Pädiatrisches Hyperviskositätssyndrom

Einführung in Kinder mit hochviskosem Syndrom Das hochviskose Syndrom, auch bekannt als klebriges Syndrom, das Purpur-Hyperglobulin-Syndrom, das Reimann-Syndrom, ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Blutviskosität hervorgerufen wird. Dieses Symptom bezieht sich auf eine scharfe Blutviskosität, wenn der Hämatokritwert mehr als 70% beträgt. Steigender Blutdruck führt zu einem Anstieg des dynamischen Blutdruckwiderstands und erschwert den Antrieb der roten Blutkörperchen des Patienten. Dies ist eine Reihe einzigartiger klinischer Manifestationen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% -0,005% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, Hypoglykämie, Purpura

Ätiologie des pädiatrischen Hyperviskositätssyndroms

Gewebe-Hypoxie oder Sauerstoff-Freisetzungsstörungen (30%):

(1) Physiologisch: 1 Fetalperiode, 2 Der Sauerstoffgehalt in der Umgebung ist im Plateaubereich nicht hoch.

(2) Pathologisch: 1 Unzureichende Lungenbeatmung: Lungenerkrankungen wie Bronchiektase, Lungenherzerkrankung, Fettleibigkeit (Pickwick-Syndrom), 2 pulmonale arteriovenöse Fistel, 3 zyanotische angeborene Herzerkrankung, 4 abnormale Hämoglobinerkrankung: Hämoglobin M Schwefelhämoglobin und Methämoglobin haben eine schlechte Sauerstofftransportkapazität.

Verbesserte Funktion von roten Blutkörperchen aus dem Knochenmark (30%):

(1) Endogen: 1 Niere: Nierenembryo-Gewebetumor, Nebennierenadenom, polyzystische Niere, Nierenarterienstenose usw. 2 Nebenniere: Phäochromozytom, Cushing-Syndrom, kongenitale Nebennierenhyperplasie, Nebennierenadenom Primärer Aldosteronismus usw., 3 Leber: Hepatom, 4 Kleinhirn: Hämangioblastom.

(2) Exogen: 1 Testosteron oder ähnliches Medikament, 2 Anwendung von Wachstumshormon.

Neugeborene (30%):

(1) Transplazentare Transfusion: Die Mutter wird dem Fötus transfundiert, die Transfusion zwischen den Zwillingen.

(2) Die Nabelschnur wird zu spät abgebunden.

Pathogenese

Die Hauptursache für Rötungen liegt in der Gewebehypoxie und der kompensatorischen Verstärkung von roten Blutkörperchen aus dem Knochenmark. Die Erhöhung der roten Blutkörperchen im zirkulierenden Blut kann die Sauerstofftransportkapazität des Blutes erhöhen. Zu diesem Zeitpunkt ist die EPO-Sekretion in der Niere in einigen Fällen im Allgemeinen erhöht. Zum Beispiel können einige Nierenerkrankungen und bösartige Tumoren Ji Hong (Beijing University of Medical Sciences Frauen- und Kinderkrankenhaus Yang Xiaoyun hat 15 Fälle von pädiatrischem nephrotischem Syndrom mit Jihong gemeldet, Beijing Children's Hospital hat einen Fall von polyzystischer Niere mit Rot gemeldet) diese Situation verursachen Es liegt keine Gewebehypoxie vor. Zu diesem Zeitpunkt sind die Zunahme der roten Blutkörperchen und die Zunahme der Sauerstofftransportkapazität für die Patienten nicht offensichtlich erforderlich, sondern pathologisch, was durch eine erhöhte Sekretion von EPO verursacht wird.

2. Erhöhte Blutviskosität

Die Viskosität von normalem Blut setzt sich hauptsächlich aus dem spezifischen Produkt roter Blutkörperchen und Plasmaproteinen zusammen. Die Zunahme der Blutviskosität ist in den folgenden Fällen zu beobachten:

(1) Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist signifikant erhöht, wie z. B. verschiedene Polyzythämien.

(2) Deformation roter Blutkörperchen, wie Sichelzellenkrankheit und sphärische rote Blutkörperchenkrankheit.

(3) Eine abnormale Erhöhung der Plasmaproteinkonzentration, wie beispielsweise eine Makroglobulinämie, bezieht sich klinisch auf den ersten Fall, eine arterielle Hypoxie kann die Proliferation roter Blutkörperchen durch Knochenmark stimulieren, und ein erhöhtes Hämoglobin kann die Sauerstofftransportkapazität des Einheitsblutvolumens erhöhen. Die Fähigkeit, Makroglobulinämie IgM> 5 g, Serumviskosität> 6%, kann auftreten, weil das IgM-Molekulargewicht groß ist, aber seine Viskosität ist auch groß.

Prävention des Hochviskositätssyndroms bei Kindern

Erledigen Sie eine gute Arbeit in der Schwangerschaftspflege, beugen Sie Fetalperioden, Geburt und postpartaler Hypoxie vor, beugen Sie einer Schwangerschaft vor, insbesondere einer Virusinfektion in der Frühschwangerschaft, beugen Sie verschiedenen Schäden durch chemische und physikalische Toxizität vor und beugen Sie aktiv angeborenen Herzerkrankungen vor.

Komplikationen bei pädiatrischem Hyperviskositätssyndrom Komplikationen Gelbsucht Hypoglykämie

Kann durch Gelbsucht, Tachykardie, Herzinsuffizienz, Atembeschwerden, Hepatosplenomegalie, Purpura, Hypoglykämie, Hypokalzämie, Blutung, DIC, Thrombose, Anämie, Fundusläsionen, Schwerhörigkeit, Tinnitus, Hautschleimhautgeschwüre und Gangrän kompliziert werden , Nierenschäden und so weiter.

Symptome des Hochviskositätssyndroms bei Kindern Häufige Symptome Gelbsucht, Schwindel, Dyspnoe, Tachykardie, Hepatosplenomegalie, Augentremor, Dysmotilität, Sehstörung, Herzinsuffizienz, Zahnfleischblutung

Neugeborene

Kann als Erbrechen, Gelbsucht, Zittern, Tachykardie, Herzinsuffizienz, Atemnot, Atembeschwerden, Hepatosplenomegalie, thrombozytopenische Purpura, Hypoglykämie, Hypokalzämie und Gehirnsymptome ausgedrückt werden.

2. Blutung

Häufiger, häufig plötzliches Nasenbluten und Zahnfleischbluten, Blutungen und Hemmung von Gerinnungsfaktoren durch M-Proteine. In den letzten Jahren wird das Blutviskositätssyndrom als eine der Ursachen der diffusen intravaskulären Gerinnung (DIC) bei Kindern mit zyanotischer angeborener Herzkrankheit angesehen Eine Koagulopathie kann damit zusammenhängen.

3. Thrombose

Bei den meisten Säuglingen, die innerhalb von 2 Jahren hypoxisch sind, ist der Hämatokrit in diesem Alter nicht sehr hoch, und die älteren Kinder haben höhere Blutgerinnsel als die höheren.

Anämie

Häufiger bei der Grunderkrankung Anämie, aber auch bei erhöhter Serumviskosität, erhöhter Plasmaausbeute und Blutverdünnung.

5. Augenleistung

Augensymptome sind Sehstörungen, Doppelsehen und Sehstörungen.Die Fundusläsionen sind charakteristisch für diese Erkrankung und gehen mit Viskositätsänderungen einher.Zum Beispiel nimmt die Krampfadernfüllung der Netzhaut zu und zeigt ein wurstartiges Erscheinungsbild und dann Blutungen oder Blutungen.

6. Neurologische Symptome

Es gibt Schwindel, Schwerhörigkeit, Bewegungsstörungen, Nystagmus, Tinnitus und andere periphere Nervenschäden und Pyramidenbündelsymptome.

7. Herz-Kreislauf-Symptome

Symptome einer Herzfunktionsstörung aufgrund einer erhöhten Serumviskosität, eines erhöhten Blutvolumens und einer entsprechenden Erhöhung der Herzbelastung sowie peripherer Durchblutungsstörungen, die durch eine erhöhte Serumviskosität und eine intravaskuläre Aggregation roter Blutkörperchen verursacht werden, wie Raynaud-Phänomen, Hautschleimhautgeschwüre und Gangrän-Phänomen.

8. Änderungen der Nierenfunktion

Häufiger bei Patienten mit Myelom, kann eine erhöhte Serumviskosität eine Abnahme des Nierenblutflusses verursachen, was zu einer Schädigung der Nierenfunktion führt.

Untersuchung von Kindern mit hochviskosem Syndrom

Plasma-Protein-Analyse

Die Bestimmung des Plasmaproteins, des Fibrinogens und des Globulins steigt nicht signifikant an. Nach Elektrophorese auf Papier oder Agarelektrophorese kann eine Makroglobulinbande oder ein signifikanter Anstieg des Gammaglobulins oder einer sogenannten M-Komponente diagnostiziert werden. Bei abnormer Globulinämie.

2. Qualitative und quantitative Bestimmung abnormaler Proteine

Bei schweren Patienten, die eine Venenpunktion einnehmen, erstarrt das entnommene Blut schnell, kann die Blutgerinnung, die Bestimmung der Blutviskosität, die Immunelektrophoreseanalyse und die Strahlenimmunität nicht blockieren, da es nicht in der Lage ist, die Blutentnahme fortzusetzen, selbst wenn eine normale Menge eines Antikoagulans verwendet wird Bestimmung und Bestimmung des Sedimentationskoeffizienten, qualitative und quantitative Bestimmung abnormaler Proteine, routinemäßige Thorax-Röntgen-, B-Ultraschall-, Elektrokardiogramm-, EEG- und CT-Untersuchung.

Diagnose und Differenzierung von Kindern mit Hochviskositätssyndrom

Diagnose

Entsprechend den klinischen Manifestationen kann eine Diagnosebasis zur Verfügung gestellt werden, die Diagnose muss jedoch auf Labortests, blutzellspezifischem Volumen, Blutviskositätsmessung (Normalwert des 3,5- bis 5-fachen Wassers), proteinchemischer Forschung, einschließlich Immunelektrophoreseanalyse, Radioimmunoassay beruhen Die Messung und Bestimmung des Sedimentationskoeffizienten kann zur qualitativen und quantitativen Analyse abnormaler Proteine verwendet werden, was für die Diagnose von großer Bedeutung ist.

Differentialdiagnose

Es sollte unterschieden werden zwischen Polyzythämie Vera (True Red) und Pseudo-Erythrozytose (False Red), die durch die Blutkonzentration verursacht wird.

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