Idiopathischer verzögerter Immunglobulinmangel

Einführung in den idiopathisch verzögerten Immunglobulinmangel Der spät einsetzende Immunglobulinmangel (Idiopathiclate-OnsetIgdeficiency), der auch als primär erworbene Agammaglobulinämie oder als variable, nicht klassifizierte Krankheit mit Antikörpermangel bezeichnet wird, ist eine primäre humorale Mangelerkrankung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thymom, Vitiligo, thrombotische thrombozytopenische Purpura, autoimmune hämolytische Anämie

Ätiologie des idiopathisch verzögerten Immunglobulinmangels

Ursache:

Der Grund ist unbekannt, es gibt keine offensichtliche genetische Tendenz und es gibt Berichte von mehreren Personen in derselben Familie, die an dieser Krankheit leiden.

Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar. Molekulargenetische Studien legen nahe, dass diese Krankheit und der IgA-Mangel mit demselben Suszeptibilitätsgen, dem Komplement-4A-Gen (C4A) in der MHC-Klasse-III-Region von Chromosom 6, zusammenhängen.

Prävention von idiopathisch verzögertem Immunglobulinmangel

Stärken Sie die Pflege und Ernährung, um die Widerstandsfähigkeit und Immunität des Patienten zu verbessern, Infektionen zu vermeiden und den Kontakt mit Krankheitserregern zu minimieren.

Idiopathisch verzögerte Immunglobulinmangelkomplikationen Komplikationen Thymom Vitiligo thrombotische thrombozytopenische Purpura autoimmune hämolytische Anämie

Patienten sind häufig anfällig für Autoimmunerkrankungen (etwa 22%) wie SLE, Vitiligo, thrombozytopenische Purpura, perniziöse Anämie und autoimmune hämolytische Anämie. Einige Patienten können durch Thymome kompliziert werden.

Symptome eines spät einsetzenden idiopathischen Immunglobulinmangels Häufige Symptome Wiederholt mit Magensäuremangel infizierte bösartige Anämie Immunhämolytische Immunschwäche Fettglobulinglobulinanomalie

Die meisten Menschen sind 10 bis 30 Jahre alt, bei Erwachsenen 45% der Patienten werden vor dem 21. Lebensjahr diagnostiziert und sind Männern und Frauen gleichgestellt Die Familie leidet häufig an Autoimmunerkrankungen oder Immunglobulinanomalien.

Klinisch ist es sehr anfällig für eitrige Bakterien: Wiederholte bakterielle Infektionen wie Influenzabazillen, Pneumokokken, hämolytische Streptokokken und Staphylokokken verursachen häufig Sinusitis, Bronchitis, Mittelohrentzündung und Lungenentzündung Fortschreitende Bronchiektasen, Stomatitis und Durchfall-ähnliches Syndrom (Sprue-1ike-Syndrom) treten häufiger auf. Die meisten Patienten leiden an Durchfall, Fettkrämpfen und manchmal an Proteinverlust, Enteropathie und Malabsorption. Einige Patienten können kein Tal anwenden Nach einer Verbesserung der Ernährung oder Vermeidung von Milch neigen Patienten häufig zu Autoimmunerkrankungen (etwa 22%) wie SLE, Vitiligo, thrombozytopenischer Purpura, perniziöser Anämie und autoimmuner hämolytischer Anämie. 90% der Patienten leiden an Durchfall, häufig mit Sputumfett, Magensäuremangel und Giardiasis, 28% an Bronchiektasie und Splenomegalie, 12% an Schilddrüsenerkrankungen, 6% an Keratitis und perniziöser Anämie, lymphatischem Retikulum Die Inzidenz von systematischen bösartigen Tumoren wie Magenkrebs, Dickdarmkrebs und rektalem Lymphom ist ebenfalls hoch, insbesondere bei Menschen im Alter von 50 bis 60 Jahren.

Ein weiteres Merkmal ist, dass es häufig ungeklärte Granulome gibt, keine käseähnliche Nekrose, keine in den Läsionen gefundenen Mikroben, an denen häufig Haut, Lunge, Milz und Leber beteiligt sind, und Kortikosteroide wirksam sind.

Untersuchung des idiopathischen verzögerten Immunglobulinmangels

Immunologische Untersuchung: Einige Patienten haben möglicherweise ein kompliziertes Thymom, T-Zellen im normalen Blut sind normal, der verzögerte Hauttest ist schwach, die B-Zellzahl ist normal oder erhöht, aber die B-Zellfunktion ist fehlerhaft, wie Antigen kann die B-Zellen zur Erhöhung anregen Großes, sich teilendes, raues endoplasmatisches Retikulum und synthetisches -Globulin, aber nicht ausgeschieden, IgG, IgM und IgA im Serum sind viel niedriger als normal, der IgG-Gehalt liegt bei 0,1-2,0 g / l, die meisten Patienten haben eine normale IgD, die Bakterien beimpft Nach dem Keimling gibt es fast keine Antikörperreaktion.

Histopathologische Untersuchung: In den Lymphozyten fehlten Plasmazellen, und die lymphoiden Follikel waren offensichtlich proliferiert, jedoch nicht lebensfähig. In der Zwölffingerdarmbiopsie wurden häufig Duodeliendinoflagellaten gefunden, und die Behandlung mit Metronidazol zeigte eine Verbesserung.

Diagnose und Differenzierung eines idiopathischen verzögerten Immunglobulinmangels

Die meisten Menschen sind 10 bis 30 Jahre alt, sie sind bei Erwachsenen anzutreffen, 45% der Patienten sind vor dem 21. Lebensjahr diagnostiziert worden und die männlichen und weiblichen Patienten sind sehr ähnlich. Sinnvolle, wiederholte bakterielle Infektionen wie Influenzabazillen, Pneumokokken, hämolytische Streptokokken und Staphylokokken, häufig wiederkehrende Sinusitis, Bronchitis, Mittelohrentzündung und Pneumonie. Langzeitmorbidität kann zu chronisch fortschreitender Bronchiektase, Stomatitis und Durchfall führen Das Syndrom (Sprue-1ike-Syndrom) ist häufiger anzutreffen. Die meisten Patienten leiden an Durchfall, fettem Auswurf, manchmal an Proteinverlust, Enteropathie und Malabsorption. Einige Patienten können durch eine glutenfreie Ernährung oder die Vermeidung von Milch verbessert werden Es ist häufig anfällig für unerklärliches Granulom, keine käseähnliche Nekrose, keine in der Läsion vorkommenden Mikroben, häufig mit Beteiligung von Haut, Lunge, Milz und Leber. Eine Corticosteroid-Behandlung ist wirksam. Nach der Inokulation tritt fast keine Antikörperreaktion mit verzögertem Beginn auf. Die Reaktion auf den Hauttest ist schwach, bei der histopathologischen Untersuchung der Lymphknoten fehlen Plasmazellen, und die lymphoiden Follikel sind offensichtlich vermehrt, es fehlt ihnen jedoch Kraft, Zwölffingerdarmbiopsien gefunden oft Lanbo Gu lamblia, Behandlung Metronidazol Sichtbarkeit zu verbessern.

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