Stomatozytose

Einführung in die orale Polyzythämie Die Stomatozytose (ST) stellt eine morphologisch abnormale Erythrozytose dar. Eine geringe Anzahl oraler Zellen kann auch im peripheren Blut normaler Menschen gefunden werden, in der Regel 3% bis 5%. Wenn sie 5% überschreitet, kann sie als abnormal angesehen werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Splenomegalie

Ursachen der oralen Polyzythämie

Ursache:

Primärbefund bei autosomal-dominanten hämolytischen Erkrankungen, sekundär bei akutem Alkoholismus, Krebs, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Leber-Kreislauf-Erkrankungen oder bestimmten Arzneimitteln.

Pathogenese

Die Hauptläsion oraler roter Blutkörperchen ist eine signifikante Zunahme des intrazellulären Natriumgehalts, eine leichte Abnahme des Kaliums und eine Zunahme der Natriumpermeabilität der Zellen, wodurch Natrium kontinuierlich von außerhalb der Zelle in die Zellen infiltrieren kann, obwohl die Na-K-ATPase-Aktivität signifikant erhöht ist (als normal) Erhöht um das 6- bis 10-fache), kann jedoch die innere Natriumleckage nicht kompensieren. Das Ergebnis einer großen Menge an Natriumleckage wird durch Zellödem, Schwellung und Volumenzunahme verursacht, während die kompensatorische Verbesserung der Na-K-Pumpenfunktion die Ausnutzung von ATP erhöht. Erhöhter Glukoseverbrauch, Ansammlung von Milchsäure, normale Enzyme im Zuckerstoffwechsel, normale ATPase und Ungleichgewicht beim aktiven Transport von Natrium und Kalium durch Na-K-Pumpen (normalerweise 3: 2, HST kann bis zu 26: 1 betragen), und die Zellmembran ist für Ionen durchlässig. Molekulare Läsionen sexueller Veränderungen sind nicht bekannt. Kürzlich wurde der Gehalt an Stomatin (eines der 7 Proteine in der Membran) verringert, aber das Gen war normal, die Porengröße und die geladene Ladung des Ionenkanals waren normal und der Membranlipidgehalt war normal oder erhöht Die Transformation ist normal, die Membranproteinelektrophorese ist normal, aber die Phosphorylierung des membrankontraktilen Proteins ist abnormal.Nachdem die oralen roten Blutkörperchen in vitro mit Dimethyladipimidat behandelt wurden, kann sich die Ionenpermeabilität der Zellmembran wieder normalisieren und die intrazelluläre Trennung erfolgen Der Untergehalt und der Wassergehalt werden korrigiert, die Deformierbarkeit der Membranen wird verbessert, die Morphologie wird wiederhergestellt, die Lebensdauer der Zellen wird verlängert und die oralen Erythrozyten werden aufgrund schlechter Deformierbarkeit häufig in der Milzhöhle zurückgehalten. Die Permeabilität der Zellen für Natrium ist weiter erhöht, und daher ist die Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Milz mehr als dreimal so hoch wie die anderer Teile.

Orale Polyzythämieprävention

Der Patient achtet auf die Konditionierungsstimmung, hält die Stimmung angenehm, vermeidet scharfes Essen und sollte eine leichte Diät einhalten. Um Depressionen vorzubeugen, verstärken sieben Feuergefühle oder Brandstauungen und die Entstehung von Blutstauungen in Kombination mit einer Leberfeuerkarte den Zustand. Darüber hinaus sollten die Patienten darauf achten, zu leben, um eine Infektion durch äußere Übel, Stagnation und Hitze zu verhindern, die in das Lagerblut oder in das Perikard übergeht, lebhaft und klar, so dass der Zustand gefährlich wird.
Im Allgemeinen ist es notwendig, das tägliche Leben des Patienten aufrechtzuerhalten, gute Laune zu bewahren, die Krankheit richtig zu behandeln und Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu schaffen, da die Krankheit der sieben Emotionen den Zustand sonst verschlimmern kann. Die Ernährung sollte leicht sein, scharfe und scharfe Produkte essen. Wenn sich die Krankheit im mittleren und späten Stadium befindet, wird der Zustand häufig mit dem Bild des Virtuellen und des Realen vermischt, weshalb es notwendig ist, Überarbeitung und Verletzungen zu verhindern oder die exogenen Übel nach der Geburt zu verstärken.

Komplikationen der oralen Polyzythämie Komplikationen, Splenomegalie

Die Hauptkomplikationen treten bei Hepatosplenomegalie auf, und zum Zeitpunkt der Infektion kann eine aplastische Anämie oder eine hämolytische Krise festgestellt werden.

Symptome einer oralen Polyzythämie Häufige Symptome Gelbsucht der roten Blutkörperchen

Der Grad der Hämolyse von HST ist unterschiedlich: Der leichtere Hämolyse weist nur einen Anstieg der oralen roten Blutkörperchen und keine Anzeichen einer Hämolyse auf. Das hämolytische HST-Gewicht der gleichen Familienmitglieder ist ebenfalls unterschiedlich: Die meisten HST-Patienten haben eine intermittierende Anämie und einen Ikterus. Schwere Patienten haben häufig eine Splenomegalie. Die sekundäre Erythrozytose verursacht normalerweise keine Hämolyse. Klinischen Manifestationen zufolge treten orale rote Blutkörperchen im peripheren Blut auf. Erhöhte (bis zu 10% bis 50%) hereditäre orale Polyzythämie hat eine Familienumfrage, und die Diagnose ist im Allgemeinen keine Schwierigkeit.

Untersuchung der oralen Polyzythämie

Peripheres Blut

Anämie ist im Allgemeinen mild, Hämoglobin ist selten niedriger als 80-100 g / l, die meisten Patienten mit moderater Zunahme der Retikulozyten (10-20%), erhöhtem MCV, vermindertem MCHC, normal oder erhöht, bis zu 10% der oralen roten Blutkörperchen im peripheren Blut ~ 50%.

2. Serumbilirubin- und Haptoglobinspiegel können das Ausmaß der Hämolyse widerspiegeln.

3. Erhöhte osmotische Fragilität, gelegentlich normaler, erhöhter Autolysetest, Glukose oder ATP können teilweise korrigiert werden.

4. Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen wird moderat verkürzt und der Wassergehalt der roten Blutkörperchen erhöht.

Je nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen für eine EKG-, B-Ultraschall-, Röntgen-, CT-, MRT- oder biochemische Untersuchung.

Diagnose und Differenzierung der oralen Polyzythämie

Identifizieren Sie vor allem hereditäre orale Polyzythämie, Rh-Mangel-Syndrom und sekundäre orale Erythrozytose, sekundäre orale Erythrozytose mit Ausnahme der peripheren Blut-Erythropoese, in der Regel keine Hämolyse, mit den Merkmalen der entsprechenden Krankheit und mangelnder Familienanamnese, Identifizierung Nicht schwer

Das Rh-Mangel-Syndrom ist eine sehr seltene autosomal rezessiv vererbte hämolytische Erkrankung mit einer Inzidenz von 1 zu 6 Millionen. Die Hauptläsion ist eine Störung der Gen-Deletion oder der Gen-Expression, und das Rh-Blutgruppen-Antigen kann vollständig fehlen. Kann auch teilweise fehlen, die wichtigsten klinischen Manifestationen von leichter bis mittelschwerer Anämie, Hämoglobin zwischen 80 ~ 130 g / l, Retikulozyten oft zwischen 6% ~ 12%, MCV und MCHC normal, peripheres Blut kann eine Menge von oralen roten Blutkörperchen und eine kleine Menge gesehen werden Sphärische Erythrozyten, erhöhte osmotische Fragilität, positiver Autolysetest, Glukose oder ATP können korrigiert werden, die Lebensdauer der roten Blutkörperchen wird verkürzt, Membranlipid und Membranprotein sind normal und Splenektomie können die Hämolyse verbessern.

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