Pädiatrisches Plattgelenksluxationssyndrom

Kurze Einführung in das pädiatrische Syndrom der Gelenkluxation des flachen Gesichtsfußes Das Flat-Face-Syndrom der Gelenkluxation, auch Larsen-Syndrom genannt, ist eine Gruppe umfassender Missbildungen, die durch besondere Gesichtsmerkmale, große Gelenkluxationen und andere Skelettanomalien gekennzeichnet sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Angeborene Herzkrankheit Spina Bifida

Die Ursache des abnormalen Gesichtssyndroms bei Kindern mit Gelenkluxation im flachen Gesicht

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Möglicherweise handelt es sich um eine Bindegewebsläsion. Es wurde berichtet, dass der genetische Typ autosomal rezessiv oder dominant vererbt ist, es kann sich aber auch um eine einzelne Läsion handeln.

Vorbeugung des abnormalen Gesichtssyndroms bei Kindern mit Gelenkluxation im flachen Gesicht

Die Ursache ist unbekannt und es wird auf vorbeugende Maßnahmen gegen Erbkrankheiten verwiesen.

Komplikationen bei pädiatrischer Gelenkluxation mit flachem Gesicht und abnormem Syndrom des Fußes Komplikationen angeborene Herzkrankheit Spina Bifida

Bei multiplen Deformitäten gibt es neben Gesichts- und Skelettdeformitäten auch angeborene Herzerkrankungen, Spina bifida und so weiter.

Pädiatrische Gelenkluxation mit flachem Gesicht Symptome des abnormen Syndroms des Fußes Häufige Symptome Kollaps der flachen Nase Augenabstand breites, flaches Gesicht Skoliose Stirn und Humerusprotrusion usion Abnormale Hüftluxation Abnormale Hufeisensegmentluxation

Besonderes Aussehen

Die Stirn ist hervorstehend, die Wangen sind flach, der Nasenrücken ist flach und der Augenabstand ist groß.

2. Luxation der Fuge

Angeborene multiple große Gelenkluxation, hauptsächlich Ellbogengelenk, Hüftgelenk, Kniegelenk.

3. Anormale Hände und Füße

Die Form des Fingers ist wurstförmig, kurz stäbchenförmig, der Fuß ist in Hufeisenvarus und Valgus deformiert.

4. Andere Leistung

Es gibt keinen Einfluss auf die Intelligenz und es kann zu Spina bifida, Skoliose, Kyphose, Knöchelanomalien, abnormaler Zervixsegmentierung und angeborenen Herzerkrankungen kommen.

Die 1978 von Masson durchgeführte Analyse der Inzidenz dieser Deformität war: 1 Knieversetzung 100%, 2 Fußversetzungen 95%, 3 Gesichtsversorgungen 93%, 4 Hüftversetzungen 60%, 5 Hände, 50% Fingerverformung, 6 Ellenbogenversetzungen 47 %; 7 abnormal 37%.

Untersuchung des abnormalen Gesichtssyndroms bei Kindern mit Gelenkluxation im flachen Gesicht

Gleichzeitige Infektionen können entsprechende Veränderungen bei blutigen Infektionen hervorrufen.

Röntgen, Elektrokardiogramm, Echokardiographie usw. sollten durchgeführt werden.

Röntgendiagnostikpunkte:

1. Luxation des großen Gelenks: Symmetrieänderungen in der Reihenfolge des Auftretens: Kniegelenk - Tibia vor dem Femur, Luxation der Hüfte und einfache angeborene Luxation der Hüfte, Luxation des Ellbogengelenks zur Ulnarseite, häufig begleitet von der Entwicklung des unteren Endes des Humerus Nicht vollständig

2. Fußanomalien: 95% der Fälle mit Fußdeformitäten (Klauenvarus, Valgusdeformität usw.), Kalkaneus, Hand, Handgelenk, Knie, Ellbogen usw. können ein zusätzliches Ossifikationszentrum aufweisen. Dies scheint die Merkmale dieses Syndroms zu sein Eins.

3. Handanomalie: Die Form des Fingers ist wurstförmig, die Mittelhandknochen sind kurz und uneben, und die distale Phalanx des Daumens ist eine breite Deformität des Schabemessers.

4. Anomalien der Wirbelsäule: häufige Anomalien der Halswirbelsäule, Hals- und Brustwirbel bei lateraler anteriorer Kyphose, Spina bifida, lateraler Verlauf und Kyphose.

5. Schädelanomalie: Die Stirn ist flach, der Abstand zwischen den beiden Augen ist zu groß, der Nasenrücken ist konkav, der kleine Auswurf und der Hinterkopf haben intersegmentale Knochen.

6. Angeborene Herzkrankheit: Aortenwurzeldilatation, Aortenstenose und Insuffizienz.

Diagnose und Differentialdiagnose eines abnormalen Gesichtssyndroms bei Kindern mit Gelenkluxation im flachen Gesicht

Entsprechend den klinischen Merkmalen sind in Kombination mit Röntgenanomalien für die Diagnose, die Blutbiochemie, die Elektromyographie und die Muskelbiopsie meistens normal.

Die Krankheit unterscheidet sich vom Rubinstein-Taybi-Syndrom, dem Gelenkrelaxationssyndrom (Ehlers-Danlos) und dem Otopalatodigital-Syndrom (Otopalatodigital), bei denen es nur zu einer oder zwei Fehlbildungen des Syndroms kommt. Es gab keine größeren mehrfachen großen Gelenkversetzungen.

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