Sichelzellennephropathie

Einführung in die Sichelzellen-Nephropathie Nierenschäden, die durch Sichelzellenerkrankungen verursacht werden, werden als Sichelzellenephropathie bezeichnet. Sichelzellenerkrankungen sind Hämoglobinopathien, die durch abnormes Hämoglobin verursacht werden Das spezifische Gewicht und die Polyurie legen nahe, dass der Patient eine abnormale tubuläre Nierenfunktion aufweist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Osteomyelitis chronisches Nierenversagen akutes Nierenversagen

Die Ursache der Sichelzellen-Nephropathie

(1) Krankheitsursachen

Sichelzellenerkrankungen werden durch die genetische Vererbung der abnormalen Untereinheit der -Globinkette des Hämoglobins verursacht.Der Patient erhält von beiden Elternteilen zwei identische, anormale Hämoglobingene, homozygot, und den roten Blutkörperchen fehlt normales Hämoglobin (HbA) und sie sind abnormal. Ersetzt durch Hämoglobin (HbS), Sichelzellenanämie oder Sichelzellenkrankheit genannt, erhalten die Patienten ein abnormales Hämoglobin-Gen von der Seite der Eltern, dh heterozygot, die roten Blutkörperchen enthalten normales und abnormales Hämoglobin, aber der Normalwert macht 50 aus Mehr als% wird als Sicle Cell Trait bezeichnet.

(zwei) Pathogenese

Sichelzellenerkrankungen werden durch die genetische Vererbung der abnormalen Untereinheit der -Globinkette des Hämoglobins verursacht.Der Patient erhält von beiden Elternteilen zwei identische, anormale Hämoglobingene, homozygot, und den roten Blutkörperchen fehlt normales Hämoglobin (HbA) und sie sind abnormal. Patienten, die durch Hämoglobin (HbS), Sichelzellenanämie oder Sichelzellenkrankheit genannt, ersetzt werden, erhalten ein abnormales Hämoglobingen von der Seite der Eltern, dh heterozygot, die roten Blutkörperchen enthalten normales und abnormales Hämoglobin, aber der Normalwert macht 50% aus Das Auftreten sichelförmiger roter Blutkörperchen, genannt Sicle Cell Trait (mehr als%), wird durch die Polymerisation abnormaler Hämoglobinmoleküle verursacht, die zwei Hauptphänomene verursachen können:

1. Chronisch kompensatorische hämolytische Anämie.

2. Vasoklusive Krisen verursachen Schmerzen und Gewebeschäden.

Wenn die Glutaminsäure an der 6. Position der -Kette von abnormalem Hämoglobin durch Prolin ersetzt wird, tritt die morphologische Veränderung unter hypoxischen Bedingungen auf und die abnormalen Hämoglobinmoleküle werden zu einem Polymer polymerisiert. Sorghum wird schwerer und rote Blutkörperchen werden bei bestimmten Ursachen wie Dehydrierung und Azidose schwerer.

Rote Blutkörperchen verwandeln sich wiederholt, was zu einer Schädigung der Zellmembran, Kaliumionen und einem Wasserleck in den Zellen führt, was die Dehydration der roten Blutkörperchen erhöht.Die Ansammlung von intrazellulären Calciumionen kann die Sichelzellen steif und irreversibel machen, und die Lebensdauer dieser roten Blutkörperchen wird verkürzt (etwa 10 Tage). Es wird leicht durch das retikuloendotheliale System zerstört, was zu einer hämolytischen Anämie führt.

Da die sichelförmigen roten Blutkörperchen nicht leicht deformiert werden, stagniert der Blutfluss beim Durchlaufen der Mikrozirkulation, bildet einen teuflischen Sichelzyklus und blockiert schließlich die Mikrozirkulation, was zu Ischämie und Infarkt, Schmerzen und Gewebeschäden führt. Die oben genannten Läsionen treten in den Nieren auf und verursachen erhebliche Schäden an den Nierenblutgefäßen, Nierentubuli und Glomeruli.

Prävention der Sichelzellen-Nephropathie

Obwohl es für diese Krankheit keine spezielle Behandlung gibt, kann sie beispielsweise dazu beitragen, die Mutationsursache zu vermeiden, die Selbstversorgung zu stärken, warm zu bleiben, Müdigkeit zu vermeiden usw. Es ist vorteilhaft, das Auftreten einer akuten Krise zu verhindern und die Prognose zu verbessern. In der westlichen Medizin werden Vasodilatatoren, Schmerzmittel, Bluttransfusionen, Antibiotika und Sauerstoff eingesetzt, während in der chinesischen Medizin Astragalus, Salvia und Chuanxiong zur Langzeitanwendung oder entsprechend der oben genannten Syndromdifferenzierung wirksamer eingesetzt werden können.

Komplikationen bei Sichelzellen-Nephropathie Komplikationen Osteomyelitis chronisches Nierenversagen akutes Nierenversagen

Zwei wichtige Komplikationen und die Behinderung von Krankheiten der Krankheit sind Osteonekrose und Osteomyelitis.Die Hauptkomplikation von Nierenschäden bei Patienten ist akutes und chronisches Nierenversagen.

Symptome der Sichelzellen-Nephropathie Häufige Symptome Nierenschäden, starke Schmerzen, starke Schmerzen, Polyurie, chronisches Nierenversagen, Gelbsucht, Harn-Mikrozirkulationsstörung, Hyperurikämie, Hämaturie

1. Klinische Merkmale der Sichelzellenkrankheit

(1) homozygote Sichelzellenkrankheit: Es gibt verschiedene Grade der hämolytischen Anämie, leichte Gelbsucht, Gefäßverschlusskrise ist seine hervorragende Leistung, oft starke Schmerzen in Rumpf und Gliedmaßen, einschließlich innerer Organe, Knochen, Gelenke und Muskelschmerzen Insbesondere in der Mittelhand, Epiphyse und Finger (Zehen) Knocheninfarkt ist häufiger, Infektion, Dehydration, Hypoxie und Azidose sind die Anreize, viszerale und zerebrovaskuläre Infarkt haben entsprechende Symptome und Anzeichen.

(2) heterozygote Sichelzellenkrankheit: in der Regel asymptomatisch, tritt keine hämolytische Anämie auf, es ist auch bekannt als Sichelzellenneigung, nur Mikrozirkulationsstörung bei schwerer Hypoxie, hauptsächlich in den geraden Blutgefäßen des Nierenmarkes, Da an dieser Stelle eine signifikante Hypertonizität besteht, können die roten Blutkörperchen leicht dehydriert werden, was in Kombination mit den physiologischen Eigenschaften einer niedrigen Sauerstoffspannung und eines niedrigen pH-Werts zu einer Transmutation der roten Blutkörperchen, einer medullären Blutstase der Nieren und sogar zu einem Gefäßverschluss führen kann. Es können schwere Nierenwarzen auftreten Nekrose.

2. Klinische Merkmale der Sichelzellen-Nephropathie

Die meisten Patienten mit Sichelzellenanämie oder Sichelzellenanämie neigen dazu, keine klinischen Manifestationen einer Nierenerkrankung zu haben, aber eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer papillären Nekrose der Nieren und einer Harnkonzentrationsstörung.

(1) Hämaturie: Homozygoter oder heterozygoter Typ kann auftreten Hämaturie, Hämaturie ist die häufigste Manifestation von Nierenschäden, kann eine grobe Hämaturie sein, aber mikroskopische Hämaturie kann eine minimale Nekrose von Nierenmark und Nierenpapille sein Verursacht durch glomeruläre Hämaturie.

(2) Nephrotisches Syndrom: Sichelzellenkrankheit kann auftreten, typisches nephrotisches Syndrom, pathologisch kann der Typ der minimalen Läsion, der Typ der mesangialen proliferativen, der Typ der membranproliferativen und der fokalen glomerulären Sklerose, der Mesangialbereich sein Und Epithelzellen können Eisenablagerungen aufweisen.

(3) Nierentubulusinsuffizienz: Bei Patienten mit Sichelzellenanämie treten häufiger Nierentubulusläsionen auf, und es kann zu einer frühen Nierenfunktionsstörung kommen, gefolgt von einer verringerten Konzentrations- und Verdünnungsfähigkeit, isotonischem Urin und einer frühen Erkrankung Reversibel, spät aufgrund chronischer Ischämie, irreversible Schädigung des Nierenmarkes, permanente Polyurie, Nykturie und andere Harnkonzentrationsstörungen, distale renale tubuläre Azidose, meist unvollständig.

(4) Hyperurikämie: Der Stoffwechsel der roten Blutkörperchen dieser Krankheit ist 6-8 mal höher als bei normalen Menschen, und die Produktion von Harnsäure ist übermäßig hoch, aber die Clearance-Rate ist erhöht, so dass keine Gichtarthritis auftritt.

(5) Nierenversagen: Diese Krankheit kann ein akutes Nierenversagen aufgrund eines Nierengefäßverschlusses und einer akuten intravaskulären Hämolyse verursachen. Aufgrund von glomerulären Läsionen und multipler Metamorphose können 18% der Patienten ein chronisches Nierenversagen entwickeln. Das Ende der Periode.

Untersuchung der Sichelzellen-Nephropathie

Blutprobe

Das Ausmaß der hämolytischen Anämie und des milden Ikterus ist unterschiedlich. Den roten Blutkörperchen fehlt normales Hämoglobin (HbA) und sie werden durch abnormales Hämoglobin (HbS) ersetzt. Die Hämoglobin-Elektrophorese zeigt eine große Menge an HbS und der Sichelzellenbildungstest ist positiv.

2. Urinuntersuchung

Sichtbare Hämaturie, Proteinurie, hypotonische Polyurie: Diese Krankheit kann unabhängig vom homozygoten oder heterozygoten Typ eine Hämaturie, eine grobe Hämaturie, aber eine mikroskopische Hämaturie, eine winzige Nierenmark- und Nierenwarze sein Aufgrund der Nekrose kann es sich auch um eine glomeruläre Hämaturie handeln. Die Sichelzellenkrankheit kann ein typisches nephrotisches Syndrom entwickeln. Zu diesem Zeitpunkt können Laborveränderungen des nephrotischen Syndroms auftreten.

Die Nierenbiopsie deutet auf eine glomeruläre Vergrößerung und Verstopfung bei Patienten mit Sichelzellenanämie hin, Sichelzellen füllten das Lumen, Mesangialzellen vermehrten sich in unterschiedlichem Maße und leichte bis mäßige Gefäße wurden aufgrund der Verdickung der glomerulären Kapillarbasalmembran beobachtet. Die Wandhypertrophie bei Patienten mit nephrotischem Syndrom erhöhte die glomerulären Lappen, was auf das Vorhandensein einer glomerulären Kapillarvaskulitis, Eisenablagerungen in den Epithel- und Endothelzellen, segmentale glomeruläre Sklerose und membranöse hinweist Nephropathie ist ebenfalls zu beobachten. Die Elektronenmikroskopie legt nahe, dass sich 25-nm-Partikel in den interkapillären und epithelialen Zellen, der Proliferation der gemeinsamen Mesangialzellen und der peripheren Mesangialmetastasierung konzentrieren. Die Immunfluoreszenz ist größtenteils negativ. Einige Patienten können IgG und C3 nicht sehen Um die Kapillaren herum sind Regeln hinterlegt, bei denen es sich zumeist um nephrotisches Syndrom, membranöse oder mesenteriale kapillare Glomerulonephritis handelt.

Diagnose und Differenzierung der Sichelzellen-Nephropathie

Die Hauptdiagnosegrundlage:

1. Anämie Hb ist in der Regel 70 ~ 80 g / l, ist hämolytische Anämie, begleitet von paroxysmalen Schmerzen in Rumpf oder Extremität und sollte dieser Krankheit verdächtigt werden, erreichen Retikulozyten oft 10%.

2. Der Mutagenesetest für rote Blutkörperchen mischt das Blut des Patienten positiv mit Natriummetabisulfitlösung, die Desoxygenierung des Blutes induziert die Transmutation roter Blutkörperchen, die mikroskopische Untersuchung sichelförmiger roter Blutkörperchen oder den Hämoglobin-Auflösungstest, wobei die obige Lösung der Phosphatlösung, normalem Hämoglobin, zugesetzt wird Bei der Auflösung trat keine Ausfällung auf, die abnormale Hämoglobinlöslichkeit war gering und es trat eine trübe Ausfällung auf.

3. Abnormales Hämoglobin (HbS) tritt bei der Hämoglobin-Elektrophorese auf.

4. Die Hämoglobin-Elektrophorese zeigte eine große Menge an HbS, und der Sichelzellenbildungstest bestätigte positiv die Tendenz von Sichelzellen.Die Sichelzellenerkrankung wurde von Hämaturie, Proteinurie, hypotoner Polyurie, nephrotischem Syndrom, Pyelonephritis und Nierentubuli begleitet. Die Krankheit kann durch Funktionsstörungen und Nierenschäden wie akutes und chronisches Nierenversagen diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Es sollte darauf geachtet werden, von anderen Arten von Anämie und Nierenerkrankungen zu unterscheiden.

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