Goodpasture-Syndrom

Einführung in das Goodpasture-Syndrom Das Goodpasture-Syndrom, auch bekannt als Anti-Base-Glomerulonephritis, pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom oder Goodpasture-Krankheit, kann durch eine Virusinfektion und / oder das Einatmen bestimmter chemischer Substanzen verursacht werden. Es handelt sich um eine schwerwiegende Schädigung der glomerulären und alveolären Wandbasalmembran, die durch Antikörper gegen die Basalmembran, klinische Manifestationen von Lungenblutungen, schnelle Glomerulonephritis und eine Antikörper-positive Triade gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) im Serum verursacht wird. Die meisten Patienten entwickeln sich schnell und die Prognose ist gefährlich. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,004% - 0,007% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, nephrotisches Syndrom, Bluthochdruck, Blut im Stuhl

Die Ursache des Goodpasture-Syndroms

Die genaue Ursache ist unklar und kann auf eine Kombination mehrerer Ursachen zurückzuführen sein. Im Allgemeinen wird davon ausgegangen, dass sie mit den folgenden Faktoren zusammenhängt:

Infektion (40%):

Infektionen der Atemwege, insbesondere mit Influenzaviren, stellen die häufigste Ursache dieser Krankheit dar. Kürzlich durchgeführte Studien haben ergeben, dass Patienten mit erworbener Immunschwäche mit Pneumocystis Carinii Pneumonia infiziert sind und der Körper dazu neigt, Anti-GBM-Antikörper zu produzieren. Unter den HIV-infizierten Patienten waren 3 Anti-Typ-IV-Kollagen-3-Ketten-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper) positiv, was darauf hindeutet, dass eine Alveolarschädigung bei Pneumocystis-carinii-Pneumonie ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom auslösen kann.

Inhalation von Kohlenwasserstoffen (20%):

Kontakt mit Benzindämpfen, Hydroxylaten, Terpentin und Inhalation verschiedener Kohlenwasserstoffe. Das Einatmen dieser Substanzen kann zum Goodpasture-Syndrom führen, und Präventionsmaßnahmen müssen stärker berücksichtigt werden.

Inhaliertes Kokain (10%):

Perez et al. Berichteten, dass ein Patient mit Langzeitrauchen nach 3-wöchigem Kokainkonsum ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom entwickelte.

Pathogenese

Da einige Ursachen den Körper veranlassen, anti-alveoläre, glomeruläre Basalmembran-Antikörper zu produzieren und somit den Glomerulus und die Lunge, die allergische Reaktion Typ II sowie die Ablagerung von Immunkomplexen auf die Alveolen und Glomeruli anzugreifen Es gibt keine definitive Erklärung für die Pathogenese der Komplementaktivierung (Typ-III-Allergie).

1962 bestätigten Steblay et al., Dass eine Schädigung der glomerulären Basalmembran (GBM) beim pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom durch Anti-GBM-Antikörper vermittelt wurde, und ein großer Teil der Forschungsarbeiten konzentrierte sich auf die Isolierung und Untersuchung von GBM-Komponenten auf der Suche nach Antikörpern. Das entsprechende Antigen und die molekulare Struktur und Eigenschaften des Antigens In den letzten Jahren wurde mit der raschen Entwicklung der Molekularbiologie und Biochemie die NC1-Domäne der 3 (IV) -Kette in der neu entdeckten 3 (IV) -Kette von Kollagen IV bestätigt. Es ist Goodpastures eigenes Antigen, auch als Goodpasture-Antigen bekannt, und kloniert dann das Antigen-Gen Co14A3, das sich in der q35-37-Region des zweiten Chromosoms befindet.

Indirekte Immunfluoreszenz- und Immunelektronenmikroskopie bestätigten, dass Goodpasture-Antigen nicht nur in GBM, sondern auch in renaler tubulärer Basalmembran (TBM), alveolarer kapillärer Basalmembran (ABM) und anderen Gewebebasalmembranen (wie Aderhaut, Hornhaut, Kristall, Netzhautblutgefäße) gefunden wird. Die Basalmembran und so weiter, aber das pathogene Goodpasture-Antigen ist hauptsächlich in GBM, TBM und ABM verteilt.Die Okkultität des Antigens bewirkt die Reversibilität des Expositionsprozesses.Die 3NC1-Struktur kann in vitro durch 6 Mol Guanidinhydrochlorid oder einen stark sauren Zustand von pH 3 exponiert werden. Domain, aber wie das Körperantigen ausgesetzt ist und eine Immunantwort Schaden GBM erzeugt, ist nicht vollständig verstanden, es wird spekuliert, dass unter physiologischen Bedingungen Goodpasture-Antigen in der Kollagen IV3NC1-Domäne verborgen ist, verschiedene prädisponierende Faktoren (Toxine, virale Infektionen, bakterielle Infektionen, Tumore, Immungenetische Faktoren und Endotoxin können die Proliferation von Epithel-, Endothel- und Mesangialzellen aktivieren und Entzündungsmediatoren (IL-1, RDS, Prostaglandine, neutrale Proteasen usw.), GBM usw. unter Einwirkung von Zellenzymen, Kollagen freisetzen IV Hochgradige Strukturdissoziation, Exposition von Goodpasture-Antigendeterminanten, Stimulierung des Körpers zur Bildung von Antikörpern, was zu einer Immunschädigung aufgrund des gesamten Körperhaars führt Im vaskulären Endothel hat nur die Endothelschicht der glomerulären Kapillaren ein Fenster, so dass der Antikörper direkt mit dem GBM-Antigen in Kontakt gebracht werden kann und Krankheiten verursachen kann, während das ABM nur bestimmten äußeren Faktoren (wie Infektion, Rauchen, Einatmen von Benzin oder organischen Lösungsmitteln) ausgesetzt ist. Nach dem Effekt wird die Integrität des Basalmembranantigens nach der Exposition der Lunge ausgesetzt, weshalb die Niere am anfälligsten ist und der Grad der Beteiligung mit dem Antikörpertiter übereinstimmt und der Grad der Beteiligung der Lunge mit dem Antikörpertiter nicht übereinstimmt.

Die Häufigkeit von HLA-DR2 und anderen Antigenen bei Patienten mit dieser Krankheit war signifikant erhöht (bis zu 89%, nur 32% bei normalen Kontrollen). Die Verwendung der Gen-DNA-Restriktionsfragmentlängen-Polymorphismus-Analyse zeigte auch, dass die Krankheit und das HLA-DR4-, HLA-DQ-Kettengen DQWLb und DQW3-verwandt, was darauf hinweist, dass HLA-Klasse-II-Antigen-assoziierte Lymphozyten eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.Einige Experimente haben ergeben, dass GBM, wenn nur Anti-GBM-Antikörper gegen die Testtiere gegeben werden, eine linienartige Ablagerung bilden kann, aber nicht auftritt, sondern nur die erkrankten Tiere gleichzeitig eingegeben werden. Nach T-Zellen entwickelten die Testtiere nur eine Krankheit, die bestätigte, dass T-Zellen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen.Jüngste Studien haben auch herausgefunden, dass bestimmte Zytokine wie Tumornekrosefaktor und IL-1 die Entwicklung dieser Krankheit verschlimmern können.

Prävention des Goodpasture-Syndroms

1. Persönliche Hygiene: Die Kindergärtnerinnen pflegen aktiv die persönlichen Hygienegewohnheiten der Kinder, waschen sich vor und nach dem Essen sorgfältig die Hände, schneiden sich häufig die Nägel und korrigieren die schlechten Gewohnheiten, rechtzeitig an den Fingern zu saugen, um das Risiko eines Eieintritts auszuschließen.

2. Ernährungshygiene: Alle Lehrkräfte und Mitarbeiter in Kindergärten waschen sich vor der Arbeit die Hände mit fließendem Wasser und Seife und desinfizieren sie mit einem Desinfektionsmittel im Verhältnis 1: 1000. Achten Sie darauf, dass Kinder kein rohes Wasser trinken und sich beim Verzehr von rohem Obst waschen und schälen.

3. Umwelthygiene: Gute Uriniergewohnheiten für Kleinkinder pflegen, Toiletten nur für Kleinkinder benutzen, danach mindestens einmal täglich waschen und sauber und geruchsneutral halten.

Komplikationen beim Goodpasture-Syndrom Komplikationen Anämie Nephrotisches Syndrom Hypertonie Blut im Stuhl

Die überwiegende Mehrheit der Patienten leidet unter Anämie, es kann zu einer großen Anzahl oder sogar tödlichen Lungenblutungen kommen, es kann zu Atemversagen kommen, bei Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms entwickelt sich rasch eine Nierenfunktionsstörung, etwa 81% der Fälle entwickeln ein Nierenversagen, es kann zu Bluthochdruck kommen Leber-Splenomegalie, vergrößertes Herz, abnorme Fundusveränderungen, Purpura, Blut im Stuhl usw.

Goodpasture-Syndrom Symptome Häufige Symptome Hämaturie Dyspnoe Lungenhämoptyse Oliguriefieber mit Husten, leicht ... Proteinurie kurzes Nierenversagen ohne Urin

Goodpasture-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, aber die meisten jungen Männer im Alter zwischen 20 und 30 Jahren.Patienten zeigen normalerweise Anzeichen einer Triade, es sei denn, sie haben eine Erkältung, kein Fieber, oft Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust usw. Lungenblutung, schnelle Glomerulonephritis und Serum-Anti-GBM-Antikörper positiv.

1. Lungenblutung: Typische Patienten haben kein Fieber, es sei denn, sie sind infiziert. Die wichtigste Manifestation der Lunge ist die Hämoptyse. Ungefähr 49% der Patienten haben als erstes Symptom eine Hämoptyse, die von einer Hämoptyse bis zu einer großen Hämoptyse reicht, und sind schwer (insbesondere Raucher). Die Hämoptyse stoppt oder erstickt nicht den Tod, Patienten mit Atemnot, Husten und Asthma, Atembeschwerden, manchmal Brustschmerzsymptomen, Lungenperkussion ist zu hören, Auskultation kann nach feuchter Stimme riechen, Lungen-CO-Aufnahmegeschwindigkeit (Kco) für frühe und empfindliche Lungenfunktion Die Indikation wurde geändert, und dieser Wert nahm bei Patienten mit Nierenversagen und Lungenödem ab und stieg während einer Lungenblutung an.

Allgemeine Lungensymptome können mehrere Tage, Wochen oder Jahre vor der Niere auftreten. Lungenblutungen können leicht oder schwer oder lebensbedrohlich sein. Eisenmangelanämie kann bei großen oder anhaltenden Blutungen auftreten. Sollte auf den Ausschluss von systemischem Lupus erythematodes, Vaskulitis oder Lungenembolie und anderen Läsionen geachtet werden, zeigt das Lungenröntgenbild einen diffusen punktförmigen Infiltrationsschatten, der sich vom Hilus bis zur Peripherie ausbreitet Eigenschaften.

2. Nierenläsionen: Die klinischen Manifestationen von Nierenläsionen sind vielfältig. Patienten mit leichten glomerulären Schäden, Urinanalyse und Nierenfunktion können normal sein. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederholte Hämoptysen. Die Nierenbiopsie kann immer noch eine typische lineare Ablagerung der Anti-Basalmembran zeigen. Die immunologischen Eigenschaften, typische Patienten mit Nierenfunktionsstörungen, entwickeln sich schneller, mit Oligurie oder ohne Urin, die Serumkreatininkonzentration steigt von Tag zu Tag an und erreicht innerhalb von 3 bis 4 Tagen das Urämieniveau, keine Oligurie, Nierenschäden sind häufig schnell Entwicklung, Serum-Kreatinin-Konzentration stieg wöchentlich auf Urämie innerhalb weniger Monate, die Mehrheit der Patienten mit fortschreitender Nierenfunktionsstörung, laut Statistik, 81% der Patienten entwickelten Nierenversagen innerhalb von 1 Jahr, normalem Blutdruck oder Leichte Erhöhungen, Urinanalysen zeigten Hämaturie und Proteinurie, oft rote Blutkörperchen, eine kleine Anzahl von Patienten mit einer großen Anzahl von Proteinurie und nephrotischem Syndrom.

3. Besondere Leistung:

(1) Das Goodpasture-Syndrom geht in glomeruläre Erkrankungen anderer pathologischer Typen über: Elder et al. Berichteten, dass ein Patient typische pathologische Manifestationen und klinische Manifestationen der Lungenniere aufwies, die Nierenfunktion weiterhin gut war und Serum- und Gewebe-Anti-GBM-Antikörper signifikant waren Eisenmangelanämie, Anämie nach immunsuppressiver Behandlung verbessert, Serum-Anti-GBM-Antikörper verschwunden, nephrotisches Syndrom 9 Monate später aufgetreten, Nierenbiopsie zeigte, dass membranöse Nephropathie nicht mit intrarenaler Ablagerung von Anti-GBM-Antikörpern assoziiert war.

(2) Andere pathologische Arten von glomerulären Erkrankungen wurden in das Goodpasture-Syndrom umgewandelt: Thitiarchakul berichtete über einen Fall von idiopathischer membranöser Nephropathie, einer akuten Verschlechterung der Nierenfunktion während des Krankheitsverlaufs, begleitet von Hämoptyse, schwerer Hypertonie und positivem Serum-Anti-GBM-Antikörper. Die Untersuchung des Nierengewebes zeigte typische immunopathologische Manifestationen gegen GBM, wobei hohe Hormondosen, CTX und Plasmaaustausch unwirksam waren.

(3) Das Goodpasture-Syndrom ist auf eine Lunge oder Niere beschränkt: Patron et al. Berichteten von einem einfachen pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom und Perez et al. Von einem kokaininduzierten Goodpasture-Syndrom mit nur typischen Nierenveränderungen und keiner alveolären Basalmembran. IgG und C3 werden linear abgelagert, andere wie die Bindung von Antikörpern gegen Basalmembranen an Aderhaut, Auge, Ohr und sogar die entsprechende Leistung, wie Fundusblutung und Exsudation, können mit einer Inzidenz von bis zu 11% eine starke Entwicklung darstellen Der Blutdruck ist gestiegen.

Untersuchung des Goodpasture-Syndroms

1. Urinuntersuchung: Unter dem Mikroskop können Hämaturien, Erythrozyten-, Granulat- und Leukozytose-Befunde, bei denen es sich zumeist um mäßiges Urinprotein handelt, sowie eine geringe Menge an Proteinurie beobachtet werden.

2. Sputumuntersuchung: Die mikroskopische Untersuchung des Sputums ergab Makrophagen mit Hämosiderin und blutigem Sputum.

3. Bluttest: Wenn die intrapulmonale Blutung schwerwiegend ist oder über einen längeren Zeitraum andauert, kann es zu schwerwiegenderen kleinen Zellen und einer hypochromen Anämie kommen, und der Coomb-Test ist negativ: Die Hälfte der Patienten weist Leukozyten über 10 × 109 / l auf.

4. Blutbiochemie: Frühes BUN, Scr, Ccr normal, aber BUN und Scr nahmen mit dem Fortschreiten der Krankheit progressiv zu, progressive Reduktion von Ccr, schwerer Verlust der Nierenfunktion GFR <5 ml / min.

5. Spezifitätsprüfung: Im Frühstadium der Erkrankung wurden indirekte Immunfluoreszenz und Radioimmunoassay verwendet, um zirkulierende Anti-Basalmembran-Antikörper im Blut zu messen.Der Serum-Anti-GBM-Antikörper war größtenteils positiv und die Empfindlichkeit der indirekten Immunfluoreszenz betrug 80% Die Sensitivität des Assays beträgt mehr als 95% und die Spezifität beider beträgt bis zu 99%. Es ist möglich, den Anti-NC1-Antikörper durch Immunblotting und ELISA zu messen und das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom spezifisch zu diagnostizieren.

6. Bildgebende Untersuchung: Das Röntgenbild der Lunge zeigt einen diffusen, punktförmigen, infiltrierenden Schatten, der sich vom Hilus bis zur Peripherie ausbreitet, die Lungenspitze ist häufig klar und die Lungeninfiltration ist ein Merkmal von Lungenläsionen. Die Hämoptyse kann nach Absetzen kurzfristig resorbiert werden.

7. Elektronenmikroskopie:

(1) Typische Lungenläsionen sind Alveolarblutung, Hämosiderinablagerung und Fibrose, elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine Degeneration der Alveolarwandkapillaren-Basalmembran, eine Fraktur und fokale Hyperplasie, sichtbare elektronendichte Ablagerungen, Immunfluoreszenz zeigte IgG und C zeigte Lineare Abscheidung.

(2) typische Nierenläsionen, zunächst diffuse glomeruläre Schädigung, Niere oft erhöht und eine große Anzahl von Halbmondbildung, Halbmondkörper ist ein peripherer Typ (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose in Verbindung gebracht werden, GBM weist eine IgG-Ablagerung auf und die zweite ist eine schwere glomeruläre Atrophie mit diffuser glomerulärer Fibrose und interstitieller Fibrose.

8. Lichtmikroskopie: Sichtbare fokale oder diffuse Nekrose, Ablagerung von glomerulären anti-glomerulären Basalmembran-Antikörpern, durch Epithelzellproliferation gebildeter Halbmond machten mehr als 50% aus.

Diagnose des Goodpasture-Syndroms

1. Der Schlüssel zur Diagnose des Goodpasture-Syndroms besteht in der Feststellung, ob der Körper über eine humorale Immunität gegen GBM-Alveolar Basalmembran verfügt, und in der charakteristischen Leistung dieses Prozesses:

(1) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.

(2) IgG wurde in den alveolären und renalen Basalmembranen abgelagert.

2. Die Diagnose eines typischen Patienten entspricht in vollem Umfang den folgenden Triaden:

(1) Lungenblutung, IgG der alveolären Basalmembran wird linear abgelagert.

(2) Das rapide fortschreitende nephritische Syndrom, eine große Anzahl von sichelförmigen Nierenbildungen (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose einhergehen und GBM weist IgG-Ablagerungen auf.

(3) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.

3. Hinweis zur Diagnose des Goodpasture-Syndroms:

(1) Einige Patienten haben leichte Manifestationen der Lunge und / oder der Nieren oder zwei Organe sind nicht synchronisiert, und manchmal tritt der Anti-Keller-Autoimmunprozess nur in einem Organ in der Lunge oder den Nieren auf.

(2) Anti-GBM-Nephritis ändert sich manchmal mit anderen Arten von glomerulären Erkrankungen (hauptsächlich membranöse Nephropathie) (siehe klinische Manifestationen).

(3) Gelegentlich führt eine Autoimmunstörung zu unspezifischen Basalmembran-Antikörpern und kann andere Organschäden als Lunge und Niere verursachen.

(4) In einigen Fällen, wenn die Autoimmunaktivität hoch ist, kann eine große Menge an Anti-GBM-Antikörpern abgelagert werden, und der transiente Serum-Anti-GBM-Antikörper kann negativ sein. Ein Patient mit einem typischen Goodpasture-Syndrom wurde über renale klinische und pathologische Befunde berichtet. Es liegt ein Lungenschaden vor und die Anti-GBM-Antikörper im Serum sind negativ, was seiner Ansicht nach auf die massive Ablagerung von Antikörpern in den Zielorganen während Perioden hoher Aktivität zurückzuführen sein könnte.

(5) Goodpasture-Syndrom tritt gleichzeitig mit Vaskulitis auf. Rydel et al. Berichteten von einem 18-jährigen männlichen Lungenhämorrhagie-Nephritis-Syndrom mit refraktärer Epilepsie während des Plasmaaustauschs und Zytostatika. Die MRT zeigte mehrere Lumen. Multiple Lacunar-Infarkte, cerebrospinale Biopsie zeigten eine Vaskulitis, aber Serum-ANCA war weiterhin negativ. Nach Verabreichung von hochdosierten Kortikosteroiden und Zytostatika können Antiepileptika zur Symptombekämpfung eingesetzt werden. Kalluri et al. Berichteten über einen Fall Bei Patienten mit pulmonaler Infiltration und akutem Nierenversagen war c-ANCA positiv, die Untersuchung des Nierengewebes ergab eine sichelförmige und nekrotisierende Nephritis, IgG und C3 waren im Glomerulus abgelagert und das Serum hatte einen hohen Titer gegen GBM-IgG.

Differentialdiagnose

1. Lungen- und Nierensyndrom: Krankheiten, die neben dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom auch ein Lungen- und Nierensyndrom verursachen können, wie ANCA-bedingte systemische Vaskulitis, SLE und infektionsbedingte Nephritis, zusätzlich Nierenvenenthrombose Aufgrund einer Lungenembolie kann auch eine kongestive Herzinsuffizienz aufgrund einer Niereninsuffizienz im Endstadium auftreten. Ent et al. Berichteten über 2 Fälle von Kindern, eine Ablagerung des Immunkomplexes verursachte auch Lungenblutungen und Glomerulonephritis. Hernandez berichtete über einen Fall von speziellem Haar Akute Glomerulonephritis tritt bei Patienten mit idiopathischer Bronchiolitis Obliterans auf, und eine histologische Untersuchung großer Mengen von IgA-Ablagerungen tritt sowohl in der Lunge als auch in der Niere auf.

Bei der Immunkomplexnephritis weisen glomeruläre Kapillaren körnige Ablagerungen auf. Die Elektronenmikroskopie zeigt elektronendichte Substanzen, Serum-Anti-GBM-Antikörper sind negativ und zirkulierende Immunkomplexe können positiv sein, was nicht schwer vom pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom zu unterscheiden ist.

2. Lupusnephritis: Bei Patienten mit akuter Leukämie kann es bei dieser Krankheit zu Symptomen eines akuten Nierenversagens mit Lungenblutung kommen, das leicht mit dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom verwechselt werden kann. Die Krankheit tritt jedoch häufiger bei jungen Frauen auf, normalerweise mit Haut, Gelenken usw. Systemischer Multi-System-Schaden, immunologische Untersuchung des Serums kann bei der Diagnose helfen.

3. Kleine Vaskulitis-Nephritis: Solche Erkrankungen können eine Lungenblutung und ein Goodpasture-Syndrom hervorrufen. Die Erkrankung tritt jedoch häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren mit schwachem, niedrigem Fieber, Gewichtsverlust und anderen systemischen Symptomen sowie Blutwiderstand gegen Neutralität auf Die Granulozyten-Zytoplasma-Antikörper (Antikörper gegen neutrophile eytoplasmatische Antigene, ANCA) sind positiv, darunter kann Wegener-Granulomatose eine interstitielle Entzündung sein, und beide können gleichzeitig vorliegen.

Bei vielen Vaskulitiden gibt es zwei Arten von kleinen Vaskulitiden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis.Die Zielantigene dieser beiden kleinen Vaskulitiden sind Proteinase 3 bzw. Myeloperoxidase. Antikörper (c-ANCA und p-ANCA) stellen die Antigene der Erbsünde dar, die Schäden an kleinen Gefäßen verursachen und einen wichtigen diagnostischen Wert für kleine Vaskulitiden haben. Bei Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Vaskulitis sind die oberen und unteren Atemwege und die Nieren am häufigsten betroffen, die Wegener-Granulation. Die morphologischen Veränderungen der Schwellung sind unterschiedlich, und die Ulzerationsänderungen hauptsächlich im Oropharynx, in der Nasennebenhöhle, in der Luftröhre usw. sowie die granulomatösen Veränderungen sind fakultativ, so dass eine histologische Untersuchung, insbesondere eine kleine Biopsie, erforderlich ist Wenn wir die Diagnose einer Wegener-Granulomatose nicht einfach ausschließen können, können Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis als fokale segmentale nekrotische Glomerulonephritis in der Niere charakterisiert werden, die häufig mit einer sichelförmigen, glomerulären Bildung einhergeht Immunpräzipitation ist selten.

4. Akute Nephritis mit Linksherzinsuffizienz: Bei dieser Krankheit kann es zu Blutstauungen und Atemnot kommen, ähnlich wie beim pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom. Die Krankheit tritt jedoch häufiger bei jugendlichen Patienten mit Streptokokkeninfektionen in der Vorgeschichte auf, häufig aufgrund von schwerem Bluthochdruck und Wasser Natriumödem und -ödem, Herzinsuffizienz, Nierenbiopsie können identifiziert werden.

5. Schnelle fortschreitende Nephritis: Die Immunpathogenese der schnellen fortschreitenden Nephritis (Halbmondnephritis) Zusätzlich zur Anti-GBM-Nephritis können Immunkomplexnephritis und zelluläre Immunvaskulitis auch typische halbmondförmige Nephritis und fortschreitendes Nierenversagen verursachen .

6. Idiopathische pulmonale Hämosiderose: Die Hämoptyse dieser Krankheit, die Hämosiderinzellen im Sputum und die Röntgenbefunde der Lunge sind dem Goodpasture-Syndrom sehr ähnlich, die Krankheit tritt jedoch meist bei Jugendlichen unter 16 Jahren auf. Die Krankheit schreitet langsam voran, die Prognose ist gut, und eine Lungen- und Nierenbiopsie kann bei der Identifizierung hilfreich sein.

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