Kryoglobulinämie Nierenschäden

Einführung in die Kryoglobulinämie und Nierenschäden Kryoglobulin bezieht sich auf eine Art von Globulin, das ausfällt oder gefriert, wenn die Plasmatemperatur auf 4 bis 20 ° C abfällt. Wenn die Temperatur auf 37 ° C ansteigt, enthält das normale Serum nur Spuren von Kryoglobulin. Wenn seine Konzentration 100 mg / l überschreitet, spricht man von Kryoglobulinämie. Patienten mit erhöhtem Serum-Kryoglobulin werden häufig von glomerulären Läsionen begleitet, die als renale Malaglobulinämie (renaldamageduetocryoglobulinemia) bezeichnet werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Urämie akutes Nierenversagen

Ursachen für Nierenschäden bei Kryoglobulinämie

Systemische Vaskulitis (30%):

Systemische Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch entzündliche Gefäßläsionen verursacht werden und Arterien, Venen, Kapillaren und sogar Lymphgefäße betreffen können. Aufgrund der unterschiedlichen Teile, Größe, Art und Pathologie der betroffenen Blutgefäße sind die klinischen Manifestationen unterschiedlich.

Leukämie (20%):

Leukämie ist eine bösartige klonale Erkrankung hämatopoetischer Stammzellen. Klonale Leukämiezellen vermehren sich und reichern sich im Knochenmark und in anderen hämatopoetischen Geweben aufgrund von unkontrollierter Proliferation, Differenzierungsstörungen und blockierter Apoptose an und infiltrieren andere Gewebe und Organe, während die normale Hämatopoese inhibiert wird. Klinisch sind verschiedene Grade von Anämie, Blutung, Infektion, Fieber und Schwellung von Leber, Milz, Lymphknoten und Knochenschmerzen zu beobachten.

Hepatitis C (20%):

Das Hepatitis-C-Virus, auch Hepatitis-C- und Hepatitis-C-Virus genannt, ist eine Virushepatitis, die durch eine Hepatitis-C-Virus-Infektion (HCV) verursacht wird und hauptsächlich durch Bluttransfusionen, Akupunktur und Drogenkonsum übertragen wird.

Die Hauptursache für Kryoglobulinämie sind abnormale Immunglobuline im Blutkreislauf von Patienten mit verschiedenen Erkrankungen bei Erkältungskrankheiten, einschließlich SLE, Glomerulonephritis nach akuter Streptokokkeninfektion, systemischer Vaskulitis, Leukämie, C Hepatitis und andere akute und chronische Infektionen, Sjögren-Syndrom, Wald-Enstrom-Makroglobulinämie und Multiples Myelom, die Faktoren, die die Entwicklung von Glomerulonephritis verursachen, hängen von der Aktivität des Kryoglobulins und dem Bedarf an Hautvaskulitis ab Die Aktivität von Kryoglobulin und Rheumafaktor lässt darauf schließen, dass Haut- und Nierenvaskulitis unterschiedliche Pathogenese aufweisen. Das gemeinsame Merkmal ist jedoch, dass Immunglobulin unter kalten Bedingungen koaguliert und sich in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper ablagert und entzündliche Gefäßerkrankungen hervorruft.

Pathogenese

Kryoglobulinämie wird hauptsächlich durch Vaskulitis verursacht, die durch Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen und Komplementen in den kleinen und mittleren Blutgefäßen des gesamten Körpers verursacht wird. Die Inzidenz von Nephropathien des Typs II und III bei primärer Kryoglobulinämie ist hoch, insbesondere II. In der Regel handelt es sich bei diesen kalten Globulinen um Antigen-Antikörper-Komplexe, die über den Blutfluss in die Niere gelangen, sich an der glomerulären Kapillarwand ablagern und das Komplement aktivieren, um eine Reihe von Entzündungsreaktionen auszulösen. Zusätzlich zu den oben genannten Mechanismen sind einige Patienten auch am Ausbruch einer Krankheit beteiligt, wie z. B. Thrombose im glomerulären Kapillarlumen, die Kryoglobulin, keine Komplementkomponenten, kalte Kugeln in der Haut und Nierenvaskulitis enthält. Bei Patienten mit Proteinämie lagern sich IgG und IgM an der Kapillarwand ab und Komplementkomponenten sind selten zu sehen.Diese Läsionen können direkt durch Kryoglobulin verursacht werden und die Entwicklung einer kalten Immunglobulin-assoziierten Glomerulonephritis kann damit zusammenhängen Ein Defekt in der Funktion des Fc-Rezeptors im retikuloendothelialen System ist mit einer Nierenerkrankung verbunden, die sehr häufig auftritt, wenn die zirkulierende Kryoglobulinkonzentration 1 g / dl überschreitet.

Kaltblütige Globulinämie zur Vorbeugung von Nierenschäden

1. Unterschätzen Sie die Erkältung nicht Die meisten chronischen Nierenerkrankungen sind Immunerkrankungen. Erkältungen oder Infektionen können Immunität auslösen und die Krankheitsentwicklung beschleunigen.

2. Arbeit und Ruhe kombinieren, um sich auszuruhen, erhöhen sich die Metaboliten des Körpers nach der Arbeit, erhöhen die Arbeitsbelastung der Nieren, können den Zustand verschlimmern, so dass die Vermeidung der müden Ruhe für die Wiederherstellung der Nierenfunktion vorteilhaft ist.

Kalte Globulinämie Nierenschaden Komplikationen Komplikationen Urämie akutes Nierenversagen

Oft kompliziert durch Vaskulitis-Syndrom der gesamten Körperhaut und chronische Urämie der Niere, können schwere Fälle durch akutes Nierenversagen kompliziert werden.

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1. Die Grundtypen der Kryoglobulinämie werden in drei Typen unterteilt:

(1) Monoklonale Kryoglobulinämie (Typ I): IgM ist das häufigste Immunglobulin, gefolgt von IgG-, IgA- und Leichtkettenproteinen, die bei multiplem Myelom und primärem Makroglobulin-Blut häufig sind. Symptome (50%), andere lymphoproliferative Störungen und einige Autoimmunerkrankungen (25%), primäre Kryoglobulinämie machen etwa 25% dieser im hämatopoetischen System am häufigsten vorkommenden bösartigen Erkrankung aus Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blut steigt aufgrund der Bildung großer Polymere irrtümlich an, die Erythrozytensedimentationsrate ist bei 37 ° C schneller als bei Raumtemperatur und die Konzentration von C 4 ist signifikant niedriger als bei C 3.

(2) Monoklonal-polyklonale Kryoglobulinämie (Typ II): Das Serum enthält ein monoklonales Immunglobulin mit anti-polyklonaler Immunglobulinaktivität. Dieses monoklonale Immunglobulin ist größtenteils IgM. Zweitens handelt es sich um IgG und IgA, es handelt sich also um Immunkomplexe vom Typ IgM-IgG, IgG-IgG und IgA-IgG, die häufiger bei multiplem Myelom, primärer Makroglobulinämie und anderen lymphoproliferativen Erkrankungen auftreten (60 % bis 70%), Autoimmunerkrankungen (30%) und primäre Kryoglobulinämie machten 10% aus, dieser Typ ist häufig mit glomerulären Erkrankungen, Infektionskrankheiten (Viren oder Bakterien, insbesondere Hepatitis C) assoziiert. Im Zusammenhang mit Viren, Anti-Hepatitis-C-Virus-Antikörpern, Hepatitis-C-Virus-Core-Antigen und Hepatitis-C-Virus-RNA finden sich in kalten Globulin- und Nierensedimenten von Patienten mit Hepatitis-C-Virus-Infektion Interferon-Alpha-Behandlung kann vorübergehend sein Es wird geschätzt, dass 50% bis 75% der Patienten eine potenzielle Hepatitis-C-Virusinfektion haben, um ihre klinischen Symptome zu verbessern.

(3) Polyklonale Kryoglobulinämie (Typ III): Zwei oder mehr Klone von Ig im Serum stellen IgM-IgG, IgM-IgG-IgA und andere Komplexe dar, die häufiger bei chronischen Infektionen (wie HCV-Infektionen) vorkommen. Und Autoimmunerkrankungen (30% bis 50%), lymphoproliferative Erkrankungen (10% bis 15%), 40% der Patienten mit primärer Kryoglobulinämie, Abrahamian und andere Fall-Kontroll-Analysen fanden, dass HCV-positiv Lebertransplantationspatienten, 20% mit Typ-III-Kryoglobulinämie, klinisch häufig mit Purpura und Glomerulonephritis, pathologische membranproliferative Glomerulonephritis.

2. Klinische Manifestationen von Kryoglobulinämie

(1) Primäre Kryoglobulinämie tritt häufiger bei jungen Menschen und Menschen mittleren Alters auf: Frauen sind geringfügig häufiger als Männer. Bei Patienten, bei denen die Oberflächentemperatur abfällt, fällt Kryoglobulin in den Extremitätengefäßen aus oder ist geleiert. Formen, Blockieren der Kapillaren und Verursachen von ischämischer Nekrose und Vasospasmus in der Blutgefäßwand. Purpura und kalte Urtikaria auf der Haut sind am häufigsten. Einige Patienten haben möglicherweise Raynaud-Phänomen. Patienten haben möglicherweise Gelenkschmerzen. Hepatosplenomegalie. Lymphknotenvergrößerung, periphere Neuritis (wie Parästhesie und Taubheitsgefühl) und Vaskulitis-Syndrom usw., können einzelne Patienten Kryoglobulinämie Wadenulkus haben, hauptsächlich aufgrund von Vaskulitis der Haut.

(2) klinische Manifestationen von Nierenschäden: Akute Nierenschäden treten häufiger bei Typ-III-Kryoglobulinämie, Symptomen wie akuter Glomerulonephritis und einigen Patienten mit akutem Nierenversagen auf.

Chronische Nierenschäden treten häufiger bei Typ-II-Kryoglobulinämie auf, mit anhaltender asymptomatischer Proteinurie und Hämaturie und nephrotischem Syndrom als Hauptmanifestationen, mit unterschiedlichem Ausmaß an Nierenfunktionsstörung und späterer Entwicklung zu chronischer Urämie.

Untersuchung von Nierenschäden bei Kryoglobulinämie

Serumproteinelektrophorese

Das Gammaglobulin ist erhöht, das Immunglobulin (insbesondere IgG, IgM) ist erhöht, der Rheumafaktor ist positiv, das C3 ist erniedrigt und die Erythrozytensedimentationsrate ist erhöht.

2. Bestimmung von Kryoglobulin

Entsprechend der Ausfällung von kaltem Globulin bei 4 ° C, der Polymerisation bei 25 bis 30 ° C, den Auflösungseigenschaften bei 37 ° C, der Antikoagulation mit EDTA oder Natriumoxalat wurde Blut mit einer 37 ° C-Spritze entnommen, nach dem Zentrifugieren wurde das Plasma abgetrennt, eine kleine Menge Natriumazid wurde konserviert. Das Plasma wurde in zwei Wintrobe-Subgefäße aufgeteilt und das Röhrchen bei 4 ° C in einen Kühlschrank gestellt. Das Kontrollröhrchen wurde für 72 h in einen Inkubator bei 37 ° C gestellt. Das Röhrchen wurde ausgefällt und das Kontrollröhrchen wurde nicht positiv ausgefällt. Das kalte Globulin wird quantitativ bestimmt.

3. Optisches Mikroskop

Bei Patienten mit akutem Nierenversagen wird unter dem Lichtmikroskop der Nierenbiopsie im Allgemeinen eine ausgedehnte Kapillarproliferation oder eine Schädigung der glomerulären Kapillaren in den Glomeruli mit einer großen Menge an subendothelialen Sedimenten und großen Ablagerungen im Halbmond festgestellt. Bei den intraluminalen Thromben handelt es sich um große subendotheliale Ablagerungen oder Ablagerungen von Kryoglobulin im Lumen, die sich manchmal in Monozyten ablagern. Diese Läsionen werden durch unspezifische Esterasefärbung gefunden. Intrazellulär ist sehr häufig und 1/3 der Nierenbiopsien können mit offensichtlicher Vaskulitis gesehen werden.

4. Immunfluoreszenzmikroskop

Es findet sich in der Kapillarwand, den körnigen Ablagerungen des Mesangiums und den C3-, IgG- und IgM-Massenablagerungen im Lumen, die nur immunologisch dem zirkulierenden Kryoglobulin ähnlich sind Bei einer geringen Menge an C1q-Abscheidung kann es zu einer IgM-Abscheidung im Interstitium kommen.

5. Elektronenmikroskop

Es können große Ablagerungen in der Kapillarwand und Elektronendichteablagerungen der kristallinen Struktur gefunden werden.

Diagnose und Diagnose von Nierenschäden bei Kryoglobulinämie

Diagnose

Zunächst sollte bestätigt werden, ob der Globulinspiegel im Blut erhöht ist, wodurch eine Kryoglobulinämie, das klinische Erscheinungsbild von Purpura und Urtikaria oder das Raynaud-Phänomen, Gelenkschmerzen, Leber, Milz, Lymphadenopathie und periphere Neuritis diagnostiziert werden. Die Leistung kann die Diagnose einer Kryoglobulinämie bestimmen. Anschließend kann eine weitere Klassifizierung vorgenommen werden. In Kombination mit klinischen und Laboruntersuchungen kann die Ursache ermittelt und dann die primäre und sekundäre Kryoglobulinämie diagnostiziert werden, z. B. bei Nierenschäden. Die Krankheit sollte in Verbindung mit Laborbefunden und Nierenbiopsie diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Differenzierung von glomerulären Erkrankungen bereits 1975, McIntosh et al., Bei 75 Patienten mit Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion und 16 Patienten mit akuter Glomerulonephritis nach Nicht-Streptokokkeninfektion, im Serum innerhalb eines Monats nach Beginn Chronisches Globulin wurde gefunden, glomeruläre Ablagerungen bestanden hauptsächlich aus IgG-C3 oder IgG-IgM-C3, 1 Fall enthielt Fibrinogen und 20% bis 50% Serum-Cryoglobulin bei membranproliferativer Glomerulonephritis Typ I Positiv ist C3 meist normal, zusätzlich zum Vorhandensein von IgM-IgG oder IgM-IgA im Serum von Patienten mit akuter Glomerulonephritis.

2. Primäre und sekundäre Kryoglobulinämie zur Identifizierung primärer Kryoglobulinämie bezieht sich auf das Vorhandensein von Kryoglobulin im Blut, es kann jedoch keine offensichtliche Ursache für Patienten mit sekundärer Kryoglobulinämie gefunden werden Habe eine klare Ursache.

Neben multiplem Myelom, primärer Makroglobulinämie und anderen lymphoproliferativen Erkrankungen wie allergischer Purpura, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Shunt-Nephritis, nekrotisierender Vaskulitis u Kaltes Globulin kann auch im Serum einiger Patienten vorhanden sein, z. B. bei rheumatoider Arthritis, und diese Krankheiten können Nierenschäden verursachen, und kaltes Globulin wird an der Läsion bestätigt.

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