Whipple-Krankheit

Einführung in die Whipple-Krankheit Die Whipple-Krankheit ist eine seltene systemische Erkrankung. Seine klinischen Merkmale sind Darm-Malabsorption, Fieber, Hautpigmentierung, Anämie, Lymphadenopathie, Arthritis, Gelenkschmerzen, Pleuritis, Endokarditis und Symptome des Zentralnervensystems. Im Jahr 1907 berichtete Whipple erstmals über die Krankheit und beschrieb ihre klinischen Merkmale und pathologischen Veränderungen im Dünndarm und in den Lymphknoten. Mit Hilfe der Silberinfiltration färbte er eine große Anzahl stäbchenförmiger Mikroorganismen mit einer Länge von etwa 2 m in einem Lymphknoten und nannte die Krankheit "Unterernährung des Dünndarmfetts", die als Fettstoffwechselkrankheit angesehen werden kann. 1952 berichtete Faul1ey über eine ideale Kombination von Antibiotika und Glukokortikoiden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,006% -0,008% Anfällige Personen: Personen im Alter von 30 bis 50 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Konjunktivitis Keratitis Hypotonie Hyponatriämie Hyperkaliämie Hypoglykämie Pleuraerguss Peritonitis Aszites

Die Ursache der Whipple-Krankheit

Bakterien (35%):

Es wurde bestätigt, dass Bakterien die Hauptursache für Krankheiten sind. Neben den von Whipple beschriebenen stäbchenförmigen Bakterien (grampositiven Bazillen) gibt es auch coryneforme Bakterien, Bakteroide, Streptokokken, -Streptokokken, Haemophilus und Tücher. Bacillus.

Reduzierter Körperwiderstand (30%):

Die pathogenen Bakterien lauern in der Ruhephase im Körper.Wenn die Widerstandskraft des Körpers abnimmt, vermehren sich die Bakterien und können Krankheiten verursachen. Es wird gegenwärtig angenommen, dass diese Mikroorganismen den Körper veranlassen können, periodisch Säure-Schiff-Färbung (PAS-Färbung) -positive Makrophagen zu erzeugen, was zu einer mechanischen Verstopfung von Darmzotten führt, die Durchfall hervorruft, oder zu Durchfall, der durch Makrophagenschädigung des Darmschleimhautepithels verursacht wird, was zu Malabsorption führt. . Bei einigen Patienten mit Synovialbiopsien gibt es keine PAS-positive Substanz, was bedeuten kann, dass Arthritis durch Entzündungsmediatoren verursacht wird, die durch allergische Reaktionen ausgelöst werden. Vom Niedrigbluttest der Krankheit Hämagglutinin-Test und der Hauttuberkulin-Test hat der Wirt verlängerte allergische Reaktionen und zelluläre Immunität verzögert, was zu einer langwierigen bakteriellen Infektion führt, was darauf hinweist, dass die verzögerte Reaktion der entscheidende Faktor der Krankheit ist. Faktoren. Aus der Reduktion einiger Patienten: IgG, IgA, die pathogene Wirkung von humoralen Immundefekten auf diese Krankheit kann nicht ignoriert werden.

Pathologie (20%):

In allen Fällen ist der Dünndarm betroffen, und manchmal kann der Dickdarm beteiligt sein. Die grobe Wanddicke und das Ödem wurden mit dem bloßen Auge beobachtet.Die Oberfläche der Schleimhaut unter dem Mikroskop war flach oder gewellt und es wurden keine Flusen oder Flusen verdickt. Die Schleimhaut-Lamina propria weist eine umfangreiche Makrophagen-Infiltration mit struktureller Deformation der Zotten auf. Die Infiltration infiltrierender Makrophagen durch PAS zeigt häufig eine große Menge an Glykoproteinpartikeln im Zytoplasma. Der Makrophagen, der für die PAS-Färbung positiv ist, ersetzt die normalen zellulären Komponenten der Lamina propria und ist eine charakteristische pathologische Änderung der Krankheit. Die mukosalen und submukosalen Lymphgefäße waren erweitert, auf den Scheiben, die nicht mit dem Fettlösungsmittel behandelt worden waren, war eine große Menge Fett zu sehen, und im Zwischenzellraum waren Fetttröpfchen zu sehen. Unter dem Elektronenmikroskop befinden sich in der Lamina propria viele Bazillen, die sich hauptsächlich um die absorbierenden epithelialen Blutgefäße mit typischen Bakterienzellwänden und einer blassen nukleolaren Struktur im Zentrum befinden. Die zentrale Nukleolusstruktur ist doppelt gespalten. Bei Makrophagen, die für eine PAS-Färbung positiv sind, werden phagozytierte Bazillen gesehen, die sich in einem denaturierten und zersetzten Zustand befinden. In Herz, Lunge, Leber und Milz, endokrinen Drüsen usw. wurden Makrophagen beobachtet, die positiv auf PAS-Färbung waren. Endokardiale Makrophageninfiltration kann zu einer Endokarditis der Klappen führen.

Vorbeugung von Whipple-Erkrankungen

1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und eine rationelle Verteilung der Lebensmittel.

2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und Alkohol.

3. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu etablieren, die Behandlung einzuhalten.

Komplikationen bei der Hewlett-Packard-Krankheit Komplikationen Bindehautentzündung Keratitis Hypotonie Hyponatriämie Hyperkaliämie Hypoglykämie Pleuraerguss Peritonitis Aszites

Das Auge und das Nervensystem können durch Bindehautentzündung, Keratitis, Uveitis, Vitreitis, supranukleäre Ophthalmoplegie und fortschreitende Enzephalopathie kompliziert werden.Das Kreislaufsystem kann mit einer bakteriellen Endokarditis kombiniert werden, wenn eine sekundäre Nebennierenrindenfunktion auftritt. Wenn Hypothyreose, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie, manchmal Pleuritis, begleitet von Pleuraerguss, können einzelne Patienten unspezifische Peritonitis, Hypoproteinämie Aszites haben, Leber, Milz und geschwollene Lymphknoten.

Hewlett-Packard Symptome Häufige Symptome Dyspnoe, Übelkeit, Fieberarmut, Bauchschmerzen, Anorexie, Brustschmerzen, Magen-Darm-Symptome, Durchfall, Verstopfung, Schwäche

Das Verhältnis der Inzidenz von Männern zu Frauen beträgt 4 zu 8: 1 mit einem Alter von mehr als 30 bis 50 Jahren und einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von 39 Jahren. Die klinischen Symptome sind langwierig und sporadisch, und eine kleine Anzahl von Patienten kann innerhalb weniger Monate sterben. Die meisten Menschen haben Gewichtsverlust, Müdigkeit und Fieber. Die Schwere der klinischen Manifestationen hängt vom betroffenen Organ und der Länge der Krankheit ab.

Verdauungssystem

82% entfielen auf Bauchschmerzen, 76% auf Durchfall, 64% auf rezessive Blutungen, 15% auf Aszites und 13% auf Bauchmasse. Durchfall ist die Beschwerde des Patienten.Der Stuhlgang ist 5 bis 10 Mal am Tag.Der Stuhl ist wässrig und hat einen üblen Geruch.Dies ist eine schaumreiche Steatorrhoe. Das bloße Auge enthält weniger Blut, was auf eine durch sekundäre Malabsorption verursachte Hypoprothrombinämie zurückzuführen sein kann. Bauchschmerzen sind das häufigste Symptom, die Art der Schmerzen ist Auswurf und der Schmerz ist ungewiss. Anorexie ist häufiger als idiopathische Steatorrhoe und kann mit einem starken Gewichtsverlust einhergehen, der zu schwerer Kachexie führen kann. Schwere Magersucht. Patienten mit Durchfall können unter Vitaminmangel leiden, wenn sie nicht rechtzeitig korrigiert werden. Aszites kann bei einzelnen Patienten auftreten, die mit Hypoproteinämie, unspezifischer Peritonitis und häufig als tuberkulöse Peritonitis oder Zirrhose-Aszites diagnostiziert werden. Wenn die mesenterialen Lymphknoten vergrößert werden, kann die Masse am Bauch berührt werden, was als bösartiger Tumor der Bauchhöhle oder des Lymphoms falsch diagnostiziert werden kann.

Joint

Mehr als 2/3 der Patienten leiden an Arthritis. Arthritis ist durch intermittierende und wandernde Erkrankungen gekennzeichnet, die manchmal nur 1 bis 4 Wochen andauern und bei denen sowohl große als auch kleine Gelenke beteiligt sein können. Die betroffenen Gelenke zeigen Schmerzen, Rötungen und örtliches Fieber. Arthritis-Episoden treten häufig bei Polyarthritis mit gelegentlichen einzelnen Gelenkattacken auf. Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind das Handgelenk und das Kniegelenk, gefolgt vom Metacarpophalangealgelenk, dem Metacarpophalangealgelenk, dem Knöchelgelenk, dem Wirbelsäulengelenk, dem Hüftgelenk, dem Schultergelenk und dem Ellbogengelenk. Bei einigen Patienten kann es zu einer ankylosierenden Spondylitis kommen, die durch Rückenschmerzen oder eingeschränkte Wirbelsäulenbewegung gekennzeichnet ist.

3. Auge und Nervensystem

Es kann zu Bindehautentzündung, Keratitis, Uveitis, Vitreitis, supranukleärer Ophthalmoplegie und fortschreitender Enzephalopathie kommen. Orientierungsstörungen, Gedächtnisverlust und verschiedene Anzeichen von Zerebralnervparese können ebenfalls auftreten. Zu diesen Symptomen gehören Ophthalmoplegie, Nystagmus und Gesichtslähmung. Psychische Störungen und Verhaltensstörungen können ebenfalls auftreten. Wernick-Enzephalopathie kann in späteren Stadien der Krankheit auftreten, und einige Patienten können vor Jahren an Alzheimer-Demenz erkranken. Periphere Neuritis manifestiert sich als Parästhesie oder Allergie gegen die Extremitäten.

4. Kreislaufsystem

Bei einigen Patienten können Herzklappenläsionen auftreten, und systolische Geräusche sind im Bereich der Mitral- oder Aortenklappe zu hören. Trikuspidal- und Lungenklappen können ebenfalls betroffen sein. Bei gleichzeitigem Fieber sollte die Möglichkeit einer Kombination von bakterieller Endokarditis in Betracht gezogen werden. Insbesondere wenn sich das diastolische oder systolische Geräusch ändert, ist die Wahrscheinlichkeit einer sekundären akuten oder subakuten bakteriellen Endokarditis größer. Einige Patienten können Perikarditis oder Perikarderguss haben.

5. Andere

Mehr als die Hälfte der Patienten kann unterschiedliche Grade von Fieber haben, Schüttelfrost, meistens intermittierendes niedriges Fieber, eine kleine Anzahl von Patienten kann hohes Fieber haben, in der akuten Phase kann es als anhaltendes hohes Fieber charakterisiert werden. Es gibt auch Berichte über Myositis und Lungenentzündung. Ein durch Malabsorption verursachter Kalziummangel im Blut kann zu Krämpfen an Händen und Füßen führen. In schweren Fällen kann ein Kalziummangel im Blut und eine Purpura aufgrund einer Störung des Gerinnungsmechanismus auftreten. Schwerer Durchfall, der mit dem Verlust von Darmprotein einhergeht, kann zu einem peripheren Ödem mit Hypoproteinämie führen. Etwa die Hälfte der Patienten hat geschwollene Lymphknoten. Die geschwollenen Lymphknoten sind hart, nicht empfindlich und beweglich. Sowohl oberflächliche als auch tiefe Lymphknoten können geschwollen sein. Wenn eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz auftritt, können verschiedene Grade von Hyperpigmentierung, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie auftreten. Manchmal kann Pleuritis mit Pleuraerguss auftreten. Hautveränderungen zusätzlich zu Purpura, gelegentlich sichtbarer Glossitis, Cheilitis und rotem Schuppungsausschlag. Viele Patienten haben möglicherweise Prügelfinger, die auf Unterernährung oder Herzerkrankungen zurückzuführen sind. Einzelne Patienten können Leber, Milz und Lymphknoten haben.

Morbus Hewlett-Packard

1. Blutroutine und Blutsenkung

Fast alle Patienten haben Anämie, können niedrige Hämoglobin- oder positive Pigmentanämie sein, können auch megaloblastische Anämie sein, etwa 35% der Patienten mit Hämoglobin weniger als 70 g / l, durchschnittlich 79 g / l, 1/3 der Patienten haben Leukozytose, die Mehrheit der Patienten mit erhöhter Blutsenkungsrate.

2. Stuhluntersuchung

Einige Patienten hatten einen positiven okkulten Bluttest und der Stuhl war aufgrund von Steatorrhoe positiv für Sudan III.

3. Biochemische Untersuchung

Die meisten Patienten haben eine Hypokalzämie, einen niedrigeren Cholesterinspiegel und ein verringertes Carotin Der Patient kann Hypalbuminämie haben.

4. Immunologische Untersuchung

Es kann eine Abnahme von IgG, IgM, IgA, eine Abnahme der Anzahl der E-Rosetten-Bildung, eine Abnahme der Lymphozyten-Transformationsrate, einen negativen Rheumafaktor, eine negative LE-Zelle und einen negativen antinukleären Antikörper geben.

5. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis

Betrifft die Krankheit das Nervensystem, kann der Abstrich der Liquor cerebrospinalis mit PAS angefärbt werden, bei positivem Befund kann die Diagnose bestätigt werden und Maiwald M et al. Berichteten, dass die Kultivierung von Whipplelii-Bakterien in Liquor cerebrospinalis erfolgreich war.

6. Verdauungstrakt Barium Mahlzeit überprüfen

Duodenal- und Jejunalschleimhautfalten (Plicae Circulares) können aufgrund vergrößerter Lymphknoten im Hinterbauch eine Duodenalfistelvergrößerung, Magen- und Harnleiterverlagerung, Ultraschall, CT und MRT eine Bauchvergrößerung verursachen Lymphknoten und große Falten der Darmschleimhaut, CT und MRT können ebenfalls zur Untersuchung der zentralen Neuropathie verwendet werden.Wenn das Gehirn betroffen ist, kann es einen spärlich besetzten Bereich darstellen.Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt manchmal eine Vergrößerung der mediastinalen oder hilaren Lymphknoten, Lungenfibrose. Eine kleine Anzahl von Patienten hat eine Konsolidierung der Lunge und einen Pleuraerguss, häufiger auftretende Gelenke, gelegentliche Knochenerosion, Verengung der Gelenkhöhle und Gelenksteifheit ist selten, manchmal zeigt sich Knöchelarthritis, Spondylitis ist selten.

7. Endoskopie

Auf der Duodenum- und Jejunumschleimhaut sind gelb-weiße kleine Knötchen oder Körnchen zu sehen, deren Größe 2 bis 3 mm beträgt und deren Schleimhautzerbrechlichkeit erhöht ist. Ähnlich wie bei einer Candida albicans-Infektion bestehen diese Knötchen aus dicken Zotten, die mit Makrophagen gefüllt sind. Duodenale oder jejunale Schleimhautbiopsie, wenn eine Makrophageninfiltration mit PAS-positiven Partikeln festgestellt wird, kann eine Diagnose gestellt werden.

8. Elektronenmikroskopie

Die Elektronenmikroskopie des Biopsiegewebes des Patienten zeigte, dass es kleine coryneforme Bakterien im Makrophagen gab, die stabförmig waren und drei Schichten von Membranen (1 ~ 2) m × 0,2 m aufwiesen, nämlich Whipplelii, der Goldstandard für die Diagnose. Es kann auch ein Abbau von Bakterien in Makrophagen beobachtet werden.

Diagnose und Identifizierung der Hewlett-Packard-Krankheit

Diagnose

Bei Patienten mit seronegativer Arthritis und rezidivierendem Rheuma wie Lymphadenopathie, Symptomen des Zentralnervensystems, Vitreitis oder Durchfall sollte die Erkrankung je nach Malabsorptionssyndrom des Patienten und anderer Beteiligung des Organsystems in Betracht gezogen werden. Lymphknoten, Dünndarmschleimhautbiopsie und die pathologischen Merkmale typischer PAS-positiver Makrophagen und Dünndarmschleimhaut können die Erkrankung bestätigen.

Differentialdiagnose

Blindes Syndrom

Unter dem Gesichtspunkt des Malabsorptionssyndroms ist die Krankheit leicht mit dem Blindsputum-Syndrom zu verwechseln, aber letztere hat häufig eine Vorgeschichte von Bauchoperationen oder anderen Darmerkrankungen, keine Gelenksymptome und Fieber, wenn bei der Untersuchung des Magen-Darm-Bariums Darmfistel, Adhäsion, Dünndarm festgestellt wird Ein Kurzschluss usw. hilft bei der Identifizierung dieser Krankheit.

2. Primäres Malabsorptionssyndrom

Im Vergleich zum primären Malabsorptionssyndrom ist die Erkrankung in Bezug auf refraktäre gastrointestinale Symptome, Ernährungsdefizite aufgrund von Malabsorption und unzureichenden Vitaminen ähnlich, das primäre Malabsorptionssyndrom weist jedoch keine Lymphadenopathie auf. Arthritis, Fieber und kardiopulmonale Veränderungen, Dünndarmschleimhautbiopsien ohne HPS-positive PAS-Färbung von Makrophagen, gastrointestinale Bariummehluntersuchung weisen ebenfalls signifikante Unterschiede auf.

3. Lymphom

Wenn sich das Lymphom als Fieber, geschwollene Lymphknoten, Durchfall und Gelenksymptome manifestiert, ist es leicht mit dem Morbus Whipple zu verwechseln, aber die frühere Dünndarmschleimhautbiopsie weist keine PAS-positiven Makrophagen auf, und die Magen-Darm-Barium-Mahlzeit-Untersuchung weist keine Röntgenbilder von HP auf. Leistung ist es einfach, die beiden zu unterscheiden.

4. Systemische Sklerose

Manchmal sind die wichtigsten klinischen Manifestationen von Malabsorption, Durchfall, Bauchschmerzen wie Morbus Hewlett-Packard, aber keine Pigmentierung, kein Ansprechen auf Antibiotika-Behandlung, pathologische Hautveränderungen typische Merkmale von Sklerodermie, Dünndarmschleimhaut und Lymphknoten-Biopsien Färbung positiver Makrophagen.

5. Addison-Krankheit

Wenn bei Morbus Whipple eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz vorliegt, sollte die Differenzierung der primären Addison-Krankheit beachtet werden. Charakteristische pathologische Veränderungen und Röntgenstörungen des Dünndarms, keine Arthritis, Lymphadenopathie und kardiopulmonale Manifestationen.

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