Pädiatrisches virusassoziiertes phagozytisches Syndrom

Einführung in das pädiatrische Virus-assoziierte phagozytische Blutzellsyndrom Das virusassoziierte Hämophagozytosesyndrom (VAHS), auch als systemische Histiozytose mit offensichtlicher Phagozytose von Blutzellen bekannt, ist eine Art von Immunhistiozytose. Die Erkrankung geht mit systemischen Virusinfektionen einher und ist durch hohes Fieber, Hautausschlag und Zytopenie gekennzeichnet. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenentzündung, Nierenversagen

Pädiatrisches Virus-assoziiertes phagozytisches Blutzellsyndrom

(1) Krankheitsursachen

Es ist mit Infektionen wie dem Epstein-Barr-Virus, dem Cytomegalievirus, dem Herpes-simplex-Virus, dem Herpes-Zoster-Virus, dem Adenovirus, dem Colung-Virus, dem Hepatitis-B-Virus usw. verwandt. Es wurde bestätigt, dass VAHS zusätzlich zu den oben genannten verwandten Viren auch sekundär zu Typhus, Militärtuberkulose, Staphylokokken-Sepsis, gramnegativer Bazilleninfektion, Brucellose, Malaria, Kala-Azar, Mycoplasma-Infektion, Pilzinfektion und anderen Erkrankungen sein kann Der Gebrauch von Medikamenten wie Phenytoin-Natrium verursachte Berichte über die Krankheit.

(zwei) Pathogenese

Diese Krankheit steht im Zusammenhang mit einer Virusinfektion. Es handelt sich um eine systemische Histiozytose mit offensichtlicher Phagozytose von Blutzellen. Es handelt sich um eine Art reaktive Histiozytose. Die reaktive Histiozytose kann in zwei Hauptinfektionen und Immunität unterteilt werden. In dieser Kategorie sind die Symptome infektiös: Kürzlich stellten Grierson et al. Einen höheren Anteil von Kindern mit Lymphknotenhyperplasie (XLP) mit dieser Krankheit fest. Von den 161 Kindern mit XLP hatten 28 VAHS.

Prävention des mit dem Kindervirus assoziierten phagozytischen Blutzellsyndroms

Derzeit gibt es keinen vorbeugenden Impfstoff und es gibt Schwierigkeiten bei der Entwicklung von Impfstoffen. Da es zu viele Arten von Viren gibt, ist es unmöglich, alle Arten zu kontrollieren. Für diejenigen, die engen Kontakt mit dem Körper haben oder engen Kontakt mit Neugeborenen haben, können sie Gammaglobulin 3-6 ml oder Plazenta injizieren. Globulin 6 ~ 9 ml.

Komplikationen bei pädiatrischem Virus-assoziiertem phagozytischem Blutzellsyndrom Komplikationen, Lungenentzündung, Nierenversagen

Multiple Organstörungen können auftreten, Lungenentzündung oder Lungenblutung, DIC, Nierenversagen usw. können auftreten.

Pädiatrisches Virus-assoziiertes phagozytisches Blutzellsyndrom Symptome Häufige Symptome Nachtschweiß hohes Fieber Vollblutkörperchen reduzieren die Vergrößerung der Lymphknoten Nierenversagen Koagulopathie

Die klinischen Manifestationen des Virus-assoziierten phagozytischen Blutzellsyndroms sind vielfältig und die häufigsten klinischen Manifestationen sind wie folgt:

1. Allgemeine Merkmale: hohes Fieber, Hautausschlag, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Hepatosplenomegalie usw., Breitband-Antibiotika-Behandlung ist unwirksam, 1 bis 8 Wochen können gelindert werden.

2. Teil- oder Vollblutzellreduktion: Die Vollblutzellreduktion ist mit der Gewebszellphagozytose von Blutzellen verbunden, und Pirsch geht davon aus, dass sie auf eine Virusinfektion zurückzuführen ist, die das Knochenmark hemmt.

3. Multiple Organschäden: Leberfunktionsschäden oder Gerinnungsstörungen, in einigen Fällen können Symptome des Zentralnervensystems, Lungeninfiltration, Nierenversagen und andere Organschäden auftreten.

4. Pathologische Merkmale: Die Lymphknoten- oder Milzbiopsie zeigte auch eine Vergrößerung der Gewebezellen und eine Phagozytose der Blutzellen.

Untersuchung des pädiatrischen Virus-assoziierten phagozytischen Blutzellsyndroms

Blutprobe

Hypoproteinämie, Erhöhung des 2-Globulin-Verhältnisses, Senkung der Cholesterinkonzentration im Blut, stark positives C-reaktives Protein und Erhöhung der LDH3- bis LDH5-Spiegel durch Lactatdehydrogenase.

2. Knochenmarkuntersuchung

Knochenmarkabstriche zeigten, dass die meisten Histiozytosezellen ausgereift waren.

Spezifische Manifestationen sind sichtbare Gewebezellen, die rote Blutkörperchen (reif und kernhaltig), weiße Blutkörperchen (mehrkernig und lymphatisch), Blutplättchen und Blutkörperchenreste phagozytieren.

Das Granulat und die Erythropoese sind niedrig, die Megakaryozyten sind normal oder überproduziert und das Auftreten und Verschwinden von phagozytischen Blutzellen sind mit der Aktivität und Linderung der Krankheit synchronisiert.

3. Pathogenuntersuchung

Die überwiegende Mehrheit der Kinder mit VAHS ist sekundär zur EB-Virusinfektion, sodass der entsprechende Antikörpertiter der EB-Virusinfektion bestimmt werden kann, um die Diagnose einer Epstein-Barr-Virusinfektion zu bestätigen.

Bei VAHS erhöhten Lymphozytenveränderungen bei EB-Virusinfektionen mit einer Abnahme der CD8-positiven Suppressor-T-Zellen das OKT4 / OKT8-Verhältnis signifikant um 1,0 auf 4,6, was auf eine Manifestation von VAHS und einen Defekt der Immunfunktion des Epstein-Barr-Virus hindeutet. Der Anteil und die absolute Anzahl von CD8-positiven Zellen in der akuten Phase der infektiösen Mononukleose (IM), die mit einer EB-Virusinfektion assoziiert ist, nahmen zu, was zu einer signifikanten Abnahme des CD4 / CD8-Verhältnisses führte (Mittelwert 0,49 ± 0,20). Identifizierung von infektiöser Mononukleose.

Diagnose und Identifizierung des pädiatrischen Virus-assoziierten phagozytischen Blutzellsyndroms

Diagnose

Entsprechend den klinischen Manifestationen und Laborbefunden basiert die Diagnose auf dem offensichtlichen Phänomen der phagozytischen Blutzellen im Knochenmark.

Differentialdiagnose

Muss von Histiozytose mit phagozytischen Blutkörperchen Phänomenen unterschieden werden.

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