Polycythaemia vera

Einführung in die Polyzythämie Vera Polycythemia vera (auch als True Red bezeichnet) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung mit Erythrozytose, weißen Blutkörperchen und Thrombozytose, bei der das Gesamtblutvolumen absolut erhöht ist, das Blut dick ist und die klinischen Manifestationen rot, lila und schwindlig sind. , Schwindel, Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Hepatosplenomegalie, schwere Patienten können Blutgefäße, Blutungskomplikationen, Infarkt und so weiter haben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myokardinfarkt Thrombophlebitis Splenomegalie

Ursachen der Polyzythämie Vera

Ursache der Krankheit

Bildung von "endogenen" erythroiden Klonen: Wenn Knochenmark in vitro kultiviert wird, bilden normale Knochenmarkzellen späte erythroide Vorläuferkolonien (CFU-E), EPO wird dem Kulturmedium zugesetzt, und Knochenmarkzellen von PV-Patienten können ohne EPO zugesetzt werden. Wachstum, was darauf hindeutet, dass die EPO-produzierenden Erythrozytenklone dieses Patienten "Tumor" -Eigenschaften aufweisen. Wenn der Knochenmarkskultur von PV-Patienten zusätzlich EPO zugesetzt wird, sind in der gebildeten CFU-E sowohl PV-Zellen als auch normale Zellen vorhanden. Erythrozyten, was darauf hinweist, dass bei PV-Patienten zusätzlich zu den PV-Zellklonen normale Stammzellen verbleiben, deren Proliferation jedoch durch PV-Klone gehemmt wird.Es wird angenommen, dass abnormale PV-Klone von einer einzelnen Zelle stammen, sich weiterhin vermehren, den Vorteil haben, normale Klone zu hemmen und Zellen aufweisen. Genetische Instabilität, klinisch gefundene Fälle von PV-Umwandlung in akute Leukämie.

Die erythroiden Vorläuferzellen sind empfindlicher gegenüber EPO: Wenn die Knochenmarkszellen von PV-Patienten und normalen Menschen in Stammzellen kultiviert werden, wird die gleiche Konzentration an EPO zugesetzt und die Anzahl der frühen erythroiden Vorläuferzellen (BFU-E) und CFU-E bei PV-Patienten ist höher als normal. Signifikant erhöht und das Wachstum von CFU-E war signifikant erhöht, wenn Patienten kein EPO hinzufügten. Wenn EPO-Antikörper zu der Kultur hinzugefügt wurden, verringerte sich die Anzahl der CFU-E-Produktion bei PV-Patienten. Die obigen Ergebnisse legen nahe, dass die Empfindlichkeit von Erythroid-Vorläuferzellen gegenüber EPO bei PV-Patienten erhöht ist. Dies ist einer der Gründe für die Zunahme der roten Blutkörperchen.

Apoptose pluripotenter Stammzellen: Normale rote Blutkörperchen enthalten Isoformen von zwei Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasen (G-6-PD), Typ A und Typ B, während rote Granulozyten und Thrombozyten von PV-Patienten nur Typ A enthalten In einem Typ enthalten Fibroblasten und Lymphozyten immer noch A-, B-Typ-G-6-PD-Isoenzyme, was darauf hinweist, dass die Krankheit eine einzelne klonale Krankheit ist, die von demselben pluripotenten Stammzellniveau ausgeht.

Anormale Apoptose: Einige Studien haben gezeigt, dass die Überlebenszeit von kernhaltigen roten Blutkörperchen bei PV-Patienten signifikant länger ist als bei normalen Menschen.PV-Kolonien sind hochempfindlich gegenüber IL-3 und SCF, und diese Faktoren können die Apoptose von erythroiden Vorläuferzellen verzögern. PV-Patienten und normale Kontrollpersonen entwickelten Apoptose unter Kulturbedingungen, denen Zytokine fehlten, aber PV-Patienten hatten weniger Apoptose als normale Kontrollpersonen, und dieser Unterschied könnte mit einer hohen Expression von bcl-2 bei PV-Patienten zusammenhängen.

Andere: Ein anderes Experiment legt nahe, dass im Serum von PV-Patienten möglicherweise ein Glykoprotein vorhanden ist, das die Produktion roter Blutkörperchen und die Stimulierung der Granulozyten und Blutplättchen stimuliert. Es wird Knochenmark-stimulierender Faktor genannt. Die Antigenität dieses Faktors unterscheidet sich von der von EPO, es wird jedoch eine geringe Menge EPO benötigt. Partizipation kann funktionieren, und ihre Natur bedarf weiterer Untersuchungen.

Prävention von Polyzythämie

Die Krankheit gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen, und es gibt derzeit keine klaren Präventionsmaßnahmen.

Polyzythämie-Komplikationen Komplikationen, Herzinfarkt, Thrombophlebitis, Splenomegalie

Gefäßkomplikationen

Die Inzidenzrate beträgt 20 bis 80%. Die italienische PV-Forschungsgruppe berichtete, dass 1213 Patienten mit PV vor oder während der Nachsorge eine Thromboserate von 40% hatten, hauptsächlich aufgrund von Venenthrombose und Thrombophlebitis aufgrund von Hypervolämie und Hyperviskosität. Es kann auch in peripheren Arterien, Hirnarterien und Koronararterien auftreten und schwerwiegende Folgen wie Hemiplegie und Myokardinfarkt haben.Thrombophlebitis mit Embolie tritt hauptsächlich in der Lunge auf, aber auch Mesenterium, Leber, Milz und Pfortader können akut auftreten Unterleibserkrankungen, Hämatokrit ist signifikant erhöht, mit Thrombozyten, erhöhter Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhtem Alter und Thrombose in der Vorgeschichte und wiederholten venösen Blutungen ist ein Risikofaktor für Thrombosen.

2.MDS

Als eine Komplikation von PV hat die Aufmerksamkeit der Menschen auf sich gezogen, diejenigen:

1 Standardbehandlung schnell Milz.

2 keine offensichtliche Hyperplasie des fibrösen Knochenmarks.

3 Knochenmark ist extrem aktiv (<90%) mit myeloischer, erythroider und megakaryozytischer dreiliniger Hyperplasie.

4 Periphere mononukleäre Blutzellzahl> 1 × 109 / L, hyperplastische abnormale myeloische Zellen infiltrierten die Leber und die Milz, was darauf hindeutet, dass MDS auftreten kann.

Symptome des Polyzythämiesyndroms Häufige Symptome Hämorrhagische Tendenz Booger-Nasenbluten Rote Blutkörperchen Ohnmacht des Verdauungskopfes Hämorrhoiden Thrombose Erhöhter Auswurf Hochviskositätssyndrom

Der Ausbruch der Krankheit ist heimtückisch, häufig in der asymptomatischen Zeitspanne von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren, häufig bei Blutuntersuchungen festgestellt, und einige Fälle werden nach Thrombose und Blutungssymptomen diagnostiziert, viele Symptome und Anzeichen mit Blutvolumen und Blut Im Zusammenhang mit dem Anstieg der Viskosität stehen die frühesten Symptome häufig im Zusammenhang mit Durchblutungsstörungen und Symptomen des Nervensystems.

Hautveränderung

Es ist gekennzeichnet durch Rötung der Haut, insbesondere im Gesicht, am Hals und an den Extremitäten, Schleimhautstauung, hellblau, Osler beschreibt die Symptome als "Sommer wie Rosenrot, Winter wie Indigoblau", gewöhnliche Kapillaren Ausdehnung, Zahnfleischbluten und Nasenausfluss, auch Hautunreinheiten, Purpura, Auswurf, Hämosiderinablagerungen, Rosacea und löffelförmige Nägel, 50% der Patienten leiden an wassergetragenem Juckreiz, Juckreiz durch Bad oder Dusche, Brennen Oder Juckreiz dauert normalerweise 30 bis 60 Minuten. Unabhängig von der Wassertemperatur kann Juckreiz unabhängig vom Wasser auftreten, und Histamin in Blut und Haut nimmt zu.

2. Das Nervensystem

Kopfschmerzen sind die häufigsten, 50% der Patienten haben diese Leistung, können mit Schwindel, Schwindel und Tinnitus, Müdigkeit, Vergesslichkeit, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Schwitzen usw. in Verbindung gebracht werden. Schwere Fälle können blinde Flecken, Diplopie und Sehstörungen und andere Sehstörungen aufweisen Angina pectoris und Claudicatio intermittens, eine kleine Anzahl von Patienten mit zerebrovaskulärem Unfall als erste Manifestation der Diagnose, die Symptomgruppe hauptsächlich aufgrund einer erhöhten Anzahl roter Blutkörperchen, eines erhöhten Blutvolumens und einer erhöhten Blutviskosität, die durch Vasodilatation, langsame Blutstase und Gewebshypoxie verursacht werden .

3. Blutung

Die Inzidenzrate <10%, hauptsächlich aufgrund von Gefäßverstopfung, endovaskulärer Schädigung, Verringerung des Thrombozytenfaktors 3 usw., Thrombozytenfunktionsstörung und abnormalem Blutgerinnungsmechanismus, führt zu Blutungsneigung, üblicherweise Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Hautflecken auf der Schleimhaut Die Ekchymose kann auch gastrointestinale Blutungen, Blutungen nach Zahnextraktion und mehr Menstruationsfluss zeigen.

4. Die Leistung von Histamin stieg an

Diese Krankheit mit erhöhten Granulosazellen, Basophilen auch erhöht, letzteres ist reich an Histamin, erhöhte Histaminfreisetzung kann Ulkuskrankheiten verursachen, so dass die Inzidenz von Ulkuskrankheiten bei diesem Patienten 10% bis 16% im Vergleich zu normalen Menschen ist 4 bis 5 mal höher, Geschwüre, die durch Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt verursacht werden, sind häufiger, können lebensbedrohlich sein, Hautjucken ist ebenfalls häufig, 40% treten im heißen Wasserbad auf, 10% können mit Urtikaria in Verbindung gebracht werden.

5. Andere

Die Krankheit verursacht eine übermäßige Vermehrung von Knochenmarkszellen, wodurch der Nucleinsäurestoffwechsel zu hoch wird, die Blutharnsäurekonzentration steigt und eine kleine Anzahl von Patienten eine Harnsäurenephropathie entwickeln kann, die durch Harnsteine und Nierenkolik oder Gichtarthritis gekennzeichnet ist Gelbsucht und Gallenkolik, die häufigsten Anzeichen sind Blut-, Gesichts-, Nasen-, Ohren-, Lippen-, Handflächen- und Bindehautverstopfung, rötliche wie betrunkene, retinale und orale Schleimhäute zeigten ebenfalls eine Verstopfung, etwa 70% der Patienten Der arterielle Blutdruck ist erhöht, etwa 75% der Patienten haben möglicherweise eine Splenomegalie, normalerweise eine mäßige bis schwere Schwellung, und es liegt eine bestimmte Differenzialdiagnose mit sekundärer Polyzythämie vor. Etwa 40% der Patienten haben möglicherweise eine Hepatomegalie mit Krankheit Die Entwicklung der Schwellung machte sich allmählich bemerkbar.

Untersuchung der Polyzythämie Vera

Das periphere Blut wies hauptsächlich eine Zunahme der roten Blutkörperchen, des Hämatokrits, des Volumens der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins auf, Männer> 60% und Frauen> 55% der Patienten zeigten häufig eine absolute Zunahme des Volumens der roten Blutkörperchen. Etwa 50% der Patienten haben gleichzeitig eine Zunahme der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Im frühen Stadium weisen rote Blutkörperchen häufig morphologische Merkmale eines Eisenmangels auf, bei dem es sich um kleine Zellen mit geringer Pigmentierung handelt, und das späte Stadium ist häufig durch Knochenmarkfibrose gekennzeichnet, die 9 große große und kleine Unebenheiten aufweisen kann. Und tropfenförmige rote Blutkörperchen, Patienten im Spätstadium, Spätmyelozyten, etwa 2/3 der Patienten können Basophile vermehrt haben, periphere Blutausstriche sehen oft große Blutplättchen, Knochenmarkuntersuchung besteht oft aus drei Linien von Hyperplasie, kann haben Retikuläre Fibrose, bei Patienten erhöhte sich der Gehalt an neutrophiler alkalischer Phosphatase um etwa 70%, 40% der Patienten erhöhten die Serum-Vit-B12-Konzentration, 70% der Patienten erhöhten das Serum-Vit-B12-Bindungsprotein, die meisten Patienten mit Harnsäure- und Histaminspiegeln Erhöhter arterieller PO ist häufig niedriger als normal, die Vollblutviskosität ist häufig erhöht, die Serum-EPO-Spiegel sind verringert oder normal niedrig, PT, aPT und Fibrinogen sind normal Patienten mit> 1000X109 / L haben möglicherweise eine VWD erworben, die der Typ-II-VWD ähnelt, die durch eine verlängerte Blutungszeit gekennzeichnet ist. VIIIC: VWF ist normal, die Ristocetin-Cofaktor-Aktivität ist vermindert, und große VWF-Multimere sind vermindert oder fehlen. Einige Patienten haben einen Mangel an Antithrombin III, Protein C und Protein S.

Rote Blutkörperchen

(1) Erythrozytenzahl und Hämoglobinanstieg: Mehrfache Tests auf Erythrozyten> 6,5 × 1012 / L (männlich) oder> 6,0 × 1012 / L (weiblich); Hämoglobin> 180 g / L (männlich) oder> 170 g / L (weiblich) .

(2) Hämatokrit erhöht: männlich 54%, weiblich 50%, Patienten oft im Bereich von 55% bis 80%.

(3) Das Blutkörperchenvolumen wurde durch das 51Cr-Markierungsverfahren als größer als der Normalwert bestimmt: männlich> 36 ml / kg, weiblich> 32 ml / kg.

(4) Morphologische Veränderungen der Erythrozyten: Die Morphologie der Erythrozyten ändert sich mit der Entwicklung der Krankheit. Die Morphologie der frühen Erythrozyten ist meist normal oder leicht ungleichmäßig. Wenn sich die Krankheit entwickelt und die Milz stark mit aktiver extramedullärer Hämatopoese vergrößert ist, erscheinen Erythrozyten im peripheren Blut und die Größe der Erythrozyten ist die Form nicht gleich, sichtbare Ellipse, tropfenartige rote Blutkörperchen und basophile punktförmige rote Blutkörperchen.

(5) Leben roter Blutkörperchen: Anders als beim Fortschreiten der Krankheit ist die Krankheit zu Beginn normal oder leicht verkürzt, und die Lebensdauer roter Blutkörperchen kann aufgrund der extramedullären Hämatopoese der Milz und der Funktion des mononukleären Makrophagen-Systems verkürzt werden.

2. Granulozyten : Ungefähr 2/3 Patienten weisen eine moderate Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen auf, meist in (12 ~ 25) × 109 / l, oft mit Verschiebung der Kernlinks, ungefähr 65% der Patienten mit erhöhtem absoluten Wert der Basophilen, neutral Der Granulozyten-Alkaliphosphatase-Score ist meistens erhöht, während die Scores von Patienten mit sekundärer Erythrozytose im Allgemeinen normal sind.

3. Thrombozyten- und Gerinnungsfunktion: Die Thrombozytenzahl ist meistens höher als normal, meistens in (400 ~ 800) × 109 / L, sichtbare Volumenzunahme, abnormale Thrombozyten- und Megakaryozytenfragmente, die Lebensdauer der Thrombozyten ist leicht verkürzt, ihre Adhäsion, Aggregation und Freisetzung Die Funktion war vermindert und die Blutungszeit, die Prothrombinzeit, die partielle Thromboplastinzeit und der Fibrinogengehalt waren im Allgemeinen normal.

4. Blutvolumen und Blutviskosität : Das Plasmavolumen ist im Allgemeinen normal oder leicht verringert, das Gesamtblutvolumen ist erhöht und die Kapazität der roten Blutkörperchen ist erhöht, und die Blutviskosität ist 5 bis 8 Mal höher als die von normalen Menschen.

5. Knochenmark

(1) Der Abstrich zeigte eine fast hohe Zellproliferation, verringerte Fettpartikel, Rötungen, Körnchen und Megakaryozysten, die alle im Erythroidsystem am häufigsten auftraten. Die Anzahl der Megakaryozyten erhöhte sich nicht nur in der Anzahl, sondern auch in der Morphologie.

(2) Eine Eisenfärbung zeigte, dass das Eisen innerhalb und außerhalb der Zellen abnahm oder sogar verschwand, was spekuliert wurde, um mit einer chronischen okkulten Blutung oder einer erhöhten Eisenverwendung und einer verringerten Eisenspeicherung in Verbindung gebracht zu werden.

(3) Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung kann es aufgrund der Verbreitung von Myelofibrose zu einem "Trockenpumpen" kommen. Eine Knochenmarkbiopsie ist für die Bestimmung der Komplikationen von Myelofibrose hilfreicher als ein Abstrich. Mit Hilfe von retikulärer Faserfärbung können 10% bestätigt werden. ~ 20% der Patienten haben eine Zunahme des Fasergewebes.

6. Chromosomenuntersuchung : Chromosomenanomalien bei unbehandelten Patienten sind 18% bis 26%, am häufigsten Aneuploidie, pseudodiploid und polyploid, Chromosomenanomalien sind meistens +8, +9 und 20q-, verlängert mit dem Krankheitsverlauf Die Inzidenz chromosomaler Anomalien wird allmählich zunehmen.Patienten mit einer Erkrankung von mehr als 10 Jahren und 87% anomaler Chromosomen.Zum Zeitpunkt der Erstdiagnose der PV wurde bei Patienten mit anomalen Chromosomenklonen eine kürzere Überlebenszeit als bei Patienten mit normalen Chromosomen festgestellt.

7. Erythroblasten-Vorläuferzellkultur : Erythroide Vorläuferzellen von PV-Patienten können CFU-E ohne endogenes CFU-E auf einem halbfesten Medium bilden, wie die Eigenschaften von erythroiden Vorläuferzellen bei PV-Patienten. Als Grundlage für die Diagnose von atypischen Frühfällen.

8. Bestimmung des Erythrozytenwachstumsfaktors : Die Verwendung eines Radioimmunoassays zur Bestimmung der Reduktion oder Abwesenheit von Erythropoetin im Plasma und Urin von Patienten unterscheidet sich signifikant von den meisten sekundären Polyzythämien.

9. Sonstiges : Die meisten Patienten mit PV haben eine arterielle Sauerstoffsättigung im normalen Bereich der arteriellen Sauerstoffsättigung von> 92%. Dies ist hilfreich, um eine sekundäre Polyzythämie auszuschließen, die durch Herz-Lungen-Erkrankungen, Plasma-Vitamin-B12-Bindungskapazität und Vitamin B12 verursacht wird. Die Zunahme der ersteren ist offensichtlicher, was mit der Freisetzung von Typ I- und III-Cobalamin durch Leukozyten und unreife Granulozyten zusammenhängt.Diese beiden Proteine können an Vitamin B12 binden.Die obigen zwei Messungen sind für die Krankheit und sekundär hilfreich. Die Polyzythämiedifferenzierung kann als Indikator für die Wirksamkeit und Krankheitsaktivität verwendet werden, und zwar bei 40% der mit Hyperurikämie und Hyperurikämie diagnostizierten Patienten, bei 60% der unbehandelten Patienten mit erhöhtem Histamin-Hämaturie-Spiegel und bei Blutbasophilen Erhöhte Zellen.

10. Knochenmarkbiopsie: manifestiert sich als Myelofibrose.

11.B Ultraschall: zeigt Leber-Splenomegalie, Nierensteine, Gallensteine.

12. Sonstiges: Wählen Sie entsprechend der Erkrankung EKG, Magen-Darm-Endoskopie, Röntgen, CT, MRT usw. aus.

Diagnose und Diagnose von Polyzythämie Vera

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

[diagnostische Kriterien]

Die wichtigste Grundlage für die Diagnose von PV ist die Erythrozytose, erhöhte Leukozytenzahl, Thrombozytose und Splenomegalie.Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Präsentation nur zwei oder drei der oben genannten Merkmale.Einige Patienten haben sogar nur rote Blutkörperchen und gelegentlich nur Thrombozytose oder Leukozytose oder Splenomegalie, so dass es manchmal schwierig ist, eine PV-Diagnose zu erstellen. 1975 schlug die PV-Studiengruppe (PVSC) einen "diagnostischen Standard" vor, aber die diagnostischen Kriterien wurden seit mehr als 20 Jahren vorgeschlagen. Hier wurden einige dieser Inhalte neu verstanden. Daher gibt es immer Autoren, die diese ergänzen und überarbeiten.

Entsprechend den Charakteristika von Hautveränderungen sind die roten Blutkörperchen der Blutzytologie absolut erhöht, der Hämatokrit liegt zwischen 55% und 80% und die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen sind ebenfalls erhöht. Sie können diagnostiziert werden. Der von der Internationalen PV-Forschungsgruppe (PVSG) 1986 festgelegte Standard ist einfach und leicht. Als klinische Referenz und Referenz hat das Land darüber hinaus entsprechende Standards für bestimmte Bedingungen festgelegt.

1.PVSG-Standard

(1) Klasse-A-Standards:

1 erhöhtes Volumen roter Blutkörperchen (51Cr-Methode zur Markierung roter Blutkörperchen): männlich 36 ml / kg, weiblich 32 ml / kg, 2 arterielle Sauerstoffsättigung 0,92.

3 Splenomegalie.

(2) Klasse-B-Standards:

1 Thrombozytenzahl> 400 × 109 / l

2 Anzahl weißer Blutkörperchen> 12 × 109 / L (kein Fieber, Infektionsstatus).

3 Neutrophil alkalische Phosphatase Score erhöht (> 100, kein Fieber, Infektionsstatus).

4 Serum Vitamin B12 erhöht> 666pmol / L oder ungesättigtes Vitamin B12 erhöht die Adhäsion> 1628pmol / L.

Jede der oben genannten Klassen A 1 + 2 + 3 oder A 1 + 2 plus B kann diagnostiziert werden.

2. Inländische Standards Gemäß Chinas spezifischen Bedingungen werden inländische PV-Diagnosestandards formuliert:

(1) Klinische Manifestationen:

1 Haut, Schleimhäute sind rot.

2 Milz.

3 Es gibt eine Vorgeschichte von Blutdruck bei Bluthochdruck oder im Verlauf der Krankheit.

(2) Laboruntersuchung:

1 Hämoglobin und Anzahl der roten Blutkörperchen erhöht (männliches Hämoglobin> 180 g / l, rote Blutkörperchen> 6,5 × 1012 / l, Frauen> 170 g / l bzw. 6,0 × 1012 / l).

2 Der absolute Wert des Blutkörperchenvolumens stieg an, die Kapazität der roten Blutkörperchen der 51Cr-Markierungsmethode betrug> 39 ml / kg für Männer und> 27 ml / kg für Frauen.

3 Hämatokrit erhöht, männlich 0,54, weiblich 0,50.

4 keine Infektion und andere Gründe verursachten die Anzahl der weißen Blutkörperchen mehrmals> 11,0 × 109 / L.

5 Thrombozytenzahl mehrfach> 300 × 109 / l.

6 Neutrophile alkalische Phosphatase (NAP) aus peripherem Blut> 100.

Knochenmark zeigte, dass die Hyperplasie offensichtlich aktiv oder aktiv war und die Zelllinien Granulosa, Rot und Megakaryozyten, insbesondere in erythroiden Zellen, alle proliferierten.

(3) kann sekundäre Polyzythämie ausschließen.

(4) kann relative Polyzythämie ausschließen.

Für die Diagnose der Polyzythämie vera gibt es zwei Methoden: Am besten die Methode A. Wenn die Kapazität der roten Blutkörperchen unbedingt gemessen wird, wird die Methode B angewendet.

Methode A: Sie kann diagnostiziert werden, indem zwei der obigen Kategorien (1) verwendet werden, wobei der erste und der zweite Punkt von (2) plus (3) hinzugefügt werden.

Methode B: Es hat den ersten Artikel in Kategorie (1) plus Artikel (2) (der Standard wird geändert in männliches multiples Hämoglobin 200 g / l, weibliches 190 g / l) und es muss noch (2) Jeder der Punkte 4 bis 7 sowie (3) und (4) können die Krankheit diagnostizieren.

Differentialdiagnose

Sollte mit Polyzythämie in großer Höhe, schwerer kardiopulmonaler Erkrankung, abnormaler Hämoglobinerkrankung, bestimmten Tumoren (Nebennierenadenom, Leberkrebs, Nierenkrebs usw.), Zysten und durch sekundäre Polyzythämie verursachten Gefäßanomalien in Verbindung gebracht werden.

1. Sekundäre und relative Polyzytämie: Sekundäre Erythrozytose tritt häufig bei den folgenden zwei Arten von Erkrankungen auf: Erstens, Gewebshypoxie oder Nierenischämie und Hypoxie, die durch eine erhöhte EPO-Sekretion verursacht werden und zu einem erhöhten Ausgleich roter Blutkörperchen führen. Bei Bergkrankheit, angeborener Herzkrankheit, chronischer Lungenkrankheit, Methämoglobinämie, durch Rauchen verursachter Carboxyhämoglobinämie usw. ist die Sauerstoffsättigung des Patienten größtenteils verringert, bei der anderen handelt es sich um einen Nierentumor Und andere endokrine Tumoren, die durch autologe Sekretion von Erythropoetin oder Erythropoetin-ähnlichen Substanzen verursacht werden, die durch Polyzythämie verursacht werden und bei Nephroblastomen, Leberkrebs, Kleinhirntumoren, Metacephalomen, Nierenkrebs, Gebärmuttertumoren usw. vorkommen, sind relative Polyzythämien Dies ist auf die Abnahme des Plasmavolumens und die relative Zunahme der Kapazität der roten Blutkörperchen zurückzuführen. Die peripheren roten Blutkörperchen, das Hämoglobin und der Hämatokrit nehmen zu, aber das Blutkörperchenvolumen ist normal Chronische relative Erythrozytose (Gaisbock-Syndrom) durch Bluthochdruck, die spezifische Identifizierung ist in Tabelle 1 gezeigt.

2. Chronische myeloische Leukämie (CML): PV-Patienten weisen häufig Splenomegalie und Granulozyten auf, und fortgeschrittene unreife Granulozyten im peripheren Blut können erhöht werden, weshalb eine Differenzierung von CML erforderlich ist. Hoch, Ph1-Chromosom und bcr / abl-mRNA sind negativ, während langsame Granula genau das Gegenteil sind. Kürzlich wurde festgestellt, dass Patienten mit chronischen Granula auch spontan CFU-E bilden können, sodass endogene CFU-E nicht zur Identifizierung von PV und langsamen Granula verwendet werden können.

3. Myelofibrose: Die klinischen Manifestationen von PV weisen viele Ähnlichkeiten mit Myelofibrose auf. Das fortgeschrittene Stadium von PV kann auch von Myelofibrose gefolgt werden. Die Hauptidentifikation ist die Anamnese und Knochenmarkbiopsie. Die Knochenmarkfibrose zeigt eine signifikante Zunahme des fibrösen Gewebes. Die Hauptmanifestation von PV ist die extramedulläre Hämatopoese, und nur das späte Stadium ist mit Myelofibrose verbunden, und das Ausmaß der Läsion ist gering und in geringerem Maße.

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