Pädiatrisches Sjögren-Syndrom

Einführung in die pädiatrische Sjogren Das Sjögrenssyndrom (SS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der autoimmunen exokrinen Drüsen. Es kann gleichzeitig andere Organe betreffen, was zu einer Vielzahl klinischer Manifestationen führt, jedoch mit trockenen Augen (Xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) und trockenem Mund (Xerostomia) als Hauptsymptomen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keratitis, chronische Bronchitis, Diabetes insipidus, Arthritis

Ursachen des Sjögren-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Genetischer Faktor

(1) Histokompatibilitätsantigen: In den letzten Jahren hat die Häufigkeit einiger wichtiger Gene des Histokompatibilitätskomplexes (MHC) bei Patienten mit Sjögren-Syndrom zugenommen, und menschliches MHC wird auch als menschliches bezeichnet. Das humane Leukozytenantigen (HLA), das mit dem Sjögren-Syndrom assoziiert ist, ist HLA-DR3, HLA-B8. Diese Korrelation kann von Rasse zu Rasse variieren und soll mit HLA-B8 beim westeuropäischen Sjögren-Syndrom assoziiert sein. In Verbindung mit DR3, DRW52, HLA-DR5 in Griechenland, HLA-DR53 in Japan, HLA-DR8 in China und DRW52 bei männlichen Patienten, HLA-Gen und Sjögren-Syndrom Es gibt auch Korrelationen zwischen der Antikörperproduktion und klinischen Manifestationen: Beispielsweise weist das Sjögren-Syndrom mit HLA-DR3 und DQ1 / DQ2 hohe Titer von Anti-SSA-, SSB-Antikörpern, klinischen Symptomen und Vaskulitis auf. Diese Ergebnisse legen nahe, dass einige HLA-Gene der Klasse II genetische Marker für die Anfälligkeit für das Sjögren-Syndrom sind und eine wichtige Rolle bei der Pathogenese, den klinischen Manifestationen und der Fortdauer der Erkrankung des Sjögren-Syndroms, jedoch bei der nicht-trockenen Synthese spielen Eine große Anzahl von gesunden Personen in der Abgabe leidet auch an HLA-DR3 oder DR8, daher stellt die genetische Basis nur eine der Ursachen für das Sjögren-Syndrom dar. Es ist erforderlich, dass andere Faktoren an der Krankheit beteiligt sind, um das Sjögren-Syndrom auszulösen.

(2) Familienanamnese: Patienten mit Sjögren-Syndrom haben gleichzeitig Schwestern, Mütter und Töchter, was auch darauf hindeutet, dass genetische Faktoren für die Ursache der Krankheit verantwortlich sind.

2. Das Virus geht davon aus, dass eine Vielzahl von Viren mit dem Ausbruch des Sjögren-Syndroms und dem Fortbestehen der Krankheit assoziiert sein kann, wie das Epstein-Barr-Virus, das Herpesvirus Typ 6, das Cytomegalievirus, das Retrovirus und dergleichen.

(1) Epstein-Barr (EB) -Virus: Es handelt sich um ein verbreitetes Herpesvirus, das den Menschen infiziert und die Eigenschaft hat, B-Zellen mit hoher Proliferation zu aktivieren. Es ist durch Hyperglobulinämie gekennzeichnet, die in B-Lymphozytentumoren umgewandelt werden kann. Bei Patienten mit Syndrom weisen das frühe Antigen (EA) und die DNA des Epstein-Barr-Virus in den Tränendrüsen-, Speicheldrüsen- und Nierentubulusepithelzellen darauf hin, dass sich das Epstein-Barr-Virus bei Patienten mit Sjögren-Syndrom aktiv repliziert, wodurch die B-Zell-Proliferation und -Differenzierung kontinuierlich aktiviert wird. Die Krankheit hält weiterhin an, und andere Wissenschaftler haben die DNA des Epstein-Barr-Virus auch aus normalen menschlichen Speicheldrüsen-Biopsien nachgewiesen. Daher wird vermutet, dass das Epstein-Barr-Virus die Ursache dieser Krankheit ist.

(2) Retrovirus: Das mit dem Retrovirus infizierte humane Immundefizienz-Virus (HIV) kann ein Trockensyndrom, eine Schwellung der Parotis und andere Symptome des Sjögren-Syndroms aufweisen, und 30% der Patienten mit Sjögren-Syndrom im Serum Es wurde ein Antikörper gegen das P24gag-Protein der HIV-Komponente nachgewiesen, und bei HTLV-1 (humanes T-Lymphozyten-Leukämievirus, ein weiteres Retrovirus) traten auch Symptome auf, die dem Sjögren-Syndrom ähneln. Obwohl HIV-Patienten Mund und trockene Augen haben, haben sie keine Anti-SSA- und SSB-Antikörper im Serum. Sie sind nicht mit HLA-DR3 verwandt. Darüber hinaus haben einige SLE-Patienten auch Anti-P24-Antikörper im Serum, so dass sie HIV oder HTLV nicht erklären können. -1 ist die direkte Ursache des Sjögren-Syndroms.

(3) Hepatitis-C-Virus: In der US-Literatur wird berichtet, dass das Hepatitis-C-Virus beim Sjögren-Syndrom keine Bedeutung hat, es sei denn, es geht eine gemischte Kryoglobulinämie oder andere Krankheiten einher, wie die im Original in Frankreich festgestellte membranproliferative Nephritis Beim Sjögren-Syndrom beträgt die Hepatitis-C-Virus-Infektion etwa 10% .Diese Viren können in den Speicheldrüsen der Lippen auftreten, und es wird angenommen, dass die Hepatitis-C-Virus-Infektion eine der Ursachen für das Sjögren-Syndrom ist. Es gibt keine Auswirkungen auf die autonomen Organschäden des Syndroms. Die Form der Lymphozytenschädigung bei chronischer Hepatitis C unterscheidet sich von der des primären Sjögren-Syndroms.

3. Der Östrogenspiegel bei Patienten mit Sexualhormon-Sjögren-Syndrom ist erhöht, und bei den meisten Patienten mit Sjögren-Syndrom handelt es sich um Frauen, bei denen ein Zusammenhang mit einem erhöhten Östrogen vermutet wird.

(zwei) Pathogenese

Zelluläre Immunität

(1) Lymphozyten:

1 Peripheres Blut: Die Gesamtzahl der Lymphozyten und die Anzahl der CD4- und CD8-Subpopulationen der T-Lymphozyten. Das Verhältnis beträgt 70% zu 80%. Sjögren-Syndrom-Patienten sind normal, ihre Funktionen können jedoch abnormal sein. Es wurde auch berichtet, dass CD8 reduziert ist Die Anzahl der T-Zellen mit inhibitorischer Funktion in CD8 wird reduziert, was zu einer starken Proliferation von B-Zellen führt.B-markierte CD5-Lymphozyten nehmen beim Trockenheitssyndrom um bis zu 30% bis 40% zu (normalerweise nur 15% bis 25%). Die Zellen gehören zu schlecht differenzierten oder unvollständig reifen Zellen, die spontan IgM-RF- und anti-einzelsträngige DNA-Antikörper (Anti-SS-DNA-Antikörper) ausscheiden, so dass im Blut, das das Sjögren-Syndrom umgibt, eine signifikante Differenzierung von T- und B-Lymphozyten besteht. Reif und dysfunktional.

2 In der Labialdrüse: Im Interstitialgewebe der Parotis, das hauptsächlich aus T-Zellen besteht, ist eine große Anzahl von Lymphozytenclustern zu erkennen, in den T-Zellen mit dem aktivierten Marker 4B4 / CD45RO überwiegen T-Zellen. 4B4-Zellen sind aktivierte T-Zellen mit komplementärer Gedächtnisfunktion.Die meisten Zellen in der Labialdrüse und in den Duktalepithelzellen exprimieren HLA-DR-Moleküle, was weiter auf T- und B-Zellen in der Labialdrüse des Sjögren-Syndroms hinweist. Beide duktalen Epithelzellen wurden aktiviert und die gleichen Veränderungen wurden im kleinen Tränendrüsengewebe der Bindehaut des Sjögren-Syndroms beobachtet.

(2) Natürliche Killerzellen: Natürliche Killerzellen stellen eine Gruppe extrem großer Lymphozyten dar. Die Anzahl der natürlichen Killerzellen im peripheren Blut des Sjögren-Syndroms ist normal, aber die Funktion ist vermindert, und Monozyten in ihren exokrinen Drüsen (Lippendrüsen). Solche Zellen fehlen in infiltrierenden Läsionen.

2. Die wichtigsten Symptome bei Patienten mit humoralem Immun-Sjögren-Syndrom sind Hyperglobulinämie und verschiedene Autoantikörper, die die hohe Überfunktion der B-Lymphozytenfunktion und die Hemmung der T-Lymphozyten-Unterdrückung widerspiegeln.

(1) Hyperglobulinämie: Gammaglobulin ist bei 95% der Patienten in unterschiedlichem Maße angestiegen, die meisten davon sind polyklonal. Immunglobulin IgG, IgM, IgA können erhöht werden, wobei IgG am stärksten zunimmt Sehen Sie, IgM oder IgA sind auch keine Seltenheit, es kann auch die Monoklonalität erhöht sein, eine kleine Anzahl von Patienten kann im Urin - oder -Kettenfragmente aufweisen, Hyperglobulinämie beim Sjögren-Syndrom im Vergleich zu anderen Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und Rheumatoide Arthritis ist stärker ausgeprägt, und B-Lymphozyten haben auch die Funktion, eine große Anzahl von Immunglobulinen in den lokalen Geweben der Labialdrüsen zu synthetisieren.

(2) Autoantikörper: Aufgrund der Proliferation von B-Lymphozyten produziert diese Krankheit eine Vielzahl von Autoantikörpern.

1 Anti-SSA (Ro) -Antikörper und Anti-SSB (La) -Antikörper: Sie sind eng mit dem Sjögren-Syndrom verwandt und können auch bei einigen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auftreten, die alle vom IgG-Typ sind. Das vom Anti-SSA-Antikörper erkannte Antigen ist intracytoplasmatisch. Die kleine RNA (hy5RNA) ist an die 60 kD- und 52 kD-Proteinkomponenten gebunden, die beide zum Ribonukleoproteinkomplex gehören: 80% der auf 52 kD einwirkenden Antikörper stammen aus dem Serum des Sjögren-Syndroms, und die auf 60 kD einwirkenden Antikörper stammen häufig von SLE. Etwa 85% des Sjögren-Syndroms haben Antikörper gegen 52 kD und 60 kD. Der Anti-SSB-Antikörper erkennt 47 kD-Protein, das sich von den 60 kD- und 52 kD-Proteinen unterscheidet. Jeder mit Anti-SSB-Antikörper hat Anti-Antibiotika. SSA-Antikörper, da das SSB-Molekül und SSA miteinander verbunden sind, kann die SSB-RNA mit einer Vielzahl von Proteinen verbunden sein, einschließlich 70 kD, SnRNP A- und B / B-Proteinen, SSA 60 kD-Protein, Anti-SSA, SSB-Antikörper gegen das Sjögren-Syndrom Die Diagnose hat eine große Rolle gespielt.

Zwei Arten von Rheumafaktor (RF): RF ist ein Autoantikörper, der an das IgG-FC-Segment bindet und bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, der rheumatoiden Arthritis und dem systemischen Lupus erythematodes auftritt. Die positive Rate von IgM-RF beim Sjögren-Syndrom liegt bei etwa 50%, niedriger als bei RA (70%), höher als bei SLE (30%), und die RF-positive Rate beträgt bei unseren Sjögren-Syndrom-Fällen mehr als 90% Es kann bei einigen Tumoren, Infektionen und anderen nicht-rheumatischen Erkrankungen auftreten, bei denen es nur die körpereigene Immunschwäche darstellt, jedoch keine Spezifität.

3 Andere: Anticardiolipin-Antikörper (ACA) (25%), Anti-Mitochondrien-Antikörper (20%), Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper mit niedrigem Titer (Anti-ds-DNA-Antikörper) (10%), Anti-RNP-Antikörper und dergleichen.

4 Anti-Organ-Antikörper: Patienten mit Sjögren-Syndrom können auch Anti-Schilddrüsen-Ductus-Antikörper, Anti-Schilddrüsen-Antikörper und Anti-Körperzell-Antikörper aufweisen.

(3) Immunkomplex: Etwa 80% des Sjögren-Syndroms weisen zirkulierende Immunkomplexe auf, die durch eine große Anzahl von Autoantikörpern und Antigenen gebildet werden, und aufgrund einer Funktionsstörung der Clearance des retikulären Endothelsystems tritt häufig Serum-Kryoglobulin auf Es liegt eine Beschädigung außerhalb der Drüse vor.

(4) Zytokine: Die Zytokine (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-), die von Blutlymphozyten um das Sjögren-Syndrom ausgeschieden wurden, und die Serum-Zytokinspiegel waren nicht abnormal. Die Spiegel von IL-2 und TNF- im Serum nahmen ab, und die mR-NA-Expression von IL-1, IL-6, TNF- und IFN- wurde in labialen Epithelzellen und mononukleären Zellen exprimiert, was darauf hindeutet, dass Zytokine beteiligt sind. Sjögren-Syndrom lokal, die Pathogenese der Schamlippen.

(5) Abnormale Immunfunktion, T-, B-Lymphozyten im peripheren Blut weisen offensichtliche Differenzierungs-, Reifungs- und Funktionsstörungen auf. Das Tiermodell des Sjögren-Syndroms weist einen vorzeitigen Thymusabfall und eine verminderte T-Lymphozytenfunktion auf. Eine B-Lymphozyten-Hyperfunktion tritt bei einer Vielzahl von Autoantikörpern auf, die eine Immunschädigung hervorrufen, und das humane Sjögren-Syndrom kann eine ähnliche Pathogenese aufweisen.

3. Pathologie Die Speicheldrüsen der Krankheit, die Tränendrüse und alle Organe des Körpers können betroffen sein. Es gibt zwei hauptsächliche pathologische Veränderungen.

(1) Exokrine Drüsenentzündung: Zwischen den exokrinen Drüsen, die aus säulenförmigen Epithelzellen bestehen, infiltriert eine große Menge von Lymphozyten, einschließlich Plasmazellen und Monozyten. Diese aggregierte infiltrative Läsion von Lymphozyten ist eine charakteristische pathologische Veränderung dieser Krankheit. Erscheint in den Speicheldrüsen (einschließlich der kleinen Parotis der Lippen, der Knöchel), den Tränendrüsen (einschließlich der kleinen Tränendrüsen der Bindehaut), der interstitiellen Nierenlunge, der interstitiellen Lunge, der Mukosa des Verdauungstrakts, dem Leberportal, den Gallengängen und den Lymphknoten, die schließlich zu lokal führen Die Epithelzellen der Gänge und Drüsen vermehren sich, gefolgt von Degeneration, Atrophie, Zerstörung und dem Verlust ihrer ordnungsgemäßen Funktion durch Ersetzen des Fasergewebes.Einige Personen in der Speicheldrüse und der Tränendrüse haben eine große Menge an Lymphozyten-Infiltration, die als Pseudolymphe bezeichnet wird. Tumor (Abbildung 1, 2).

(2) Vaskulitis: Verursacht durch Kryoglobulinämie, Hyperglobulinämie oder Immunkomplexablagerung, ist die pathologische Grundlage dieser Krankheit, die durch Glomerulonephritis, Läsionen des peripheren und zentralen Nervensystems, Hautausschlag und Raynaud-Phänomen kompliziert wird.

Pädiatrisches Sjögren-Syndrom

Die aktuelle Ursache ist nicht vollständig geklärt, sie hängt jedoch mit der EB-Virusinfektion und mit genetischen Faktoren zusammen. Die aktive Vorbeugung und Behandlung von EB-Virusinfektionen sollte sich positiv auf die Vorbeugung dieser Krankheit auswirken.

Patienten mit Sjögren-Syndrom sollten neben einer fachmännischen Behandlung eine geringere Tränensekretion haben, eine Schutzbrille tragen, Licht und Windschutz vermeiden und in Innenräumen feucht bleiben. Da die Speichelsekretion geringer ist, ist die Verwendung von nützlicher Zahnpasta, Mundwasser nach dem Essen, Parodontitis, Schimmel im Mund sollte sofort behandelt werden. Patienten mit Sjögren-Syndrom sollten die Initiative ergreifen, um den Arzt über die Erkrankung zu informieren, unabhängig davon, wo sie sich aufhalten, um Unfälle aufgrund trockener Atemwege und verstopfter Schleime während und nach der Operation zu vermeiden.

Andere Bindegewebserkrankungen aktiv behandeln.

Pädiatrisches Sjögren-Syndrom Komplikationen Keratitis chronische Bronchitis Diabetes insipidus Arthritis

Drüsenhaut: Kann in der Parotis oder Submandibulardrüse auftreten, kann durch Lymphom, Retikulom, malignes Lymphom kompliziert sein. Purpura, Hashimoto-Thyreoiditis, Raynaud-Phänomen, allergische Vaskulitis, Patienten mit weniger oder gar keinem Schweiß.

Augen: Keratitis, Sehstörungen oder sogar Blindheit;

Atmungssystem: chronische Bronchitis und interstitielle Pneumonie;

Verdauungssystem: atrophische Gastritis, Hepatosplenomegalie, chronisch aktive Hepatitis;

Harnsystem: distale renale tubuläre Azidose und Hypokaliämie, Nierendiabetes, Diabetes insipidus, Nierenerkrankung, Glomerulonephritis usw .;

Zentrales Nervensystem: verursacht epileptische Anfälle, psychische Störungen;

Gelenkmuskeln: Gelenkmuskelschmerzen, Arthritis, Myositis usw.

Symptome des Sjögren-Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Trockene Augen, Parotis, Hand, Fuß und Gaumenspalte, trockenes Gelenk, Schmerzen, Zunge, Nasenbluten, Hepatosplenomegalie, Keratitis, Nierenglukose

Das Sjögren-Syndrom ist häufig langsam und die ersten Symptome sind nicht offensichtlich.Viele Patienten suchen aufgrund von Symptomen wie trockenem Mund oder trockenen Augen keine medizinische Behandlung auf, sind jedoch häufig auf andere Symptome wie Gelenkschmerzen, Hautausschlag oder Fieber zurückzuführen.

Trockener Mund

Aufgrund der Speichelreduzierung haben Kinder weniger Speichel, aber keine Symptome. In schweren Fällen trinken sie häufig Wasser. Wenn sie feste Nahrung zu sich nehmen, müssen sie mit Wasser geschickt werden. Ungefähr 50% der Zähne der Patienten sind allmählich geschwärzt und pudrig oder kleine Stücke fallen ab. Nur die restliche Wurzel wird als Sputum bezeichnet, was eine der Eigenschaften der Xerostomie ist: Die Zunge ist trocken, hat Risse, die Zungennippel schrumpft, die Zunge ist glatt, die Zunge ist schmerzhaft, Geschwüre können auftreten und die parotiden oder submandibulären Drüsen können sich abwechselnd auf beiden Seiten wiederholen. Schwellungen, insbesondere in der Parotis, treten bei Kindern häufiger auf.

2. Trockene Augen

Aufgrund der Verringerung der Tränendrüsensekretion ist das Auge trocken, "Sandgefühl", Brennen, starke Tränen ohne Tränen, schwere trockene Augen können fadenförmige Keratitis verursachen, was zu starkem Fremdkörpergefühl, roten Augen, Lichtangst und vermindertem Sehvermögen führt Blindheit.

3. Andere Teile der exokrinen Drüse

Auch Drüsen wie Nase, Rachen, Rachen, Luftröhre und Bronchialschleimhaut können betroffen sein, was zu Nasen- und Nasenbluten, Heiserkeit, chronischer Bronchitis und interstitieller Pneumonie in den unteren Atemwegen, Speiseröhrenfunktionsstörungen im Verdauungstrakt und Magensäure führt Reduzierte Sekretion und atrophische Gastritis, 35% der Patienten mit positivem Antikörper gegen Magenzellen, 18% bis 44% der Patienten mit Hepatosplenomegalie, erhöhte Transaminase, 40% der pathologischen Veränderungen bei chronisch aktiver Hepatitis, Patienten mit Nierenröhrenfunktionsstörung, schwerwiegend Es besteht eine distale renale tubuläre Azidose und Hypokaliämie, zusätzlich können auch Nierendiabetes, Diabetes insipidus, Nierenerkrankungen, Glomerulonephritis und dergleichen auftreten.

4. Hautschleimhaut

Es kann zu purpuraartigem Ausschlag, knotigem Erythem, häufig betroffenen Vulva-Sekretdrüsen, Vulva-Haut sowie Trockenheit und Atrophie der Scheide kommen.

5. Andere Organläsionen Einige Patienten haben Anti-Schilddrüsen-Antikörper im Serum, die klinisch durch Hashimoto-Schilddrüsenentzündung kompliziert sein können. Sie können auch von einer Vaskulitis mit Raynaud-Phänomen und Hautgeschwüren begleitet sein, aber auch von einer Beteiligung peripherer Nerven, die sich als Taubheitsgefühl der unteren Extremitäten äußert Obstruktion, Beteiligung des Zentralnervensystems können sich als epileptische Anfälle oder psychische Störungen manifestieren, und Patienten können auch durch monoklonale B-Zell-Lymphome kompliziert werden.

6. Gelenkmuskeln

70% der Patienten haben Gelenkschmerzen, aber nur 10% haben Arthritis, und einige Patienten haben möglicherweise Myositis.

Untersuchung des pädiatrischen Sjögren-Syndroms

Blut Routine

Die Hälfte der Patienten kann eine milde positive zellpositive Anämie aufweisen, und einige Patienten können eine milde Leukopenie, Eosinophilie, milde Thrombozytopenie und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate aufweisen.

2. Biochemische Untersuchung

Die Hälfte der Patienten kann eine Abnahme des Plasmaalbumins und eine Zunahme des Globulins aufweisen. Das Globulin ist zu einem Multi-Plant-Peak-Typ erhöht, hauptsächlich im Gamma-Globulin-Teil, und es kann auch erhöhtes oder Beta-Globulin sein. Das Globulin kann bis zu 40 bis 60 dl hoch sein und ist bei Patienten mit Polymyositis und systemischer Sklerose offensichtlicher.

3. Immunologische Untersuchung

IgM, IgA und sekretorisches IgA sind erhöht, und bei einzelnen Patienten können Makroglobuline und kondensiertes Agglutinin gefunden werden. Aufgrund des Vorhandenseins von IgG und seiner Komplexe im Blut steigt die Blutviskosität manchmal an. Ungefähr 3/4 Patienten sind positiv für Rheumafaktor, oft IgM-Typ, Anti-Kern-Antikörper positiv (17% ~ 68%), Anti-dsDNA-Antikörper ist selten, Makroglobulin und Kryoglobulin können positiv sein, Hyperviskositätssyndrom, Anti-Schilddrüsen-Syndrom Globulin- und Anti-Magen-Zell-Antikörper-positiv (jeweils 30%), Anti-Human-Globulin-Test und Anti-Mitochondrien-Antikörper-positiv (jeweils 10%), primäre SS-Anti-SS-A-Antikörper-Positivrate von 70% bis 75% Der Anti-SS-B-Antikörper betrug 48% bis 60%, während der mit rheumatoider Arthritis kombinierte SS 9% bzw. 3% betrug. Der Anti-Speichel-Duktalepithel-Antikörper (ASDA) war im primären SS 25% positiv, und der SS wurde kombiniert. Rheumatoide Arthritis liegt bei 70 bis 80%, 2-Mikroglobulin ist im Serum und im Speichel (2-M) erhöht, und die Serumkonzentration kann als Indikator für die Krankheitsaktivität verwendet werden. Der IgG-Gehalt im Speichel ist bei hohen Konzentrationen von IgA und IgMRF erhöht. DIF zeigte eine IgG-Ablagerung auf der Basis- und der Basisschicht der Epidermis. Periphere Blut-T-Lymphozyten nahmen ab, Ts nahmen signifikant ab, die Ia-positive T-Lymphozytenpopulation nahm zu, der Lymphozyten-Transformationstest und der aktive Blütenblattbildungstest waren niedrig. Zirkulierende Immunkomplexe sind erhöht, CH50 und C3 sind erhöht oder normal und können sich verringern, wenn eine Vaskulitis auftritt. Ungefähr 2/3 Patienten haben Fc-Rezeptorfunktionsstörungen im retikuloendothelialen System.Wenn die benigne Lymphozytose von SS in ein malignes Lymphom umgewandelt wird, kann die Hypergammaglobulinämie in eine Gammaglobulinämie umgewandelt und der Autoantikörpertiter erniedrigt werden. Oder bewölkt.

4. Augenuntersuchung:

(1) Rosarot- oder Fluoresceinfärbungstest: In-vivo-Färbung mit 2% Fluorescein oder 1% Kongorot oder 1% Bengalrosarot (Färbepunkt <10 normal), die die Überlappung von Rheuma mit Geschwüren anzeigen kann.

(2) Bruchzeit des Tränenfilms: ABER Test, <10 ist abnormal, Hornhaut.

(3) Schirmer-Test: Der Tränenfluss wurde mit Filterpapier gemessen, und das X35mm-Filterpapier wurde mit 5 mm gebogen und in den unteren Bindehautsack gelegt. Nach 5 Zoll wurde die Länge des nassen Filterpapiers beobachtet. Die normale Person war über 15 mm und <10 mm war niedriger als normal. ;

Die obigen drei Positiven stimmten mit trockener Keratokonjunktivitis überein.

Spaltlampenuntersuchung: Teilweise geschälte Hornhautepithelzellen, Hornhautfragmente oder oberflächliche Hornhautstroma-Infiltration können gefunden werden.

5. Speicheldrüsenerkennung

(1) Speichelflussmessung: Stellen Sie zuerst eine kleine Tasse in die Öffnung des Parotis-Röhrchens und lassen Sie dann ein paar Tropfen Zitronenflüssigkeit auf die Zunge fallen. Sammeln Sie nach 5 Minuten das linke und rechte Parotis-Sekret. Wenn es weniger als 0,5 ml beträgt, ist es positiv. Kauen Sie dann das Paraffin 4 g und Die Menge an Speichel, die 10 Minuten lang abgesondert wurde, wurde gemessen und der Normalwert betrug 10 bis 20 ml, und der Patient wurde reduziert.

(2) Parotisangiographie: 40% Lipiodol-Angiographie, Beobachtung der Drüsenmorphologie, ob Zerstörung und Atrophie vorhanden sind, Kontrastmittel in der Parotis, Stenose oder Dilatation des Parotiskanals, Parotisotop 131 Iod oder 99m-Scan, Radioaktivität beobachten Verteilung, ob ihre Ausscheidung und Konzentration langsam oder reduziert sind, um die Sekretionsfunktion zu verstehen. Pathologische Veränderungen in der Drüse wurden aus der Lippen- oder Nasenschleimhautbiopsie beobachtet.

(3) Gram-Spot-Scanning und Radionuklidmessung, die Konzentration und die 99mTc-Funktion sind schlecht und die säurestimulierte Melone ist niedrig oder verschwindet sogar.

(4) Labiendrüsenbiopsie: Es gibt mehr als eine mononukleäre Zellinfiltrationsläsion im 4 mm2-Gewebeblock.

(5) Parotis-ECT-Untersuchung: Nach einer intravenösen Hochfrequenzinjektion von 99 m 3 wurde die Parotis in einer positiven Position gescannt, um ihre Form und Größe zu beobachten. Da sich der Speichel auf 99 m konzentrieren kann, ist es möglich, gleichzeitig Speichelproben zu entnehmen und deren Radioaktivitätszahl zu messen, um die Funktion der Speicheldrüsen widerzuspiegeln. Die Speicheldrüse dieser Krankheit ist funktionsarm.

6. Histopathologie

Die Tränendrüse, die Parotis und die subgingivale Drüse sind mit einer großen Anzahl von Lymphozyten infiltriert, hauptsächlich mit -Zellen. In schweren Fällen kann die Infiltration von -Zellen dem Keimzentrum von Lymphknoten, der Drüsenatrophie und der Bildung von Epithel-Myoepithelzellen ähneln. Der Gang wird verengt oder erweitert und später durch Bindegewebe ersetzt. Eine extradrüsenförmige lymphoide Infiltration kann die Funktionsstörung der Lunge, Nieren oder Skelettmuskulatur beeinträchtigen.

7. Röntgeninspektion

(1) Thorax-Röntgenbild oder CT-Untersuchung: Lungenveränderungen sind unterschiedlich, es gibt ausgedehnte retikuläre, knotige oder fleckige Infiltrate mit Lungenboden, hilären Lymphknoten, manchmal mit Lungenentzündung, Pleuritis Oder Atelektase usw. (Abbildung 4).

(2) Skelettradiographie: Die kleinen Gelenke der Extremitäten werden in Osteoporose umgewandelt.

8. Anti-Kern-Antikörper- und Anti-Kern-Antikörper-Spektrum: Anti-Kern-Antikörper, Anti-SSA, Anti-SSB-Antikörper positiv.

Diagnose und Differentialdiagnose von pädiatrischen Sjogren

Diagnose

Der Krankheit fehlen spezifische klinische Manifestationen und Laborprojekte für die Diagnose.Es gibt viele diagnostische Kriterien auf der Welt, aber ob es für Kinder geeignet ist, muss weiter bestimmt werden.Xerostomie und Keratitis sind die Hauptursachen dieser Krankheit. Exokrine Drüsen, dh Läsionen der Speicheldrüsen und Tränendrüsen, sind daher die objektive Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit, die folgenden drei grundlegenden Punkte sind die Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit:

1. Diagnosekriterien für Xerostomie

(1) Speicheldurchflussrate: Der Normalwert der Speicheldurchflussrate beträgt durchschnittlich 0,6 ml / min.

(2) Angiographie der Parotis: Der Ductus und die kleine Drüse werden beschädigt, wenn eine Läsion in der Parotis vorliegt.

(3) Lippenschleimhautbiopsie: Eine lymphatische Infiltration kann im Drüsengewebe beobachtet werden, 50 Lymphozyten werden zu einem Haufen namens Foci gebündelt, und 1 fokale lymphatische Infiltration ist abnormal.

(4) Radionuklidangiographie: Wenn die Speicheldrüse unterfunktioniert ist, sind ihre Aufnahme und Ausscheidung geringer als normal.

Jede der oben genannten vier Studien kann als Xerostomie diagnostiziert werden.

2. Diagnosekriterien für trockene Keratokonjunktivitis

(1) Schirmers-Test: Die Filterpapierbenetzungslänge 15 mm ist bei 5 min normal und 10 mm ist abnormal.

(2) Aufreißzeit des Tränenfilms (ABER): Eine Abnormalität ist kürzer als 10 s.

(3) Hornhautverfärbung: Unter der Spaltlampe sind mehr als 10 Hornhautverfärbungspunkte abnormal.

(4) Bindehautbiopsie: In der infiltrierenden Zelle wurde eine Abnormalität beobachtet.Unter der Spaltlampe war die fokale lymphozytische Infiltration im superkonjunktivalen Gewebe der Hornhautfärbestelle abnormal.

Jeder Patient mit zwei Anomalien in den obigen vier Tests kann als trockene Keratokonjunktivitis diagnostiziert werden.

3. ANA, Anti-SS-A-Antikörper positiv, Anti-SS-B-Antikörper und RF-positiv.

Differentialdiagnose

Das Sjögren-Syndrom bei Kindern muss von chronisch wiederkehrenden Mumps, infektiösen Mumps und Tumoren unterschieden werden. Diese Krankheiten sind jedoch nicht negativ für Mund- und Augentrockenheit, Hautausschlag, Gelenksymptome und Anti-Kern-Antikörpertests.

Virale Mumps werden oft als Mumps bezeichnet und treten häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Sie können bilateral oder unilateral betroffen sein. Weiße Blutkörperchen sind nicht erhöht, sondern erniedrigt oder normal. Lokale Symptome und Eiterung sind ähnlich. Aber es gibt keine Tendenz zum Eitrigen.

Ein Teil des Parotistumor-Trockensyndroms (Scholine-Syndrom) weist eine Masse und keine anderen Symptome auf. Die Parotistumor-Angiographie wird als tumorähnliches Erscheinungsbild angesehen. Es ist nicht einfach, den Parotistumor vor der Operation zu unterscheiden. B. klinische Symptome, die mit bestimmten Symptomen verbunden sind, wie trockene Augen, trockener Mund und andere Bindegewebskrankheiten, und mehr als eine Drüse, andere Parotisdrüsen sind ebenfalls geschwollen oder werden von einer Erweiterung der peripheren Gänge oder akzessorischen Drüsen begleitet Der distale Katheter ist erweitert und die Entleerungsfunktion ist langsam, was die Identifizierung erleichtert.

Pädiatrischer Diabetes: Die Symptome von Polyurie, Polydipsie, Polyphagie und Gewichtsverlust sind mehr als drei. Die Ursache der Krankheit ist oft auf Infektionen, falsche Ernährung und andere Krankheiten zurückzuführen. : Beide Krankheiten können Mundtrockenheitssymptome haben, aber Diabetes, Polydipsie, Polyurie, Polyphagie und Gewichtsverlust sind offensichtlicher, der Blutzucker ist erhöht und es gibt keine Anomalien des trockenen Auges, der Mundhöhle und des Labors.

Familiäre periodische Lähmungen: Beide können Hypokaliämie und Lähmungen aufweisen, können jedoch nach einer Kaliumsupplementierung verbessert werden. Die Krankheit weist jedoch häufig keine weiteren Symptome eines Trockensyndroms und Laboranomalien auf.

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