Progressive supranukleäre Lähmung

Einführung in die progressive supranukleäre Lähmung Progressive supranukleäre Lähmung (PSP) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Degeneration von Gehirnbrücken- und Mittelhirnneuronen sowie durch neurofibrilläre Verwicklungen (NFT) als hauptsächliche pathologische Veränderungen gekennzeichnet ist. Die Dystonie-Haltung und Augendyskinesie, auch bekannt als Augendystonie (oculocervicaldystonia). Posey (1904) berichtete erstmals, dass Richardson und Steele und Olszewski 1963 die progressive supranukleäre Lähmung als eigenständige Krankheit der klinischen Pathologie verwendeten. 1972 beschrieb Steele die klinisch-pathologischen Merkmale der Krankheit, auch bekannt als Steele-Richardson-Olszewski-Synthese. Zu diesem Zeitpunkt gab es in der medizinischen Literatur 73 Fälle von PSP, darunter 22 Fälle von Autopsie, und es gab mehrere Fälle in fast allen wichtigen neurologischen Zentren. Daher ist PSP nicht ungewöhnlich. Die wichtigsten klinischen Merkmale dieser Krankheit sind Haltungsinstabilität, Dyskinesie, vertikale supranukleäre Lähmung, pseudobulbäre Lähmung und leichte Demenz. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenentzündung

Progressive supranukleäre Lähmung

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der PSP ist unbekannt. Obwohl es nur wenige familiäre Hinweise gibt, gibt es keine genetischen Beweise. Die Krankheit weist ähnliche narkolgische Enzephalitis-ähnliche neurofibrilläre Verwicklungen im Hirnstamm auf. Einige Leute vermuten, dass sie mit einer Lentivirus-Infektion zusammenhängen, sie ist jedoch derzeit vergiftet. Es gibt keine Hinweise auf Enzephalitis, ethnische Zugehörigkeit und geografische Faktoren.

(zwei) Pathogenese

Am PSP verringerte sich die 18F-Dopa-Aufnahme durch das Striatum, die D2R-Dichte nahm ab, die Dopamin- (DA) und Vanillinsäure- (HVA) -Spiegel nahmen ab, es handelte sich auch um cholinerge Neuronen, die Cholinacetyltransferase-Aktivität nahm ab, der Frontallappen , Striatum-, Thalamus-, Kleinhirn-Glucosestoffwechsel oder Glucoseverwertung und Sauerstoff-Stoffwechsel waren signifikant reduziert, wobei der prominenteste Frontallappen bei einer kleinen Anzahl von Patienten einen diffusen Glucosestoffwechsel aufweisen kann, während Frontal- und Striatum-Metabolismus mit PD offensichtlicher sind Wenn der Striatum-Metabolismus normal oder erhöht ist, kann es hilfreich sein, zwischen den beiden zu unterscheiden.

Pathologische Merkmale: Umfangreiche Hirnatrophie kann mit bloßem Auge beobachtet werden, einschließlich Globus pallidus, Substantia nigra usw. Der laterale Ventrikel und der dritte Ventrikel sind vergrößert, die Substantia nigra sind unter dem Mikroskop zu sehen, der Globus-Striatum-Striatum-Weg, der viereckige obere Hügel und die weiße Substanz um das Aquädukt liegen auf der Hand. Pathologische Veränderungen, dichte NFT ist charakteristisch verteilt, Bildung von Nervenfasernetzen, letztere sind unabhängig von der NFT in die filamentöse Struktur des Nervenfasernetzwerks eingebettet, was darauf hindeutet, dass PSP eine diffuse Krankheit ist, die vom Zytoskelett ausgeht. Tau-positive Astrozyten sind auch in den Basalganglien und im Hirnstamm zu finden. Andere unspezifische pathologische Veränderungen sind neuronaler Verlust und Gliose, und das Gehirn und die Kleinhirnrinde sind nicht betroffen.

Progressive Prävention der supranukleären Lähmung

Es gibt keine guten vorbeugenden Maßnahmen, und es sollten einige Maßnahmen ergriffen werden, um Stürze von Patienten zu verhindern. Bei Patienten mit früher Dysphagie sollte eine weiche oder matschige Ernährung angewendet werden, und bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung sollte eine Nasensonde zur Verhinderung einer Aspirationspneumonie angewendet werden.

Progressive supranukleäre Lähmungskomplikationen Komplikationen, medulläre Pneumonie

Häufige Komplikationen sind: Arrhythmie durch pseudobulbäre Lähmung, kognitiven Verfall, verminderte emotionale Aktivität, Infektion und Stürze.

Progressive supranukleäre Lähmungssymptome Häufige Symptome Müdigkeit, leichte Sturzgefahr, Lethargie, Artikulation, Gangart, Instabilität, Demenz, alter Mann, langsame Bewegung, Rachenreflex, Illusion, geistige Behinderung

1. Der Patient ist meist im Bereich von 45 bis 75 (im Durchschnitt 50) Jahre alt, mit einem Verlauf von 6 bis 10 Jahren, dem Ausbruch einer heimtückischen Krankheit, dem langsamen und kontinuierlichen Fortschreiten der Krankheit, dem etwas größeren männlichen Geschlecht, den häufigen Anfangssymptomen wie Müdigkeit, Lethargie und grundlosem (häufigem) Abfallen Nach dem Sturz usw. sind die Symptome zu 81% symmetrisch, bei früher Dyskinesie kommt es zu Ganginstabilität und Gleichgewichtsstörung, bei 63% der ersten Symptome zu Ganginstabilität, beim Gehen zu einem großen Gang, beide Knie sind gerade und steif In der Form des Körpers kreuzen und fallen die unteren Gliedmaßen leicht. Aufgrund der Dysfunktion des Auges und des Vestibulums, der Steifheit des Rumpfes und der geringeren Bewegung unterscheidet sich dieser Gang von dem kleinen Gang, dem schnellen Gang und den Drehschwierigkeiten bei Parkinson-Syndrom-Patienten.

2. Augenbewegungsstörung ist eine charakteristische Manifestation dieser Krankheit. Beide Augen schauen nach oben und unten. Im Allgemeinen gehen sie von der Nachverfolgung der beiden Augen aus. Die Hauptbeschwerde ist, dass sie die Schwierigkeiten beim Gehen auf den Zehen nicht sehen können oder das Essen auf dem Tisch nicht sehen können. Schwierigkeiten beim Essen, fortschreitender Verlust und die Funktion des oberen Sehvermögens führen zu einem vollständigen vertikalen Blick, der Augapfel ist in der Mittelposition fixiert, bei Patienten mit mehr als 2/3 im späten Stadium kann es zu einer bilateralen Lähmung der Augen kommen, und 1/3 der Patienten haben eine internukleare Ophthalmoplegie. Bei einigen Patienten konnten die beiden Augen nicht zusammengeführt werden, die Pupillen waren verkleinert, die Lichtreflexion und die Strahlungsreflexion waren vorhanden, es gab Kopf-Auge-Reflexe und ein Bell-Phänomen, das auf Kernreflexe hinwies, und die Spätreflexe verschwanden in Kernläsionen.

3. Häufige unklare Artikulationen, Schluckbeschwerden, Hyperreflexie, Hypertrophie der Rachenmuskulatur, emotionale Instabilität und andere Symptome einer pseudobulbären Lähmung können Aspirationspneumonie, Hyperreflexie, Babinski-Anzeichen und andere Schäden des Kegelbündels verursachen Symptome, emotionale Störungen, eine geringe Anzahl von Patienten aufgrund von Steifheit, weniger Bewegung und hoher Gesichtsmuskelspannung verursachten Gesichtsfalten und zeigten ein erstauntes Gesicht.

4. Kognitive und Verhaltensstörungen treten später auf, etwa 52% der Patienten treten im ersten Jahr der Erkrankung auf und zeigen einen kognitiven Rückgang, eine verminderte emotionale Aktivität, eine schlechte Demenz und einen räumlichen Orientierungstest usw., etwa 8 % der Patienten haben dies als erstes Symptom, das sprachvage, schwer auszusprechende, langsame oder beschleunigte Sprachrate, wiederholte Sprache oder imitative Sprache und Ataxiesprache usw. sein kann. Die Symptome des Frontallappens zeigen fließende Sprache und verminderte Fähigkeit zum Bilddenken. Sprachnachahmung oder Nacherzählungsschwierigkeiten, Persönlichkeitsveränderungen usw.

Progressive supranukleäre Lähmung

Die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit ergab bei etwa einem Drittel der Patienten einen Anstieg des CSF-Proteingehalts.

1. Ungefähr die Hälfte der Patienten weist unspezifische diffuse Anomalien im EEG auf.

2. Die CT-Untersuchung des Kopfes ergab eine Hirnatrophie, die MRT-Untersuchung zeigte eine Atrophie des Mittelhirns mit posteriorer Vergrößerung des dritten Ventrikels und eine Atrophie des vorderen Temporallappens, einige Patienten mit T2WI zeigten möglicherweise ein niedriges Signal des Kerns.

Diagnose und Identifizierung einer progressiven supranukleären Lähmung

Diagnosekriterien

Die Diagnose dieser Krankheit ist schwieriger. Die klinische Diagnose von PSP hängt hauptsächlich von klinischen Manifestationen ab. Bei Patienten mittleren Alters und älteren Menschen treten heimtückische, klinisch intelligente Störungen auf Möglichkeit.

1996 empfahlen das Nationale Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle (NINDS) und die Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) gemeinsam die PSP-Diagnosekriterien, die in verdächtige PSP unterteilt waren, schlugen PSP vor und bestätigten PSP - Die Ausschlusskriterien in den SPSP-Diagnosekriterien sind wichtig, um die Spezifität zu verbessern.

Verdächtige PSP

(1) Voraussetzungen:

Nach dem 140. Lebensjahr schreitet die Krankheit allmählich fort.

2 vertikale aufwärts oder abwärts gerichtete Kernblicklähmung oder offensichtliche Haltungsinstabilität mit wiederholten Stürzen;

3 Die oben genannten klinischen Manifestationen können nicht durch die in den Ausschlussbedingungen aufgeführten Krankheiten erklärt werden.

(2) Nebenbedingungen:

1 Symmetriebewegung kann nicht steif oder gerade sein, das proximale Ende ist schwerer als das distale Ende;

2 abnorme Nackenposition, insbesondere der Nackenrücken;

3PDS reagiert schlecht oder gar nicht auf Levodopa.

4 frühe Dysphagie und Dysarthrie;

5 Frühzeitige kognitive Beeinträchtigungen wie Apathie, schwaches abstraktes Denken, Sprachmangel, Anwendungs- oder Nachahmungsverhalten, Symptome der Freisetzung des Frontallappens und mindestens zwei der oben genannten Symptome.

(3) Ausschlussbedingungen:

1 in der jüngsten Vergangenheit aufgetretene Enzephalitis oder Extremitätensyndrom, kortikaler sensorischer Defekt, lokalisierter Frontallappen oder Temporallappenatrophie;

2 Halluzinationen und Wahnvorstellungen, die nicht mit dopaminergen Arzneimitteln zusammenhängen, kortikale Demenz vom AD-Typ;

3 frühe Manifestationen einer Kleinhirnfunktionsstörung oder einer ungeklärten autonomen Funktionsstörung;

4 schwere Asymmetrie PDS wie langsame Bewegung;

5 Neurologische Radiologie von Hirnstrukturschäden (z. B. Basalganglien oder Hirnstamminfarkt, Hirnatrophie), 6 Bei Bedarf kann die Polymerasekettenreaktion (PCR) zum Ausschluss der Whipple-Krankheit eingesetzt werden.

2. Vorgeschlagene Diagnose von PSP

(1) Voraussetzungen:

Nach 140 Jahren;

2 der Krankheitsverlauf schreitet allmählich voran;

3 vertikale nach oben oder unten gerichtete Kernblicklähmung, das erste Jahr der Krankheit schien offensichtliche Haltungsinstabilität mit wiederholten Stürzen;

4 Die oben genannten klinischen Manifestationen können nicht durch die in den Ausschlussbedingungen aufgeführten Krankheiten erklärt werden.

(2) Hilfs- und Ausschlussbedingungen: dieselben diagnostischen Kriterien wie der vermutete PSP.

3. Die Diagnose von PSP muss durch histopathologische Untersuchung bestätigt werden.

Differentialdiagnose

Klinisch sollte PSP mit PD, Post-Enzephalitis oder arteriosklerotischem Pseudo-Parkinson-Syndrom, kortikaler Basalgangliendegeneration (CBGD), (MS-Multisystematrophie A), diffuser Lewy-Körperkrankheit (DLBD), Identifizierung der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJD).

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