Steroidmyopathie

Einführung in die Steroidmyopathie 1932 stellte Chusing erstmals fest, dass Kortikosteroide Muskelatrophie und Muskelschwäche verursachen können, und schlug das Konzept der Steroidmyopathie vor. Diese Krankheit wird auch als Corticosteroid-Polymyopathie bezeichnet. Eine Steroidmyopathie ist aufgrund des weit verbreiteten Einsatzes von Steroiden in der Klinik keine Seltenheit. Steroidmyopathie kann in akute und chronische Typen unterteilt werden Chronische Steroidmyopathie ist häufiger als akute, und der Beginn ist verdeckt. Die Haupterscheinung ist, dass die Beckenmuskeln schwach sind und allmählich fortschreiten und die Schultermuskeln und die proximalen Muskeln der Extremitäten betreffen. Subjektive Muskelschwächesymptome sind häufig schwerer als objektive Muskelstärketests. Myalgie tritt häufig auf. Nach einer Steroidreduktion verschwindet die Myalgie, was darauf hinweist, dass Myalgie eines der Symptome einer Steroidmyopathie ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0012% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Husten

Ätiologie der Steroidmyopathie

(1) Krankheitsursachen

Kortikosteroid-Polymyopathie ist eine Art von Muskelläsion, die durch den weit verbreiteten Einsatz von Kortikosteroiden verursacht wird, ähnlich dem Cushing-Syndrom mit Muskelveränderungen.

(zwei) Pathogenese

Die genaue Pathogenese ist nicht bekannt. Sie kann den Metabolismus von Proteinen beeinträchtigen, die Synthese und den Abbau von kontraktilen Muskelkomponenten (wie Myosin, kontraktiles Protein) aus dem Gleichgewicht bringen und zu klinischer Schwäche und Muskelatrophie führen. Steroide können die RNA-Synthese hemmen. Reduziert die Proteintranslationseffizienz und blockiert dadurch die Proteinsynthese Steroide können auch den Abbau von muskelkontraktilen Proteinen durch Ubiquitin-Protease-System und alkalische myofibrilläre Protease fördern Die Synthese von Myozytenproteinen wird reduziert Die direkte Folge des Abbaus ist myofibrillär. Die strukturellen Veränderungen, der funktionelle Rückgang, die Steroidmyopathie sowie die Steroiddosis und die Behandlungsdauer stehen in keinem positiven Zusammenhang. Wenn die plötzliche Erhöhung der Dosis während der Langzeitbehandlung zu einer Steroidmyopathie führen kann, meinen andere, je länger die Dosis, desto länger die Behandlung Es ist anfällig für Steroidmyopathie, und Fluorosteroidpräparate können mit größerer Wahrscheinlichkeit Steroidmyopathie verursachen.

Die akute Steroidmyopathie ist durch eine große Anzahl von Muskelfasernekrosen, -regeneration und -phagozytose sowie eine ausgedehnte Muskelfaseratrophie gekennzeichnet. Beide Arten von Fasern sind betroffen. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen der chronischen Steroidmyopathie sind selektive Typ II-Muskelfaseratrophie, Muskelnekrose und -regeneration. Es ist nicht offensichtlich, daher haben einige Wissenschaftler vermutet, dass "steroidale Muskelatrophie" bei solchen Patienten genauer ist als "steroidale Myopathie". Die ultrastrukturelle Beobachtung zeigt einen leichten Anstieg von Glykogen und Lipid zwischen Submukosa und Myofibrillen, Mitochondrien Denaturieren.

Prävention von Steroidmyopathie

Das männliche anabole Hormon Phenylpropionat kann dem Proteinabbau von Steroiden teilweise entgegenwirken und zur Vorbeugung der Entstehung einer Steroid-Myopathie eingesetzt werden.

Steroid Myopathie Komplikationen Komplikationen Husten

Kann durch Muskelschwäche, klinische Manifestationen von Schlucken, Husten, Atemnot, Schwierigkeiten und sogar durch die Beendigung der schweren Erkrankung erschwert werden.

Symptome der Steroidmyopathie Häufige Symptome Dyspnoe Myasthenia gravis Nierenversagen Reflex verschwindende Sklerose Protein Urin Tremor Toxämie Langzeitanwendung von Cortic ... Entzündliche Zellinfiltration

1. Chronische Kortikosteroid-Myopathie ist eine Langzeitanwendung von Kortikosteroiden, die durch Muskelverletzungen verursacht werden. Patienten haben häufig eine monatelange oder jahrelange Vorgeschichte von hochdosierten Kortikosteroiden. Die Dosis entspricht in der Regel dem Grad der Muskelschwäche Es gibt keine offensichtliche Korrelation. Einige Menschen glauben, dass fluorhaltiges Hormon die Krankheit mit größerer Wahrscheinlichkeit verursacht als andere. Tatsächlich können alle Corticosteroide Krankheiten verursachen. Der Mechanismus der Corticosteroid-induzierten Krankheit ist unbekannt, aber Aminosäureaufnahme und Proteinsynthese sind bei mit Corticosteroid behandelten Tieren zu finden. Das Niveau ist deutlich gesunken.

Klinische Merkmale:

(1) Die Muskeln der proximalen Muskeln und Gliedmaßen der Gliedmaßen sind schwach, im Allgemeinen symmetrisch verteilt, dringen zuerst in das proximale Ende der unteren Gliedmaßen ein, nähern sich allmählich den Schultermuskeln und beeinträchtigen schließlich die distalen Muskeln der Gliedmaßen.

(2) Serum CK und Aldolase sind im Allgemeinen normal, EMG ist normal oder leicht myogen geschädigt, keine selbsterzeugende Position, Muskelbiopsie hat nur eine geringe Veränderung der Muskelfasergröße ergeben, kann mit Typ-II-Faseratrophie, wenig Muskelfasernekrose und entzündlichen Zellen assoziiert sein Infiltration, Elektronenmikroskopie ergab mitochondriale Akkumulation und Glykogen, Lipidablagerung und leichte Atrophie milder Muskelfasern.Diese Läsionen entsprechen genau den charakteristischen Veränderungen der Cushing-Krankheit, die zur Diagnose führen können.

2. Akute Kortikosteroid-Myopathie ist eine kritische Erkrankung, die durch Kortikosteroide verursacht wird.

Patienten werden häufig mit hochdosierten Kortikosteroiden gegen schweres refraktäres Asthma oder verschiedene systemische Erkrankungen sowie bei kritisch kranken Patienten wie Sepsis behandelt, manchmal mit neuromuskulären Blockern wie dem Muskelrelaxans Pankuronin. (Pancuroniumbromid) kann den Ausbruch fördern und kann auch durch die Kombination von Aminoglycosid-Antibiotika verursacht werden, häufig mit schwerer Muskelschwäche, wenn sich die systemische Erkrankung bessert.

Tiere mit einer großen Menge an Kortikosteroiden nach einer Denervierung der Muskeln können einen selektiven Myosinmangel aufweisen, der eine charakteristische Manifestation dieser Krankheit darstellt. Die Wiederherstellung von Myosin hängt von der Nervenregeneration ab, anstatt Steroide zu stoppen, ist jedoch mehrfach Patienten mit Sklerose stellten keine Kortikosteroid-Myopathie mit hochdosierten Kortikosteroiden fest. Panegyres et al. Beobachteten einen Patienten mit Myasthenia gravis, der nach Behandlung mit hochdosiertem Methylprednisolon eine schwere Myosin-Mangel-Myopathie entwickelte.

Klinische Merkmale:

(1) schnell einsetzende, umfangreiche Beteiligung der Extremitäten- und Atemmuskulatur, manifestiert als schwere systemische Muskelschwäche und Dyspnoe, Sputumreflexe sind normal oder geschwächt oder sogar verschwinden, betreffen nicht das sensorische System, die meisten Patienten nach mehreren Wochen des Entzugs Verbessert kann eine kleine Anzahl von Patienten mit Muskelschwäche für 1 Jahr dauern.

(2) Serum-CK ist häufig im Frühstadium der Erkrankung erhöht, schwere Muskelnekrosen können mit einem signifikanten Anstieg des CK-Spiegels, Myoglobinurie und Nierenversagen einhergehen, EMG kann bei Myopathie, häufigem Muskelfasertremor, Muskelbiopsie mit unterschiedlichem Ausmaß an Muskelfasernekrose und -nekrose gefunden werden Kavitationsdegeneration, die hauptsächlich Fasern des Typs II betrifft, hat oft einen signifikanten Verlust an dickem Myofilament.

Untersuchung der Steroidmyopathie

1. Serummuskelenzyme Eine chronische Steroidmyopathie ist meist normal, die CK im Serum ist häufig im Frühstadium einer akuten Kortikosteroidmyopathie erhöht, und eine schwere Muskelnekrose kann mit einem signifikanten Anstieg der CK-Spiegel einhergehen.

2. Die Ausscheidung von Kreatinin ist signifikant erhöht und kann früh in der Krankheit auftreten und ist daher ein empfindlicher Indikator für die Diagnose einer Steroidmyopathie.

3. Die EMG-Untersuchung ist unspezifisch, es kann festgestellt werden, dass sie Myopathieeigenschaften, gemeinsames Muskelfasertremor, chronische Steroidmyopathie aufweist. Das EMG ist eine normale oder leicht myogene Schädigung, keine selbsterzeugende Position, kann neurogen, myogen oder gemischt sein Akuter Typ kann von einer Vielzahl spontaner Aktivitäten begleitet sein.

4. Muskelbiopsie chronischer Typ fand nur eine geringfügige Änderung der Muskelfasergröße, kann mit Typ-II-Faseratrophie, wenig Muskelfasernekrose und entzündlicher Zellinfiltration, Elektronenmikroskopie gefunden Mitochondrienansammlung und Glykogen, Lipidablagerung, mit milder Muskelfaseratrophie in Verbindung gebracht werden Diese Läsionen sind genau die gleichen wie die charakteristischen Veränderungen bei Morbus Cushing, was auf eine Diagnose hindeutet.

Der akute Typ weist ein unterschiedliches Ausmaß an Muskelfasernekrose und vakuolarer Degeneration auf, wobei hauptsächlich Typ-II-Fasern betroffen sind, häufig mit einem signifikanten Verlust an dickem Myofilament.

Diagnose und Diagnose von Steroidmyopathie

Diagnosekriterien

Chronische Steroidmyopathie ist eine heimtückische und leicht zu übersehende Diagnose, deren klinische Diagnose hauptsächlich auf folgenden Punkten beruht:

1. Nach der Behandlung mit Steroiden traten Muskelschwäche und schweres Cushing-Syndrom auf und die 24-Stunden-Harnsäureausscheidung erhöhte sich.

2. Bei der Steroidbehandlung von Polymyositis verschärften sich die Symptome der Myasthenie, aber die Serum-CK-Spiegel blieben stabil und es wurde eine Muskelschwäche nach 24 Stunden Kreatininanstieg oder Steroidzugabe beobachtet.

3. Die Muskelbiopsie zeigte eine selektive Typ-II-Muskelfaseratrophie mit erhöhten Lipiden in Typ-I-Fasern.

4. Bei Patienten, bei denen der Verdacht auf eine Steroidmyopathie besteht, kann nach Absetzen der Steroide die Muskelschwäche gelindert und die Diagnose bestätigt werden.

Differentialdiagnose

1. Es sollte von Anzeichen und Symptomen wie Muskelschwäche und Muskelatrophie, die durch Läsionen des Gehirns und des Rückenmarks verursacht werden, unterschieden werden, insbesondere wenn Kortikosteroide nach einer Hirnkrankheit in großen Mengen angewendet werden.

2. Achten Sie auf die Unterscheidung von anderen Arten von Skelettmuskelerkrankungen.

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