Plasmazell-Leukämie

Einführung in die Plasmazellen-Leukämie Die Plasmazellen-Leukämie (PCL) stellt eine seltene Form der akuten Leukämie dar. Die Plasmazellen-Leukämie wird in zwei Kategorien unterteilt: die primäre Plasmazellen-Leukämie und die sekundäre Plasmazellen-Leukämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0004% - 0,0009% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Multiples Myelom

Plasmazellen-Leukämie

(1) Krankheitsursachen

Primäres PCL führt zu multiplem Myelom, sekundäres PCL kann von multiplem Myelom, Lymphom, chronischer lymphatischer Leukämie, Makroglobulinämie transformiert werden.

(zwei) Pathogenese

Pathologische Merkmale Eine abnormale Infiltration von Plasmazellen kann sich im gesamten Körpergewebe ausbreiten, z. B. durch Infiltration von Plasmazellen in das Knochenmark, um die periphere Blutbarriere des Knochenmarks zu zerstören und in den Stoffkreislauf einzutreten, wodurch Plasmazellenleukämie hervorgerufen wird.

Prävention von Plasmazellen-Leukämie

1. Missbrauchen Sie keine Drogen. Bei der Anwendung von Chloramphenicol, zytotoxischen Krebsmedikamenten, Immunsuppressiva usw. ist Vorsicht geboten und muss von einem Arzt geleitet werden. Verwenden Sie außerdem so wenig oder gar kein Haarfärbemittel wie möglich. Amerikanische Forscher haben herausgefunden, dass Frauen, die Haarfärbemittel (insbesondere in großen Mengen) verwenden, 3,8-mal häufiger an Leukämie erkranken als die durchschnittliche Person. Barbiere, Kosmetikerinnen und kosmetische Chirurgen, die häufig Haarfärbemitteln ausgesetzt sind, sind ebenfalls potenziell schädlich.

2, achten Sie auf Lebensmittelhygiene. Da Gemüse, Obst und andere Lebensmittel, die chemische Düngemittel und Pestizide enthalten, nach dem Verzehr verdaut und vom Blut absorbiert werden, ist es leicht, die normale hämatopoetische Funktion des Knochenmarks zu zerstören und Krankheiten auszulösen. Daher sollten Gemüse und Obst vor dem Verzehr gereinigt und die Restmenge an chemischen Düngemitteln und Pestiziden auf ein Minimum reduziert werden.

3, für Hochrisikogruppen von Leukämie sollte eine regelmäßige Volkszählung durchgeführt werden, besondere Aufmerksamkeit auf Leukämie Polizei Anzeichen und frühe Symptome.

4, um die Exposition gegenüber bestimmten Karzinogenen zu vermeiden, machen Sie eine gute Arbeit des Arbeitsschutzes und der Überwachung: wie bei der Herstellung von Phenol, Chlorbenzol, Nitrobenzol, Gewürzen, Pharmazeutika, Pestiziden, synthetischen Fasern, Synthesekautschuk, Kunststoffen, Farbstoffen usw., achten Sie auf Kontakt mit gesundheitsschädlichen und giftigen Stoffen vermeiden.

5, um die Exposition gegenüber übermäßiger Röntgenstrahlung und anderer schädlicher Strahlung zu vermeiden, sollte der persönliche Schutz derjenigen, die mit Strahlenarbeiten beschäftigt sind, schwangeren Frauen und Säuglingen besondere Aufmerksamkeit widmen, um die Exposition gegenüber Strahlen zu vermeiden.

6, Prävention und Behandlung von verschiedenen Infektionen, insbesondere Virusinfektionen: wie C-Typ-RNA-Virus.

Komplikationen bei Plasmazellen-Leukämie Komplikationen Multiples Myelom

Das Gleiche wie beim multiplen Myelom.

Symptome der Plasmazellen-Leukämie Häufige Symptome Bewusstseinsstörung Lymphknotenvergrößerung

Plasmazellen-Leukämie hat klinische Manifestationen einer akuten Leukämie wie Anämie, Blutung, Sekundärinfektion, extramedulläre Infiltration usw. Relativ gesehen ist das Alter der primären Plasmazellen-Leukämie relativ gering und Leber, Milz und Lymphknoten sind stärker ausgeprägt. Keine M-Komponente oder M-Komponente ist begrenzt, osteolytische Läsionen fehlen oder sind weniger vorhanden, und das Ansprechen auf die Chemotherapie ist relativ gut. Die sekundäre Plasmazellen-Leukämie ist das Endstadium des multiplen Myeloms, häufig Anämie, schwerer Blutung, M-Komponente Der Spiegel war signifikant erhöht, die osteolytische Läsion war schwerwiegend und resistent gegen Chemotherapie.Unter den 24 von Vela-Ojeda gemeldeten Fällen waren 62% Frauen, 88% Anämie, 54% Blutungen, 42% Funktionsstörungen, 71% Gewichtsverlust und 25% Leber %, die Milz ist 21% größer.

Plasmazellen-Leukämie

1. Periphere Plasmazellen 2 × 109 / L oder Klassifizierung 20%, die primitive, unreife Plasmazellen oder Myelomzellen aufweisen können, die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann erhöht werden, sie können auch verringert oder normal sein, häufig begleitet von Anämie und (oder) Thrombozytopenie, SPCL-Patienten mit vollständigerer Reduktion der Blutkörperchen, erhöhte weiße Blutkörperchen entfielen 62%, Thrombozytopenie entfielen 71%.

2. Knochenmarkähnliche Knochenmarkhyperplasie ist meist aktiv, Plasmazellen, einschließlich primitiver, unreifer Plasmazellen oder Myelomzellen, sind oft> 30%, die Morphologie der Plasmazellen ist oft abnormal, Glykogen und saure Phosphatase färben sich positiv.

3. Immunphänotyp Die beiden Arten von PCL weisen ähnliche Immunphänotypen auf, die alle positiv für CD38, PCA-1, CD56 und CD85 sind, während CD19, CD20, CD22, CD24 und HLA-DR negativ oder schwach positiv sind.

4. Blutbiochemie und immunologische Untersuchung SPCL haben häufig eine abnormale Nierenfunktion (Kreatinin, Harnstoffstickstoff ist signifikant erhöht), Blutkreatinin stieg um etwa 50%, Serumalbumin nahm ab, Globulin nahm zu, Blutkalzium nahm ebenfalls zu Die Immunglobulinquantifizierung, die Serumproteinelektrophorese und die Serumimmunelektrophorese zeigten zu 37% eine erhöhte Erhöhung des Immunglobulins und / oder der leichten Kette. Es gab kein einzelnes Immunglobulin im Serum von PPCL und den größten Teil der Nierenfunktion. 58% entfielen auf normale, erhöhte Lactatdehydrogenase und 71% auf 2-Mikroglobulin.

5. Harn-periphere Protein-positiv entfielen etwa 79%.

6. Bildgebende Untersuchung Die meisten SPCL-Patienten haben eine allgemeine Osteoporose, osteolytische Läsionen und pathologische Frakturen. Schädel, Rippen, Wirbelsäulenkörper und Becken treten häufiger auf. PPCL weist normalerweise keine Knochenanomalien auf.

7. B-Ultraschall zeigte Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten.

Diagnose und Differenzierung der Plasmazellen-Leukämie

Diagnosekriterien

1. Präsentieren Sie die klinischen Manifestationen von Leukämie oder die klinischen Manifestationen von Myelom.

2. Periphere Blutleukozytenklassifizierung, Plasmazellen 20% oder absolute Anzahl 2 × 109 / L.

3. Knochenmarksplasmazellproliferation, die ursprünglichen und unreifen Plasmazellen nahmen signifikant zu, begleitet von abnormaler Morphologie.

Die oben genannten Kriterien ähneln den von Kyle im Ausland vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien: Die morphologischen Merkmale von SPCL-Plasmazellen (einschließlich Myelomzellen) sind offensichtlich und können in der Regel ohne Immunphänotypisierung diagnostiziert werden. Stellen Sie sicher, dass die ursprünglichen und naiven Zellen von Plasmazellen stammen.

Diagnostische Bewertung: PCL basiert hauptsächlich auf der Anzahl der peripheren Plasmazellen, SPCL, aufgrund des Vorliegens einer MM-Erkrankung gibt es keine Schwierigkeiten bei der Diagnose, und PPCL muss vor der Diagnose einer reaktiven Plasmazytose ausgeschlossen werden.

Differentialdiagnose

1. Identifikationspunkt für reaktive Bakterienzellhyperplasie (RP)

1RP hat eine Grunderkrankung, einschließlich verschiedener schwerwiegender Infektionen (häufigste Tuberkulose), Tumoren, rheumatischen Erkrankungen und chronischen Lebererkrankungen.

Es gibt nur wenige Plasmazellen im peripheren Blut von 2RP, hauptsächlich im Knochenmark, und die Anzahl beträgt meist weniger als 10% der kernhaltigen Zellen, die überwiegende Mehrheit <20% und die Morphologie sind normale Plasmazellen.

3RP verschwand mit der Linderung der Grunderkrankung.

2. Akute myeloische Leukämie (AML) Die klinischen Manifestationen von PPCL sind der AML sehr ähnlich. Sie basieren hauptsächlich auf Morphologie, zytochemischer Färbung und immunphänotypischer Differenzierung aufgrund der Morphologie von Plasmazellen, einschließlich primitiver und unreifer Plasmazellen, und primitiver Granulozyten. Gewöhnlich nicht leicht zu verwechseln, zytochemische Färbungen wie Peroxidase, AML-positiv und PPCL-negativ, atypisch, können durch immunphänotypische Detektion unterschieden werden, Plasmazellen sind CD38-, PCA-1-positiv, während AML-Originalzellen CD33- sind. CD13 ist positiv.

3. Akute lymphatische Leukämie (ALL) PPCL muss gelegentlich von ALL unterschieden werden.Wenn sich die ursprünglichen und naiven Zellen in einem atypischen Zustand befinden, können sie nach Immunphänotyp unterschieden werden.B-ALL ist CD19, CD20, CD10 positiv, T- ALL war positiv für CD2, CD5 und CD7, während die ursprünglichen Plasmazellen positiv für CD38 und PCA-1 waren.

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