Lambert-Eaton-Syndrom

Einführung in das Lambert-Eaton-Syndrom Das Lambert-Eatonsyndrom, auch als Myasthenia gravis-Syndrom bekannt, ist eine spezielle Art von Myasthenie und Autoimmunerkrankung, an der cholinerge Synapsen beteiligt sind. Die Krankheit, die erstmals von Lambert, Eaton und Rooke (1956) beschrieben wurde, ist durch Schwäche und Ermüdung der proximalen Muskeln der Gliedmaßen gekennzeichnet: Die Muskeln der Muskeln nach der kurzfristigen Kontraktion der Muskeln werden gestärkt, und die Skelettermüdung setzt sich nach der Kontraktion fort. Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Störung, die Neurotransmitter überträgt und präsynaptische Kalziumkanäle durch spannungsgesteuerte Kalziumkanal-Antikörper vom Typ P / Q (P / Q-Typ VGCC) verursacht. Verlust verursacht eine Abnahme der Anzahl minimaler Freisetzungseinheiten von Acetylcholin, die in der präsynaptischen Membran freigesetzt werden, und verursacht Muskelschwäche. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Impotenz, orthostatische Hypotonie

Die Ursache des Lambert-Eaton-Syndroms

Selbstfaktor (85%):

Das Lambert-Eaton-Syndrom stellt eine spezielle Art von Myasthenia gravis und eine Autoimmunerkrankung mit cholinergen Synapsen dar. Der Patient hat einen antigenen Determinanten-IgG-Autoantikörper, der mit der Ach-Freisetzung aus der präsynaptischen Membran von NMJ assoziiert ist. Der Antikörper wirkt direkt auf den peripheren Nerv. Die Ach-Freisetzungsstelle der peripheren präsynaptischen Membran sowie spannungsgesteuerte Calciumkanäle blockieren die Calciumionenübertragung, was zu NMJ-Übertragungsstörungen führt, was darauf schließen lässt, dass das Autoantigen ein spannungsgesteuerter Ca2-Kanal-Komplex sein könnte Teil.

Pathogenese

Die Autoimmunantwort von Patienten mit Lambert-Eaton-Syndrom bei Krebs ist hauptsächlich auf antigene Determinanten von Tumorzellen gerichtet, die mit bestimmten antigenen Determinanten der präsynaptischen Membran kreuzimmunisiert sind, wenn immunkompetente Zellen auf Krebszellen mit spezifischen HLA-Antigenen treffen. Bei verwandten Antigendeterminanten wird die Immunantwort durch einen molekularen Nachahmungsmechanismus ausgelöst: Die aus Lungenkrebs gewonnene Zelllinie zeigt, dass das Calciumkanalprotein ein aktiviertes Antigen aufweist, und es wird spekuliert, dass der entsprechende Antikörper in der Tumorzelle vorhanden ist und der Patient IgG in die Maus injiziert und die Ach-Freisetzung verringert wird Die strukturelle Beobachtung ergab eine Funktionsstörung in der Ach-Freisetzungsregion.

Der Autoimmunmechanismus des nicht-krebsartigen Lambert-Eaton-Syndroms ist unklar: Die Inzidenz von HLA-B8 ist bei diesen Syndrom-Patienten (62%) signifikant höher als in der Kontrollgruppe (19%) und der nicht-krebsartigen Myasthenia gravis-Syndrom-Gruppe (73%). Lennon et al. Untersuchten 64 Patienten mit nicht-kanzerösem Myasthenia-gravis-Syndrom, die höher waren als die Gruppe der Patienten mit kanzerösem Myasthenia-gravis-Syndrom (50%), und stellten fest, dass 45% der Patienten ein oder mehrere Organe hatten (wie Schilddrüse, Magen oder Skelettmuskel). ) spezifische Autoantikörper.

Pathologische Veränderungen: Die Muskelbiopsie des Patienten zeigte eine leichte Zunahme der Zielfasern, eine Atrophie der unspezifischen Typ-II-Muskelfasern, keine Gruppierung atrophischer Muskelfasern, elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine Zunahme der postsynaptischen Membranfalten und des sekundären synaptischen Spaltraums, der Ach-Vesikel und Die Anzahl der Rezeptoren war normal und die Nervenenden waren nicht entartet.Quantitative Gefrierätzelektronenmikroskopie zeigte, dass die Ach-Freisetzungsfläche des Patienten verringert war, die Einheitsfläche der präsynaptischen Membran und die Fläche der Ach-Freisetzungsstelle verringert waren und die Anordnung abnormal war. Eine erhöhte Anzahl großer Partikelcluster liefert eine morphologische Grundlage für die Verringerung der Freisetzung von minimalen Ach-Freisetzungseinheiten bei diesem Syndrom.

Prävention des Lambert-Eaton-Syndroms

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit. Das Auffinden von potenziellen Tumoren wie Lungenkrebs und die Behandlung von Primärtumoren kann die neurologischen Symptome verbessern. Sollte dies nicht der Fall sein, sollte dies regelmäßig überprüft werden.

Lambert-Eaton-Syndrom Komplikationen Komplikationen, Impotenz, orthostatische Hypotonie

Das Krebs-Myasthenia-gravis-Syndrom und das nicht-Krebs-Myasthenia-gravis-Syndrom können viele Gewebe und Organe des Körpers betreffen und klinische Manifestationen im Zusammenhang mit Tumoren und Immunerkrankungen wie Lungensymptomen und -zeichen, Arthritis, Hautausschlag, endokrine Dysfunktion, Mundtrockenheit, Schließmuskelstörungen, Impotenz, orthostatische Hypotonie und gelegentliche Nebennieren-Nerven-Dysfunktion.

Lambert-Eaton-Syndrom Symptome Häufige Symptome Müdigkeit Schwunggang Reflex verschwinden Muskelschmerzen Schluckbeschwerden Zöliakie Obere Extremität Ohnmächtige Alopezie areata Konsonante Verstopfung Verstopfung

1. Fast immer im Erwachsenenalter beträgt das Verhältnis von Männern zu Frauen 5: 1. Es wird berichtet, dass es sich bei dem jüngsten Mädchen um ein 9-jähriges Mädchen handelt. Es wird kein Tumor gefunden. Es setzt normalerweise subakut ein und das Fortschreiten der Krankheit kann unterschiedlich sein. Oft wird es mehrere Monate vor dem Tumor festgestellt. Muskelschwäche und -ermüdung treten in wenigen Jahren auf, die Muskelverteilung ist anders als bei Myasthenia gravis (MG): Die Skelettmuskeln der Extremitäten setzen sich hauptsächlich aus den Skelettmuskeln der Extremitäten, den Rumpfmuskeln, dem Beckengürtel und den Muskeln der unteren Extremitäten sowie den Schulterblättern zusammen, wobei die unteren Extremitäten wichtiger sind als die oberen Extremitäten. Das proximale Ende ist schwerer als das distale Ende und zeigt einen Entenschritt oder einen schwankenden Gang, der häufig mit einer Schwächung oder einem Verschwinden der Quadriplegie einhergeht.Der Sehnenreflex kann nach einer kurzzeitigen heftigen Kontraktion des entsprechenden Muskels vorübergehend wiederhergestellt werden, und es kann eine krebsartige Polyneuropathie (karzinomatöse Polyneuropathie) auftreten. Der Auswurfreflex verschwindet und der Tumor kann andere Manifestationen des Nervensystems hervorrufen, wie Polymyositis, Dermatomyositis, multifokale Leukoenzephalopathie und Kleinhirn-Degeneration.

2. Die ersten Symptome treten häufig auf, oben und beim Gehen treten Schwierigkeiten auf, die Schultermuskulatur ist zu spät, und die inneren Nerven des Gehirns, z. B. die Augen- und Rachenmuskulatur, können Ptosis, Diplopie, Dysarthrie und Schluckbeschwerden aufweisen. Weniger häufig und weniger betroffen, etwa 62% der Patienten mit beginnender Schwäche der unteren Extremitäten, etwa 18% haben Myalgie oder Steifheit, Atemmuskelschwäche erfordert künstliche Beatmung, gelegentlich, Symptome immer schlimmer, Patienten können gezwungen werden, sich die Füße zu reiben Ähnlich wie MG Muskelschwäche, aber die Muskelkraft kann vorübergehend in den ersten Kontraktionen erhöht werden, kann auch die Griffkraft und Iliopsoas Muskelkraft Beweis überprüfen, kann Parästhesien, Arthritis-ähnliche Schmerzen haben, etwa die Hälfte der Patienten mit autonomen Symptomen Die häufigste Verringerung der Speichelsekretion, die durch Mundtrockenheit, Impotenz, Verstopfung, Dysurie, verminderte Sekretion von Tränen und Schweiß, orthostatische Hypotonie, abnormalen Pupillenreflex usw. verursacht wird Dominieren Sie Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Steifheit.

3. Klinische Manifestationen des krebsartigen und nicht-krebsartigen Lambert-Eaton-Syndroms

(1) Krebsartiges Lambert-Eaton-Syndrom: Bei männlichen Patienten handelt es sich zumeist um etwa 2/3 Patienten mit Krebs, etwa 60% Patienten mit kleinzelligem Lungenkrebs, die auch bei Brustkrebs, Prostatakrebs, Magenkrebs, Nierenkrebs und Rektumkrebs auftreten , Lymphom, akute Leukämie, Retikulozytensarkom usw., kombiniert mit Thymom, über 60 bis 70 Jahre alt, selten 40 Jahre vor dem Beginn, typische akute fortschreitende Erkrankung, Muskelschwäche tritt häufig vor der Entdeckung von malignen Tumoren auf Von Monat zu Jahr sterben Patienten häufig innerhalb weniger Monate bis zu mehreren Jahren an dem Tumor selbst. Die Erkrankung ist bei Kindern zu beobachten, die in der Regel nicht mit Tumoren zusammenhängen.

(2) Lambert-Eaton-Syndrom ohne Krebs: Ein Drittel der Patienten hat keine Tumore und viele andere Autoimmunerkrankungen wie perniziöse Anämie, Hypothyreose, Hyperthyreose und trockenes (sjögren) Syndrom. Rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Alopecia areata, Zöliakie, Psoriasis, Colitis ulcerosa, juveniler Diabetes und Myasthenia gravis sowie Berichte über subakute Kleinhirnentartung.

Lambert-Eaton-Syndrom-Check

1. Der Tenglongxi-Test, der Neostigmin-Test, ist manchmal positiv, aber weitaus unempfindlicher als Patienten mit Myasthenia gravis (MG).

2. Der Spiegel des Serumacetylcholinrezeptor-Antikörpers (AchR-Ab) bei Patienten mit dieser Krankheit ist nicht erhöht, und einige können mit Ptosis und AchR-Ab-positiv assoziiert sein. Ungefähr 34% der Patienten mit Myasthenia gravis haben organspezifische Antikörper und Immunglobuline. Anormal (wie IgGK-Zusatzprotein).

3. Serum Muskel Kalzium.

4. Die Messung des mit 125 I-Conotoxin markierten spannungsgesteuerten Calciumkanal-Antikörpers hat praktischen Wert: Die positive Rate des serologischen Tests zur Bindung von Calciumkanal-Antikörpern im Verhältnis zu Q / P beträgt etwa 95%, und Myasthenia gravis (MG) 5%. Hilft bei der Identifizierung.

5. Neurophysiologische Untersuchung

(1) Niederfrequente (<10 Hz) wiederholte elektrische Stimulationsamplitude ändert sich wenig, Muskelkomplex-Aktionspotential kann verringert werden, hochfrequente (20 ~ 50 Hz) wiederholte elektrische Stimulation, Muskeln erzeugen starke willkürliche Kontraktion (15 Sekunden oder länger), Aktionspotentialamplitude Deutlich erhöht (inkrementelle Reaktion), um das 2- bis 20-fache erhöht (mehr als 200% positiv). Wiederholte elektrische Nervenstimulation ist genau entgegengesetzt zu Myasthenia gravis (MG), die Calciumionen in Nervenenden fördert, um die Freisetzung der Ach-Einheiten zu fördern Verursacht.

(2) Wenn die Amplitude nach heftiger Kontraktion für 15 Sekunden um mehr als 25% erhöht wird, besteht ein starker Verdacht auf eine Erkrankung, bei der mehr als 100% diagnostiziert werden können. Das signifikant reduzierte Einzelfaser-EMG zeigte eine Zunahme des Zuckens wie MG.

(3) Die peripheren Nerven des Lambert-Eaton-Syndroms weisen keine Anomalien auf. Eine einzelne Nervenstimulation kann ein Muskelwirkungspotential mit geringer Amplitude erzeugen, und Patienten mit Myasthenia gravis (MG) sind normal oder nahezu normal.

6. HLA-B8- und -DR3-Haplotypen nehmen bei Patienten mit dieser Krankheit ähnlich wie bei anderen Autoimmunerkrankungen zu.

7. Die Muskelbiopsie dieser Krankheit, wie sie von Myasthenia gravis (MG) gesehen wird, ist eine normale oder leichte unspezifische Veränderung.

Diagnose und Differenzierung des Lambert-Eaton-Syndroms

Diagnose

Patienten mit mittleren und älteren männlichen Lungenkrebspatienten mit Muskelschwäche oder -ermüdung in Verbindung mit trockenem Mund, Schließmuskeldysfunktion, Myalgie und Sehnenreflex schwächten die Muskelkraft nach Muskelkontraktion, anhaltende Müdigkeit nach systolischer Müdigkeit. Der Tenglongxi-Test ist nicht sensitiv, der Serum-AchR-Ab ist negativ, die wiederholte elektrische Stimulation des Elektromyogramm-Hochfrequenznervs ist eine spezifische Reaktion, das Anticholinesterase-Medikament ist nicht sensitiv und das Lambert-Eaton-Syndrom kann normalerweise diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte klinisch von MG unterschieden werden.

Gelegentlich haben Patienten mit Lambert-Eaton-Syndrom einen erhöhten AchR-Ab im Serum, was darauf hindeutet, dass MG kombiniert werden kann. Patienten mit Polymyositis und Schnarchlähmung können mit kontinuierlicher freiwilliger Kontraktion gut erreicht werden und sollten identifiziert werden. Arthritis-Patienten sind zu Beginn des Trainings an der Bewegung gehindert und können nach ständigen Aktivitäten gelindert werden. Es sollte von anderen subakuten progressiven neuromuskulären Erkrankungen unterschieden werden, die Muskelschwäche ausdrücken, wie Guillain-Barré-Syndrom, Lumbosacral-Plexus-Krankheit und multiple Radikulopathie, die alle demyelinisierend oder axonale Neuropathie sind. Das Elektromyogramm des polaren Elektromyogramms hat einen Unterscheidungswert.

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