Frontotemporale Demenz

Einführung in die frontotemporale Demenz Frontotemporale Demenz bezieht sich auf die langsamen Persönlichkeitsveränderungen, Sprachstörungen und Verhaltensstörungen bei Patienten mittleren und älteren Alters. Das Neuroimaging zeigt, dass die Atrophie des frontotemporalen Lappens, aber die pathologische Untersuchung das Demenzsyndrom von Pick- und Pick-Zellen nicht findet. Wenn keine pathologischen Anhaltspunkte vorliegen, sind die Pick-Krankheit und die frontotemporale Demenz schwer zu identifizieren. Gegenwärtig wird empfohlen, die Pick-Krankheit in die frontotemporale Demenz einzuteilen. Klinische Studien haben gezeigt, dass die frontotemporale Demenz nach der Alzheimer-Krankheit das häufigste neurodegenerative Demenzsyndrom ist, das etwa ein Viertel aller Demenzkranken ausmacht. Es wurde vermutet, dass die frontotemporale Demenz tatsächlich die Pick-Krankheit mit pathologisch vorhandenen Pick-Körpern und andere Pick-Syndrome mit ähnlichen klinischen Manifestationen der Abwesenheit von Pick-Körpern umfasst, einschließlich der frontalen Demenz (Frontaldementia) und der primären progressiven Aphasie (primäre progressive Aphasie) und so weiter. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Depressionen, Harnwegsinfektionen

Die Ursache der frontotemporalen Demenz

Genetische Faktoren (55%):

Die Ursache kann neuronale zellidiopathische Degeneration oder axonale Schädigung sein. Sekundäre Zellveränderungen, Wilhelmsen (1994) in einer großen Familie frontotemporaler Demenz mit extrapyramidalen Symptomen, lokalisieren das Krankheitsgen auf Chromosom 17. Es wurde bestätigt, dass es mit einer Tau-Genmutation assoziiert ist, und es wurde festgestellt, dass etwa 20% der Patienten mit frontotemporaler Demenz diese Genmutation aufweisen.

Sonstige Krankheiten (45%):

Die pathologischen Merkmale ähneln denen der Pick-Krankheit: Die grobe Pathologie stellt hauptsächlich den Frontallappen und / oder die Atrophie des Temporallappens dar. Etwa 1/3 der Patienten weist eine bilaterale Symmetrie-Atrophie auf, die Großhirnrinde ist stark betroffen, das laterale Ventrikelvorderhorn und das Horn ist hell bis mittel. Wenn der Grad vergrößert wird, kann die Anzahl der Nervenzellen in der atrophischen Großhirnrinde unter dem Mikroskop signifikant verringert werden, die Neuronen in der II- und III-Schicht gehen verloren, die Gliazellen sind diffus proliferiert, die verbleibenden Neuronen sind unterschiedlich stark denaturiert und es gibt keine Pick-Körper und Pick-Zellen. Es ist der hauptsächliche pathologische Identifikationspunkt dieser Krankheit und der Pick-Krankheit.

Frontotemporale Demenzprävention

Es gibt keine wirksame Präventionsmethode. Die symptomatische Behandlung ist ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann den irreversiblen Demenzprozess verlangsamen.

Frontotemporale Demenzkomplikationen Komplikationen Depression Harnwegsinfektion

Mit der Entwicklung der Krankheit, zusätzlich zu der offensichtlichen Demenz (kognitive Störung), sollte die häufige Kombination von Patienten mit Aphasie, Depressionen, schweren psychischen Verhaltensstörungen usw. zusätzlich auf sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen achten.

Symptome der frontotemporalen Demenz Häufige Symptome der kognitiven Dysfunktion Gedächtnisstörung Demenz Mutismus Persönlichkeitsveränderung Visuelle Agnosie

1. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind dieselben wie bei der Pick-Krankheit im Alter von mehr als 50 bis 60 Jahren, die mit heimtückischem Auftreten, langsamen Fortschritten, frühen Persönlichkeitsveränderungen, Sprachstörungen und Verhaltensstörungen wie dem Klüver-Bucy-Syndrom in der Familienanamnese einhergeht CT und MRT zeigten Atrophie, Atrophie des Temporallappens, genetische Untersuchung ergab eine Vielzahl von Tau-Protein-kodierenden Regionen oder Intron 10-verwandten Mutationen, pathologische Untersuchung ohne Pick-Körper und Pick-Zellen, diagnostizierbar.

2. Die primäre progressive Aphasie (PPA) ist eine fortschreitende Abnahme der Sprachfunktion über einen Zeitraum von mindestens 2 Jahren. Andere kognitive Funktionen bleiben normal und unterscheiden sich signifikant von der AD und anderen frontotemporalen Demenzerkrankungen und sind pathologisch Die Menge an Auswurfblättern ist hauptsächlich atrophisch und es gibt keinen Pick-Körper.

Mesulam (1982) berichtete erstmals über 6 Fälle von chronischer progressiver Aphasie ohne Demenz, Weintraub et al. (1990) nannten die primäre progressive Aphasie. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind:

(1) In der Regel vor dem 65. Lebensjahr kann eine langsame progressive Aphasie, ohne andere kognitive Dysfunktion, in Kombination mit visueller Agnosie, räumlicher Schädigung oder Missbrauch usw., die Fähigkeit zum täglichen Leben erhalten bleiben.

(2) Der Krankheitsverlauf kann länger als 10 Jahre dauern. Sprachbarrieren können mehrere Jahre allein bestehen. In 6 bis 7 Jahren entwickeln sie sich zu schwerer Aphasie oder Stille. Sie können ihre eigene Selbstversorgung und schließlich Demenz aufrechterhalten. In einigen Fällen ist die anfängliche Leistung progressive Aphasie. Schneller Fortschritt, kurzfristige Entwicklung zu Pick-Krankheit, Motoneuron-Krankheit oder kortikaler Basalgangliendegeneration.

(3) Die neurologische Untersuchung ergab kein positives Anzeichen. Die MRT ergab, dass der Frontallappen der dominanten Hemisphäre, der Temporallappen und der Parietallappen offensichtlich verkümmert waren. Die SPECT zeigte eine Abnahme des Blutflusses im linken Temporallappen und Frontallappen oder im bilateralen Frontallappen.

Untersuchung der frontotemporalen Demenz

Die Bestimmung der Liquor cerebrospinalis, der Apo E-Polymorphismus im Serum, die Quantifizierung des Tau-Proteins und das -Amyloid-Fragment haben diagnostische oder differentielle diagnostische Bedeutung.

1. Die EEG-Untersuchung ist im Frühstadium meist normal, einige sichtbare Amplituden sind reduziert, -Wellen sind reduziert, die späte Hintergrundaktivität ist gering, -Wellen sind selten oder nicht vorhanden, unregelmäßige Wellenamplitude -Wellen können vorhanden sein, einige Patienten haben scharfe Wellen und Spindeln im Schlaf Die Welle ist kleiner und die & kgr; -Komplexwelle tritt selten auf, und die langsame Welle ist verringert.

2. Die CT- und MRT-Untersuchung zeigte eine charakteristische lokalisierte Atrophie des Frontallappens und / oder des Temporallappens, eine Verengung des Gyrus cerebri, Sulkusbreite und Frontalwinkel waren ballonartig vergrößert, der frontale und vordere epipolare Kortex waren verdünnt und der Sakralwinkel war vergrößert. Der Spaltungspool ist verbreitert, asymmetrischer und einige sind symmetrisch Die Krankheit kann früh auftreten Die SPECT-Untersuchung zeigt Asymmetrie, der Blutfluss des Temporallappens ist reduziert, PET zeigt Asymmetrie und der Metabolismus des Temporallappens ist reduziert. Sensibel und hilfreich für die Früherkennung.

Diagnose und Differentialdiagnose der frontotemporalen Demenz

Gegenwärtig gibt es keinen einheitlichen diagnostischen Standard für frontotemporale Demenz und Pick-Krankheit. Die folgenden Standards können als Referenz verwendet werden:

1. Personen mittleren Alters und ältere Menschen (in der Regel 50 bis 60 Jahre alt) zeigen langsam frühzeitig Persönlichkeitsveränderungen, emotionale Veränderungen und Fehlverhalten sowie allmählich abnormes Verhalten wie das Klüver-Bucy-Syndrom.

2. Sprachstörungen traten früh auf, z. B. reduzierte Sprache, schlechtes Vokabular, stereotype Sprache und imitative Sprache, gefolgt von offensichtlicher Aphasie, frühem Erhalt der Rechenleistung, Gedächtnisstörung und relativer räumlicher Orientierung.

3. Spätes Stadium des intelligenten Verfalls, des Vergessens, der Harninkontinenz und des Mutismus.

4. CT und MRT zeigten Asymmetrie Atrophie des Frontal- und / oder Temporallappens.

5. Die pathologische Untersuchung ergab Pick-Körper und Pick-Zellen.

Mit 1 bis 4 Items, ausgenommen andere Demenzerkrankungen, kann die klinische Diagnose als frontotemporale Demenz diagnostiziert werden, wenn die Familienanamnese zeigt, dass eine Tau-Gen-Mutation diagnostiziert werden kann; 1 bis 5 Items können als Pick-Krankheit diagnostiziert werden, kein Pick-Körper Und Pick-Zellen sind die wichtigsten pathologischen Identifikationspunkte für frontotemporale Demenz und Pick-Krankheit.

Differentialdiagnose

Es sollte von der Alzheimer-Krankheit unterschieden werden. Beide treten heimtückisch auf, und der Fortschritt ist langsam. In der klinischen Praxis gibt es viele Gemeinsamkeiten. Am deutlichsten ist die chronologische Abfolge der progressiven Demenzsymptome im Verlauf der Krankheit. Die frühe AD verschwindet und die visuelle Orientierung Kognitive Beeinträchtigungen wie Leistungsbeeinträchtigung und Rechenleistung, soziale Fähigkeit und persönliche Etikette sind relativ zurückhaltend, frühe Manifestationen frontotemporaler Demenz sind Persönlichkeitsveränderungen, Sprachstörungen und Verhaltensstörungen, räumliche Orientierung und Gedächtniserhaltung sind gut, und intelligentes Abnehmen und Vergessen tritt im späten Stadium auf. Das Klüver-Bucy-Syndrom stellt eine Manifestation früher Verhaltensänderungen bei frontotemporaler Demenz dar. AD wird nur im späten Stadium beobachtet. CT und MRT sind hilfreich bei der Identifizierung von beiden. AD kann eine ausgedehnte Hirnatrophie zeigen. Blattatrophie: Die klinische Diagnose erfordert eine histopathologische Untersuchung.

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