Histiozytose von Langhans-Zellen

Einführung in die Histiozytose von Langhans-Zellen Die Langerhans-Zellhistiozytose (LCH), auch bekannt als Langerhans-Zellgranulomatose (Langerhan-Zellgranulomatose), ist eine Langerhans-Zellproliferationskrankheit, die in die Haut und die äußeren Organe eindringt. . Die Krankheit kann Haut, Knochen, Lunge, Nervensystem und andere Organe betreffen. Klinisch kann es in drei Typen unterteilt werden: Letterer-Siwe-Krankheit, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und eosinophiles Granulom. Es gibt jedoch keine offensichtliche Grenze zwischen den drei Krankheiten, die sich oft überlappen oder ändern. Im Allgemeinen ist die Krankheit, wenn sie innerhalb eines Jahres auftritt, oft durch tödliche viszerale Schäden gekennzeichnet, meistens durch die Letterer-Siwe-Krankheit, wie sie häufig in der Kindheit vorkommt Multiple Knochenschäden, während viszerale Schäden leicht sind, dh Hand-Schüller-Christian-Krankheit, bei größeren Kindern und Erwachsenen ist die Krankheit in der Regel begrenzt und manifestiert sich häufig als eine oder mehrere Knochenschäden, dh eosinophil Zellgranulom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Ursachen der Histiozytose in Langhans-Zellen

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist immer noch unbekannt. Obwohl in vielen Studien das Auftreten von Viren und Viren, die Immunologie und neue Organismen untersucht wurden, gibt es keine überzeugenden Beweise. Viele Wissenschaftler haben lange vermutet, dass das Virus eine potenzielle Krankheitsursache ist und dass Langerhans-Zellen abnormal vermehrt sind. Lahey et al. Fanden 14 Fälle (47%) von 30 LCH-Patienten mit humaner Herpesvirus-6-DNA (HHV-6DNA), was darauf hindeutet, dass das Virus mit der Pathogenese von LCH assoziiert ist. Mcclain et al. Im Gegenteil, es wurden keine Hinweise auf Adenovirus, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, HHV-6, humanes T-Zell-Leukämie-Virus Typ I und Typ II und Parvovirus im Zusammenhang mit der Pathogenese von LCH gefunden. Das Virus ist in einer überzeugenden Literatur zur Pathogenese von LCH dokumentiert.

(zwei) Pathogenese

Obwohl in den letzten 20 Jahren viele immunologische Tests mit dieser Krankheit durchgeführt wurden, wurden die immunologischen Einschränkungen dieser Krankheit nicht gefunden.Es wurde festgestellt, dass LCH-geschädigte Zellen mehrere Cytokine wie Interleukin I aufweisen. Tumornekrosefaktor Alpha, Granulozyten-Makrophagen-Vegetationsstimulator, Interleukin-8 und Leukämie-Hemmfaktoren sind signifikant erhöht, und diese Faktoren können eine entscheidende Rolle bei der Verursachung (Förderung) des LCH-Zellwachstums spielen, aber diese sind nicht klar Die Korrelation zwischen Zytokinen und verschiedenen Manifestationen dieser Krankheit legt zwar nahe, dass der X-Chromosomen-Inaktivierungstest zwar eine vegetative Vermehrung von LCH-Zellen vorsieht, diese Zellen jedoch keine asexuelle Reproduktion der T-Zell-Rezeptor-Gen-Rekombination aufweisen, und diese Befunde führen zu Schäden Durchflusszytometrische DNA-Analyse und LCH können sich auf natürliche Weise auflösen, was darauf hindeutet, dass LCH eine nicht-neoplastische Krankheit ist.

Prävention von Histiozytose in Langhans-Zellen

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen der Histiozytose in Langhans-Zellen Komplikation

Die Krankheit ist chronisch und neigt zur Selbstheilung. In seltenen Fällen kann sich aus einem eosinophilen Granulom eine Hand-Schüller-Krankheit entwickeln.

Symptome einer Histiozytose in Langhans-Zellen Häufige Symptome Behaarte Augenkrankheit Hepatomegalie Histiozytose Lymphknotenvergrößerung Schleimhautschaden Spontanfraktur Thrombozytopenie Atemnot Narbenbildung

1. Letterer-Siwe-Krankheit (LSD)

Bei akuter disseminierter Langerhans-Zell-Histiozytose, ausgedehnter Schädigung, Beteiligung mehrerer Organe, verstärkten systemischen Symptomen, Beginn im Kindesalter trat 1/3 der Fälle innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt auf, die meisten von 2/3 Auch im Alter von 2 Jahren, auch bei größeren Kindern und Erwachsenen, haben 80% der Patienten mit Hautschäden, oft die ersten Symptome dieser Krankheit, diagnostischen Wert, typische Läsionen sind klein und durchscheinend Papeln, Läsionen sind umfangreich und dicht, Der Durchmesser ist 1 ~ 2mm, etwas höher, die Farbe ist hellbraun, die Oberfläche ist mit Schuppen bedeckt, oft begleitet von Leckstellen, die im Kopf, Rumpf und in den Falten (hinter den Ohren, Achseln und Genitalien) auftreten; Hautläsionen verschmelzen in der Regel und zeigen ein seborrhoisches Dermatitis-ähnliches Erscheinungsbild: solche, die in Falten auftreten, ähnlich wie beim Reiben, Schleimhäute, die Erosionen und Geschwüre aufweisen, aber selten, zusätzlich gibt es immer noch Paronychien, Nagelfaltenschäden, Nagelablösungen, Achselhöhlen Übermäßige Schilddrüsenüberfunktion und Nagelbettviolett, die oben genannten Symptome weisen auf eine gute Prognose hin, und Purpura deutet auf eine schlechte Prognose hin.Die systemischen Symptome dieser Krankheit treten häufig in der Lunge auf.Bei Kindern mit mehr als der Hälfte können Atembeschwerden, Zyanose und Pneumothorax auftreten. können die Lungen das Aussehen eines typischen Bienenstocks zeigen Lungenschäden Symptome variieren, das Licht asymptomatisch sein kann, können tödlich sein, ist eine Lebervergrößerung ein gemeinsamer systemischen Schäden, insbesondere mit schwerer Ikterus, dann einer schlechten Prognose.

Eine Splenomegalie ist nicht häufig, 25% bis 75% der Todesfälle treten in Lymphknoten auf, 60% der Patienten mit Knochenschäden, häufig in flachen Knochen, Wirbeln und Schädeln. Osteolytische Läsionen können asymptomatisch sein oder mit Schmerzen und Funktionsstörungen einhergehen , in der Regel mehrere und allmählich auftreten, chronische Mittelohrentzündung ist häufig, hämatopoetische System ist selten, wie spontane Thrombozytopenie und schwere Anämie oft zum Tod führen, Patienten haben oft Fieber, rasche Entwicklung der Krankheit, im Allgemeinen schlechte Prognose, Selbst wenn es nur Hautläsionen ohne systemische Symptome gibt, ist die Prognose gut.

2. Hand-Schüller-Christian-Krankheit (HSCD)

Bei chronisch disseminierter Langerhans-Zell-Histiozytose treten 70% der Fälle 2 bis 7 Jahre nach der Geburt auf, 91% der Patienten treten vor dem 30. Lebensjahr auf, typische systemische Symptome sind Diabetes insipidus, Exophthalmus und Knochenschäden , aber eines oder alle Symptome können fehlen, von denen Knochenschäden am häufigsten auftreten, etwa 80% der Fälle treten im Schädel auf, insbesondere im Scheitelknochen, die Läsion ist ein lokalisierter osteolytischer Bereich, der ein typisches Kartenaussehen zeigt Häufig sind auch die osteolytischen Läsionen des Unterkiefers, die Knochenläsionen im mastoiden Bereich können Mittelohrentzündungen verursachen, Diabetes insipidus tritt in mehr als 50% der Fälle auf, bei Patienten mit Schädel-Tibia-Befall tritt das Augensyndrom später auf, bei 10% 30% der Patienten waren unilateral oder bilateral, weniger als 20% der Patienten mit pulmonaler Infiltration, Hepatomegalie und Lymphadenopathie sind selten, etwa 1/3 der Patienten mit Hautläsionen, Hautläsionen werden in 3 Typen eingeteilt, die häufigsten sind invasive Plaques Block, kann Geschwüre bilden, insbesondere die Achselhöhlen, die Leistengegend, den Mund, die Schamlippen, gefolgt von einer Vielzahl von schuppigen oder verkrustenden Papeln, wie sie bei der Letterer-siwe-Krankheit auftreten. Typ-3-Hautläsionen sind selten und weich verstreut Hellgelber papelgelber Tumor, letzterer bei klinischen und Gewebekrankheiten Und ist nicht einfach, das juvenile Xanthogranulom, Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie erfordert die Verwendung Unterscheidung, konstanten Verlauf der Krankheit seit einigen Jahren zu unterscheiden, ohne Behandlung etwa 30% der Patienten zum Tod führen kann.

3. Eosinophiles Granulom (eosinophiles Granulom)

Chronisch lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose, die häufigste Art der Langerhans-Zell-Hyperplasie, häufiger bei männlichen Patienten im Alter von 5 bis 30 Jahren, die granulomatösen Läsionen sind häufig einfach und treten im Schädel auf Qianlong, Rippen, Wirbelsäule, Becken, Schulterblatt und lange Knochen, mit Ausnahme von spontanen Frakturen und / oder Otitis media-Läsionen, sind granulomatöse Läsionen, wie Läsionen, Symptome, Schmerzen, Empfindlichkeit und Schwellung des Weichgewebes, Haut, nicht leicht zu erkennen Schleimhautschäden sind selten und können in zwei Typen unterteilt werden. Typ 1 ist eine weit verbreitete Narben-Papel, wie sie bei der Letterer-Siwe-Krankheit und der Hand-Schüller-Christian-Krankheit auftritt, oder 1 bis mehrere rote invasive Plaques, wie sie bei der Hand-Schüller-Christian-Krankheit auftreten. Es neigt zur Ulkusbildung, gleichzeitig können Typ-2-Läsionen auftreten, die chronisch verlaufen und zur Heilung neigen, in seltenen Fällen kann sich aus einem eosinophilen Granulom eine Hand-Schüller-Krankheit entwickeln.

Die Klassifizierung wurde in Verbindung mit der Immunhistochemie durchgeführt.

Untersuchung der Histiozytose von Langhans-Zellen

Histopathologie: Langerhans-Zellen sind etwa vier- bis fünfmal so groß wie Lymphozyten mit unregelmäßigen Kernen und Vakuolen.Der Kern ist häufig nierenförmig und reich an leichtem eosinophilem Zytoplasma.Es gibt drei Arten von Gewebereaktionen, nämlich Hyperplasie und Granulation. Geschwollen und xanthomatös gibt es keine klare Grenze zwischen Typ-3-Gewebereaktionen, sondern Überschneidungen, aber die Beziehung zwischen Gewebereaktionstyp und klinischer Krankheitsklassifikation ist noch klar Die proliferative Reaktion stellt eine typische Gewebsmanifestation der Letterer-Siwe-Krankheit dar. Die granulomatöse Reaktion stellt eine typische Manifestation des eosinophilen Granuloms dar. Die xanthomatöse Reaktion stellt eine typische Manifestation der Hand-Schüller-Christian-Krankheit dar. In einigen Organen befindet sich nicht unbedingt eine lipidhaltige Zelle in der Läsion der Krankheit.

1. Histopathologische Merkmale der Hautproliferationsreaktion

Um ein breites Spektrum an Langerhans-Zellinfiltrationen zu erhalten, wird die Epidermis normalerweise durch Infiltration geschlossen und die Epidermis befallen, wobei sogar die Epidermis zerstört wird, wodurch Ulzerationen verursacht werden. Inzisions- oder Nierenform Bei einigen Patienten mit akuten und tödlichen Erkrankungen, insbesondere bei Säuglingen, ist der Kern pleomorph oder sogar atypisch. Er weist große Kerne und eine unregelmäßige Form auf und ist tief gefärbt, was bei infiltrierenden Zellaggregationsbereichen häufig ist. Erythrozyten-Extravasation, gelegentlich sind einige infiltrierende Zellen schaumig, bei der anhaltenden Schädigung ist eine geringe Anzahl mehrkerniger Riesenzellen zu sehen, was auf einen Übergang zum Granulom hindeutet.

2. Granulomatische Reaktion

Umfangreiche Infiltration von Langerhans-Zellen, oft bis in die Tiefe der Dermis, eine Reihe von Eosinophilen, infiltrierende Zellen, häufig gebündelte, häufig mehrkernige Riesenzellen, einige Neutrophile, Lymphoid Zellen und Plasmazellen, häufige Extravasation roter Blutkörperchen, aber echte Schaumzellen sind nicht häufig.

3. Xanthomatische Reaktion

Es ist gekennzeichnet durch eine große Anzahl von Schaumzellen in der Dermis, eine Anzahl von Langerhans-Zellen und Eosinophil-Infiltration, häufige mehrkernige Riesenzellen, hauptsächlich Fremdkörper, und gelegentlich Touton-Riesenzellen (der lipidhaltige Riese). Zelle).

Immunhistochemische Untersuchung: LCH-Zellen sind normale zelluläre Langerhans-Gewebe-Immunphänotypen. Diese Zellen exprimieren ein hohes Maß an Molekülen des Histokompatibilitätskomplexes (MHC) der Gruppe II, S-100-Protein, CDIa-Komplex und CD4-Molekülen. Im Gegensatz zu Langerhans-Zellen exprimieren LCH-Zellen auch mehrere Makrophagen-assoziierte Marker, einschließlich CD11C, CDW32 und CD68. Es gibt nur wenige zuverlässige Marker, die LCH-Zellen von normalen Haut-Langerhans-Zellen unterscheiden, aber es gibt drei Marker, die Plazenta. Alkalische Phosphatase (PLAP), Erdnuss-Agglutinin (PNA) und Interferon-Gamma-Rezeptor (IFN-R) sind besonders wertvoll, um normale Langhans-Zellen von LCH-Zellen zu unterscheiden.

Ultramikroskopische Untersuchung: Etwa 50% der LCH-Gewebezellen enthalten Birbeck-Partikel.

Diagnose und Differenzierung der Histiozytose von Langhans-Zellen

Differentialdiagnose

1. Die durch die Letterer-Siwe-Krankheit verursachte akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose sollte von seborrhoischer Dermatitis, follikulärer Keratose, generalisierter Candidiasis und LS-Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern unterschieden werden. Die systemischen Symptome und systemischen Symptome sind offensichtlich. Die Hautläsionen gehen häufig mit einer Purpura einher, die durch eine histologische Untersuchung gekennzeichnet ist. Eine histopathologische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.

2. Chronisch disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose, dargestellt durch Hand-Schüller-Christian-Krankheit, und Plaque chronisch lokalisierter Langerhans-Zell-Histiozytose, dargestellt durch eosinophiles Granulom Knotige und xanthomatöse Läsionen sollten von juvenilen gelben Granulomen, disseminierten Xanthomen, kutanen gelben Tumoren, Mastzellhyperplasien und gutartigen Kopfhistiozytosen unterschieden werden.

HSC-Krankheit und eosinophiles Granulom immunhistochemische Färbung für S-100-Protein und CDIa-positive, ultramikroskopische Untersuchung von Birbeck-Partikeln können mit den obigen Krankheiten identifiziert werden.

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