Pulmonalarterienstenose

Einführung in die Lungenstenose Unter Lungenstenose versteht man die Verengung des rechten Ventrikeltrichters, der Pulmonalklappe oder des gesamten Rumpfes der Pulmonalarterie und ihrer Äste, die allein oder im Rahmen anderer kardialer und viszeraler Missbildungen wie der Fallotschen Tetralogie usw. auftreten kann. Bei etwa 10% der angeborenen Herzkrankheiten ist die Lungenstenose mit etwa 90% die häufigste Lungenstenose, gefolgt von Trichterstenose, Gefäßstenose und deren Aststenose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,08% der spezifischen Bevölkerung Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Ursache für Lungenstenose

Diese Krankheit ist eine häufige Art von angeborener Herzkrankheit, die durch eine abnormale Entwicklung des Embryonalstadiums verursacht wird. Es kann jedoch auch zu einer sekundären Lungenstenose kommen, die durch andere Krankheiten wie eine intrauterine Infektion verursacht wird. Die Krankheit, die pathophysiologischen Veränderungen der Krankheit sind wie folgt:

Erstens die Ursache

Verschiedene Arten von Lungenstenosen weisen unterschiedliche embryonale Entwicklungsstörungen auf: In der 6. Woche der Embryonalentwicklung beginnt sich der arterielle Stamm in Aorta und Lungenarterie zu trennen, wobei sich die ursprünglichen Knoten der drei Klappen im Endometrium der Lungenarterie zu bilden beginnen und in das Lumen hineinwachsen. Dann bilden die Absorption und die Ausdünnung drei Lungenklappen, wie die Klappe im Wachstum ist, die drei Klappenblattübergänge gehen in einen kuppelförmigen Mund über, dh die Bildung einer Lungenstenose, während sich die Lungenklappe zum Herzen entwickelt Der konische Teil der Kugel wird in den rechtsventrikulären Ausflusskanal (dh den Trichter) absorbiert. Beispielsweise bildet die Entwicklungsstörung den Ausflusskanal, die ringförmige Muskelhypertrophie oder das hypertrophische Muskelbündel überquert die Wand und das Kompartiment, um die trichterartige Stenose des rechtsventrikulären Ausflusskanals zu bilden. Während der Entwicklung entwickelt sich aus dem sechsten Paar von Arterienbögen eine linke und eine rechte Lungenarterie, deren distales Ende mit den Lungenarterien und deren proximales Ende mit dem Lungenarterienstamm verbunden ist.

Zweitens pathologische Veränderungen

Lungenstenose: Die drei Klappenblättchen gehen in ein kuppelförmiges, verdicktes Zwerchfell über, das in die Höhle hineinragt, das Blütenblattloch fischförmig ist, sich in der Mitte oder auf einer Seite befinden kann, das kleine Blütenblattloch nur 2 ~ 3 mm groß ist, die allgemeine Klappe Das Loch ist ungefähr 5 ~ 12 mm groß und es gibt einen leicht gerillten Grat in der Verbindung von Blatt und Blattverbindung. In den meisten Fällen sind die drei Blättchen miteinander verwachsen, und einige sind doppelblättrig verschmolzen. Die Klappe ist häufig verdickt und hat eine kleine Form. Knötchen können verkalkte Plaques bilden Pulmonale Klappenringe weisen im Allgemeinen einen unterschiedlichen Stenosegrad auf. Der rechte Ventrikel ist aufgrund einer Blutflussobstruktion hypertrophiert, was zu einer sekundären hypertrophen Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts und einer rechtsventrikulären Vergrößerung führen kann. Die Spitze ist unvollständig.

Der gesamte Stamm der Venenarterie kann eine Stenose und eine fusiforme Vergrößerung aufweisen, die sich oft bis zur linken Lungenarterie erstreckt, und der gesamte Stamm der Lungenarterie ist signifikant größer als die Aorta.

Es gibt zwei Arten von Stenosen im Trichter: Die erste Art ist eine Zwerchfellstenose. Unterhalb des konischen Teils bildet der rechtsventrikuläre Abflusstrakt ein fibromuskuläres Septum zwischen dem Bruch der Eiwand, das den rechten Ventrikel in zwei verschiedene Größen unterteilt. In der Herzkammer ist der obere Teil der oberen Wand, der dritte Ventrikel genannt, leicht vergrößert, und der untere Teil stellt den rechten Ventrikel der Muskelhypertrophie dar. Das Zentrum des Septums hat einen engen Kanal mit einer Größe von etwa 3 bis 15 mm. Stenose tritt häufig zusammen mit arterieller Stenose auf, die als gemischte Stenose bezeichnet wird, und die zweite Art ist die duktale Stenose, die hauptsächlich durch eine diffuse Muskelhypertrophie der Wandschicht des rechtsventrikulären Abflusstrakts gekennzeichnet ist und einen langen engen ventrikulären Kanal bildet, diese Art von Stenose Oft begleitet von Lungenklappenanulus und Lungenstammdysplasie, daher keine Vergrößerung nach Lungenstenose.

Drittens physiologische Veränderungen

Unabhängig von der Art der Lungenstenose ist der rechte Ventrikel blockiert, der rechte Ventrikeldruck ist erhöht und der Anstieg ist proportional zum Grad der Lungenstenose. Der intrapulmonale Druck bleibt normal oder nimmt leicht ab, so dass der rechte Ventrikel blockiert ist In der Lungenarterie besteht ein transvalvulärer Druckgradient, der sich mit dem Grad der Lungenstenose erhöht.Wenn der transvalvuläre Druck unter 5,3 kPa (40 mmHg) liegt, handelt es sich um eine milde Lungenstenose, die sich auf die Blutung des rechten Herzens auswirkt. Nicht groß, wenn die Kreuzklappendruckstufe zwischen 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) liegt und die Lungenstenose mäßig ist, beginnt die Blutung im rechten Ventrikel zu leiden, insbesondere wenn die rechte Herzentladung während des Trainings verringert wird, wenn die Kreuzklappe betätigt wird Wenn die Druckdifferenz größer als 13,33 kPa (100 mmHg) ist, ist die rechtsventrikuläre Entladung offensichtlich blockiert. Auch im Ruhezustand ist die rechtsventrikuläre Entladung ebenfalls reduziert und die rechtsventrikuläre Belastung ist signifikant erhöht. Mit der Zeit fördert dies die rechtsventrikuläre Hypertrophie. Eine rechtsventrikuläre Myokardbelastung und eine rechtsventrikuläre Vergrößerung führen zu einer Trikuspidalanulusvergrößerung, die zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz führt, gefolgt von einem erhöhten rechtsatrialen Druck und einer rechtsatrialen Hypertrophie, wenn der rechtsatriale Druck höher ist als der linksatriale Druck Bei Vorhofseptum fossa ovalis kann es dazu führen, dass Blut aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof fließt, klinisch eine zentrale Purpura auftritt, die Belastung des rechten Ventrikels langfristig zunimmt und schließlich zu Rechtsherzversagen und Engorgement der Halsvene führt , Hepatomegalie, Aszites und Ödeme der unteren Extremitäten.

Prävention von Lungenstenosen

Die Inzidenzrate beträgt etwa 10% der angeborenen Herzkrankheiten, Lungenstenose ist die häufigste Lungenstenose mit einem Anteil von etwa 90%, gefolgt von Trichterstenose, Gefäßstenose und deren Aststenose. Verschiedene Arten von Lungenarterien sind selten Die Mundstenose stellt sich bei embryonalen Entwicklungsstörungen anders dar. In der 6. Woche der Embryonalentwicklung beginnt sich der Arterienstamm in Aorta und Pulmonalarterie zu trennen. Die ursprünglichen Knoten der drei Klappen beginnen sich im Endometrium der Pulmonalarterie zu bilden und wachsen in die Höhle, die dann resorbiert wird. Ausdünnen bildet drei Lungenklappen, wie die Klappe im Wachstum ist, die drei Klappenblattübergänge verschmelzen zu einem kuppelförmigen Mund, das heißt zur Bildung einer Lungenstenose, während die Entwicklung der Lungenklappe zum Herzkegel wird Der Teil wird in den rechtsventrikulären Abflusstrakt (dh den Trichterteil) absorbiert, wie z. B. die Entwicklungsstörung, die die Ringmuskelhypertrophie des Abflusstrakts oder das hypertrophe Muskelbündel über die Wand und das Kompartiment bildet, um die trichterartige Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts und während der embryonalen Entwicklung zu bilden Das 6. Paar von Arterienbögen entwickelt sich zu einer linken und einer rechten Lungenarterie, deren distales Ende mit den Lungenarterien und deren proximales Ende mit dem Lungenarterienstamm verbunden ist. Lungenstamm oder Ast Vene Stenose.

Komplikationen bei Lungenstenose Komplikation

Im Allgemeinen können Patienten mit schwerer Stenose an Rechtsherzversagen sterben.Neben den Komplikationen, die durch Operationen am offenen Herzen im extrakorporalen Kreislauf verursacht werden können, gibt es zwei Hauptpunkte: Nachdem die Lungenstenose gelindert ist, wird das Blutvolumen des Lungenkreislaufs signifikant erhöht, weshalb das Blutvolumen entsprechend dem arteriellen Druck und dem zentralvenösen Druck angemessen ergänzt werden sollte, um eine postoperative hypokardiale Ausscheidung zu vermeiden. Gegebenenfalls intravenöse Infusion von Dopamin und Cedilan. Medikamente zur Druckbeaufschlagung des Herzens zur Verbesserung der Kontraktionsfähigkeit des Herzens, des Übergangs zur hämodynamischen Stabilität und zweitens, wie die Ausflussstenose, werden nicht vollständig gelindert, der rechtsventrikuläre Druck ist immer noch hoch, es ist postoperativ leicht, Blutungen durch rechtsventrikuläre Inzisionen zu verursachen, und es ist leicht, das rechte Herz zu erzeugen Erschöpfung.

Symptome der Lungenstenose Häufige Symptome Systolisches Rauschen, Schwindel, Müdigkeit, Herzklopfen, Zyanose, Herzfunktionsstörung, Obstruktion, Jugularvenenzorn, Atemnot

Erstens klinische Manifestationen

Das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt etwa 3: 2, und das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 10 und 20 Jahren.Die Symptome hängen eng mit der Lungenstenose zusammen.Patienten mit leichter Lungenstenose sind im Allgemeinen asymptomatisch, treten jedoch mit zunehmendem Alter allmählich auf. Es zeichnet sich durch eine schlechte Wehenausdauer, Übelkeit und Atemnot nach Müdigkeit und Erschöpfung aus. Schwere Stenosen können zu Schwindel oder Ohnmachtsanfällen führen. In fortgeschrittenen Fällen können Symptome von rechtsventrikulärer Dysfunktion, Hepatomegalie und Ödemen der unteren Extremitäten auftreten, z. Defekte oder Patentfossa sind nicht geschlossen und zeigen Zyanose und Knüppelbildung (Zehen) an Mund oder Zehen.

Zweitens körperliche Anzeichen

Die meisten Patienten sind gut entwickelt, das Hauptzeichen ist, dass die dritte bis vierte Rippe an der linken Brustkorbgrenze das laute und raue systolische Murmeln III-IV hört, das auf den linken Hals oder die linke subclavia übertragen wird. Die Intensität des systolischen Tremors variiert mit dem Grad der Stenose, der Durchblutungsgeschwindigkeit, der Durchblutung und der Brustwandstärke. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist häufig geschwächt, der Patient mit einer Stenose des Trichters ist eng und das Murmeln und Tremor sind im Allgemeinen im linken Drittel oder Im vierten Interkostalraum ist die Intensität geringer, und das zweite Herzgeräusch im Bereich der Lungenklappe kann möglicherweise nicht gelindert und manchmal sogar gespalten werden.

Bei Patienten mit schwerer Lungenstenose ist zu sehen, dass sich die rechtsventrikuläre Hypertrophie an der linken Brustkorbgrenze nach vorne wölbt. Im vorderen Bereich des vorderen Bereichs ist die Pulsation von Interesse zu sehen und die Trikuspidalklappe ist aufgrund des relativen Verschlusses der Trikuspidalklappe geschlossen. Ein systolisches Murmeln: Wenn im Vorhof ein Rechts-Links-Shunt im Blutfluss auftritt, kann ein purpuraähnlicher Finger (Zeh) auf den Lippen und Zehen der Extremitäten des Patienten auftreten.

Untersuchung der Lungenstenose

Röntgeninspektion:

Eine leichte Lungenstenose kann keine Auffälligkeiten im Röntgenbild der Brust aufweisen.Patienten mit mäßiger oder schwerer Stenose zeigten eine leichte oder mäßige Vergrößerung des Herzens mit rechtsventrikulärer und rechtsatrialer Hypertrophie, und die Spitze wurde aufgrund einer rechtsventrikulären Hypertrophie nach oben angehoben. Bei der Lungenstenose steht das vergrößerte Lungenarteriensegment nach außen vor, während der Patient mit der Stenose des Trichters flach oder sogar depressiv ist: Der Schatten des Hilus ist reduziert, und die Blutgefäße in der Lunge sind klein, insbesondere im äußeren Drittel des Lungenfeldes. Daher ist das Lungenfeld klar.

Lungenstenose Röntgenaufnahmen zeigten eine leichte bis mäßige Vergrößerung des Herzens, eine stumpfe Spitze der Spitze, ein Lungenarteriensegment und ein klares Lungenfeld.

EKG-Kontrolle:

Das Elektrokardiogramm verändert den Stenosegrad und das Elektrokardiogramm von Patienten mit leichter Lungenstenose liegt im Normbereich: Oberhalb der moderaten Stenose werden die rechte Achse der Stenose, die rechtsventrikuläre Hypertrophie, der Stamm und das invertierte T verändert. Die schwere Stenose kann eine hohe atriale Hypertrophie aufweisen. Bei scharfen P-Wellen zeigten einige Fälle einen unvollständigen Rechtsschenkelblock.

Echokardiographie:

Die Echokardiographie bei Patienten mit Lungenstenose kann darauf hinweisen, dass die Öffnung der Blättchen begrenzt ist, die Blättchen eng mit einer kuppelförmigen Ausstülpung geformt sind und die Hypertrophie des rechtsventrikulären Abflusstrakts sowie das Ausmaß der rechtsventrikulären und rechtsatrialen Vergrößerung festgestellt werden können.

Nach klinischen Anzeichen, Röntgen- und Echokardiographie, ist eine allgemeine Lungenstenose nicht schwer vorab zu diagnostizieren, aber in einigen Fällen, um die Diagnose oder Differentialdiagnose weiter zu bestätigen, um den Grad der Stenose und die damit einhergehende Herzfehlbildung zu verstehen, zu helfen Für korrekte chirurgische Optionen ist eine Rechtsherzkatheterisierung oder eine rechtsventrikuläre Angiographie erforderlich.

Rechtsherzkatheterisierung und selektive rechtsventrikuläre Angiographie:

Der normale rechtsventrikuläre systolische Druck beträgt 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), der diastolische Blutdruck beträgt 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), der pulmonale systolische Druck stimmt mit dem rechtsventrikulären systolischen Druck überein, z. B. ein rechtsventrikulärer systolischer Druck von mehr als 4,0 kPa (30 mmHg). ) und der Unterschied zwischen der rechtsventrikulären und der pulmonalen systolischen Druckstufe 1,3 kPa (10 mmHg) überschreitet, was darauf hindeutet, dass eine Pulmonalstenose vorliegen kann. Die Größe der transvalvulären Druckstufe kann den Grad der Pulmonalstenose widerspiegeln, wie z. B. die transvalvuläre Druckstufe bei 5,3 kPa (40 mmHg) ist eine leichte Stenose, die Lungenklappenöffnung ist ungefähr 1,5 ~ 2,0 cm, wenn der Druckgradient 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) eine mäßige Stenose ist, ist das Klappenloch ungefähr 1,0 ~ 1,5 cm; Die Differenz beträgt 13,3 kPa (100 mmHg) oder mehr bei schwerer Stenose. Das geschätzte Klappenloch beträgt 0,5 bis 1,0 cm. Der rechte Herzkatheter wird aus der Pulmonalarterie zum rechten Ventrikel herausgezogen. Der Druck wird kontinuierlich aufgezeichnet. Entsprechend dem Druckkurvenmuster und dem Vorhandensein oder Fehlen des dritten Die Typenkurve kann zur Bestimmung der Lungenstenose als einfache Lungenstenose oder Trichterstenose oder Mischstenose verwendet werden.

1 Ventiltyp.

2 Trichtertyp.

3 Mischtyp: Die kontinuierliche Druckmesskurve zwischen Lungenarterie und rechter Herzkammer zeigte den Ort der Lungenstenose, 1 mmHg = 0,133 kPa.

Die selektive rechte Ventrikulographie muss nicht routinemäßig untersucht werden, aber für einige schwierige Fälle ist eine eindeutige Diagnose und Differenzialdiagnose erforderlich, um den Ort und das Ausmaß der Stenose zu verstehen, eine rechtsventrikuläre Angiographie in Kombination mit einer rechtsventrikulären Angiographie, eine Kontrastmittelinjektion in den rechten Ventrikel. In der Pulmonalklappenstelle ist das Kontrastmittel blockiert und die Klappenfusion ist in die Pulmonalarterie kuppelförmig.Das Kontrastmittel ist fächerförmig, nachdem es durch eine schmale Klappe in die Pulmonalarterie injiziert wurde.Der schmale Trichter kann eine schmale Angiographie im rechtsventrikulären Ausströmtrakt darstellen. Bild des Agenten.

Diagnose und Differenzierung der Lungenstenose

Diagnose

Bitten Sie die Familienanamnese, die genetische Situation zu verstehen, die Auswirkungen von Umweltfaktoren zu untersuchen, die Ursache von angeborenen Herzerkrankungen zu untersuchen. Durch die Untersuchung der Adresse, um die teratogenen Umweltfaktoren zu verstehen, denen die schwangere Mutter ausgesetzt sein kann, wird manchmal die Adresse der mütterlichen Produktion verwendet, um darzustellen Die Adresse der Frühschwangerschaft wurde durch Umweltfaktoren geschätzt. Die Adresse der Mutter und der Mutter zum Zeitpunkt der Produktion wurde untersucht. Ungefähr 24,8% der Mütter bewegten sich zwischen dem Beginn der Schwangerschaft und der Produktion, so dass die Einhaltung der Produktionsadresse angeborene Missbildungen und die Mutterkontaktumgebung verringern kann. Die Korrelation ist positiv, das Ergebnis sollte im Umfeld der Adresse zum Zeitpunkt der Schwangerschaft untersucht und die vorgeburtliche Untersuchung empfohlen werden.

Patienten mit leichter Lungenstenose sind klinisch asymptomatisch, können ohne Operation normal wachsen und sich an die normale Lebensfähigkeit anpassen.Patienten mit mäßiger Lungenstenose haben nach einer Aktivität im Alter von 20 Jahren in der Regel Herzklopfen und Atemnot, wenn keine chirurgische Behandlung durchgeführt wird. Die Zunahme des Alters führt unweigerlich zu einer Überlastung des rechten Ventrikels und den Symptomen einer Rechtsherzinsuffizienz, wodurch die Fähigkeit zum Leben und Arbeiten verloren geht.Patienten mit sehr schwerer Lungenstenose haben häufig offensichtliche Symptome in der frühen Kindheit.Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, können sie häufig in der frühen Kindheit sterben.

Differentialdiagnose

(A) Vorhofseptumdefekt: Anzeichen einer milden Lungenstenose, EKG-Leistung und Vorhofseptumdefekt sind ziemlich ähnlich.

(B) Ventrikelseptumdefekt: Das Zeichen der Stenose des Trichters ist dem Ventrikelseptumdefekt sehr ähnlich. Achten Sie auf die Identifizierung (siehe den dritten Abschnitt dieses Kapitels "Ventrikelseptumdefekt").

(C) angeborene primäre Lungenarterienerweiterung: Die klinischen Manifestationen und EKG-Veränderungen dieser Erkrankung ähneln der leichten Lungenstenose, die Differentialdiagnose ist schwierig, die Rechtsherzkatheterisierung konnte den rechten ventrikulären und pulmonalen systolischen Druckgradienten nicht finden Schlechter oder sonstiger abnormaler Druck, kein Shunt und Röntgenstrahlen zeigen die gesamte Trockenbogenausdehnung der Lungenarterie, was der Diagnose dieser Krankheit förderlich ist.

(D) Fallot-Tetralogie: Eine schwere Lungenstenose, die von einem Vorhofseptumdefekt begleitet wird, und Patienten mit Rechts-Links-Shunt-Zyanose (Faler-Triade) müssen von der Fallot-Tetralogie unterschieden werden.

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