Leberzirrhose bei Kindern

Einführung in die pädiatrische Zirrhose Leberzirrhose (Hepaticsclerosis) ist eine chronisch diffuse progressive Lebererkrankung mit vielen Ursachen, die durch Erkrankungen der Leber selbst oder durch systemische Erkrankungen verursacht werden können Portal Hypertonie. Pathologische Veränderungen sind hauptsächlich Leberfibrose und Bildung von Pseudolobuli. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, Blut im Stuhl, hepatische Enzephalopathie, hepatorenales Syndrom

Ursachen der Leberzirrhose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Eine Infektion stellt die Hauptursache für eine Zirrhose bei Kindern dar. Angeborene Gallenstörungen, angeborene Stoffwechselstörungen und genetisch bedingte Erkrankungen sind ebenfalls häufige Ursachen für eine Zirrhose bei Kindern:

Infektion

Virushepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C, Hepatitis D, Hepatitis G, Cytomegalievirus-Hepatitis), Rötelnvirus, Herpes-simplex-Virus, Varizellenvirus, angeborene Syphilis, parasitäre Krankheit (Schistosoma japonicum, Leberegel Toxoplasmose) und so weiter.

2. Angeborene genetische Anomalien

Wilsons-Krankheit, hepatische Glykogenansammlung (Typ IV), Galaktosämie, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, angeborene Tyrosinose, hereditäre Fructose-Intoleranz Krankheit, Fanconi-Syndrom, Mukoviszidose, -Lipoproteinämie, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Osler-Weber-Krankheit), Hämochromatose (Hämochromatose) [idiopathische Hämochromatose (IHC), neonatale Hämochromatose (NHC), sekundäre Hämochromatose], peroxisomale Störungen (PD) [Gehirn-Leber-Nieren-Syndrom] (auch bekannt als Zellwegar-Syndrom), Gallengangsdysplasie mit biliärer Hypoplasie mit Trihydroxycoprostansäureämie (THCA).

3. Erworbene Stoffwechselstörungen

Alkoholismus, ernährungsphysiologisch, toxisch (Neugeboreneninfektionen, Toxine, Drogen).

4. Immunanomalien

Hepatitis des häuslichen Immunsystems (AIH), primäre biliäre Zirrhose (PBC), primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) bei Kindern.

5. Leber- und Gallenzystenkrankheiten

(zystische Erkrankungen der Gallenwege und der Leber) Angeborene Leberfibrose (CHF), angeborene intrahepatische Gallengangsdilatation (Caroli-Krankheit), angeborene choledochale Zyste (angeborene choledochale Zyste).

6. Stauungszirrhose

Budd-Chiari-Syndrom, chronische konstriktive Perikarditis.

7. Versteckte Zirrhose

Indische Kinderzirrhose (ICC), familiäre Zirrhose (auch als Alper-Krankheit bekannt).

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

(1) Infektion: Nach einer Infektion mit der Leber durch Viren, Bakterien, Pilze und Parasiten kommt es allmählich zu einer Leberzirrhose, bei Kindern häufig zu Hepatitis B oder C (Tabelle 1), bei schwerer akuter Hepatitis zu einer nekrotischen Leber Verhärtung; Neugeborene aufgrund unvollkommener Immunfunktion, subklinischer Prozess nach Infektion mit Hepatitis, leicht zu chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose zu entwickeln; intrauterine Infektion mit Cytomegalievirus, Rötelnvirus, Herpes-simplex-Virus, angeborene Syphilis sind leicht in die Leber einzudringen, zu entwickeln Chronische Hepatitis, Leberzirrhose, fortgeschrittene Bilharziose bei parasitären Erkrankungen, Klonorchiasis, Toxoplasmose und Malaria, bakteriell toxische Hepatitis entwickelt sich selten zu Leberzirrhose, aber Staphylococcus aureus Sepsis oder Kleinkindern unter 1 Jahr Unterernährung oder Virushepatitis können leicht zu Leberzirrhose führen.

(2) Erbliche oder angeborene Stoffwechselstörungen: hauptsächlich aufgrund von Störungen bestimmter Enzyme, Ester, Aminosäuren, Fette oder Spurenelemente von Metallen wie Kupfer, Eisen usw., die sich in der Leber ansammeln, Leberzirrhose verursachen und häufig eine hepatolentikuläre Degeneration und eine 1-Resistenz aufweisen Trypsinmangel, Tyrosinämie, Galaktosämie, Glykogenakkumulationskrankheit Typ IV, hereditäre Fruktoseintoleranz, Fanconi-Syndrom, Gaucher-Krankheit usw .; Hämosiderin und Hämochromatose Das späte Fortschreiten von (Hämachromatose) ist eine Zirrhose, aber selten, das Zellweger-Syndrom (Gehirn-, Leber- und Nieren-Syndrom) ist eine seltene autosomal-rezessive Störung mit Peroxisom-Entwicklungsstörungen oder Peroxidase Der Verlust eines Enzyms im Körper wird durch Zirrhose, Nierenzyste, Muskelschwäche, Krämpfe, spezielle Gesichts- und Glaukomerkrankungen, Katarakt und andere angeborene Augenkrankheiten, begleitet von einem abnormalen Eisenstoffwechsel, verursacht.

(3) Gift- und Arzneimittelvergiftung: wie Arsen, Phosphor, Strontium, Chloroform, Isoniazid, Cinchon, giftiger Schleim und andere Vergiftungen.

(4) Immunanomalien: Der französische Wissenschaftler Vajro et al. Führten eine prospektive Studie über 92 Fälle von chronischer Hepatitis bei Kindern durch, darunter 46 Fälle von Hepatitis B und Autoimmunhepatitis, wobei bei ersteren 32% der Fälle von Leberzirrhose auftraten und bei letzteren 89%. Bei der posthepatitischen Zirrhose von Kindern in Frankreich ist die Autoimmunhepatitis die erste Ursache für die Ätiologie.

(5) Leber- und Gallenfibrose: Eine Gruppe von angeborenen Leberfibrosen und Gallenfibrosen. Die angeborene Leberfibrose (CHF) ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Die Ursache ist unbekannt. Etwa 40% sind Geschwister Das Krankenhaus 302 der Volksbefreiungsarmee wurde als CHF bei den Geschwistern aufgenommen Die Diagnose basierte hauptsächlich auf einer Leberbiopsie Das genetische Muster der Caroli-Krankheit war das gleiche wie das von CHF Die Diagnose wurde durch B-Ultraschall, CT bestätigt Falls erforderlich, endoskopische retrograde Gallenwege, Pankreasgang (ERCP), angeborener Choledochus Die Zyste ist in der Gallenwegserkrankung detailliert.

(6) Congestive Zirrhose: Aufgrund von Lebervenenfehlbildungen, Thrombose, chronisch kongestiver Herzinsuffizienz und chronisch konstriktiver Perikarditis, die durch eine langfristige Leberverstopfung verursacht wird und zu einer Zirrhose führt.

(7) Andere Gründe: Es ist nicht ungewöhnlich, die Ursache zu finden. Die Zirrhose bei indischen Kindern tritt hauptsächlich in Indien und seinen Nachbargebieten auf. Es wird auch in Westafrika und Mittelamerika berichtet. Sie ist älter als 1 bis 3 Jahre. Die Hepatomegalie ist die Initiale. Leistung, andere Fieber, Anorexie und Gelbsucht, die meisten von ihnen schnell zu Leberzirrhose, Leberversagen fortschreiten, ist die Ursache dieser Krankheit unklar.

2. Pathologische Veränderungen Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch Bindegewebshyperplasie, Hepatozyten-Degeneration von mehr Hepatozyten oder Leberläppchen. Nach einer Nekrose ersetzt die fibröse Gewebshyperplasie normales Lebergewebe, wenn die Läsion mehrere kleine Blättchen umfasst, die Läppchenstruktur gestört ist und der Stent kollabiert. Aufgrund der Kontraktion des fibrösen Gewebes und der Extrusion von regenerativen Knötchen kann die intrahepatische Durchblutungsstörung eine portale Hypertonie verursachen, und die Läsionen bilden weiterhin eine Kollateralzirkulation, die im Allgemeinen in Pfortader, postnekrotische Leber und Gallenleber unterteilt ist. Gehärteter Typ III, oft im Spätstadium gemischt.

(1) Pfortaderzirrhose (Pfortaderzirrhose): Kinder sind aufgrund chronischer Hepatitis oder Leberverstopfung, früher Lebervergrößerung, späterer Schrumpfung, harter, unregelmäßiger Oberflächenkörnchen oder Knötchen weniger als Erwachsene, Histologie sichtbar Degeneration oder Nekrose von Hepatozyten, normale strukturelle Zerstörung des Leberlappens, regenerative Knötchen unterschiedlicher Größe, Hyperplasie des fibrösen Gewebes um die Knötchen und den Pfortaderbereich, weit verbreitete Verteilung, unterschiedliche Grade der Infiltration von Entzündungszellen und Gallenwege zwischen fibrösen Geweben Hyperplasie, das hepatische Gefäßnetz, wird komprimiert und verdrängt.

(2) Postnekrotische Zirrhose: Mehr als einige Monate nach einer akuten schweren Hepatitis oder toxischen Hepatitis schrumpft die Leber, die Qualität wird hart und das Leberparenchym ist meist eine massive Nekrose, an der ein oder mehrere Blättchen beteiligt sind. Der Stent kollabiert, das Bindegewebe proliferiert und das Faserbündel ist breit. Die Hepatozyten, die an den nekrotischen Bereich angrenzen, regenerieren sich und bilden unterschiedlich große Knötchen. Normale Leberläppchen existieren häufig in größeren Knötchen und Entzündungen im Fasergewebe Zellinfiltration und Gallengangshyperplasie waren offensichtlicher.

(3) biliäre Zirrhose (biliäre Zirrhose): bei Kindern meist sekundär, sind die pathologischen Veränderungen vor allem offensichtliche Hepatozyten und Cholestase des kleinen Gallengangs, histologisch gesehen Bindegewebshyperplasie im Portalbereich, die einen neuen Gallengang haben kann Entzündliche Zellinfiltration, intrahepatische Erweiterung des kleinen Gallenwegs, Cholestase und Gallenthrombose, hyperplastisches Bindegewebe wachsen zwischen interlobulär und lobulär, keine offensichtliche Regeneration von Hepatozyten.

Vorbeugung gegen Kinderzirrhose

Eine Infektion ist die Hauptursache für eine Zirrhose bei Kindern, stärkt die Schwangerschaftsvorsorge, beugt verschiedenen Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft vor, insbesondere dem Hepatitis-B-Virus, dem Cytomegalievirus, dem Rötelnvirus, dem Herpes-simplex-Virus, der angeborenen Syphilis und anderen Infektionen, um Leberschäden bei Kindern zu vermeiden. Beim Auftreten dieser Krankheit gibt es Hunderte von Medikamenten und Giften, die die Leberzellen schädigen können, einen langfristigen, großflächigen Kontakt vermeiden, um das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, und die nach der Geburt ordnungsgemäß gefüttert werden sollten, eine ausgewogene Ernährung und verschiedene Impfungen für Kinder. , entwickeln gute Hygienegewohnheiten, verhindern und heilen verschiedene chronisch entzündliche Darmerkrankungen und so weiter.

Komplikationen bei Kinderzirrhose Komplikationen obere gastrointestinale Blutung, hepatische Enzephalopathie, hepatorenales Syndrom

1. Obere gastrointestinale Blutungen aufgrund portaler Hypertonie mit Krampfadern und abnormalem Blutgerinnungsmechanismus, Kinder mit Hämämie, Blut im Stuhl, gastrointestinale Blutungen sind eine der häufigsten Todesursachen, die leicht eine hepatische Enzephalopathie auslösen können.

2. Hepatische Enzephalopathie.

3. Sekundärinfektionen können hauptsächlich als bakterielle Infektionen oder Pilzinfektionen auftreten, insbesondere im Gallensystem.

4. Eine Pfortaderthrombose ist bei Kindern selten, eine Thrombose bildet sich langsam, klinische Symptome sind nicht offensichtlich, wenn sie plötzlich auftritt, treten starke Bauchschmerzen, Blut im Stuhl und sogar ein Schock auf.

5. Hepatorenales Syndrom tritt bei fortgeschrittener Zirrhose, Leberversagen, Blutflusssenkung der Niere und Hypokaliämie, sekundärem Nierenversagen, dh Hepatorenales Syndrom, bei Kindern mit Oligurie oder ohne Urin, auf. Systemisches Ödem, Azotämie.

Symptome einer Zirrhose bei Kindern Häufige Symptome: Bauchaszites, Hepatosplenomegalie, Blähungen, Spinnen, Leber, Appetit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Durchfall

Die klinischen Symptome einer Leberzirrhose sind unterschiedlich: Die Kompensationsperiode kann nur schlechten Appetit, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall und andere gastrointestinale Symptome aufweisen. Die Hauptzeichen sind Hepatomegalie, die Milz kann ebenfalls zunehmen und die klinische Manifestation einer Dekompensation ist allmählich offensichtlich. Allmählicher Gewichtsverlust, Müdigkeit, portale Hypertonie, Aszites, Hypersplenismus, Blutungsneigung, Leberpalme, Spinnmilben, aber weniger jung, Kinder mit mattem Teint, oft begleitet von Anämie, späte Kollateralität Die Durchblutung bildet sich, und am unteren Ende der Speiseröhre und des Fundus befindet sich eine Krampfader, die das Ergebnis einer portalen Hypertonie ist.

Pfortaderzirrhose

Der einsetzende Prozess ist langsam und kann mehrere Jahre lang lauern.

2. Postnekrotische Zirrhose

Sobald diese Art von Zirrhose auftritt, entwickelt sie sich schneller und ist nicht leicht zu kompensieren.Häufig kommt es zu einem Leberversagen aufgrund einer Sekundärinfektion in kurzer Zeit.Wenn der Fortschritt langsamer ist, können die Symptome und Anzeichen einer Zirrhose allmählich auftreten, die meisten kranken Kinder jedoch häufig Leberversagen als früheste Manifestation, Gelbsucht, gastrointestinale Symptome, leicht als akute Hepatitis diagnostiziert werden, berichtete Peking Kinderkrankenhaus Pathologie 14 Fälle von postnekrotischer Zirrhose, von Symptomen zum Tod meist für 2 bis 3 Monate, die kürzesten 11 Tage Die längsten 2 Fälle sind ein halbes Jahr und 2 Jahre bzw. 3 Monate. Die Geschwindigkeit der Leberzirrhoseentwicklung hängt direkt vom Alter der Kinder ab. Die Entwicklung der Hepatitis bei Neugeborenen und Säuglingen verläuft schneller. Es liegen pathologische Daten vor, die belegen, dass sich die Hepatitis bei Neugeborenen zu einer Leberzirrhose entwickelt. Mehr als ein bis sechs Monate nach dem Tod.

3. Gallenzirrhose

Kann in 2 Typen unterteilt werden:

(1) Primär: Es gibt spezielle klinische Manifestationen, von denen die meisten Fieber, Müdigkeit, Appetitverlust und Beschwerden im Oberbauch aufgrund von Kapillar-Cholangitis, frühzeitiger Manifestation von obstruktivem Ikterus, juckender Haut, dunklem Urin, Durchfall, Stuhl weiß werden Oder helle Farbe, Leber deutlich erhöht, Gelbsucht kann weiterhin Blutungen auftreten und Hautgelbsucht, Labortests sind hauptsächlich obstruktive Gelbsucht, der Verlauf der Krankheit ist gutartig, bis zu mehreren Jahren, schließlich aufgrund von Leberzirrhose, Leberversagen und Die gastrointestinale Blutung verschlechtert sich, die Beziehung zwischen dieser Krankheit und dem Hepatitis-Virus ist nicht klar und kann auch mit der Autoimmunität zusammenhängen.

(2) sekundär: In der Kindheit, hauptsächlich bei extrahepatischer Gallenwegsobstruktion als Folge einer Zirrhose, müssen die klinischen Manifestationen eines obstruktiven Ikterus, ähnlich wie im Primärfall, sowie die Prognose und Behandlung völlig unterschiedlich sein Und vermeiden Sie die falsche Operation.

Untersuchung der Leberzirrhose bei Kindern

Verringertes Vollblutbild bestätigt das Vorhandensein und Ausmaß von Hypersplenismus. Serumtransaminasespiegel sind eine wichtige Grundlage für Lebererkrankungen (obwohl sie in zirrhosekompensierten Perioden normal sein können), zirrhosekompensierte Serumbilirubin-, ALT- und Gerinnungsstörungen Die Zymogenzeit kann normal sein, die leichte Abnahme des Serumalbuminspiegels ist ein früher Hinweis auf eine Leberfunktionsstörung, die alkalische Phosphatase, das Cholesterin und die Phospholipide im Serum nehmen zu, die ALT moderat oder leicht zu, während das Albumin abnimmt, das Globulin zunimmt. Das invertierte Weiß / Globulin-Verhältnis stellt eine Laboranomalie aktiver Läsionen bei Zirrhose dar. Eine verlängerte Prothrombinzeit mit Cholestase deutet auf eine fortgeschrittene Lebererkrankung hin. Zu diesem Zeitpunkt sollte eine geeignete Untersuchung durchgeführt werden, um die Ursache der chronischen Lebererkrankung zu bestätigen. Leberbiopsie.

Ultraschalluntersuchung

Obwohl B-Mode-Ultraschall häufig die Größe der Leber oder der Milz nicht genau messen kann, kann er die Härte der Leber nicht diagnostizieren, aber er kann den Durchmesser der Pfortader und ihren Grad der Verzerrung bewerten und dabei helfen, eine kleine Menge von Aszites und abnormaler Nierenstruktur zu erkennen. Die Doppler-Sonographie, die Bildung von Kollateralgefäßen um die Pfortader herum, ist ein Zeichen für eine extrahepatische Obstruktion der Pfortader. Unter normalen Umständen kann festgestellt werden, dass die Atmung eine regulierende Wirkung auf die Pfortaderblutung hat. Das Vorzeichen kann eine portale Hypertonie nicht unbedingt ausschließen.

2. Ösophagus-Röntgen-Barium-Angiographie

Ösophagus-Röntgen-Barium-Angiographie kann das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Ösophagusvarizen und deren Ausmaß zeigen. Die Krampfadern befinden sich zu 2/3 in der unteren Speiseröhre, was auf den Schatten des Füllungsdefekts der Tinktur hinweist, beispielsweise wenn die Krampfadern schwer und breit sind. Der Grad der Krampfadern, der Grad der Krampfadern hat nichts mit der Ursache oder dem Alter des Kindes zu tun. Im Allgemeinen ist dickeres Auswurfmaterial besser als dünnes Auswurfmaterial, aber manchmal ist es erforderlich, dickes und dünnes Auswurfmaterial zu verwenden, um einen empfindlichen Ösophagus herzustellen Schleimhautlinien werden deutlicher dargestellt: Bei Erwachsenen liegt die Empfindlichkeit von Ösophagusvarizen, die durch Bariumangiographie nachgewiesen wurden, bei etwa 70%. In den letzten Jahren wurde diese Technik aufgrund der weit verbreiteten Anwendung der Endoskopie selten für die Untersuchung von Ösophagusvarizen verwendet. Darüber hinaus ist der Nachweiswert aktiver gastrointestinaler Blutungen äußerst begrenzt.

3. Gastroskopische Untersuchung

Gastroskopische Untersuchung kann direkt das Vorhandensein oder Fehlen von Ösophagusvarizen und deren Ausmaß beobachten.Zur Zeit ist endoskopische Untersuchung für alle pädiatrischen Altersgruppen machbar und sicher, und es ist die genaueste und empfindlichste Methode zur Bestätigung der Existenz von Ösophagusvarizen. Bei Kindern mit oberen gastrointestinalen Blutungen sollte bei stabilem Zustand sofort eine Gastroskopie durchgeführt werden, um den Ort der Blutung, die Art der Läsion und die rasche Hämostasebehandlung so bald wie möglich zu bestimmen. Bei Patienten mit asymptomatischer oder stabiler Periode kann auch eine Gastroskopie durchgeführt werden. Um das Risiko einer Varizenblutung und den Zeitpunkt der Wahl der präventiven Sklerotherapie vorherzusagen.

4. Selektive Angiographie der A. mesenterica superior

Die A. femoralis wird in den Katheter eingeführt und die Angiographie der A. mesenterica superior durchgeführt.Unter normalen Umständen kann die Pfortader innerhalb von 10 bis 20 Sekunden entwickelt werden.Wenn eine Pfortaderthrombose auftritt, kann die Pfortader nicht gefüllt werden.Bei Patienten mit kavernöser Hämangiom-artiger Variation Es gibt viele kleine Kollateralgefäße rund um die verschlossene Pfortader. Mögliche Gefäßbilder sind: Rückfluss des Blutflusses der Pfortader, Ösophagusvarizen und andere Teile des Portals.

Diagnose und Diagnose von Leberzirrhose bei Kindern

Fortgeschrittene Zirrhose ist einfacher zu diagnostizieren. Frühzeitige Zirrhose sollte auf Anamnese, klinischen Symptomen und Anzeichen sowie Labor- und anderen Zusatzuntersuchungen beruhen. Eine anfängliche Zirrhose kann in Betracht gezogen werden, und weitere gastroskopische Untersuchungen, Ultraschalluntersuchungen, Leberbiopsien usw. Entsprechend der Biopsie der Leberbiopsie sollte zusätzlich zur Ursache der Krankheitsdiagnose zwischen primärer und sekundärer Gallenzirrhose unterschieden werden.

Patienten mit Aszites sollten mit tuberkulöser Peritonitis, konstriktiver Perikarditis, dystrophischem Ödem und, soweit dies zur Feststellung der Ursache möglich ist, zusätzlich zur kongenitalen Leberfibrose nach intrahepatischer oder extrahepatischer Obstruktion unterschieden werden (angeborene Leberfibrose) mit fibrösem Gewebe als hauptsächlichen pathologischen Veränderungen im Portalbereich, während die Struktur der lobulären Blätter normal blieb, mit Hepatosplenomegalie, portaler Hypertonie, Hämämie usw., kann durch Pfortader-Shunt behandelt werden.

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