Disseminierte intravaskuläre Gerinnung bei Kindern

Kurze Einführung in die disseminierte intravaskuläre Gerinnung bei Kindern Die disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) ist ein komplexes pathophysiologisches Phänomen mit diffuser mikrovaskulärer Thrombose, die zu Mikrozirkulationsstörungen führt, die zu einer Vielzahl von Gewebe- und Organfunktionsstörungen, konsumierender Koagulopathie und sekundären Erkrankungen führen Fibrin löst sich auf, und Schock und Blutungen treten in der Regel als Hauptmerkmale auf. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Durchfall, hämolytische Anämie, kardiogener Schock, Koma, Gelbsucht, Hypotonie

Pädiatrische disseminierte intravaskuläre Koagulopathie

(1) Krankheitsursachen

Kann bei folgenden Krankheiten auftreten:

1. Frühgeborene und Neugeborene Asphyxie.

2. Bakterielle Infektion mit schwerer Sepsis (wie Meningokokken-Septikämie), bazillärer Dysenterie, Lungenentzündung und Harnwegsinfektionen.

3. Virusinfektionen mit schwerer Viruspneumonie, fulminanter Virushepatitis, epidemischem hämorrhagischem Fieber, hämorrhagischen Masern und schweren Windpocken.

4. Andere Infektionen wie Falciparum Malaria, Leptospirose und Pilzinfektionen.

5. Hämatologische akute Leukämie (insbesondere Promyelozyten-Leukämie), Fababohnen-Krankheit und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

6. Tumorbösartigkeit, Riesenhämangiom.

7. Andere kritische Erkrankungen verschiedener Schocks (infektiös, hämorrhagisch oder allergisch), Atemnotsyndrom, hämolytisch-urämisches Syndrom, Nierenversagen, Verbrennungen, Gehirnkontusionen, Schlangenbiss, nach größeren Operationen, extrakorporale Zirkulation, Fehler Bluttransfusion (Unverträglichkeit der Blutgruppe), schwere Infusionsreaktion und neonatales Skleredem.

(zwei) Pathogenese

Unter normalen Umständen gerinnt das in der Mikrozirkulation fließende Blut nicht, hauptsächlich, weil es keine Gefäßschäden, keine Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen, keine Auslöser für Gerinnung und Thrombose gibt, sondern einmal in den oben genannten verschiedenen Faktoren (wie Bakterien) Unter dem Einfluss von Toxinen, Verletzungen des Gefäßendothels usw. wird das Gerinnungssystem aktiviert, wodurch das zirkulierende Blut in einem hyperkoagulierbaren Zustand erscheint, dh, die Blutplättchenaggregation und eine ausgedehnte Fibrinablagerung treten in der Mikrozirkulation auf und bilden eine große Anzahl von Mikrothromben Und der Verbrauch von Blutplättchen, insbesondere von Fibrinogen, Prothrombin, V, VIII, X, XII und anderen Faktoren und Blutplättchen wird signifikant reduziert, wodurch eine "verbrauchende Gerinnungsstörung" entsteht. Eine starke Blutung tritt klinisch auf. Nach dem Auftreten einer DIC wird das fibrinolytische System (im Folgenden als Fibrinolyse bezeichnet), das ein dynamisches Gleichgewicht mit der Gerinnung beibehält, durch Activin aktiviert, das durch Activin aktiviert wird. Das Plasminogen wird zur Fibrinolyse in ein fibrinolytisches Enzym (Plasmin) umgewandelt, das sekundär ist Fibrinolytisches Phänomen (Abb. 1), da Plasmin ein proteolytisches Enzym ist.Wenn die Fibrinolyse hyperaktiv ist, werden zusätzlich zum Auflösen von Fibrin viele Gerinnungsfaktoren abgebaut, wodurch der Verbrauch verschiedener Gerinnungsfaktoren verringert wird. Fördert das Auftreten von Blutungen Andererseits wird Fibrinogen und Fibrinabbauprodukt (FDP), das auch durch Fibrinolyse abgebaut wird, auch Fibrinspaltungsprodukt (FDP) genannt, das auch die Blutgerinnung hemmt. Die Blutung wird verschlimmert und nach Auftreten einer DIC sammeln sich Blutplättchen an, die weiter verzehrt und reduziert werden, was auch zu Blutungen führt.

Die beiden pathologischen Phänomene DIC und sekundäre Fibrinolyse treten zu einem bestimmten Zeitpunkt im Verlauf verschiedener Krankheiten auf. Manchmal treten beide Phänomene gleichzeitig auf, manchmal als Phänomen. Daher können pathologische Veränderungen leicht und schwer und leichter sein. Die Leistung ist nicht offensichtlich, etwas mehr Menschen mit Purpura oder Ekchymose, schwere Fälle von vielen Organen können Mikrozirkulationsembolie, Nekrose und Blutung auftreten, häufiger in den Lungen, Nieren und sogar den ganzen Körper Organe wie Leber, Gehirn, Magen-Darm-und Nebennieren, etc., wenn Thrombus Aufgrund schwerer Ischämie, Hypoxie, Azidose, Zerfall der Zellen, Gewebenekrose und funktioneller Veränderungen bleibt es lange Zeit bestehen, und fortgeschrittene Stadien können zum Versagen mehrerer Organe führen.

Prävention der pädiatrisch disseminierten intravaskulären Gerinnung

Erstens sollten die prädisponierenden Faktoren für diese Krankheit korrigiert werden:

1. Behandeln Sie die Grunderkrankung sorgfältig, um eine Hämolyse sowie das Auftreten und die Entwicklung einer Azidose zu verhindern.

2. Korrigieren Sie aktiv den septischen Schock, verbessern Sie die Mikrozirkulation und vermeiden Sie die Verwendung von Arzneimitteln, die die Thrombozytenaggregation fördern, wie Adrenalin, Noradrenalin oder Vasopressin.

Pädiatrische disseminierte intravaskuläre Gerinnungskomplikationen Komplikationen Durchfall hämolytische Anämie kardiogener Schock Koma Gelbsucht Hypotonie

In schweren Fällen können in vielen Organen Mikrozirkulationsembolien, Nekrosen und Blutungen auftreten, häufiger in Lungen, Nieren und sogar in Organen wie Leber, Gehirn, Magen-Darm- und Nebennieren Sauerstoff, Azidose, Zellzerfall, Gewebsnekrose und funktionelle Veränderungen können zu multiplem Organversagen führen, akuter DIC kann mit tödlichen fulminanten Blutungen einhergehen, Hypotonie und kardiogener Schock können auftreten, typische Lungenhyalinmembransynthese Anzeichen, mehr mit offensichtlicher Lungenfunktionsstörung und Hypoxämie, manifestiert sich in fortschreitender Dyspnoe, schwerer Lungenblutung, Hämämie, Durchfall, Gelbsucht, Hämaturie, Proteinurie, Oligurie oder Anurie, sogar Niere Dysfunktion und Krämpfe, Koma usw. Gram-negatives Endotoxin können einen toxischen Schock verursachen, vermindertes Blutvolumen, vermindertes Herzzeitvolumen können einen kardiogenen Schock verursachen, mikrovaskuläre hämolytische Anämie kann auftreten.

Pädiatrische disseminierte intravaskuläre Gerinnungssymptome Häufige Symptome Hypotonie Mikrozirkulationsstörung Oligurie intravaskulärer Gerinnungsschock Schläfrigkeit im Urin Dyspnoe Schüttelfrost Gerinnungsstörung

Entsprechend dem Grad der DIC, dem Entwicklungsprozess und der Dauer wird sie in akute, subakute und chronische DIC unterteilt: Die akute DIC ist die Mehrheit, das rasche Auftreten, der rasche Fortschritt, die schwerwiegenden Folgen, bei sachgemäßer Behandlung ist auch die Genesung schnell, die Dauer ist länger. Kurz, nur Stunden oder Tage, vor allem bei Neugeborenen und Frühgeborenen, subakute Patienten für mehrere Wochen, chronische DIC tritt langsam auf, Entwicklungsverzögerungen, Erholung ist langsam, Dauer kann um mehrere Monate verzögert werden, frühe Gerinnungszeit verkürzt sich ohne Blutungsneigung, Blutungssymptome treten auf, wenn im späteren Stadium eine Koagulopathie vorliegt, leichte Blutungen in der Haut, schwere Ekchymose, Hämatämie, Hämoptyse, Blut im Stuhl, Hämaturie, Oligurie oder Anurie sowie Schüttelfrost, Krämpfe, Koma Atembeschwerden, Zyanose, Bauchschmerzen, Gelbsucht und andere Symptome.

1. Der Gerinnungsmechanismus ist in 3 Phasen unterteilt

(1) Zeitspanne hoher Blutgerinnung: Wenn das Prokoagulans in den Blutkreislauf gelangt, erhöht sich die Blutgerinnung, oder einige Substanzen, die den Blutgerinnungsfaktor aktivieren, gelangen in den Blutkreislauf. Zu diesem Zeitpunkt tritt in der Klinik kein Blutungssymptom auf, aber die Blutprobe wird häufig entnommen, wenn Blut entnommen wird. Leicht zu verfestigen.

(2) Verbrauchbar niedrige Gerinnungsdauer: Bei der Bildung einer großen Anzahl von Mikrothromben werden eine große Anzahl von Blutgerinnungsfaktoren und Blutplättchen nach der Blutgerinnung verbraucht, gefolgt von einem verbrauchenden hypokoagulierbaren Zustand, und die Patienten haben umfangreiche schwere Blutungen.

(3) Sekundäre Fibrinolyseperiode: Aufgrund der Aktivierung des Fibrinolysesystems wird eine große Menge an FDP erzeugt. FDP selbst hat eine starke gerinnungshemmende Wirkung, wenn die Fibrinolyse fortgeschritten ist. Daher ist die klinische Blutung in diesem Stadium schwerwiegender.

Die drei oben genannten Punkte sind nicht vollständig voneinander getrennt und können sich überschneiden.

2. Klinische Manifestationen einer diffusen ausgedehnten Thrombose in der Mikrozirkulation In den Endorganen der mikrovaskulären Thromboembolie treten ausgedehnte Blutungen und hämorrhagische Nekrosen auf, gefolgt von Funktionsstörungen der Hauptorgane, einschließlich:

(1) Verringertes Herzzeitvolumen, Herztonschwäche, Hypotonie und kardiogener Schock.

(2) Der typische fibrintransparente Mikrothrombus verursacht ein typisches Hyalinmembransyndrom, das von offensichtlicher Lungenfunktionsstörung und Hypoxämie begleitet wird, die durch fortschreitende Dyspnoe und schwere Lungenblutung gekennzeichnet ist.

(3) Embolien des Verdauungssystems äußern sich häufig in Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gelbsucht.

(4) Oligurie, Hämaturie, Proteinurie und sogar Nierenversagen.

(5) Das Zentralnervensystem leidet unter Lethargie, Verwirrtheit, Koma und Krämpfen.

(6) Nekrotische Purpura und Ekchymose treten in der Hautschleimhaut auf, die sich zunehmend vergrößert und vergrößert. Die Embolie der oben genannten Organe tritt zu 20% bis 70% auf, wodurch die Faktoren der mikrothrombotischen Ablagerung verursacht und verschlimmert werden.

3. Durchblutungsstörung - Die Häufigkeit von Schockschocks bei DIC beträgt 40 bis 70%. Die Ursachen und Mechanismen sind wie folgt:

(1) Im Zusammenhang mit der Primärerkrankung kann gramnegatives Endotoxin bei Sepsis einen toxischen Schock verursachen.

(2) Aufgrund des verringerten Blutvolumens verringerte sich das Herzzeitvolumen schwere Myokardischämie und Hypoxie verringerte sich das Herzzeitvolumen kardiogener Schock.

(3) Starke Blutungen bei DIC Verringerung des Blutvolumens bei Blutverlust Verringerung des zirkulierenden Blutvolumens Schock.

(4) XII Faktor, Kallikrein, Kinin und Komplementsystemaktivierung verursachen Schock, Kinine zerstören Zellmitochondrien, setzen lysosomales Enzym frei, hemmen die Myokardkontraktion, verstärken den Schock, Komplementsystem aktiviert C3a, C5a hat allergische Toxizität, Erhöht die Gefäßpermeabilität und kann Neutrophile zum Agglomerieren und Freisetzen von prokoagulierenden Substanzen und lysosomalen Enzymen anlocken.Diese Faktoren machen den Schock immer schwerwiegender und entwickeln sich häufig zu einem irreversiblen Schock.

4. Hämolyse durch mechanische Schädigung roter Blutkörperchen wird auch als Syndrom der Störung roter Blutkörperchen bezeichnet: Bei der DIC werden rote Blutkörperchen durch enge Mikrogefäße komprimiert und mechanisch geschädigt, deformiert und zerbrochen, um eine Hämolyse zu verursachen Durch die Milz zerstörte Wirbelsäule usw., diese Art von Anämie, wird auch als mikroangiopathische hämolytische Anämie bezeichnet In den letzten Jahren können Endotoxine, fibrinolytische Abbauprodukte und D-Fragmente an der Schädigung der Erythrozytenmembran beteiligt sein, indem sie den Radikalweg Komplement-Granulozyten aktivieren. Hämolyseprozess.

5. Klinische Merkmale der chronischen DIC Patienten mit chronischer DIC haben eine häufige Fortsetzung und diffuse Thrombose.Im Gegensatz zur akuten DIC gibt es normalerweise keine tödliche fulminante Blutung.Einige Leute nennen sie "kompensatorische DIC ".Zurzeit gibt es viele hämostatische Systeme Beschleunigte Komponentenumwandlung, verkürztes Überleben, wie Thrombozyten, Fibrinogen, V, VIII usw. Daher sind die meisten Gerinnungsprüfungsindikatoren nahezu normal oder normal, aber fast alle FDP-Werte sind signifikant erhöht, weshalb häufig Blutstauungen auftreten. Spontaner Auswurf und große Ekchymose sowie sichtbare leichte, mäßige Schleimhautblutungen wie Harnwegsblutungen, Magen-Darm-Blutungen usw. können ebenfalls eine einzelne oder diffuse Thrombose und die entsprechenden klinischen Manifestationen haben.

Pädiatrische disseminierte intravaskuläre Gerinnungsuntersuchung

Neben komplexen pathophysiologischen Prozessen weisen die experimentellen Merkmale auch eine hohe Variabilität, Komplexität und Interpretationsschwierigkeit auf Bei der Bewertung von DIC-Patienten sollten in der Regel wertvolle experimentelle Erkenntnisse berücksichtigt werden, die zur Diagnose und Behandlung von DIC dienen. Die Überwachung der Auswirkungen ist von großer Bedeutung.

1. Gemeinsame allgemeine Labortests und Ergebnisse

(1) Experimentelle Untersuchung, die einen abnormalen Blutgerinnungsmechanismus widerspiegelt: 1 verkürzte CT-, PT-, KPTT- und Rekalzifikationszeit während einer hohen Gerinnungsperiode, 2 verbrauchende hypokoagulierbare Phase, Thrombozytopenie, verringerter Gerinnungsfaktor, verlängerte PT- und TT-Produktion, Thromboplastinproduktion Schlechter und Plasma-Protamin-Prokoagulationstest (3P) positiv, 3 sekundäre Fibrinolyse, 3P positiv (spät manchmal negativ), Euglobulin-Auflösungstest (ELT) <70 min (normal 90 ~ 120 min), Erhöhte FDP und deutlich reduziertes Plasma-Protonogen, verlängerte TT usw.

(2) Die Untersuchung des Syndroms der roten Blutkörperchen: Reduktion der roten Blutkörperchen (Anämie), Blutausstrich, gebrochene oder helmförmige rote Blutkörperchen> 2%, Knochenmarkshyperplasie, erythroide Hyperplasie und Retikulozytenanstieg.

2. Variabilität der Labortests

Verschiedene DIC-Stadien und verschiedene klinische DIC-Typen wirken sich auch auf die Variabilität der Labortestergebnisse aus, die sich auf die körpereigene Kompensationsfunktion bezieht. Alle Tests sind während der Dekompensationsperiode abnormal und können während der Kompensationsperiode normal oder leicht abnormal sein. Die Ergebnisse der hohen Kompensationsperiode sind sogar mehr als normal. Daher 3P-negativ, Fibrinogen ist nicht niedrig (Tumor usw.) kann die Diagnose nicht verweigert werden, dynamische Beobachtung der experimentellen Ergebnisse, häufige experimentelle Veränderungen und die folgenden Bedingungen.

(1) Variation der PT-Anomalien: PT sollte bei den meisten Patienten mit DIC abnormal sein, PT sollte in Bezug auf konsumierende Hypokoagulabilität und sekundäre Fibrinolyse verlängert sein, und PT-Verlängerung wird bei 75% der Patienten mit akuter DIC beobachtet, aber Es gibt immer noch ungefähr 25% der DIC-Patienten mit normalem oder verkürztem PT, wie z. B. dem Vorhandensein von Gerinnungsfaktoren, die früh bei DIC aktiviert werden, dh PT ist verkürzt oder normal bei hoher Gerinnung, und außerdem die Fähigkeit früher Abbauprodukte, durch Thrombin schnell und schnell zu gerinnen Die Funktion des "Agglutination" -Testsystems kann auch den PT erklären, wenn es sich um einen normalen oder verkürzten DIC handelt. Daher hat der PT unter normalen Umständen einen begrenzten Wert für die Diagnose des DIC.

(2) KPTT abnorme Variation: KPTT verlängert sich bei akuter DIC aus einer Vielzahl von Gründen, insbesondere in der Zeit der verbrauchenden Hypokoagulabilität und sekundären Fibrinolyse. KPTT beginnt sich bei Fibrinogen <1000 mg / l zu verlängern. Bei Patienten mit akuter DIC verlängert die KPTT die Diagnose einer akuten DIC jedoch nicht um etwa 50%. Der Grund dafür ist: 1 Frühe Abbauprodukte können durch Thrombin und die Rolle des "Agglutinationstests" schnell koaguliert werden 2, bei akuter DIC sind Gerinnungsfaktoren im Blutkreislauf aktiviert, sie können andere Faktoren des KPTT-Nachweissystems meiden und bilden direkt Fibrin, weshalb KPTT bei der DIC-Diagnose nur einen begrenzten Wert hat.

(3) TT-Abweichung: Bei Patienten mit akuter DIC sollte die TT aufgrund des Vorhandenseins einer zirkulierenden FDP und ihrer Beeinflussung der Polymerisation von Fibrinmonomeren und der Hypofibrinämie verlängert werden, jedoch aus den oben genannten Gründen. Einzelne Patienten können auch normal oder verkürzt sein, ein einfacher zusätzlicher Zusatztest kann nachgewiesen werden, dh mit TT kann das mitgelieferte Testgerinnsel 5 bis 10 Minuten stehengelassen werden und beobachtet werden, ob sich das Blutgerinnsel aufgelöst hat. Wenn es sich nicht innerhalb von 10 Minuten auflöst, kann beurteilt werden, dass es keinen offensichtlichen Anstieg des Plasma-Plasmin im Blutkreislauf gibt. Im Gegenteil, es kann sich um Plasma-Plasmin handeln, das einen klinisch signifikanten Anstieg aufweist und das Vorhandensein von DIC bestätigen kann.

(4) Variation der Ergebnisse der Gerinnungsfaktoranalyse: Bei den meisten Patienten mit akuter DIC befinden sich aktivierte Gerinnungsfaktoren wie X, IX und Thrombin im Blutkreislauf, sodass die routinemäßige Methode zur Bestimmung von Gerinnungsfaktoren DIC-Patienten liefert. Nicht interpretierbare und bedeutungslose Ergebnisse, wie der Nachweis von Faktor VIII bei Patienten aufgrund des Vorhandenseins von X im Blut von DIC-Patienten, führen zu einem hohen Grad an Faktor VIII-Kontrolle, da X die Notwendigkeit von VIII: C im Testsystem umgeht und dies schnell geschieht Fibrinogen wird in Fibrin umgewandelt, so dass in einer typischen Standardkurve eine sehr kurze Zeit aufgezeichnet und als hochgradiger Faktor VIII interpretiert werden kann und tatsächlich kein Faktor VIII vorhanden ist, sichtbarer Gerinnungsfaktor Die Analyse liefert fehlerhafte und bedeutungslose Ergebnisse, die für die Diagnose der DIC von geringem Wert sind.

(5) Analyse von FDP-Anomalien: Die FDP ist bei 85% bis 100% der Patienten mit akuter DIC erhöht, so dass davon ausgegangen wird, dass ein häufiges Missverständnis der DIC in der FDP besteht. Tatsächlich handelt es sich bei diesen Abbauprodukten nur um Plasminorganismen. Aufgrund des Abbaus von Fibrinogen oder Fibrin zeigt FDP nur das Vorhandensein von Plasmin an. Bei einigen Patienten mit DIC kann FDP falsch negativ sein, Fibrinogen besteht aus A-, B- und -Bindungen, und Plasmin baut zuerst die Hydroxylgruppe seiner A-Kette ab. Das Terminal, das X-Fragmente produziert, wird dann durch Plasmin weiter abgebaut, um die Fragmente Y und D zu bilden, wonach das Fragment Y weiter abgebaut wird, um zusätzliche Fragmente D und E oder eine sogenannte N-terminale Disulfidstruktur zu bilden, und die Fragmente X und Y enthalten immer noch Fibrinpeptide. Sie sind die Substrate von Thrombin, und es ist verständlich, dass FDP unter bestimmten Bedingungen bei akuter und chronischer DIC negativ sein kann. Die moderne FDP-Methode wird zum Nachweis der Fragmente D und E verwendet. Fibrinolytische Aktivität und eine große Menge Plasmin sind im Kreislauf vorhanden, wodurch Fibrin zu Fragmenten D und E abgebaut wird, die beide die endgültigen Abbauprodukte darstellen. Außerdem werden Granulozytenenzyme, Kollagenase und Aprotinin in großen Mengen freigesetzt. Sie Es baut auch alle Fragmente D und E ab, was die FDP bei akuter DIC negativ macht, weshalb die FDP akute und chronische DIC nicht ausschließen kann, die FDP bei DIC-Patienten jedoch fast immer erhöht ist.

(6) Euglobulin-Lyse-Test (ELT): Aufgrund der Herstellung und Identifizierung von Euglobulin-Fragmenten ist die Zerstörung von Fibrinolyse-Inhibitoren kompliziert, so dass die erzielten Ergebnisse bei der Diagnose von DIC häufig umstritten und anfällig für menschliche Faktoren sind. Der Anwendungswert ist zur Zeit sehr begrenzt, außerdem werden die Ergebnisse von Laboruntersuchungen durch die Kompensationsfunktion des Körpers beeinflusst. Je nach Zustand der Kompensationsfunktion des Organismus kann DIC in drei Stufen unterteilt werden: Überkompensation, Kompensation und Dekompensation. Erstattung, alle DIC Labortestergebnisse können positiv sein, Kompensationszeitraum, einige der Testergebnisse sind nicht offensichtlich oder sogar normal, übermäßige Kompensationszeitraum, einige Indikatoren wie Fibrinogen, Thrombozytenzahl können höher sein Normalerweise verkürzt sich die Gerinnungszeit. Einige Tests weisen bestimmte methodische Mängel auf. Beispielsweise ist die Spezifität der gemessenen Indikatoren nicht stark. Beispielsweise ist bei einigen Grunderkrankungen der DIC wie Leukämie immer noch eine Thrombozytopenie zu beobachten, und es können auch abnormal deformierte rote Blutkörperchen verwendet werden. Gefunden in thromboembolischer thrombozytopenischer Purpura (TTP) und hämolytisch-urämischem Syndrom, Bestimmung von HUS-Plasma-Fibrinpeptid A (FPA), obwohl es die Blutgerinnung und Fibrinbildung widerspiegeln kann. Es ist jedoch nicht sicher, ob der Gerinnungsprozess in einem weiten Bereich kleiner Blutgefäße abläuft. Aufgrund der Variabilität der obigen Labortestergebnisse ist es nicht erforderlich, sich ausschließlich auf ein positives oder negatives Ergebnis von Labortests zu stützen, um die Diagnose von DIC zu bestätigen oder zu verweigern. Umfassende klinische Analyse, dynamische Beobachtung der Veränderungen dieser Indikatoren, falls erforderlich, und anschließend objektivere Beurteilungen In den letzten Jahren wurden weitere Untersuchungen zur Frühdiagnose von DIC (einschließlich prä-DIC) durchgeführt und einige neue experimentelle Tests in Betracht gezogen. Die Methode trägt zur Früherkennung von DIC bei.

3. Andere neue Labortests

(1) Bestimmung von Antithrombin III (AT-III): Der AT-III-Test hat sich zu einem Schlüsseltest für die Diagnose und Überwachung der Wirksamkeit von Patienten mit akuter und chronischer DIC entwickelt. Zur Zeit der DIC verbindet sich AT-III mit einigen aktivierten Gerinnungsfaktoren, um einen Komplex zu bilden. Substanz, die zu einer signifikanten Verringerung der meisten akuten oder chronischen DIC-funktionellen AT-III führt, normaler AT-III-Gehalt bei Erwachsenen von 75% bis 125% (180 bis 300 mg / l), Neugeborene sind etwa 50% der normalen Erwachsenen. Das Niveau der Menschen wird mit 6 Monaten erreicht.

(2) Nachweis von Thrombozytenfaktor 4 (PF4) und -Thromboglobulin (-TG): Eine große Anzahl von Thrombozytenaggregationen und -freisetzungen während der DIC erhöhte sowohl PF4 als auch -TG, und viele moderne Studien haben gezeigt, dass beide dieser beiden Faktoren zutreffen Eines ist hilfreich für die Diagnose und Wirksamkeitsüberwachung von DIC.

(3) Messung von Fibrinpeptid A (FPA): Der Fibrinabbau in DIC zersetzt Peptid A (Normalwert 100 mg / l) und der DIC wird häufig spezifisch erhöht. Eine neue Nachweismethode ist die Messung von B15 durch Radioimmunoassay. Die Bestimmung von 42 und verwandten Peptiden, wie Bl5 ~ 42 und verwandten Konzentrationen mit erhöhtem FDP, hat einen größeren Differenzialdiagnosewert für DIC und Primärfasern.

(4) Bestimmung von D-Dimer: D-Dimer ist ein neues Antigen, das gebildet wird, wenn Thrombin anfänglich Fibrinogen in Fibrin umwandelt und Faktor XII zu Gelenkfibrin aktiviert. Es entsteht durch plasminabbauendes Gelenkfibrin, und D-Dimer ist spezifisch für DIC. Infolgedessen haben 93,2% der DIC-Patienten ein erhöhtes D-Dimer (> 2000 g / l), und der Durchschnitt liegt bei Die Konzentration betrug 2047 g / l. Bei Patienten mit DIC-Ausschluss betrug die abnormale Rate nur 6% und die durchschnittliche Konzentration betrug 541 g / l.

(5) Bestimmung von Protein C, Protein S und Fibronektin: Sie verringerten ihre DIC, und ihr diagnostischer Wert und ihre Rolle bei der Überwachung der Wirksamkeit müssen noch weiter bestimmt werden.

(6) Bestimmung des VIII: Verhältnisses von C / VIIIR: Ag und des Verhältnisses von VIII: C / VWF: Ag, die beide bei DIC aufgrund des VIII: C-Verbrauchs am stärksten abnahmen.

(7) Thrombin-Antithrombin-Komplex (TAT): erhöhte DIC, normale Kontrolle 1,7 & mgr; g / l ± 0,3 & mgr; g / l

(8) Plasmin-2-Plasmin-inhibierender Komplex (PIC): erhöhte DIC, normale Kontrolle 0,2 mg / l ± 0,1 mg / l.

(9) Bestimmung des Fibrinogenpeptidfragments: In der DIC waren die Fragmente der Peptidkette B & bgr; 15 × 42 erhöht, und die normale Kontrolle betrug 1,56 nmol / l ± 1,20 nmol / l.

(10) Bestimmung von plasmalöslichem Fibrin: Sinnvoll bei der Früherkennung von DIC, kann auf gleichzeitig auftretende Organläsionen hinweisen.

(11) Bestimmung von Plasma-Thrombomodulin (TM): 42,0 & mgr; g / l ± 20,85 & mgr; g / l bei Auftreten der DIC, 15,36 & mgr; g / l ± 4,85 & mgr; g / l bei normaler Kontrolle, TM verringerte sich zu Beginn signifikant während der DIC-Remission, TM-Konzentration Die höhere Prognose ist schlechter und die TM-Konzentration bei Patienten mit Organversagen höher als bei nicht assoziierten Patienten.Für Prä-DIC-Probleme wurde berichtet, dass FDP (-), PT (-), Fibrin in der Woche vor dem Einsetzen der DIC Ursprünglich (-) nimmt die Anzahl der Blutplättchen nicht ab, und zu diesem Zeitpunkt sind TAT (), PIC (Plasmin-2-Plasmin-Inhibitor) (), D-Dimer () [(-) Abnormalität nicht offensichtlich ( ) anormal signifikant], dass TAT-, PIC- und D-Dimer-Untersuchungen für die Diagnose von prä-DIC hilfreich sind, je nach klinischem Bedarf können verschiedene bildgebende Verfahren, EKG, CT, MRT und zerebraler Blutfluss zur zusätzlichen Untersuchung herangezogen werden Machen Sie eine Diagnose.

Diagnostische Diagnostik der disseminierten intravaskulären Gerinnung bei Kindern

Diagnose

DIC-Diagnosekriterien:

1. DIC Diagnose allgemeiner Standard

(1) Es gibt Grunderkrankungen, die DIC verursachen: wie Infektionen, bösartige Tumoren, pathologische Geburtshilfe, große Operationen und Traumata.

(2) Es gibt mehr als 2 klinische Manifestationen:

1 Starke oder multiple Blutungsneigung.

2 kann nicht die Grunderkrankung verwenden, um Mikrozirkulationsstörungen oder Schock zu erklären.

3 Ausgedehnte Haut, Schleimhautembolie, fokale ischämische Nekrose, Schuppenbildung und Ulzerationen oder unerklärliches Versagen von Lunge, Niere, Gehirn und anderen Organen.

Eine Antikoagulationstherapie ist wirksam.

(3) Die experimentelle Prüfung erfüllt die folgenden Bedingungen:

1 Es gibt 3 oder mehr experimentelle Anomalien gleichzeitig:

A. Die Thrombozytenzahl <100 × 109 / L (Leukämie, Lebererkrankung <50 × 109 / L) oder ein fortschreitender Rückgang oder die folgenden zwei oder mehr molekularen Marker zur Thrombozytenaktivierung erhöhten die Plasmaspiegel:

a) -Thrombozytenglobulin (-TG).

b) Thrombozytenfaktor 4 (PF4).

c) Thromboxan B2 (TXB2).

d) Plättchengranulatmembranprotein-140 (P-Selectin, GMP-140).

B. Plasma-Fibrinogen-Gehalt <1,5 g / l (Lebererkrankung <1,0 g / l, Leukämie <1,8 g / l) oder> 4,0 g / l oder progressiver Rückgang.

Der C.3P-Test war positiv oder die Plasma-FDP> 20 mg / l (Lebererkrankung> 60 mg / l) oder der Plasma-D-Dimer-Spiegel stiegen mehr als viermal (positiv) als normal an.

D.PT länger oder kürzer als 3 Sekunden (Lebererkrankung> 5 Sekunden), APTT länger oder kürzer als 10 Sekunden.

E. AT-III-Aktivität <60% (nicht für Lebererkrankungen geeignet) oder Protein C (PC) -Aktivität verringert.

F. Plasma-Plasminogen-Antigen (PLg: Ag) <200 mg / l

G. Faktor VIII: C <50% (erforderlich für Lebererkrankungen).

H. Plasma-Endothelin-1 (ET-1) -Gehalte> 80 ng / l oder Thrombin-regulatorisches Protein (TM), die mehr als das Zweifache des Normalwerts betragen.

2 Schwierigkeiten oder Sonderfälle sollten die folgenden zwei oder mehr Anomalien aufweisen:

A. Die Spiegel von Plasma-Prothrombin-Fragment 1 2 (F1 2), Thrombin-Antithrombin-Komplex (TAT) oder Fibrin-Peptid A (FPA) sind erhöht.

B. Der Gehalt an plasmalöslichem Fibrinmonomer (SFM) ist erhöht.

C. Erhöhte Plasma-Plasmin-Plasmin-Inhibitor-Komplex (PIC) -Werte.

D. Erhöhte TF-Werte (Plasma Tissue Factor) (positiv) oder erniedrigte TFPI-Werte (TFPI = Tissue Factor Pathway Inhibitor).

2. Experimentelle diagnostische Kriterien für Leukämie-DIC

(1) Thrombozytenzahl <50 × 109 / l oder progressive Abnahme oder die folgenden zwei oder mehr Spiegel von Plasma-Thrombozytenaktivierungs-Molekülmarkern sind erhöht: 1-TG, 2PF4, 3TXB2, 4P-Selectin.

(2) Plasma-Fibrinogengehalt <1,8 g / l oder fortschreitende Abnahme.

(3) Positiver 3P-Test oder erhöhter Plasma-FDP> 2,0 mg / l oder erhöhtes D-Dimer (positiv).

(4) PT wird um mehr als 3 Sekunden verlängert oder schrittweise verlängert, oder APTT wird um mehr als 10 Sekunden verlängert.

(5) Die AT-III-Aktivität ist <60% oder die PC-Aktivität ist verringert.

(6) Plasma-PLg: Ag <200 mg / l.

(7) Die folgenden Spiegel der molekularen Marker zur Aktivierung des Plasmakoagulationsfaktors sind erhöht: 1F1 2, 2TAT, 3FPA, 4SFM.

3. experimentelle diagnostische Kriterien der Lebererkrankung DIC

(1) Thrombozytenzahl <50 × 10 9 / l oder fortschreitende Abnahme oder die folgenden zwei molekularen Marker für die Thrombozytenaktivierung sind erhöht: 1-TG, 2PF4, 3TXB2, 4P-Selectin.

(2) Plasma-Fibrinogengehalt <1,0 g / l oder fortschreitende Abnahme.

(3) Faktor VIII: C <50% (erforderlicher Standard).

(4) PT wird für mehr als 5 Sekunden verlängert, oder APTT wird für mehr als 10 Sekunden verlängert.

(5) Positiver 3P-Test oder Plasma-FDP <60 mg / l oder erhöhter D-Dimer-Spiegel (positiv).

(6) erhöhte Spiegel an molekularen Markern zur Aktivierung des Plasmakoagulationsfaktors: 1F1 2, 2TAT, 3FPA, 4SFM.

4. Chronischer DIC-Diagnosereferenzstandard

(1) Klinisch existierende chronische Krankheiten: Grunderkrankungen der DIC wie Tumore, Immunerkrankungen, chronische Nierenerkrankungen und Lungenerkrankungen.

(2) Es liegen eine oder mehrere der folgenden Anomalien vor:

1 wiederholte leichte mikrovaskuläre Embolie Symptome und Anzeichen, wie Haut, mukosale fokale ischämische Nekrose und Ulkusbildung.

2 Wiederholtes Auftreten von leichten Blutungen.

3 Unerklärte vorübergehende Lungen-, Nieren-, Gehirn- und andere Organstörungen.

4 Der Krankheitsverlauf beträgt mehr als 14 Tage.

(3) Die experimentelle Prüfung erfüllt die folgenden Bedingungen:

1 Es gibt mehr als 2 erhöhte molekulare Marker für die Aktivierung von Plasmaplättchen: A. -TG, B. PF4, C. TXB2, DP-Selectin.

2 Plasmaspiegel von mehr als 2 Gerinnungsfaktor-aktivierten molekularen Markern: A.F1 2, B.TAT, C.FPA, D.SFM.

Der 33P-Test war positiv oder die Plasma-FDP war <60 mg / l, oder der D-Dimer-Spiegel war mehr als viermal höher als der normale (positive) Wert.

4 Thrombozyten, verkürzte Fibrinogen-Halbwertszeit oder beschleunigte Konversionsgeschwindigkeit.

5 erhöhte Spiegel molekularer Marker für vaskuläre Endothelzellverletzungen: A.ET-1; B.TM.

5. Der DIC-Labordiagnose-Referenzstandard für medizinische Grundversorgungseinheiten enthält die folgenden drei oder mehr abnormalen Indikatoren zur Diagnose der DIC.

(1) Thrombozytenzahl <100 × 109 / L oder progressive Abnahme.

(2) Plasmafibrinogen <1,5 g / l oder progressiver Abfall.

(3) Der 3P-Test war positiv.

(4) PT wird länger als 3 s verlängert oder verkürzt oder ändert sich dynamisch.

(5) Peripheres Blut gebrochene rote Blutkörperchen> 10%.

(6) Die Rate der unerklärten Erythrozytensedimentation oder der Erythrozytensedimentation sollte die Krankheit erhöhen, ihr Wert ist jedoch normal.

6. Pre-DIC (Pre-DIC) -Diagnose-Referenzstandard

(1) Es gibt Grunderkrankungen, die DIC verursachen.

(2) mehr als eine der folgenden klinischen Manifestationen aufweisen:

1 Haut, Schleimhautembolie, fokale ischämische Nekrose, Schuppenbildung und Ulkusbildung.

2 Mikrozirkulationsstörungen, die bei der Grunderkrankung schwer zu erklären sind, wie blasse Haut, Feuchtigkeit und Zyanose.

3 Unerklärte Lungen-, Nieren-, Gehirn- und andere leichte oder irreversible Organstörungen.

Eine Antikoagulationstherapie ist wirksam.

(3) Die folgenden experimentellen Indikatoren weisen drei oder mehr Anomalien auf:

1 Unter normalen Betriebsbedingungen ist die Blutprobe leicht zu koagulieren, oder das Yang ist um mehr als 3 Sekunden und die APTT um mehr als 5 Sekunden verkürzt.

2 Der Gehalt an molekularen Markern zur Aktivierung von Plasma-Blutplättchen stieg an: A. -TG, B. PF4, C. TXB2, DP-Selectin.

3 erhöhte Spiegel von durch Blutgerinnung aktivierten molekularen Markern: A. F1 2, B. TAT, C. FPA, D. SFM.

4 verminderte gerinnungshemmende Aktivität:

A. Die AT-III-Aktivität ist verringert.

B. PC-Aktivität ist reduziert.

5 erhöhte Spiegel molekularer Marker für vaskulären Endothelzellschaden: A.ET-1; B.TM.

Differentialdiagnose

Hauptsächlich von der primären Fibrinolyse unterschieden, hat das primäre Fibrinolysesyndrom keine Gerinnungsfunktion, es gibt keine große Menge an Blutplättchenaggregation und -verbrauch und Thrombinerzeugung und Fibrinmonomerbildung, Laboruntersuchung der Blutplättchenzahl, 3P-Test Zusätzlich zur Antithrombin III-Konzentration sind PF4 und -TG normal, die B1 1 42-Peptidkette ist erhöht, D-Dimer (-), während DIC die obigen vier Indikatoren abnorm sind, die B15 42-Peptidkette ist erhöht. Erhöhtes D-Dimer.

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