Erworbene zirkulierende Antikoagulans-Hyperplasie

Einführung in das erworbene zirkulierende Antikoagulans Erworbene zirkulierende Antikoagulans-Hyperplasie ist ein erworbener Gerinnungsfaktor-Inhibitor, der direkt durch einen bestimmten Gerinnungsfaktor beeinflusst werden kann. Die Gerinnbarkeit von Blut führt zu einer Blutungsneigung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrakranielle Blutung

Erworbene zirkulierende gerinnungshemmende Hyperplasie

(1) Krankheitsursachen

1. Einige Patienten mit Hämophilie A aufgrund eines hereditären Faktor VIII-Mangels, wiederholter Infusion von frischem Plasma, Vollblut, gefrorenem Plasma oder einem Präparat mit einem Gehalt an antihämophilem Globulin aufgrund einer klinischen Ersatztherapie aufgrund der Wirkung eines ähnlichen allogenen Antigens Ein Antikörper gegen Faktor VIII wurde hergestellt.

2. Gesunde Frauen entwickeln während der Schwangerschaft Faktor VIII-Inhibitoren oder Inhibitoren treten einige Tage bis einige Jahre nach der Entbindung auf, normalerweise 2 bis 4 Monate nach der Entbindung, möglicherweise aufgrund von Autoimmunität.

3. Einige gesunde ältere Menschen produzieren spontan Faktor VIII-Hemmer, sowohl Männer als auch Frauen können krank sein, der Mechanismus ist unbekannt.

4. Rheumatoide Erkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und andere immunbedingte Erkrankungen wie Colitis ulcerosa, Asthma bronchiale, Arzneimittelallergien usw. sind im Krankheitsverlauf Faktor VIII-Hemmer, aber auch Gefäßblut AIDS, systemischer Lupus erythematodes, abnormale Globulinämie, Lymphom und Diabetes können mit Faktor VIIIR: WF-Inhibitor vorliegen.

Faktor VIII-Inhibitor ist ein Antikörper, von denen die meisten IgG und einige IgM sind, und es gibt auch eine Mischung aus beiden. Der Faktor VIII-Inhibitor einzelner Patienten ist ein IgG-Typ der schweren Kette, und die meisten von ihnen werden nach der Antigenität des Immunglobulins und der Anzahl der Disulfidbindungen in den IgG4- und IgG1-Mischtyp sowie den IgG4- und IgG2-Mischtyp eingeteilt.

5. Faktor IX-Inhibitoren Eine kleine Anzahl von Hämophilie-B-Patienten, aufgrund des Mangels an erblichem Faktor IX, klinische Behandlung der wiederholten Infusion von Plasma-Faktor IX-Konzentrat nach dem Auftreten von Faktor IX-Inhibitoren, Cohn-Fraktionierungsmethode zur Bestimmung des Inhibitors ist Gammasphäre Das Protein wurde größtenteils durch Immunneutralisation als IgG bestimmt, und eine kleine Menge war vom IgG4-Humantyp.

6. Faktor-V-Hemmer Diese Krankheit ist selten und wurde bei Patienten mit Streptomycin und Gesunden nach der Operation sowie bei Patienten mit hereditärem Faktor-V-Mangel beobachtet.

(zwei) Pathogenese

1. Immunologische Faktoren Einer Studie von Allain et al. Zufolge gibt es zwei Arten von Immunantworten auf Hämophilie-A-produzierende Faktor-VIII-Inhibitoren: Eine ist ein "Hish-Responder", der durch Akzeptieren des allogenen Faktors VIII charakterisiert ist. Hohe Titer von mehr als 10 Bethesda-Einheiten (BU), wenn Faktor VIII nicht mehr infundiert wird, werden die Inhibitoren im Laufe der Zeit häufig langsam reduziert, und wenn Faktor VIII erneut verabreicht wird, können Inhibitoren nach 5 bis 7 Tagen auftreten Diese High-Responder machen ungefähr 75% der Hämophilie A mit Inhibitoren aus, und das andere ist "Low-Responder". Die Inhibitortiter, die nach der Ersatztherapie auftreten, sind niedrig (ungefähr 5BU oder weniger). Nicht jeder Inhibitor wird nach Erhalt jedes Faktors VIII hergestellt.Es wird auch berichtet, dass eine kleine Anzahl von Patienten von einem Low-Responder zu einem High-Responder konvertiert werden kann.Die Hauptimmunogen-Determinante für die Bildung eines Hämophilie-A-Faktor-VIII-Inhibitors kann im Immunbereich liegen. Die schweren und leichten Kettenuntereinheiten des Proteins.

2. Eigenschaften der Inhibitoren Die meisten aktuellen Studien stellen immunbiochemische Methoden dar. Die meisten Inhibitoren des Hämophilie-A-Faktors VIII sind polyklonales IgG, einige sind IgM oder IgA oder existieren zusammen mit IgG und einigen Faktoren VIII hat ein Immunglobulin mit hoher Affinität, IgG4, von dem derzeit angenommen wird, dass es mit einer durch chronische Antigene stimulierten Immunantwort assoziiert ist. IgG4 ist ein monovalenter Antikörper, der Gerinnungsfaktoren inaktiviert, ohne dass ein Antigen-Antikörper ausfällt und keine Komplementkomponenten fixiert. Endogener Faktor VIII und exogener Faktor VIII können jedoch inhibiert werden, so dass keine Komplikationen der Nieren und Blutgefäße auftreten können.Zusätzlich weisen einige Patienten Inhibitoren von IgG4 mit IgG1, gelegentlich Inhibitoren auf IgG3-Basis und Faktoren für einzelne postpartale Frauen auf. Der Inhibitor von VIII ist hauptsächlich IgM, das sich später zum IgG-Typ entwickelte. Der Mechanismus ist unbekannt. Es wird der Schluss gezogen, dass die meisten Anti-Faktor-VIII-Heterotyp-Antikörper zumeist auf den -Typ der leichten Kette beschränkt sind, während Autoantikörper zumeist heterogene Komponenten der leichten Kette sind.

Nach experimentellen Studien von Gawry und Hoyer gibt es zwei Möglichkeiten, Inhibitoren auf Faktor VIII zu inaktivieren:

Antikörper vom Typ 1I können Faktor VIII in hohen Konzentrationen direkt inaktivieren und die Inhibitorstärke ausdrücken.

2 Typ II-Antikörper muss Faktor VIII von vWF dissoziieren und dann Faktor VIII inaktivieren. Die Restaktivität von Faktor VIII im Plasma ist nicht proportional zur Inhibitorkonzentration. Im Allgemeinen zeigt der allogene Antikörper von Hämophilie A eine Typ I-Reaktion und sich selbst Antikörper zeigen normalerweise eine Inaktivierung vom Typ II, daher spekulieren Wissenschaftler, dass Faktor VIII-Inhibitoren bei Gerinnungsreaktionen auf Phospholipide oder auf Thrombin-vermittelten Aktivator VIII und Inhibitoren, die Faktor VIII und blockieren, wirken können Die Bindung von vWF hemmt dabei die Gerinnungsaktivität von Faktor VIII.

Erworbene Vorbeugung der antikoagulanten Hyperplasie des Blutkreislaufs

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Erworbene Komplikationen mit zirkulierenden Antikoagulanzien Komplikationen intrakranielle Blutung

Schwere Fälle können durch intrakranielle Blutungen kompliziert werden.

Erworbene zirkulierende gerinnungshemmende Symptome Symptome Häufige Symptome Blutungsneigung Nasenbluten Gelenkschwellung intraartikuläre Blutungen

Die Grunderkrankung manifestiert sich hauptsächlich, der Grad der Blutungsneigung und die irreversible Inaktivierung des Anti-Faktor VIII-Antikörpers im Blutkreislauf gegen Faktor VIII, schwere Fälle typischer hämophilieähnlicher Blutungssymptome, wie spontane Gelenkblutungen, sind tief Weichteilhämatom, Nasenbluten, Blutungen nach Trauma usw.

Untersuchung der erworbenen zirkulierenden gerinnungshemmenden Hyperaktivität

1. Aktivierte partielle Thromboplastinzeit, Gerinnungszeit und Plasma-Rekalzifikationszeit werden verlängert.

2. Normales Vollblut und Plasma können eine abnormale Gerinnung, die durch vermehrt zirkulierende Antikoagulanzien verursacht wird, nicht korrigieren.

3. Anti-Faktor VIII-, IX-, XI- und XIII-Antikörper verstärken die Inaktivierung der Faktoren VIII, IX, XI und XIII.

4. Die gerinnungshemmende Substanz wird gemessen, um den Titer zu erhöhen.

5. Der Antikörperneutralisationstest zeigte eine Abnahme der Aktivität der Faktoren VIII, IX, XI und XIII, die nur etwa 1% betragen kann.

Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, EKG, B-Ultraschall, Röntgen, CT, MRT, Biochemie, Leber- und Nierenfunktionstests.

Diagnose und Differenzierung des erworbenen zirkulierenden Antikoagulans

Bestätigt nach klinischen Manifestationen und Labortests.

Diese Krankheit wird im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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