Kälteagglutinin-Syndrom

Einführung in das kalte Agglutinin-Syndrom Das Kälte-Agglutinin-Syndrom ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch chronische hämolytische Anämie und Mikrozirkulationsembolie aufgrund von autoreaktiver Erythrozytenagglutination und durch Kälte induzierten Faktoren gekennzeichnet sind. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Ursache des kalten Agglutininsyndroms

Aus irgendeinem Grund handelt es sich um ein idiopathisches kaltes Agglutinin-Syndrom. Das sekundäre kalte Agglutinin-Syndrom tritt bei Erkrankungen wie Bilharziose, Filariose, Malaria, afrikanischer Trypanosomiasis, Zirrhose, atypischer Pneumonie, SLE und hämolytischer Anämie auf.

Es gibt drei Fälle dieser Krankheit:

Akuter Typ (20%):

Der Titer der Kondensationsagglutination beträgt 1:64 Millionen, was bei bestimmten Viruserkrankungen wie infektiöser Mononukleose, Röteln, Gelbsucht, idiopathischer Perikarditis und dergleichen, insbesondere atypischer Pneumonie, vorkommt.

Sonstiges (10%):

Eine unerklärliche idiopathische Erkältungs-Agglutinin-Krankheit tritt bei älteren Menschen auf und äußert sich in einer Zyanose der Extremitäten, einer hämolytischen Anämie und einer Hämaturie. Diese Art von Kondensationsagglutinationstiter kann bis zu 1: 1 Million (bei 0 ° C) betragen.

Subakuter Typ (20%):

Es gibt auch ähnliche Titer wie beim akuten Typ, die bei bestimmten Lymphomen gefunden werden.

Prävention des kalten Agglutinin-Syndroms

Warmhalten ist die einzige zuverlässige und wirksame Präventions- und Behandlungsmethode für diese Krankheit.

Komplikationen des kalten Agglutinin-Syndroms Komplikationen Anämie Gelbsucht

Kann mit leichter bis mittelschwerer Anämie kombiniert werden, teilweise kombiniert mit Gelbsucht.

Symptome des Kälteagglutinationssyndroms Häufige Symptome Gelbsucht

In der kalten Umgebung ist das Ohr vielversprechend, die Nasenspitze und die Finger sind zyanotisch, aber sobald es erwärmt ist, verschwindet es. Chronische leichte bis mittelschwere Anämie, kann Gelbsucht haben, sekundär zur Infektion bei Patienten mit kaltem Agglutinin-Syndrom, Hämolyse ist oft selbstlimitierend und leicht .

Die Konzentration von kaltem Agglutinin ist signifikant erhöht, kombiniert mit klinischen Manifestationen, die als kaltes Agglutinin-Syndrom diagnostiziert werden können.

Untersuchung des kalten Agglutinin-Syndroms

Blut-, Knochenmark- und Laboruntersuchungen auf Hämolyse stimmen mit den Veränderungen der hämolytischen Anämie überein. Es gibt keine Fehlbildungen der roten Blutkörperchen im peripheren Blut und der Kaltagglutinintest ist positiv. Der Titer kann bei 4 ° C 1: 1000 oder höher und bei 30 ° C Albumin erreichen. Oder der Serum-Lektin-Titer ist immer noch relativ hoch im diagnostischen Wert, Anti-Human-Globulin-Direkttest positiv, fast alle C3-Typen.

Diagnose und Identifizierung von kaltem Agglutinin-Syndrom

Differentialdiagnose

1. Raynaud-Syndrom (Raynaud) Diese Krankheit kann in der Hand und im Fuß aufgrund von arteriellen Krämpfen der Extremitäten auftreten, aber die Krankheit tritt nicht in der kalten Jahreszeit auf, es gibt blasse und reaktive Stauung vor dem Auftreten der Zyanose, die Nase und das Ohr nicht Zyanose, schwerwiegend Möglicherweise liegt eine lokale Gangrän vor, und sowohl der Kälteagglutinationstest als auch der Coombs-Test sind negativ.

2. Kryoglobulinämie Kryoglobulin ist ein abnormales Plasmaprotein, meistens IgM. Es kann bei einer Vielzahl von Krankheiten auftreten, einschließlich Plasmazellmyelom, Lymphom, systemischem Lupus erythematodes und Kryoglobulinämie-Patienten Aufgrund des Anstiegs der Plasmaviskosität, der eine Verstopfung der peripheren Blutgefäße verursacht, kann eine Zyanose der Fingerspitzen auftreten, aber sowohl der Kondensationstest als auch der Coombs-Test können negativ sein.

3. Patienten mit paroxysmaler kalter Hämoglobinurie leiden möglicherweise unter Hämolyse und Anämie, der Heiß- und Kalthämolysetest (Donath-Landsteiner-Test, DL-Test) ist jedoch positiv, während der Kaltagglutinationstest negativ ist.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.