Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Einführung in die Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine häufige Form der übertragbaren degenerativen Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der es sich um eine humane spongiforme Enzephalopathie handelt. Die nvCJD kann eine neue Infektionskrankheit der Zoonose sein. , allgemein bekannt als madcowdisease (MCD), aber keineswegs ansteckend. Sporadische CJD kann durch bestimmte Tests auf andere übertragen werden. Gegenwärtig glauben nicht wenige, dass CJD eine neue ansteckende Krankheit der Zoonose sein könnte. Die Krankheit wird hauptsächlich durch eine Erkrankung mittleren Alters verursacht.Die wichtigsten klinischen Manifestationen einer fortschreitenden Demenz, eines Myoklonus, eines Pyramidentrakts oder einer extrapyramidalen Verletzung sind Todesfälle von mehreren Monaten bis zu einem Jahr. Pathologisch waren die kavernöse Degeneration des Gehirns, der Verlust von Nervenzellen und Astrozytenhyperplasie die Hauptveränderungen. Weit verbreitet in Ländern auf der ganzen Welt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Menschen: gut für Menschen mittleren Alters Übertragungsart: Transfusion Komplikationen: Geistesstörungen Akne

Die Ursache der Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit

(1) Krankheitsursachen

Der unkonventionelle lentivirale Virulenzfaktor wird als Amyloidfibrille (SAF) angesehen, und das spezielle Proteinteilchen, aus dem diese Fibrille besteht, wird als Prion (PrP27-30) bezeichnet Es hat die Eigenschaften einer Virusinfektion und hat andere physikalische und chemische Eigenschaften und biologische Eigenschaften als herkömmliche Viren.

Physikalische und chemische Eigenschaften werden ausgedrückt als:

1 hat eine hohe Beständigkeit gegen verschiedene Desinfektion und Inaktivierung;

2 hat Anti-Hitze 80 ~ 100 ° C Sterilisationsfähigkeit;

3 hat die Fähigkeit, ultravioletten Strahlen und anderer verschiedener Strahlung zu widerstehen;

4 Das konventionelle Elektronenmikroskop erkennt das Virus nicht und die Fibrillen und Proteinpartikel können nur mit speziellen physikalischen und chemischen Methoden gefunden werden.

Seine biologischen Eigenschaften sind:

1 Infektiöse Übertragung zwischen Wirten, die Inkubationszeit kann mehrere Jahre oder Jahrzehnte betragen;

2 Pathologie ist Degeneration, und es gibt Amyloidplaques und Gliose, aber keine Entzündungsreaktion, keine sichtbaren Einschlüsse;

3 kein erneutes Auftreten, um den Krankheitsverlauf zu lindern, weiterhin bis zum Tod fortschreiten;

4 produziert kein Interferon, wird nicht durch Interferon beeinflusst und wird während der Inkubation nicht durch Immunsuppression oder Immunverstärkung beeinflusst.

Dieser lentivirale Virulenzfaktor ist jetzt bekannt:

1 kann bei einer hohen Hitze von 132 ° C für 60 Minuten inaktiviert werden;

2 kann auch länger als 1 Stunde in 10% iger Natriumhypochloritlösung oder 30 Minuten in 1 N Natriumhydroxidlösung eingeweicht werden.

(zwei) Pathogenese

1982 schlug Prusiner vor, dass das CJD-System durch ein spezielles infektiöses Protein, Prion Protein (PrP), verursacht wird, das die vor vielen Jahren von Gajdusek vertretene ungewöhnliche Lentivirus-Infektionstheorie negiert.

PrP ist ein einfach codierendes Glykoprotein, das aus 253 Aminosäuren (254 Aminosäuren in der Maus) besteht, die sich auf dem kurzen Arm des menschlichen Chromosoms 20 befinden, und das translatierbare Gerüst besteht aus einem Exon am Ende von N. Die kurzen Peptide, die reich an Prolin und Glycin sind, werden fünfmal wiederholt. Das Prionprotein ist auch auf der Oberfläche normaler zentraler Nervenzellen vorhanden. Es heißt PrPc und hat ein Molekulargewicht von 30-33 kD. Seine räumliche Konformation besteht hauptsächlich aus der -helikalen Struktur und der Proteinase K. Es kann aufgelöst werden und abnormales PrP wird als PrPsc, PrPES oder PrPCJD bezeichnet. Es unterscheidet sich stark von PrPc. Sein Molekulargewicht beträgt 27-30 kD, seine räumliche Konformation ist fast 40% ig und PrPSC ist mehrfach, es bildet einen Durchmesser von 10 ~. 20 nm, 100-200 nm lang, könnte diese Substanz die frühe Entdeckung von Scrapie-assoziierten Fasern (SAF) und Prionliposomen sein, die von Proteinase K, PrPSC, nicht verdaut werden können Eine große Menge an Ablagerungen im Gehirn kann das zentrale Nervensystem des Gehirns zerstören und eine ausgedehnte neuronale Apoptose und den Verlust des Gehirns sowie die Bildung einer spongiformen Enzephalopathie verursachen.

Wie gelangt PrPSC in das Zentralnervensystem und wie wandelt es sich von normalem PrPSC zu abnormalem PrPSC? Die detaillierten Wege und Mechanismen werden noch untersucht. Unterschiedliche Arten von CJD haben jedoch unterschiedliche Mechanismen des Auftretens. Die iatrogene CJD ist ein Gewebe oder Gerät, das Infektionen, die durch PrPSC kontaminiert werden sollen, durch gründliche Gehirnuntersuchung, Gehirnoperation, Duratransplantation und wiederholte Exposition gegenüber Wachstumshormon oder Sexualhormonen aus der Hypophyse überträgt. Familiäre CJD ist eine Mutation des PrP-Gens, bei der es sich um eine spontane strukturelle Veränderung des autologen PrPc handelt, die zu einer großen Menge an PrPSC führt und zu einer Degeneration des Zentralnervensystems führt. Sporadische CJD kann das Ergebnis einer somatischen Mutation sein. .

Die Ablagerung dieses abnormalen Prionproteins im Körper kann durch verschiedene Faktoren beeinflusst werden, und es wurden Pathogenese und klinische Manifestationen vorgeschlagen. PrPSC wurde durch "endogene Neurotoxizität" hervorgerufen, wodurch eine große Anzahl von Nervenzellen Apoptose und Verlust erleiden. "Endogene Neurotoxizität", einschließlich exzitatorischer Aminosäuren, verschiedener Zytokine, freier Radikale und Stickstoffmonoxid usw. PrPSC kann Gliazellen dazu anregen, viele Zytokine, Stickstoffmonoxid und freie Radikale abzuscheiden und die freien Radikale zu erhöhen. Kommen Sie vorbei und zerstören Sie die normale Funktion von Neuronen und produzieren Sie neuronale Apoptose. Unter den vielen Faktoren, die die Pathogenese beeinflussen, spielt sie jedoch eine wichtige, kritische und direkte Rolle, genau wie die Punktmutation und Insertionsmutation des Gens. CJD in Codon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) Stellenmutation, die die klinischen Manifestationen und Passage von CJD direkt beeinflusst, können diese Tatsachen Bestätigt durch PrP-Gennachweis.

Pathologische Veränderungen:

Im Allgemeinen gesehen

Je nach Länge der Erkrankung kann die CJK im Allgemeinen innerhalb weniger Wochen nach Ausbruch der Erkrankung absterben, und sie kann mehrere Jahre oder länger nach Ausbruch der Erkrankung, normalerweise innerhalb von 10 Monaten nach der Erkrankung, und der Patient mit einem kurzen Krankheitsverlauf visuell absterben Grundsätzlich normal, die Erkrankung ist lang, das Gehirngewicht ist reduziert, manche Menschen berichten von einer CJD mit einem Verlauf von 9 Jahren, das Gehirngewicht beträgt zum Zeitpunkt der Autopsie nur 575 g, zu diesem Zeitpunkt verbreitert sich der Sulcal, der Gyrus cerebralis verengt sich und die Schnittfläche beweist weiter den Hirnrindenboden Zusätzlich zur Atrophie ist der Ventrikel symmetrisch vergrößert und der Hirnstamm, das Kleinhirn und das Rückenmark sind im Wesentlichen normal. Die CJD-Hirnatrophie ist durch symmetrische Hirnatrophie gekennzeichnet. In sehr schweren Fällen kann es zu Striatum, Thalamusatrophie und normaler weißer Hirnsubstanz kommen.

2. Wichtige Änderungen unter dem Mikroskop

(1) Spongiforme Degeneration: Hauptsächlich in der grauen Substanz des Gehirns lokalisiert, können auch schwere Striatum-, Hirnstamm- und Kleinhirnmolekülschichten auftreten.Die tiefe graue Substanz des Gehirns besteht hauptsächlich aus kleinen Vakuolen, runden, elliptischen, unregelmäßigen usw. Sie sind miteinander verwachsen, die kleinen haben nur einen Durchmesser von 1 bis 2 m und die größeren einen Durchmesser von 50 m. Im Frühstadium kommen sie nur in der tiefen grauen Substanz des Gehirns vor. In schweren Fällen können sie sich bis zur gesamten Schicht der grauen Substanz erstrecken. Diese kleine Vakuole befindet sich häufig um Nerven- oder Gliazellen. Weniger in den Nervenzellen, schwammige Degeneration und Nervenzellverlust, Astrozytenhyperplasie koexistieren, akuter Beginn, rasches Fortschreiten der spongiformen Degeneration im Vergleich zu chronischem Beginn und langsamen Fortschreiten.

(2) Verlust von Nervenzellen: Die grauen Zellen der grauen Substanz des Gehirns gehen diffus verloren, wobei die offensichtlichsten in der dritten und fünften Schicht, insbesondere im Occipitallappen, im medialen Kern des dorsalen Kerns, im vorderen Kern und in den lateralen Kernzellen, ebenfalls sehr schwerwiegend sind. Der kaudale Kern, das Putamen und der Kern des Kerns ähneln dem medialen Kern des Thalamus, der Globus pallidus, der Nucleus subthalamicus, der Papillarkörper verändern sich geringfügig, der Hippocampus-Sommer-Bereich ist nicht befallen und die meisten CJD-Kleinhirn-Veränderungen. Der Verlust ist schwerer als bei Purkinje-Zellen. Die Zellen des Kleinhirnkerns sind normal und der Kern des Gebisses ist leicht verändert. Die Purkinje-Zellen können torpedoartig aufgebaut sein und der Hirnstamm ist mit Ausnahme des Kerns normal. Der rote Kern, die Substantia nigra und das Retikulat Der Zellkern und der Hirnkern sind normal: Die vorderen Hornzellen können eine einfache Atrophie, Chromatin-Lyse oder Agglutination aufweisen, und der Verlust der vorderen Hornzellen ist nicht offensichtlich.Je länger der Krankheitsverlauf ist, desto mehr Nervenzellen gehen verloren. Umgekehrt, desto schneller ist der Tod oder nur Es handelt sich um eine Gehirnbiopsie, und es ist schwierig festzustellen, ob Nervenzellverlust vorliegt, insbesondere bei Proben mit weniger offensichtlicher schwammiger Degeneration.

(3) Gliazellenhyperplasie: Ob es sich um eine akute oder chronisch fortschreitende Erkrankung handelt, die Gliazellenhyperplasie ist sehr ausgeprägt, hauptsächlich Astrozyten, insbesondere wenn der Krankheitsverlauf langsam ist, der Proliferationsgrad jedoch nicht Parallel dazu gehen die Nervenzellen verloren, und es gibt modische Astrozyten mit unregelmäßigen Zellen und unregelmäßigem Zytoplasma. In der Regel werden Mikroglia-Hyperplasie, Gliazellenknoten und Nervenzellen phagozytiert.

(4) Veränderungen der weißen Substanz: Bei chronischer und langfristiger Erkrankung kann es häufig zu leichten Veränderungen der weißen Substanz im Gehirn, im Hippocampus, im Sputum und im Sehnerv kommen, das Ganglion der hinteren Wurzeln, der periphere Nerv und der autonome Nerv sind normal.

(5) Amyloidplaque: Hauptsächlich in der Kleinhirnmolekülschicht, gefolgt vom Dentinkern, dem Parietallappen, dem Hippocampus, der Amygdala, dem Coll-Kern, dem Trigeminus-Spinalkern und dem Spinal-Dorsal-Horn, besteht der zentrale Teil der Amyloidplaque aus keiner Struktur Oder körnige, verschiedene Größen, bestehend aus PAS-gefärbten Substanzen, Kongorot kann auch gefärbt werden, CJD-Krankheit ist kürzer als 6 Monate, kann diese Plaque nicht sehen, länger als 15 Monate von sporadischen CJD und Familie Stärkeplaques können im Gehirn der sexuellen CJD gesehen werden.

3. Elektronenmikroskopisch gesehen

Die hervorstechenden Veränderungen sind das terminale Ende der neuronalen Prozesse und die unklare synaptische Membranspalte, und die synaptischen Vesikel sind signifikant reduziert. Die typischen Befunde von CJD sind die membrangebundene Vakuole, die zytoplasmatischen Chromosomen der Nervenzellen sind reduziert oder Verschwunden, Lipofuscinansammlung, Myelinverdünnung, axoplasmatische Kavitation, Astrozytenproliferation, eine große Anzahl sekundärer Lysosomen im Zytoplasma, sogar Rosenthal-Fasern, Amyloid-Plaques ab 7 ~ 10 nm groß, zusammengesetzt aus radialer Materie, vermischt mit dichten Partikeln von 10 bis 100 nm Größe, sogar sichtbare Nervenzellen- und Astrozyten-Vorsprünge, die in dieser Plaque verstreut sind.

4. Immunhistochemie

Die immunhistochemische Färbung, die zur Diagnose von Prion-infizierten Krankheiten angewendet wird, stellt zweifellos einen großen Beitrag dar. PrP-Antiserum ist der erste Antikörper, und das Vorhandensein und die Verteilung von PrP im Zentralnervensystem werden gefunden und bestätigt. Demenz, die durch andere Ursachen verursacht wurde, führten Kitamoto und Tateishi bereits 1988 eine immunhistochemische Färbung bei 30 Fällen von CJD, 11 Fällen von GSS und 51 Fällen von Demenz durch Nicht-Prion-Infektion durch, und die Ergebnisse zeigten CJD. Nur 59,0%, GSS 100,0% waren positiv, und andere Arten von degenerativen Erkrankungen, wie Alzheimer-Krankheit, fortschreitende Kernlähmung, Huntington-Krankheit, spinocerebelläre Ataxie und Pick-Krankheit, waren negativ, aber die ursprüngliche Färbungsmethode Positive Ergebnisse können nur bei CJD-Hirnschnitten mit einer Krankheitsdauer von mehr als 13 Monaten erzielt werden. Tatsache ist, dass CJD mit einem Verlauf von mehr als 13 Monaten nur 11% bis 61% der Krankheit ausmacht, während CJD mit einem kürzeren Verlauf immer noch negativ ist. In letzter Zeit ist es gelungen, den Operationsprozess vor dem Färben, das sogenannte hydrolytische Autoklavieren, zu verbessern, so dass selbst CJD mit einer Krankheitsdauer von weniger als 13 Monaten Yang besser zeigen können. Sexuelle Ergebnisse.

5. Pathologische Merkmale der neuen Variante CJD

In den letzten Jahren wurden im Vereinigten Königreich und in Frankreich 52 Fälle von sporadischer CJD festgestellt, die sich von der traditionellen CJD unterscheiden und als neue Variante der CJD bezeichnet werden. Eigenschaften:

1 Die Veränderungen des Thalamus und des Bodens sind oft schwerer als die der grauen Substanz im Gehirn.

Die Ablagerung von 2PrP ist besonders in der okzipitalen optischen Kortikalis weitreichend.

3 Die immunhistochemischen Färbeergebnisse von PrP-Antiserum als erstem Antikörper waren entgegengesetzt zum üblichen synaptischen CJD-Typ und zeigten eine Plaqueverteilung.

Prävention der Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit

Bisher gibt es keine Hinweise darauf, dass Menschen mit allgemeinen Infektionen Infektionen bei Menschen ohne Hautschaden verursachen können. Studien haben gezeigt, dass Exokrine, einschließlich Tränen, Nasenausfluss, Speichel und Kot, nicht ansteckend sind. Die Epidemiologie hat keine Exposition gegenüber allgemeiner medizinischer Versorgung festgestellt. CJD-Beginn.

In Anbetracht der obigen Situation sollte der Schwerpunkt der Prävention auf der strengen Behandlung des Gehirngewebes von CJD-Patienten, des Blutes und des Rückenmarks sowie auf chirurgischen Instrumenten liegen, die mit Gewebeflüssigkeiten, Verbänden und deren Abfällen in Berührung kommen oder mit diesen verwendet werden. ° C 60-minütige oder 10-prozentige Hypochloritlösung, 3-mal 60-minütig eingeweicht oder 30-mal 1 N Natriumhydroxidlösung, insgesamt 3-mal, Verband- und Autopsie-Pathologie sollte verbrannt werden, Blutspritze und Nadel sollten Einwegprodukte sein Nach dem Gebrauch sollte es strikt zerstört und verbrannt werden. Der Patient sollte von der medizinischen Versorgung ausgeschlossen werden. Die Injektion oder Operation sollte Hautschleimhautschäden oder Handschuhe vermeiden, um das Risiko einer Infektion durch "Hauptimpfung" zu vermeiden.

Komplikationen bei der Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit Komplikationen, intelligente Störungen, Hämorrhoiden

Die Läsion schädigt das breite Zentralnervensystem wie die Kortikalis, die Basalganglien, den Thalamus, das Kleinhirn, den Hirnstamm und sogar das vordere Horn des Rückenmarks. Aufgrund von geistigen, bewussten und intellektuellen Störungen können Funktionsstörungen und Störungen verschiedener Systeme auftreten, wie zum Beispiel Marklähmungen, die zu Essstörungen führen können. Husten, Lungenentzündung, Hirnstammläsionen können auch die Herz-Kreislauf-Funktion beeinträchtigen, sowie langzeitbedingte bettbedingte Hämorrhoiden.

Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit Symptome Häufige Symptome Aufmerksamkeitsdefizit Müdigkeit Müdigkeit Krämpfe Krämpfe Depression Schwindel Schlaflosigkeit Angst Schwindel

Die Krankheit tritt im Alter zwischen 25 und 78 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 58 Jahren auf. Sowohl Männer als auch Frauen können an CJD leiden. In den letzten Jahren hat die im Vereinigten Königreich und in Frankreich gemeldete neue CJD-Variante ein jüngeres Erkrankungsalter als der klassische Typ mit einem Durchschnittsalter von 26 Jahren. Der größte Teil der Krankheit ist sporadisch. 15% sind familiär erblich und einige sind iatrogen, iatrogen oder infektiös. CJD wird bei der Anwendung kontaminierter Tiefenhirnelektroden, Hornhauttransplantation, Wachstumshormon- und Gonadotropininjektion aus der Hypophyse nach dem Tod gefunden Durale Transplantation usw. Laut Berichten in der Literatur hat diese iatrogene CJD mehr als 300 Fälle, obwohl ihre Inkubationszeit bis zu 5 bis 20 Jahre betragen kann.

1. Klinische Manifestationen können grob in die folgenden drei Perioden unterteilt werden

(1) Anfangsstadium: hauptsächlich manifestiert als Müdigkeit, Erschöpfung, Unaufmerksamkeit, Schlaflosigkeit, Depression, Gedächtnisschwierigkeiten usw. Dieser Zeitraum kann leicht als Neurose oder leichte Depression diagnostiziert werden, wobei die Art und Weise von Kopfschmerzen, Kopfgewicht, Schwindel, verschwommenes Sehen oder Ataxie und andere neurologische Symptome.

(2) Mittelfristig: Auch bekannt als demenz-myoklonisches Stadium, ist diese Periode der Gedächtnisstörung besonders ausgeprägt oder kann auch außerhalb des Zuhauses keine Heimat finden, verloren, Persönlichkeitsveränderungen, bis Demenz, und einige mit Aphasie, Erkennungsverlust, Verlust von Gliedmaßen, Gliedmaßenmuskeln Erhöhte körperliche Stärke, Hyperreflexie, Babinski-Anzeichen sind oft positiv, und einige Hyperaktivität oder Anfälle, Hemiparese, Sehstörungen, Kleinhirnataxie, Muskelsteifheit, etc., einige Fälle können auch Atrophie der Extremitätenmuskulatur haben, dieser Zeitraum beträgt etwa 2 / 3 Patienten entwickelten einen Myoklonus.

(3) Spätstadium: Vorliegen einer Harninkontinenz, keiner Mobilisierung oder kortikalen Rigidität, häufig aufgrund von Hämorrhoiden oder Lungeninfektionen. 85% der CJD-Patienten sterben 1 Jahr nach Beginn und einige wenige können innerhalb von 3 Wochen nach Beginn oder bis zu diesem Zeitpunkt sterben Mehr als 8 Jahre des Todes.

In den letzten zwei Jahren wurden in Großbritannien und Frankreich 52 Fälle von sporadischer CJD festgestellt, deren Alter, klinische Manifestationen und pathologische Befunde sich stark von denen der traditionellen oder klassischen CJD unterscheiden. Ja

1 Das Erkrankungsalter ist gering, mit einem Durchschnittsalter von 26 Jahren ± 7 Jahren.

2 Die ersten Symptome sind meist psychische Störungen und Ataxie;

3 psychische Störungen umfassen Angstzustände, Depressionen, Einsamkeit, Welken usw .;

4 Gedächtnisstörungen treten häufiger auf, die Demenz entwickelt sich erst spät;

Mehr als 5 Episoden von Myoklonus;

6 Während der EEG-Untersuchung tritt keine periodische synchrone Entladung auf;

7 ungewöhnlich selten fühlen;

Im späten Stadium gab es Anzeichen einer Pyramidenbahn- oder extrapyramidalen Verletzung.

2. Klinisch pathologische Typen

Da die Läsion das breite Zentralnervensystem wie Kortex, Hypothalamus, Thalamus, Kleinhirn, Hirnstamm und sogar das vordere Horn des Rückenmarks schädigt, können die klinischen Manifestationen und pathologischen Befunde wie folgt unterschieden werden:

(1) Frontalwirbelkörper-Strahlentyp: klinische Manifestationen von fortschreitender Demenz, Myotonie, myoklonischen Anfällen und Pyramidentraktzeichen, dh ähnlich der spastischen Jakob-Pseudosklerose.

(2) Occipitaldysfunktion: Die Läsionen sind hauptsächlich vom Occipitallappen betroffen und die klinischen Manifestationen stellen eine Beeinträchtigung der kortikalen Blindheit dar. Gleichzeitig ist eine progressive Demenz mit Myoklonus-Krämpfen verbunden, ähnlich dem Heidenhain-Syndrom.

(3) Ataxietyp: Pathologische Schädigung mit Kleinhirn als Gewicht, klinische Manifestationen von Kleinhirnataxie und fortschreitende Demenz mit Symptomen von Myoklonuskrämpfen.

(4) Muskelatrophie: Die Läsion betrifft das Zentralnervensystem, wie z. B. die Hirnrinde, einschließlich des Markknochens und des vorderen Horns des Rückenmarks, klinische Manifestationen einer progressiven Demenz, Wirbelbündel, auffällige Manifestationen einer medullären Bulbarparese und einer spinalen Muskelatrophie usw. Wir sehen uns.

(5) Ganzes Gehirn oder diffuser Typ: Die Läsionen betreffen das Zentralnervensystem in großem Umfang, und die klinischen Manifestationen umfassen progressive Demenz mit Pyramidenbahnzeichen, extrapyramidalen Zeichen und Kleinhirnataxie.

(6) Variante spongiforme Enzephalopathie: einschließlich familiärer seniler Demenz.

Darüber hinaus wurden 158 pathologisch bestätigte Fälle von CJD im Ausland gemeldet.Die Autoren teilten 152 Fälle in 3 Typen ein: 137 Fälle vom subakuten Typ, 12 Fälle vom intermediären Typ und 3 Fälle von Muskelatrophie.

Etwa 1/3 der subakuten Patienten leiden an fortgeschrittener neurologischer Aktivitätsstörung, Verhaltensstörung mit Ataxie und Schwindel, und die meisten Patienten haben die ersten Symptome von Ataxie, Sprachschwierigkeiten, Sehstörungen, Sehstörungen und visuellen Halluzinationen. Es gibt Demenz, 82% haben Myoklonus, 11% haben Dance-Xu-artige Hyperaktivität, rasche mentale Degeneration und entwickeln sich zu kortikaler Rigidität, kurzer Verlauf, schneller Fortschritt, in der Regel über mehrere Monate, der mittlere Verlauf beträgt 20 Von Monat bis 16 Jahre, mit einer Vielzahl von klinischen Manifestationen, ist Muskelatrophie Atrophie und Müdigkeit der Gliedmaßen oder Hirnnerven. Es ist erwähnenswert, dass dieser Typ keinen Myoklonus und Sehverlust hat, Demenz schreitet langsam voran, 1 ~ 7 Nach einem Jahr verschlechterte sich der Zustand rapide und verstarb nach einem Jahr. Es wird betont, dass auch bei Atrophie des Muskels keine charakteristische Veränderung des EMG und keine charakteristische Veränderung dieses Typs und des intermediären EEG vorliegt. Die Diagnose hängt häufig von der pathologischen Untersuchung ab. .

Untersuchung der Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit

1. Hämaturie ist Routine, biochemische, Leber- und Nierenfunktion sind nicht abnormal.

2. Die meisten Zellen und Proteine in der Liquor cerebrospinalis befinden sich im normalen Bereich. In einigen Fällen ist das Protein leicht erhöht. Bei der zweidimensionalen Elektrophorese ist ein abnormales Protein festzustellen, es gibt jedoch keine positive Reaktion zwischen humoraler Immunität und zellulärer Immunität. Das 14-3-3-Hirnprotein in der Liquor cerebrospinalis wird immunologisch nachgewiesen. Die Gesamtsensitivität beträgt 96% und die Spezifität 80%. Es ist erwähnenswert, dass bei progressiver Demenz die Spezifität von Patienten ohne kürzlich aufgetretenen Hirninfarkt bis zu 99% betragen kann, was darauf hindeutet, dass die Bestimmung von 14-3-3-Hirnproteinen für CJD Hat einen sehr hohen diagnostischen Wert.

3. Diagnosewert des Serum-S100-Proteins

Es wurde festgestellt, dass die Serum-S100-Proteinkonzentration eine CJD-Spezifität von 81,1% und eine Sensitivität von 77,8% aufwies. Die Serum-S100-Proteinkonzentration unterschied sich signifikant von anderen Erkrankungen bei Patienten mit positivem oder wahrscheinlichem CJD.

4. EEG-Untersuchung

EEG-Veränderungen stellen eine wichtige Grundlage für die klinische Diagnose von CJD dar. EEG-Veränderungen sind in verschiedenen Krankheitsperioden nicht identisch. In frühen Fällen wies das EEG nur leichte Anomalien oder eine Verringerung der Alphawellen auf, nur langsame Anomalien Weit verbreitete unspezifische langsame Wellen, es können mehrere Unterschiede in den Hemisphären auf beiden Seiten vorliegen, keine charakteristische Bedeutung.Im mittleren und späten Stadium der Krankheitsentwicklung treten periodische Spitzen von 0,5 bis 1 s auf dem Hintergrund einer langsamen Bewegung mit niedriger Amplitude auf und es werden scharfe oder dreiphasige Wellen emittiert. Es stellt ein charakteristisches EEG der CJD dar. In der Extremphase weist es eine spezifische periodische synchrone Entladung (PSD) auf, die für die kontinuierliche Diagnose der EEG-Merkmale von besonderer Bedeutung ist und für die klinische Diagnose von großer Bedeutung ist.

5. Untersuchung der Schädelbilder

In der Regel im frühen Kopf CT ohne Anomalien gesehen, schreitet die Krankheit in das mittlere und späte Stadium, die Sulkal-Erweiterung, der Ventrikel moderat vergrößert, Hirnatrophie, MRT sichtbare kortikale Atrophie, weiße Substanz, keine besonderen Befunde, andere verschiedene fokale Enzephalopathie auszuschließen, Tragen Sie zur klinischen Diagnose bei.

6. Positronenhirnscanning (PET)

Es ist zu erkennen, dass die Stoffwechselrate des Temporallappens reduziert ist oder die beiden Hemisphären asymmetrisch sind.

7. Gehirnbiopsie

Die Eigenschaften der Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie sind für die klinische Diagnostik von großer Bedeutung.

Diagnose und Identifizierung der Kreuzfeldt-Jacob-Krankheit

Diagnosekriterien

Die klinische Diagnose von CJD ist im Frühstadium der Erkrankung schwierig, es ist jedoch möglich, eine klinische Diagnose unter Bezugnahme auf die folgenden Punkte zu stellen:

1. Die überwiegende Mehrheit der CJD tritt im mittleren Alter auf.

2. Es gibt sowohl neurologische Symptome wie Störung der gegenseitigen Hilfe, Krämpfe usw. als auch mentale Symptome wie Gedächtnisstörungen, geistige Behinderung usw.

3. Schneller Fortschritt, entwickelt sich normalerweise innerhalb von Wochen oder Monaten nach Beginn zu Demenz, apathischer Stille oder kortikaler Rigidität.

4. Laboruntersuchung

Die folgenden Änderungen können in einem bedingten Krankenhaus oder in einem bedingten Krankenhaus gefunden werden:

(1) EEG: Das Anfangsstadium ist eine unspezifische langsame Welle, und in der extremen Phase kann eine periodische synchrone Entladung auftreten.

(2) Liquor cerebrospinalis: 14-3-3-Protein kann gefunden werden.

(3) Serum: Es kann bestätigt werden, dass die Konzentration von S100-Protein erhöht ist.

(4) Gehirnbiopsie: In der Regel wird die rechte frontale Hirnrinde verwendet, und es können graue Schwammdegeneration, Nervenzellverlust, Gliose und PrPSC gefunden werden.

5. Jemand, der unter den folgenden Bedingungen als CJD diagnostiziert wurde, wahrscheinlich CJD und möglicherweise CJD.

(1) Fortschreitende Demenz, normalerweise innerhalb von zwei Jahren.

(2) Myoklonus, Sehschärfe, Kleinhirnsymptome und inaktive Stille machten 2 der Patienten aus.

(3) Charakteristische EEG-Änderungen sind periodische synchrone Entladungen.

Die obigen drei Punkte können als CJD diagnostiziert werden, nur zwei oder zwei, und diejenigen, die nicht über den dritten Punkt verfügen, können als CJD diagnostiziert werden. Wenn der Patient einer Gehirnbiopsie unterzogen wird und der Schwammzustand und PrPSC gefunden werden, ist die Diagnose definitiv CJD. Der Nachweis von Hirnproteinen kann EEG-spezifische Veränderungen ersetzen.

Differentialdiagnose

Die klinische Diagnose einer CJD sollte von der Alzheimer-Krankheit, der subkortikalen arteriosklerotischen Leukoenzephalopathie (Morbus Binswager), der Multi-Infarkt-Demenz, der multifokalen Leukoenzephalopathie, der progressiven supranukleären Lähmung, der Olive Pons Cerebellar Atrophie und der zerebralen Cysticercose unterschieden werden.

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