Alveoläre Proteinose

Einführung in die Alveolarproteinose Alveoläre Proteinose (PAP), auch Rosen-Castle-Man-Liebow-Syndrom genannt. Die Alveolar- und Bronchiallumen sind mit PAS-positiven Färbungen gefüllt, und die phospholipidreiche Proteinsubstanz aus der Lunge ist dadurch gekennzeichnet, dass sie bei jungen und mittleren Alters auftritt und Männchen etwa dreimal häufiger sind als Weibchen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand multiple Lungeninfektionen

Ursachen der Alveolarproteinose

Ursache:

Die Ursache ist unbekannt, und es wird spekuliert, dass sie mit verschiedenen Faktoren zusammenhängt: z. B. starkes Einatmen von Staub (Aluminium, Kieselsäure usw.), verminderte Immunfunktion (insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern), genetische Faktoren, Alkoholismus, mikrobielle Infektionen usw., und es ist manchmal schwierig, eine Infektion zu bestätigen. Ist der primäre pathogene Faktor oder sekundär zur alveolären Proteinose, wie Cytomegalievirus, Pneumocystis carinii, Histoplasmose-Infektion usw., eine hochgradig alveoläre Proteinablagerung festzustellen.

Obwohl der auslösende Faktor noch unklar ist, besteht grundsätzlich Einigkeit darüber, dass die Pathogenese durch eine Fettstoffwechselstörung verursacht wird, dh der Stoffwechsel des alveolären Tensids ist aufgrund der Einwirkung äußerer Faktoren im Körper abnormal. Bisher wurden mehr alveoläre Makrophagen untersucht. Zelllebensfähigkeit, Tierversuche zeigen, dass die Aktivität von Makrophagen nach Phagozytose von Staub signifikant verringert ist und die Makrophagenpartikel in der Spülflüssigkeit des Patienten die normale Zelllebensfähigkeit und die Lebensfähigkeit von Alveolarmakrophagen nach Behandlung mit Bronchoalveolarer Spülung verringern können. Es kann erhöht werden, und die Studie ergab keine Zunahme des zellproduzierenden Proteins vom Typ II und keine Abnormalität des systemischen Lipidstoffwechsels.Es wird daher allgemein angenommen, dass diese Krankheit mit einer verringerten Clearancefähigkeit verbunden ist.

Alveolare Proteinablagerungsprävention

1, um eine Infektion mit Mykobakterien, Karst-Lungen-Zysten-Pneumonie, Zytomegalievirus und so weiter zu vermeiden.

2, achten Sie auf Bewegung, verbessern Sie die Immunität.

Alveoläre Proteinose Komplikationen Komplikationen Atemstillstand multiple Lungeninfektionen

Kann durch Lungeninfektion und Atemstillstand kompliziert werden.

Alveoläre Proteinose Symptome Häufige Symptome, Müdigkeit, Brustschmerzen, Purpura, Atembeschwerden

Die klinischen Manifestationen von PAP sind größtenteils unspezifisch und äußern sich größtenteils in fortschreitender Dyspnoe, Husten, Husten und Schleim. Eine Sekundärinfektion kann von Fieber und Husten sowie eitrigem Auswurf begleitet sein, zusätzlich zu erheblicher Schwäche, Gewichtsverlust, Appetitverlust usw. Systemische Symptome, späte Manifestationen von offensichtlicher Atemnot und Atemstillstand, Anzeichen sind normalerweise nicht offensichtlich, gelegentlich Abstriche und feuchte Rassen und die Aussprache des Auswurfs, spät können Purpura und Keulen auftreten.

Untersuchung der Alveolarproteinose

Röntgenaufnahmen der Brust können als diffuse Knötchen, fleckige Schatten oder große Flecken ausgedrückt werden.

Die faseroptische Bronchoskopiebiopsie, pathologische Untersuchung, ergab, dass die Alveolarhöhle mit PAS-positivem grobkörnigem Material gefüllt war und die Alveolar-Lavage-Flüssigkeit eine große Anzahl amorpher Fragmente aufwies, die häufig mit PAS-positiven Makrophagen assoziiert waren.

Diagnose und Identifizierung von Alveolarproteinose

Die Diagnose erfordert synergistische klinische Manifestationen, radiologische Anzeichen und die Diagnose einer histopathologischen und / oder alveolären Lavageflüssigkeit-Zytologie. Die Diagnose basiert auf: 1 klinischen Manifestationen der Aktivität nach Atemnot, gelegentlichem Husten, fortschreitenden fortschreitenden Symptomen, keiner Infektion Und die Grundlage von Blutkrankheiten: 2 Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können als diffuse Knötchen, fleckiger Schatten oder großer fester Schatten, HRCT-sichtbare Karte oder charakteristische Änderungen des Pflastersteins ausgedrückt werden Die Untersuchung ergab, dass die Alveolarhöhle mit PAS-positivem grobkörnigem Material gefüllt war und eine große Anzahl amorpher Fragmente in der Alveolar-Lavage-Flüssigkeit beobachtet wurde, oft begleitet von PAS-positiven Makrophagen.

Die pulmonale alveoläre Proteinose ist nicht spezifisch und sollte unterschieden werden zwischen: 1 idiopathischer interstitieller Lungenfibrose, 2 Alveolarkarzinomen, 3 Miliartuberkulose, 4 Lungenparenchymerkrankungen wie Viruspneumonie, Mycoplasma-Pneumonie und Chlamydien Lungenentzündung.

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