das intramurale Murmeln ist offensichtlicher, was auf die Möglichkeit einer vaskulären Fehlbildung im Gehirn hindeutet.

Untersuchung von zerebralen Gefäßfehlbildungen bei Kindern

Bei Patienten mit akuter Subarachnoidalblutung zeigte die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis eine blutige Liquor cerebrospinalis und erhöhte den Druck.Nach 1 bis 2 Wochen wurde die Liquor cerebrospinalis gelb, weiße Blutkörperchen und Eiweiß waren leicht erhöht und das Hämatom war nicht abgenutzt oder es traten große zerebrovaskuläre Fehlbildungen auf. Der Hirndruck steigt an.

Verschiedene Hilfsuntersuchungen können eine Grundlage für die Diagnose bilden, und die zerebrale Angiographie, die Magnetresonanztomographie des Gehirns und die pathologische Untersuchung haben den Wert der Diagnose.

1. Röntgenkopf-Filmuntersuchung: In einigen Fällen sind Verkalkungsflecken und Gefäßrillenverdickungen zu beobachten, und einige haben einen erhöhten Hirndruck oder eine Verschiebung des Zirbeldrüsenkörpers.

2. EEG-Untersuchung: Es wurde berichtet, dass 90% der Fälle von zerebrovaskulären Missbildungen EEG-Anomalien aufweisen, meist lokalisierte Anomalien, nur wenige sind diffuse Veränderungen, EEG-Anomalien hängen nicht mit dem Alter und dem Stadium der kranken Kinder zusammen, zerebrale vaskuläre Missbildungen Der Bereich des Durchmessers über 2 ~ 3 cm oder Hämatom, EEG-Veränderungen sind signifikanter, die Autoren der Epilepsie sind häufiger, die Deformität im oberen Temporallappen ist begrenzter als im Occipitallappen und in der hinteren Fossa.

3. Bildgebende Untersuchung: Es ist eine wichtige Methode, um zerebrovaskuläre Erkrankungen sowie deren Ort und Ausmaß zu bestimmen.

(1) CT-Scan des Kopfes und Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRA (Magnetresonanz-Angiographie) ist eine nicht-invasive Angiographiemethode, die in klinischen Anwendungen weit verbreitet ist und einen großen zerebralen Gefäßverschluss, Stenose und Deformität aufweist. Diagnostischer Wert, CT-Scan kann oft Kalzifizierung der arteriovenösen Fehlbildung, zerebrovaskuläre Blutung oder Hydrozephalus mit Hydrozephalus assoziiert zeigen, wie kleine nicht kalzifizierte CT-Scan im Gehirn kann nicht nur durch CT-Scan angezeigt werden Gefäßmissbildungen oder Hirntumoren sind oft schwierig, aber die MRT des Gehirns zeigt, dass die Angiographie keine abnormalen Bilder kleiner arteriovenöser Missbildungen erkennt.

(2) cerebrale Angiographie: Sie kann die Bildgebungseigenschaften erkrankter Blutgefäße visuell darstellen, hat also einen besonderen diagnostischen Wert für Schlaganfälle In den letzten zwei Jahrzehnten hat die Anwendung der digitalen Subtraktionsangiographie zugenommen. Das Prinzip besteht darin, digitale Computerprogramme zur Erzeugung von Blutgefäßen zu verwenden. Die Röntgenuntersuchungsmethode der Bildgebung kann aufgrund der Subtraktion die Konzentration des Kontrastmittels im Blut entwickeln, solange sie 2% bis 4% erreicht, was viel niedriger ist als die, die für die herkömmliche Gehirnangiographie erforderlich ist, und dies gilt auch für die Gehirnblutgefäße. Der diagnostische Wert und die Entwicklung sexuell übertragbarer Krankheiten sind der konventionellen Angiographie überlegen, können jedoch für kleine intrakranielle Gefäße unklar sein.

Diagnose und Diagnose von zerebralen Gefäßfehlbildungen bei Kindern

Klinische Merkmale und zusätzliche Untersuchungsmerkmale können die Diagnose erleichtern, mit Ausnahme anderer intrakranieller Läsionen.

Anders als bei anderen zerebrovaskulären Erkrankungen wie intrakraniellen Blutungen, zerebrovaskulären Embolien.

1. Zerebrovaskuläre Blutungen treten am häufigsten bei Schädel-Hirn-Traumata, Geburtsverletzungen, manchmal thrombozytopenischer Purpura, aplastischer Anämie, Hämophilie, Leukämie, Hirntumoren und erworbenem Vitamin-K-Mangel auf. Kann durch zerebrovaskuläre Blutungen, klinischen Beginn, Krämpfe, Koma, Krämpfe, Nackensteifheit und Symptome einer intrakraniellen Hypertonie (wie starke Kopfschmerzen, häufiges Jet-Erbrechen, Papillenödem, langsamer Puls, hoher Blutdruck usw.), Taille kompliziert werden Der Liquor cerebrospinalis ist gleichmäßig rot, der Druck erhöht sich und die roten Blutkörperchen sind enthalten. Nach einigen Stunden sind faltige rote Blutkörperchen vorhanden, die vom Hippocampus leicht kompliziert werden, und die Kleinhirnmandeln können einen raschen Tod verursachen.

2. Zerebrale Gefäßembolie (cerebrovaskuläre Embolie) Infektiöse Endokarditis, rheumatische Herzkrankheit, Mitralstenose mit Vorhofflimmern, Thrombus der Herzwand kann abfallen und zu zerebraler Embolie, gelegentlicher Luftembolie und komplexer offener Fraktur führen Fettpfropfen, Thrombophlebitisembolien können ebenfalls zu Gehirnembolien führen.Der klinische Ausbruch erfolgt plötzlich, manchmal nur innerhalb weniger Sekunden.Da die mittlere Gehirnarterie leicht zu durchbrechen ist, gibt es drei partielle Anzeichen, Zerebrospinalflüssigkeit ist normal oder es gibt leichte rote Blutkörperchen. Erhöhtes akutes Stadium kann leichte Bewusstseinsstörungen aufweisen, aber die Periode ist kürzer, die intrakranielle Hypertonie ist mild, der distale Teil der Hirnembolie weist sekundäres Hirnödem und anschließende Hirnerweichung auf, lakunarer Infarkt (lakunarer Hirninfarkt) Und die Höhle ist leicht zu Parteilichkeit, Demenz zu verlassen.

3. Zerebrale Thrombose (cerebrovaskuläre Thrombose) Tetralogie von Fallot, Polyzythämie Vera, Thrombozytopenie, diffuse intravaskuläre Gerinnung und andere Blutviskosität, kann durch zerebrale Arterienthrombose kompliziert werden, klinischer Beginn ist relativ langsam, anfällig für Leichte und mäßige innere Kapsel-Dreifachabweichung, das Bewusstsein ist nicht betroffen, die zerebrospinale Flüssigkeit ist normal und es gibt keine roten Blutkörperchen.

4. Zerebrale Endophthalmitis (zerebrale Endoarteriitis) In der Vergangenheit waren tuberkulöse Meningitis, bakterielle Meningitis, Leptospirose und zerebrale Endarteriitis häufig, und Bindegewebserkrankungen (insbesondere systemischer Lupus erythematodes) sind selten. Nach einer Kryptokokken-Meningitis und einer unspezifischen Virusinfektion ist manchmal eine Endarteriitis der mittleren Hirnarterie kompliziert, und es tritt ein Hemiplegiesyndrom auf. Letztere ist mild, die meisten normalisieren sich nach 1 bis 2 Monaten und es kann zu Leptospirose kommen Eine alternierende Hemiplegie oder sogar eine bilaterale Lähmung tritt auf.

5. Occlusive eerebrovascular disease: Angeborene oder erworbene zerebrale unilaterale oder bilaterale A. carotis superior im oberen Segment der Zerebralarterie, Stenose oder progressive Okklusion am Beginn des Siphonsegments oder vordere und mittlere Zerebralarterien. Eine sekundäre Mehrheit der Kollateralzirkulation wurde hergestellt, um ein besonderes abnormales Gefäßnetz zu bilden. Das angiographische Bild der zerebralen Angiographie hieß Moyamoya-Krankheit. Das kranke Kind hatte Erbrechen, Kopfschmerzen, Hemiplegie, Krämpfe und Bewusstseinsstörungen.

Die Kawasaki-Krankheit ist ein Syndrom, das durch systemische und kleine arterielle allergische Entzündungen gekennzeichnet ist. Gelegentlich können zerebrovaskuläre Verschlüsse oder Aneurysmen und Thrombosen auftreten, sie ist jedoch seltener als die Erkrankung der Herzkranzgefäße.

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