Partielle heterotope Pulmonalvenenverbindung bei Kindern

Kurze Einführung in die partielle Lungenvenenverbindung bei Kindern Eine partielle Lungenvenenverbindung bezieht sich auf die abnormale Drainage einer oder mehrerer (aber nicht aller) Lungenvenen in den vier Lungenvenen, die direkt oder indirekt mit dem rechten Vorhof verbunden sind. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsverhältnis: Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pulmonale Hypertonie

Partielle Lungenvenenverbindung bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Schlüsselperiode für die Entwicklung des Herzembryos liegt in der zweiten bis achten Schwangerschaftswoche.Vor allem in diesem Stadium treten auch angeborene kardiovaskuläre Fehlbildungen auf.Es gibt viele Gründe für das Auftreten angeborener Herzerkrankungen, die grob in interne und externe Typen unterteilt werden. Unter ihnen sind letztere häufiger und die internen Faktoren hängen hauptsächlich mit der Vererbung zusammen, insbesondere mit Chromosomenverschiebungen und -aberrationen, wie dem 21-Trisomiesyndrom, dem 13-Trisomiesyndrom, dem 14-Trisomiesyndrom und dem 15-Trisomiesyndrom. Und 18-Trisomie-Syndrom, etc., oft mit angeborenen kardiovaskulären Missbildungen assoziiert, zusätzlich ist die Inzidenz von kardiovaskulären Missbildungen bei Kindern mit angeborenen Herzerkrankungen signifikant höher als die erwartete Inzidenz, die wichtigsten externen Faktoren sind intrauterine Infektionen Insbesondere Virusinfektionen wie Röteln, Mumps, Influenza und Coxsackie - Virus, andere wie die Exposition gegenüber hohen Strahlendosen während der Schwangerschaft, die Einnahme bestimmter Medikamente, Stoffwechsel - oder chronische Krankheiten, Hypoxie, Mutterschaftsalter (in der Nähe) Wechseljahre) usw. bergen alle das Risiko einer angeborenen Herzerkrankung.

(zwei) Pathogenese

Pathologische Anatomie

Anomalien der partiellen Pulmonalvenenverbindung können allein oder in Kombination mit anderen Herzfehlbildungen vorliegen. Die häufigsten sind Sinus-Atrium-Septum-Defekt, seltene Mitralstenose, rechtsventrikulärer Doppelauslass, ventrikulärer Septum-Defekt, Fallot-Tetralogie, Pulmonalarterie Enge, Aortenkoarktation, offener Ductus arteriosus, rechtes Herz usw. Es gibt viele Arten dieser Krankheit, wie die rechte obere Lungenvene direkt in die rechte obere Hohlvene, die rechte Lungenvene, die mit dem rechten Vorhof verbunden ist, die rechte Lungenvene, die mit der unteren Hohlvene verbunden ist, und die linke Lungenvene. Links unbenannte Venenverbindung, die rechte Lungenvene und die rechte obere Hohlvene sind die häufigsten, die rechte Lungenvene Anomalien sind häufiger als die linke Lungenvene, die ipsilateralen Lungenvenen in das ipsilaterale Atrium können im Herz- und Milzsyndrom und im gemeinsamen Atrium gesehen werden.

(1) Die rechte Lungenvene ist mit der rechten oberen Hohlvene oder dem rechten Vorhof verbunden: Die Lungenvenen des oberen und mittleren Lappens der rechten Lunge sind am Eingang der Azygose bzw. des rechten Vorhofs, dem Übergang der oberen Hohlvene, am häufigsten verbunden. Zwischen dem rechten Unterlappen und den Lungenvenen kehren normalerweise zum linken Vorhof zurück, häufig mit einem Sinus-Vorhof-Septum-Defekt, und gelegentlich reiten die oberen Hohlvenen über den Defekt.

(2) Die rechte Lungenvene ist mit der Vena cava inferior verbunden: Alle rechten Lungenvenen (auch in der rechten Lunge, untere Lungenvenen) bilden einen gemeinsamen Stamm in der Vena cava inferior. Dieser Typ ist selten und die Verbindung zwischen der gemeinsamen und der Vena cava inferior ist gemeinsam. Auf dem Röntgenbild des Brustkorbs weist das rechte untere Lungenfeld einen charakteristischen halbmondförmigen Schatten auf, so dass es auch als "Scimitar-Syndrom" bezeichnet werden kann, das von einer kardialen Ektopie, einer Rechtslungendysplasie und einer Aortenanomalie der Blutgefäße der rechten Lunge begleitet wird Gleiche Deformität.

2. Pathophysiologie

Die Obstruktion der Lungenvene wurde bei dieser Krankheit nicht gefunden, so dass die hämodynamischen Eigenschaften nur bei einigen verbundenen Lungenvenen von links nach rechts verlaufen. Der abnormale Blutfluss einzelner Lungenvenen macht nur 20% des gesamten venösen Lungenblutflusses aus, sodass keine offensichtliche klinische Manifestation vorliegt. .

Bei Patienten mit Vorhofseptumdefekten sind hämodynamische Veränderungen wie Vorhofebene, Links-Rechts-Shunt auf der Ebene der Lungenvenen, pulmonale Hypertonie seltener, Kinder mit Machetensyndrom jedoch, wenn sie von einer Lungenkonsolidierung begleitet werden, Lungenmuskelschicht Dicker, pulmonaler Gefäßwiderstand steigt an, pulmonale Hypertonie kann auftreten.

Prävention partieller pulmonaler venöser Bindungen bei Kindern

Das Auftreten einer angeborenen Herzerkrankung ist ein umfassendes Ergebnis verschiedener Faktoren: Um das Auftreten einer angeborenen Herzerkrankung zu verhindern, sollten Bekanntmachung und Vermittlung populärwissenschaftlicher Erkenntnisse durchgeführt und die Schlüsselpopulationen überwacht werden, um der Rolle des medizinischen Personals und der schwangeren Frauen und ihrer Familien umfassend Rechnung zu tragen.

1. Befreien Sie sich von schlechten Gewohnheiten, einschließlich schwangerer Frauen und ihrer Ehepartner, wie Rauchen, Alkohol und so weiter.

2. Behandeln Sie aktiv Krankheiten, die die Entwicklung des Fötus vor der Schwangerschaft beeinflussen, wie Diabetes, Lupus erythematodes, Anämie usw.

3. Machen Sie vorgeburtliche Vorsorgeuntersuchungen, um Erkältungen vorzubeugen. Vermeiden Sie Medikamente, die nachweislich teratogene Wirkungen haben, und vermeiden Sie den Kontakt mit giftigen und schädlichen Substanzen.

4. Bei älteren Frauen liegt eine familiäre Vorgeschichte von angeborenen Herzerkrankungen vor, und eines der Paare mit schwerwiegenden Krankheiten oder Defekten sollte überwacht werden.

Teilweise pulmonalvenöse Verbindungskomplikationen bei Kindern Komplikationen pulmonale Hypertonie

In schweren Fällen kann eine Lungeninfektion wiederholt auftreten, und in fortgeschrittenen Stadien tritt eine obstruktive pulmonale Hypertonie auf.

Teilweise pulmonalvenöse Verbindungssymptome bei Kindern Häufige Symptome Systolisches Rauschen ventrikulärer Septumdefekt Erschöpfungskurzschluss der Herzvergrößerung der vorderen Region der Herzinsuffizienz

Einzelne Lungen-Ektopie-Venen-Verbindung hat keine klinischen Symptome, eine Seite der Lungenvenen-Ektopiedrainage, die Symptome sind ähnlich wie bei der unversperrten Art der vollständigen Lungen-Ektopie-Verbindung, Zyanose ist nicht häufig, Herzinsuffizienz ist auch selten, mit Vorhofseptumdefekt, Die körperliche Untersuchung stützt sich hauptsächlich auf das Vorhofseptum. Wenn das Septum intakt ist, ist das zweite Herzgeräusch zu hören. Das Spaltgeräusch ist breit, aber nicht fest. Es ändert sich mit der Atmung und die Lungenklappe kann ein systolisches Geräusch haben.

Untersuchung der partiellen Lungenvenenverbindung bei Kindern

Röntgenaufnahme der Brust

Der mittelgroße Vorhofseptumdefekt, dh mehr Lungenblut, vergrößerter rechter Ventrikel, manchmal ektopisch verbundene Venen und ektopische Angulation der Lungenvene zur linken Vena innominata, ist vergleichbar mit einem mittelgroßen Röntgenbefund. ".

2. EKG

Ähnlich wie beim Vorhofseptumdefekt ist die V1-Leitung rsr 'oder rsR', aber das Vorhofseptum ist intakt und es gibt nur einen kleinen Links-Rechts-Shunt in der Lungenvenenöffnung, und das Elektrokardiogramm ist häufig normal.

3. Echokardiographie

Die Diagnose der vier Lungenvenenöffnungen mittels Herzultraschall ist schwierig.Manchmal ist es unklar, ob die Lungenvenen vollständig normal sind.Wenn kein Vorhofseptumdefekt vorliegt und die Belastung des rechten Ventrikels zunimmt, muss eine partielle Lungenvenenverbindung in Betracht gezogen werden. Bei einem Sinus-Vorhof-Septum-Defekt ist in der unteren Ebene des Xiphoids die ektopische Öffnung der rechten Lungenvene im rechten Atrium zu sehen, im späteren Teil die venöse venöse Öffnung im Sinus coronarius, Verdacht auf Scimitar-Syndrom Bei Kindern ist der Xiphoid-Prozess lang und die kurze Achse ist durchschnitten. Die untere Hohlvene und die Verbindung der unteren Hohlvene und des rechten Vorhofs sind sichtbar, so dass die ektopisch verbundenen Lungenvenen dargestellt werden können. Die vertikale Vene kann von der kurzen Achse des Brustbeins aus dargestellt werden, manchmal kann der Herzultraschall sehr sein Richtige Diagnose der Krankheit, aber auch wenn die Lungenvene nicht durch die Eileiteröffnung erfasst wird, kann die Krankheit nicht ausgeschlossen werden.

4. Herzkatheter

Der größte Teil der Krankheit erfordert keine Herzkatheteruntersuchung und wird nur zur Diagnose von Fällen mit unbekannter Ätiologie und zum Verständnis der Richtung der Lungenarterie bei Patienten mit Machetensyndrom, Lungenkonsolidierung, selektiver Lungenangiographie und Beobachtung des pulmonalen Venenrückflusses verwendet, um den ektopischen Zusammenhang der Lungenvenen aufzuzeigen. Wenn der Katheter in die Pulmonalvene eingeführt werden kann, kann die selektive Pulmonalvenographie die anatomische Lage der Pulmonalvene eindeutig anzeigen, und beim Scimitar-Syndrom ist auch eine selektive Angiographie der Aorta erforderlich.

5. Andere nicht-invasive Bildgebung

Sowohl CT als auch MRT können zur Diagnose dieser Krankheit verwendet werden. Bei der nicht-invasiven Untersuchung kann dies die genaueste sein, mit Ausnahme des Vorliegens einer Lungenfehlbildung und anderer Missbildungen.

Diagnose und Diagnose der partiellen Lungenvenenverbindung bei Kindern

Diagnose

Die Diagnose kann anhand klinischer Manifestationen und zusätzlicher Untersuchungen bestätigt werden.

Differentialdiagnose

1. Röntgenaufnahme der Brust: mäßiger Shunt von links nach rechts. Die Röntgenbefunde ähneln denen eines mäßigen Vorhofseptumdefekts, dh mehr Lungenblut, vergrößerter rechter Ventrikel und manchmal ektopisch verbundene Venen. Wenn die Lungenvene ektopisch mit der linken Vena innominata verbunden ist, kann ein "Schneemannzeichen" auftreten.

2, EKG: ähnlich wie Vorhofseptumdefekt. Ausgedrückt als V1 lead rsr 'oder rsR'. Das Septum war jedoch intakt und es gab nur einen kleinen Links-Rechts-Shunt in der Lungenvenenöffnung, und das Elektrokardiogramm war normal.

3. Echokardiographie: Die Diagnose der vier Lungenvenenöffnungen mittels Herzultraschall ist schwierig. Manchmal ist die Diagnose auch dann unklar, wenn die Lungenvenen völlig normal sind. Eine partielle pulmonalvenöse Verbindung muss in Betracht gezogen werden, wenn die rechtsventrikuläre Volumenbelastung ohne Vorhofseptumdefekt zunimmt. Bei einem Sinus-Vorhof-Septum-Defekt ist in der unteren Ebene des Xiphoids die ektopische Öffnung der rechten Lungenvene im rechten Atrium zu sehen, im späteren Teil die venöse venöse Öffnung im Sinus coronarius, Verdacht auf Scimitar-Syndrom Bei der unteren und der kurzen Achse des Xiphoid-Prozesses sind die untere Hohlvene und die Verbindung der unteren Hohlvene und des rechten Vorhofs zu sehen, und die ektopisch verbundenen Lungenvenen können dargestellt werden, während die vertikale Vene von der kurzen Achse des Sternums aus dargestellt werden kann. Manchmal kann Herzultraschall die Krankheit sehr genau diagnostizieren. Aber auch wenn die Lungenvenen mit ektopischen Öffnungen nicht erfasst werden, kann die Krankheit nicht ausgeschlossen werden.

4, Herzkatheter: Die meisten Erkrankungen erfordern keine Herzkatheterisierung. Sie werden nur zur Diagnose unbekannter Ätiologie und zum Verständnis der Richtung der Lungenarterien- und Lungenkonsolidierung bei Patienten mit Säbelsyndrom verwendet. Selektive Lungenangiographie, beobachten Sie die pulmonale Venenretour, um die ektopische Verbindung der Lungenvene zu zeigen, wenn der Katheter in die Lungenvene eingeführt werden kann, selektive Lungenvenographie kann deutlich die anatomische Lage der Lungenvene zeigen, beim Säbelsyndrom ist die selektive Angiographie der Aorta auch sehr Notwendig.

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