Hypoparatyreóza

Úvod do hypoparatyreózy Hypoparatyreóza (hypoparatyreóza) je klinický syndrom snížené a / nebo dysfunkce parathormonu (PTH), hlavní klinicky běžné formy hypoparatyreózy. Existují idiopatická hypoparatyreóza, sekundární hypoparatyreóza, hypomagnesémie a hypoparatyreóza a novorozená hyperparatyreóza.Jinými vzácnými případy jsou pseudohypotyreóza, pseudo-falešná paratyreóza a pseudo-specialita. Vypadávání vlasů atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta neurózy epilepsie

Příčina hypoparatyreózy

(1) Příčiny onemocnění

1. Nedostatečná sekrece PTH

(1) Chirurgický paratyroidismus: jakákoli operace krku, včetně štítné žlázy, příštítných tělísek nebo zhoubného nádoru na krku, může být způsobena nedostatečnou resekcí příštítných tělísek, poraněním nebo krevním zásobením, což má za následek nedostatečnou produkci PTH. Pooperační hypoparatyreóza, jejíž incidence se liší v závislosti na rozsahu operace, čase a technických zkušenostech chirurga, většinou dočasného hypoparatyreoidismu, od dnů do týdnů nebo dokonce měsíců po operaci, pooperační permanentní Snížení paratyreózy, většina hlášení je <1%, jednotlivé zprávy jsou vyšší, nejvyšší skupina v literatuře je 33%, nadměrná paratyreoidní hyperplazie nebo zákroky na krku, trvalý hypoparatyreoidismus Riziko je vyšší, parathyroidismus se může objevit po léčbě hypertyreózy radioaktivním 131I, ale velmi vzácně po léčbě rakoviny štítné žlázy, a vyskytuje se pouze v tkáni štítné žlázy příštítných tělísek, kvůli záření 131I záření beta paprsků Rozsah je pouze 2 mm a příštítný tělísek je více než 5 až 18 měsíců po radiační terapii.

(2) idiopatický hypoparatyreoidismus: idiopatický paratyreoidismus lze rozdělit na familiární a sporadický podle způsobu nástupu a existuje časný nástup a pozdní nástup podle věku nástupu, mezi nimiž je častější výskyt sporadického a opožděného nástupu. Příčina glandulární destrukce je stále nejasná. Většina pacientů má pouze atrofii příštítných tělísek. Několik pacientů má autoimunitní polyadenotropní endokrinní onemocnění. Pacienti s časným nástupem jsou většinou familiární a genetický vzorec je stále neznámý. Většina lidí si myslí, že je běžná. Chromozomálně recesivní dědičnost, histologicky vykazující atrofii paratyroidů a nahrazenou tukovou tkání, někteří pacienti mohou detekovat autoprotilátky proti parathyroidním povrchovým antigenním determinantům, stejně jako protilátky proti endoteliálním buňkám, které mohou být pozdě nebo Časný nástup nadledvinek, štítné žlázy, pohlavních žláz, ostrůvků a jiných žlázových autoimunitních endokrinních nedostatečností a zhoubné anémie a často se vyskytují u chronické kožní mukózní kandidózy.

(3) Funkční hypoparatyreóza: Následující stavy mohou způsobit reverzibilní pokles syntézy a / nebo uvolňování PTH.

1 Abnormality metabolismu hořčíku: nedostatek hořčíku lze pozorovat při chronickém alkoholismu, malabsorpčním syndromu, selektivních poruchách absorpce gastrointestinálního hořčíku, aminoglykosidových antibiotik (zvýšená renální clearance hořčíku), dlouhodobě intravenózně vysoké výživě a diuretikách a V případě léčby platinou je uvolňování (nikoli syntéza) PTH v nepřítomnosti hořčíku inhibováno a periferní tkáně mohou být rezistentní na PTH, a tudíž mohou být spojeny s hypokalcemií. Naopak někteří autoři zjistili, že se nachází hořčík. Příliš vysoká může také inhibovat sekreci PTH a způsobit hypokalcemii.Například po intravenózní injekci hořčíku u pacientů s gestační toxikózou se může hypokalcemie objevit současně s hypermagnesémií.

U 2 těhotných žen s hyperkalcemií je fetální příštítná žláza inhibována dlouhodobou hyperkalcémií, která může u novorozence způsobit přechodnou hyperparatyreózu, která se obvykle vrátí do normálu do 1 týdne.

3 pacienti s paratyroidním adenomem, normální příštítnou žlázou kvůli inhibici hyperkalcémie, mohou po odstranění adenomu mít dočasný hypoparatyreoidismus.

4 hyperkalcemie neparatyreózy, její paratyroidní žláza je také funkčně inhibována, jakmile jsou dočasně inhibovány paratyroidní žlázy a hyperkalcemie, jako je použití pucamycinu (paicamycinu) pro léčbu maligních nádorů Hypercalcemia, vápník v krvi často najednou klesá.

(4) Nedostatečná sekrece PTH způsobená jinými příčinami:

1 Metastázy příštítných tělísek mohou způsobit poškození příštítných tělísek. Pitva zjistila, že v příštítných tělískách metastázách se vyskytuje až 12% maligních nádorů. Nejběžnějším primárním nádorem je rakovina prsu.

2 léky paratyreoidismus: nádorová chemoterapie, zejména s doxorubicin hydrochloridem a cytarabinem může snížit sekreci PTH, v literatuře jsou hlášeny případy, použití propylthiouracilu k léčbě hypertyreózy, při výskytu granulocytózy Současně s vyrážkou může dojít také ke snížení PTH a hypokalcémie.

3 vrozený brzlík není vyvinut (Digeorgcova choroba): Někteří autoři jej klasifikovali jako jednu z příčin idiopatické hypoparatyreózy, onemocnění je způsobeno vrozenými vývojovými poruchami třetího a IV vaku, což vede k brzmu a paratyreoidě Žláza chybí, většinou kvůli těžké hypokalcémii a / nebo infekci ve věku 1 až 2 let.

Při depozici železa, jako je hemochromatóza a nadměrná krevní transfúze, může dojít k invazivní destrukci kromě příčiny dysfunkce gonád a β buněk ostrůvků.

5 Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova choroba): díky rozsáhlé depozici mědi může také infiltrovat příštítnou žlázu a způsobit její funkci.

2. Bioaktivní PTH Podle literatury může hypokalcemie také zpětnou vazbu excitačních příštítných tělísek k vylučování nebiologicky aktivního PTH V literatuře je hypotyreóza způsobená FSH způsobená mutací familiárního genu Avšak pouze jedna rodina byla původně prokázána jako genetická vada v PTH.

3. Rezistence na PTH - pseudoparatyreóza.

(dvě) patogeneze

Nedostatečná produkce a sekrece PTH způsobuje hypokalcemii, hyperfosfatémii, snížené emise vápníku a fosforu v moči, nedostatečnou PTH, oslabený osteoklastismus, sníženou mobilizaci a uvolňování vápníku v kostech a nedostatečnou PTH ke snížení produkce 1,25- (OH) 2D3. Současně se snižuje renální fosfor, zvyšuje se krevní fosfor a snižuje se produkce 1,25- (OH) 2D3, snižuje se absorpce vápníku ve střevě, snižuje se renální tubulární reabsorpce vápníku a hypokalcemie je způsobena více cestami výše, díky nízké Hladina vápníku v krvi, snížený výtok vápníku močí, PTH je nedostatečná, renální tubulární reabsorpce fosforu se zvýšila, takže krevní fosfor se zvýšil, močový fosfor se snížil, hypokalcemie a alkalóza dosáhla určitého stupně, zvýšená nervosvalová excitabilita, objevující se Ruce a nohy jsou slabé a delší průběh je často doprovázen edémem optického disku, zvýšeným intrakraniálním tlakem, drsnou pokožkou, popraskanými nehty, řídkými vlasy a abnormálním EKG.

Prevence hypoparatyreózy

Prevence tohoto onemocnění je hlavně v chirurgii štítné žlázy, aby nedošlo k poranění nebo chybné resekci příštítných tělísek, v příštítném tělísku musí být diagnóza příštítných tělísek spolehlivá, dobře definovaná, obeznámená s anatomií příštítných tělísek před operací, podrobná a Testování a provádění chirurgických zákroků, aby se zabránilo nadměrnému nebo úplnému odstranění příštítných tělísek. Po diagnóze hypotyreózy by měl být včas aplikován vitamin D a doplnění vápníku, aby se korigovala hypokalcemie, aby se zmírnily příznaky a zabránilo komplikacím hypokalcémie.

Komparace hypofunkcí příštítných tělísek Komplikace epileptický katarakta neuropatie

Psychiatrický výkon

Mírné případy jsou epizody podobné křivici a závažné případy jsou závažná psychóza. Tito pacienti jsou často špatně diagnostikováni a posláni do psychiatrických léčeben k léčbě. Aby se předešlo takové nesprávné diagnóze, měli by duševní pacienti pravidelně kontrolovat hladinu vápníku v krvi a fosforu v krvi, protože biochemický automatický analyzátor krve Od aplikace bylo velmi snadné rutinně kontrolovat hladinu vápníku v krvi a fosforu v krvi. Je velmi důležité zlepšit porozumění této nemoci. Při pozorování pacientů věnujte pozornost výskytu rukou, nohou a kotníku. Pokud najdete ruku, nohu a nohu, měli byste okamžitě zkontrolovat hladinu vápníku v krvi. Dokažte, že ruka, noha a kotník jsou způsobeny hypokalcemií a pomalu intravenózně nebo vštípeny vápníkem a glukózou. Léčba vápníkem může rychle ulehčit ruce, chodidla a sputum, toto „sputum rukou a nohou - hypokalcemie - léčba vápníkem - reliéf Sekvenční pozorování je důležité pro pochopení přítomnosti hypokalcemie a další získání správné diagnózy hypoparatyreoidismem.

2. Epileptické záchvaty a jiné neurologické příznaky

Kromě pozorování hypokalcemie a jejích klinických projevů je pro diagnostiku užitečné i rentgenové nebo CT vyšetření mozkových lézí.

3. Chronická ruka, noha a kotník

Pokud se vyskytne u dětí, je třeba zkontrolovat, zda je pokožka suchá, lze ji včas diagnostikovat a léčit, deskramaci, abnormální nehty, drsné vlasy a dále zkontrolovat výskyt, vývoj a patologii zubů v kombinaci s chronickou hypokalcemií.

4. Špatný zrak

Je třeba zkontrolovat katarakta na katarakta a katarakta je nevratná a včasná léčba může zastavit jejich vývoj.

5. Příštítné onemocnění srdce

Ve vážných případech může dojít ke srdečnímu selhání a ke smrti, aby byl ostražitý, lze EKG použít jako metodu předběžného vyšetření, neinvazivní test srdeční funkce nebo barevný Dopplerův test srdeční funkce může poskytnout podrobnější srdeční funkci.

Příznaky hypoparatyreózy Časté příznaky Průjem, distenze břicha, bolest břicha, deprese, libido, suchá kůže, tachykardie, zácpa, polykání, křeče končetin

Pooperační hypoparatyreóza se může vyskytnout krátkodobě po operaci, ale také po první epizodě 30 let, která souvisí s lokálním poškozením způsobeným chirurgickým zákrokem, poruchou toku krve a mírou ztráty příštítných tělísek, ať už jde o pooperační hypotyreózu nebo zvláštní Paratyroidismus může být subklinický po dlouhou dobu, to znamená, že nevykazuje příznaky, ale příznaky se objevují pod určitými pobídkami, jako jsou po menstruaci, po infekci, vysoká horečka, únava, nachlazení a změny nálady atd. Jako příčina vyvolává křeče rukou a nohou.

Ruka, noha a kotník

Nástup, necitlivost rukou a nohou, bolest svalů, flexe zápěstí, flexe metakarpofalangálního kloubu, narovnání interfalangeálního kloubu, rovný palec, adukce, šikmý přes dlaň, bouchnutí svalů může způsobit svalovou kontrakci, hrdlo je nejvíce Nebezpečné stavy, které mají za následek hypoxii, udušení a dokonce smrt, abnormality funkce viscerálních svalů často způsobují biliární koliku nebo průjem.

Ruky, nohy a kotníky jsou způsobeny zvýšenou neuromuskulární excitabilitou v důsledku hypokalcémie.Není-li ruka a noha neútočí, mohou být použity následující metody k vyvolání zvýšení neuromuskulární excitability a navození křečí rukou a nohou.

(1) Chvostekův znak: pomocí bicího sputa nebo prstu udeří obličejový nerv, poloha je 2 až 3 cm před uchem, což způsobuje, že záškuby úst jsou pozitivní reakcí, záhyby úst jsou rozděleny na 1 až 4, 1 je pouze detekovatelné zášklby úst, 2 je Zřejmé škubání v ústech, 3 je mírně škubání na obličejových svalech, 4 je zřejmé křeče na obličejových svalech, asi 10% zdravých lidí má pozitivní reakci, takže pečlivé sledování intenzity reakce v kombinaci s anamnézou a hladinami vápníku v krvi jsou důležité pro diagnózu. .

(2) Znamení Trousseau: metoda měření krevního tlaku je stejná jako metoda měření krevního tlaku. Nafukování je pod tlakem na 2,67 kPa nad systolickým tlakem. Většina požadavků je po dobu 3 minut, a požadavek je 5 minut. Pokud je indukována noha sportovce, je pozitivní. Znamení Trousseau je pozitivní, protože nafukovací pás paže způsobuje spíše ischemii a excitační nervy v kompresi než kvůli ischémii předloktí. To lze prokázat pomocí testu s dvojitým ramenem a je užitečné pro diagnostiku. Test byl jak je popsáno výše a pozitivní reakce byla okamžitě umístěna na rameno prvního nafukovacího ramene s jiným nafukovacím ramenem, nahuštěna a první nafukovací ramen byl okamžitě vypuštěn a ruka, noha a kotník zmizely, po několika minutách. Dalším případem je dvojramenný pásový test, který se používá k testování metody maskování rukou a nohou dřepy. Podvodníci obecně nevykazují pozitivní-negativní-pozitivní reakční postup testu zbraní a zdravý člověk nemá Trousseauovo znamení pozitivní.

(3) Erb znamení: katodový proud menší než 6 mA, může způsobit - nervová reakce motoru je pozitivní.

Výše uvedené tři metody se používají k detekci okultního spúta rukou a nohou a navození pomoci při diagnostice.

2. Oční výkon

Nejběžnějším projevem oka je katarakta způsobená kalcifikací čoček. I po léčbě je hypokalcemie zlepšena, katarakta těžko vymizí. Pacienti s hypoparatyreózou mají hypokalcemii, ale může dojít k kalcifikaci měkkých tkání, což může být způsobeno hyperfosfatémií. V zájmu nemoci může mít vyšetřování fundusu nádory na papilémii a pseudom mozku.

3. Neuropatie

(1) epileptické záchvaty: hypokalcemie způsobuje zvýšenou neuromuskulární excitabilitu a může mít paroxysmální končetinové záškuby nebo křeče na jedné straně končetin, křičící před útokem a podobně, ale příznaky epileptických záchvatů Ztráta, cyanóza nebo močová inkontinence atd. Nejsou u antiepileptik účinné.

(2) epizody podobné rachitidě: často po napjaté práci je epizoda ricketovitá, která se vyznačuje zášklbem v ústech, záškubem končetin a tanečními pohyby.

(3) syndrom neurastenie, může mít závratě, bolesti hlavy, mělký spánek, nespavost, vícenásobné sny, únavu, ztrátu paměti, ahoj ticho, nedostatek zájmu o všechny věci, ztrátu libida, depresi, podrážděnost a další příznaky nervového selhání.

(4) periferní nervy a svalové příznaky; pocity hyposenzitivity nebo alergií, necitlivost kolem úst, bolestivost končetin, necitlivost, bolest, šlacha atd.

(5) autonomní příznaky; střevní fistula, zrychlená peristaltika, bolest břicha, distenze břicha, průjem, zácpa, potíže s polykáním, arytmie, tachykardie.

(6) Centrální nervový systém: extrapyramidové příznaky způsobené kalcifikací mozkové tkáně, jako je nedobrovolný pohyb, pohyb rukou a nohou, kroucení křečí, třes, cerebelární ataxie, nestabilita chůze.

(7) Psychiatrické projevy: podráždění způsobené hypokalcemií, depresí, fanatismem a dokonce závažnou psychózou. EEG je abnormální, ale není specifický. Nejběžnějšími jsou pomalé vlny vysokého napětí. Častý rychlý vývoj, korekce EEG po korekci vápníku v krvi je také normální, projevem je také špatný akademický výkon dětí.

(8) Srdce: Pokud dojde k hypotenzi, je neúčinná pomocí posilovacího léčiva nebo běžnou metodou, jako je zvýšení objemu krve. Při použití vápníku se krevní tlak obnoví. Typickým elektrokardiogramem je prodloužení segmentu ST a prodloužení QT intervalu a prodloužení QRS intervalu. Nedochází ke změnám a vlna T může mít nespecifické změny.

(9) Velkobuněčná anémie: u pacientů s hypoparatyreózou se může vyskytnout velkobuněčná anémie a Schillingův test není normální. Důvodem je to, že B12 je v hypokalcémii špatně vázán na interní faktory, takže chybí B12 a existují skupiny. Nedostatek žaludeční kyseliny rezistentní na aminy, výše uvedená situace může být zlepšena poté, co je sérový vápník normální.

4. Ostatní

(1) Kůže: suchá kůže, deskvamace, silné a křehké nehty a vlasy, vzácné obočí, orální sliznice Infekce Candida albicans může být pozorována při idiopatické hyperparatyreóze, obvykle po chirurgickém zákroku.

(2) Zub: neobvyklý zub je běžný. Čím dříve je počátek příznaků a příznaků zřejmější, tím je vývoj zubů slabý, tvorba zubních kořenů je vadná, hyperplázie zubní skloviny je špatná a kolem koruny a koruny jsou pruhy nebo jeskyně. nebo trvalé zuby nevyrostou, detekce abnormálních zubů může pomoci odhadnout čas nástupu.

(3) kalcifikace měkkých tkání: ukládání vápníku kolem kloubu je také běžné, chrupavka také vidí kalcifikaci, lokalizovaná stimulace kalcifikované tkáně může být vyjádřena jako pseudogout.

(4) průjem a špatná absorpce tuku: také pozorováno při paratyreoidismu, po léčbě se zlepšily příznaky hypokalcémie.

Příznaky a příznaky hypotyreózy jsou rozsáhlé a proměnlivé, takže je snadné je špatně diagnostikovat. Existuje mnoho typů paratyroidismu a pseudohypotyreózy. Pro potvrzení diagnózy by měla být dále identifikována etiologie a patologie.

Vyšetření hypoparatyreózy

1. Redukce vápníku v krvi a zvýšení krevního fosforu

Nedostatečný PTH může oslabit úlohu osteoklastů, snížit mobilizaci kostního vápníku a snížit produkci 1,25- (OH) 2D3 a reabsorpci vápníku ledvinami a snížení vylučování fosforu. Vysoký krevní fosfor, jen malé množství orálních antacid nebo krevního fosforu ve stravě může být normální.

2. Redukce vápníku v moči a fosforu v moči

Snížení vápníku v moči způsobené paratyreoidismem je menší než snížení vápníku v moči v křivicích, protože první je sekundární ke snížení vápníku v krvi, zatímco jeho druhý PTH v krvi je většinou zvýšen, což může podporovat renální tubulární reabsorpci vápníku. PTH může inhibovat reabsorpci fosforu renálními tubuly, takže reabsorpce fosforu v moči se zvyšuje a vylučování fosforu se snižuje, když je PTH nedostatečný.

3. Stanovení PTH v krvi

Většina klinické hypotyreózy způsobené nedostatkem PTH, krevní PTH je nižší než normální, ale někteří pacienti mohou být také v normálním rozmezí, protože hypokalcemie bez paratyreózy má silný stimulační účinek na paratyreoidální žlázu, která je nízká Existuje výrazná negativní korelace mezi vápníkem v krvi a PTH v krvi, a proto, i když je PTH v krvi v normálním rozmezí, naznačuje to, že příštítná tělíska je nefunkční. Avšak příštítné žlázy vylučují nebioaktivní PTH a PTH. Když hypotyreóza způsobená rezistencí má PTH kompenzační zvýšení sekrece, první může měřit zvýšení iPTH, druhá může měřit zvýšení biologicky aktivního PTH.

4. Snížený cAMP v moči

CAMP v moči je funkční ukazatel PTH, a proto je cAMP v moči pacientů s hypoparatyreózou většinou nižší než obvykle.

5. Normální alkalická fosfatáza v krvi

ALP je zvýšena u pacientů s hyperparatyreózou s alkalickou fosfatázou v séru (ALP) a ALP u pacientů s nízkou paratyreoidou je normální.

6. EKG ukazuje rozšíření ST segmentu, prodloužení intervalu QT a změnu T vlny.

7. Zobrazovací vyšetření

Asi 20% rentgenové lebky ukazuje kalcifikaci bazálních ganglií a někteří pacienti stále mají kalcifikaci pineal a choroid plexus; CT sken je citlivější než rentgen a dokáže detekovat intrakraniální kalcifikaci dříve a více.

Diagnostika a diferenciace hypoparatyreózy

Diagnostická kritéria

Diagnóza Symptomy a příznaky hypoparatyreózy jsou rozsáhlé, variabilní a snadno diagnostikovatelné.

1. Hypokalcemie způsobená hypoparatyreózou může způsobit zvýšenou dráždivost nervů a svalů, může mít záchvaty paroxysmální končetiny nebo křeče na jedné straně končetin, křik a další příznaky před útokem, snadno diagnostikovaná jako epilepsie, je třeba Klinicky pozorujte ztrátu vědomí, cyanózu nebo močovou inkontinenci atd., Pokud nedochází k klinickým projevům těchto epileptických záchvatů, měli byste být upozorněni na možnost hypoparatyreózy, pravidelně kontrolovat hladinu vápníku v krvi a Krevní fosfor, pokud má pacient křeče na rukou a nohou, by měl být okamžitě změřen vápník v krvi, aby se určilo, zda jsou křeče rukou a nohou způsobeny hypokalcemií.Pokud se vápník nebo glukóza přidává pomalu intravenózní injekcí nebo infuzí, je rychlé uvolnění křečí rukou a nohou extrémně V případě potřeby pomozte určit parathormony (PTH).

2. V důsledku hypokalcemie, podrážděnosti, deprese, fanatismu a dokonce i závažných projevů těžké psychózy může být EEG abnormální, nejčastější je pomalá vlna s vysokým napětím a přerušovaná rychlost. Vlasy, které lze snadno diagnostikovat jako duševní onemocnění, aby se předešlo této nesprávné diagnóze, měli by duševní pacienti pravidelně kontrolovat hladinu vápníku v krvi a fosforu v krvi, pokud je EEG abnormální, ale není specifický, nebo po korekci hypokalcemie je EEG navržen tak, aby byl normální Možnost paratyroidismu, pokud je to nutné, pro stanovení diagnózy PTH.

3. Extrapyramidové příznaky se mohou objevit v důsledku kalcifikace mozkové tkáně, jako jsou nedobrovolné pohyby, pohyby rukou a nohou, kroucení, třes, cerebelární ataxie, nestabilita chůze atd., Snadno diagnostikovatelné jako neurologické léze, je třeba pečlivě sledovat. K diagnóze hypoparatyreózy nepovede žádná hypokalcemie a její odpovídající klinické projevy, ani rentgenové nebo CT vyšetření lézí na kalcifikaci mozku.

4. Střevní fistula, střevní peristaltika, bolest břicha, distenze břicha, průjem a špatná absorpce tuku, zácpa atd., Snadno diagnostikována jako střevní onemocnění nebo autonomní neuropatie, pokud je hypokalcemie a její odpovídající klinické projevy, Po léčbě lze výše zmíněné střevní příznaky zjevně zlepšit po zlepšení hypokalcémie a je třeba zvážit možnost onemocnění příštítných tělísek.

5. Může dojít k hypotenzi, změnám T vlny, prodlouženému intervalu QT, srdečnímu selhání atd., Které lze snadno mylně diagnostikovat jako srdeční onemocnění, pokud hypotenze pacienta při konvenční terapii, jako je posilovací lék nebo expanze, není účinná, T vlna je nespecifická změna, Přestože je QT interval prodloužen, ST segment je prodloužen, QRS interval je nezměněn a srdeční selhání je refrakterní digitalis bez odpovědi. Mělo by být vysoce upozorněno na hypoparatyreoidismus, jako je hypokalcemie po léčbě, léčený vápníkem. Regenerovatelný krevní tlak atd. Pomůže diagnostikovat hypoparatyreózu.

6. Může se objevit velká anémie buněk, nedostatek vitamínu B12, nedostatek žaludeční kyseliny rezistentní na histamin a Schillingův test je abnormální, snadno misdiagnostikovaný jako onemocnění krve, u pacientů s anémií by měli běžně určovat hladinu vápníku v krvi a krevního fosforu, pokud mají pacienti nízký obsah vápníku Diagnóza hypoparatyreózy bude usnadněna zlepšením výše uvedených podmínek poté, co je sérový vápník normální a odpovídající klinické projevy.

7. V důsledku hypokalcemie a hyperfosfatémie může dojít k kalcifikaci čočky, což má za následek katarakta, která způsobuje ztrátu zraku a je snadno misdiagnozována jako oční onemocnění. Proto by měl být u pacientů s kataraktou měřen vápník a fosfor v krvi, pokud má pacient hypokalcemii a Odpovídající klinické projevy přispějí k diagnóze hypoparatyreoidismu V současné době může mít vyšetření fundusu opuch optického disku a nádory pseudom mozku.

8. Může existovat dysplázie zubů, defekt kořenů zubů, hyperplázie zubních sklovin, pruhování nebo jeskyně kolem koruny a koruny, nebo trvalé zuby nerostou, snadno chybně diagnostikovány jako zubní onemocnění, proto u zubních pacientů Měl by se měřit krevní vápník a krevní fosfor. Pokud má pacient hypokalcemii a její odpovídající klinické projevy pomohou diagnostikovat hypoparatyreoidismus, kontrola abnormalit zubů pomůže odhadnout hypoparatyreoidismus. Čas nástupu.

9. U pacientů s hypokalcemií by neměli okamžitě diagnostikovat hypoparatyreoidismus, měli by nejprve vyloučit hypoalbuminémii a poté změřit krevní fosfor, alkalickou fosfatázu, močovinový dusík, pokud je pacient hypokalcemií, Nízký krevní fosfor, zvýšená alkalická fosfatáza, normální močovinový dusík, malnutrice, střevní malabsorpce nebo onemocnění jater, by měly být upozorněny na možnost nedostatku vitaminu D, v tomto okamžiku měřené zvýšení PTH, snížené vápník v moči, zvýšení cAMP v moči, 25 - (0H) D3 a 1,25- (OH) 2D3 se snižují, což je užitečné pro diagnostiku nedostatku vitaminu D; pokud je pacient hypokalcemie, hyperfosfatémie, zvýšená alkalická fosfatáza, zvýšený dusík močoviny, Vzhledem k renální insuficienci se v této době PTH zvýšila, snížila se vápník v moči, zvýšila se cAMP v moči, poklesl 1,25- (OH) 2D3, ale 25- (OH) D3 byl normální a zvýšený sérový kreatinin by přispěl k renální funkci. Neúplná diagnostika.

10. U pacientů s hypoparatyreózou, kteří byli diagnostikováni, by se vzhledem k vysokému počtu hypoparatyreoidismu a pseudohypotyreoidismu měla diagnóza dále potvrdit a identifikovat příčinu a typ, u idiopatické hypoparatyreózy se snižuje PTH. , při hypotyreóze a falešné idiopatické hyperparatyreóze, u pseudo-falešné paratyreózy normální, stimulační test PHT u idiopatické hypoparatyreózy, pseudo-falešné paratyreózy, pseudo Idiopatická hypoparatyreóza je normální, u pseudohypoparatyreózy je PHT protilátka pozitivní u idiopatické paratyreózy, Gs protein je abnormální u hypoparatyreózy typu Ia, u pseudohypoparatyreózy typu Ib, Ic a Falešná idiopatická paratyreóza je normální a falešně falešná hypotyreóza je snížena.

Pro diagnostiku paratyreózy je nutné zlepšit klinickou ostražitost, u pacientů s anamnézou chirurgie krku, polyadenotropní endokrinní nedostatečnosti, chronické mukokutánní kandidózy, katarakty, otupělosti a těsnosti prstů, obličejové svaly nebo ruce a nohy mají spontánnost a indukci. Sexuální sputum a další příznaky by měly být opakovaně měřeny vápník v krvi a krevní fosfor, existují typické sputum rukou a nohou, nízký obsah vápníku v krvi, vysoký krevní obsah fosforu, močový vápník a fosfor se snižují bez renální dysfunkce, silně svědčí o paratyreoidismu Diagnóza.

Diferenciální diagnostika

Klinické a krevní změny na spodní straně jsou hlavně hypokalcemie a příčiny jsou různé.

Nejdůležitějšími příčinami chronické hypokalcémie jsou nízký paratyroidismus, nedostatek vitamínu D a chronické selhání ledvin.

Akutní hypokalcemie

Pokud dojde k hypokalcémii rukou, nohou a kotníku, musí být léčena intravenózním vápníkem. Vápník používaný v Číně je injekce chloridu vápenatého (5%, 10 ml, obsahující elementární vápník 90 mg) a injekce glukonátu vápenatého (10%). , 10 ml, obsahující elementární vápník 90 mg), první intravenózní injekce by měla být injikována elementárním vápníkem 180 mg, koncentrovaný roztok vápníku dráždí žílu, pokud unikne žíle, způsobí vážné zánět měkké tkáni, proto je nejlepší použít glukózu 50 ~ 100 ml, injekce vápníku Zředění, intravenózní injekce během 5 ~ 10 minut, jako je hypokalcemie, přetrvává, nebo opakovaný výskyt rukou, nohou a kotníku, intravenózní vápník může být opakován za 6 ~ 8 hodin nebo intravenózní infuze zředěným roztokem vápníku a v průběhu léčby. Zkontrolujte hladinu vápníku v krvi a upravte dávku injekce vápníku. Pokud pacient použil přípravek digitalis do 3 týdnů, je vhodnější intravenózně užívat vápník. Vápník v krvi by měl být udržován na normální nízké úrovni, protože hyperkalcemie způsobuje, že se srdce digitalizuje. Citlivější, náchylná k arytmii nebo dokonce náhlému úmrtí, pokud byla stanovena diagnóza idiopatické hypoparatyreózy, nebo pokud je zřejmá nutnost dlouhodobé substituční terapie, lze vitamín D nebo jeho deriváty podávat současně s léčbou vápníkem. Orální dihydrogen Dihydrotachysterol (DHT) je 0,5 až 1 mg za den. Je to nejpohodlnější a nejúčinnější léčba. Pokud je hypokalcemie 2 mmol / l, nedochází ke křečím rukou nebo nohou nebo pouze k mírným neuromuskulárním příznakům. 2g, rozdělený na porci) nebo přidejte perorální vitamin D nebo jeho deriváty.

2. Chronická hypokalcemie

(1) Zásady léčby: Léčba chronické hypokalcemie, která je zde uvedena, je hlavně pro léčení hypokalcemie způsobené hypoparatyreózou. Pro léčbu chronické hypoparatyreózy je injekce PTH přiměřená, ale vzhledem k vysoké ceně PTH. Je obtížné jej získat, takže tento druh léčby nelze použít. Transplantovaná příštítná tělíska má malý trvalý účinek a je třeba ji studovat. Proto je léčebnou metodou hlavně vitamin D nebo jeho deriváty a léčba vápníkem. Účelem léčby je: 1 Kontrolní příznaky; 2 snižují výskyt nízkých vedlejších komplikací; 3, aby se zabránilo otravě vitamínem D, aby bylo dosaženo cíle 3 bodů, je vhodné udržovat vápník v krvi při léčbě 2,13 ~ 2,25 mmol / l a vitamin D co nejmenší. Dávka, při této hladině vápníku v krvi, je většina pacientů asymptomatická, když je hladina vápníku v séru 2,25 ~ 2,5 mmol / l, vápník z moči je vypouštěn třikrát normálně, takže je obecně náchylný k močovým kamenům, obecně, podle výše uvedeného Je nutné udržovat minimální množství vitamínu D. Pokud se vyskytnou mírné příznaky hypokalcémie v důsledku kolísání nálady, zvracení, fyzické námahy, menstruace a dalších faktorů, může být dávka vápníku zvýšena. Pokud příznaky hypokalcémie přetrvávají, Nepřetržitý krevní vápník Úprava dávky vitaminu D, v případě, že těhotenství, kojení, by mělo být upraveno oděv hydrochlorothiazid nebo antiepileptikum režimy.

(2) Vitamin D a jeho deriváty: Vitamin D a jeho deriváty mohou podporovat absorpci vápníku ve střevě a existuje mnoho druhů:

1 Injekce vitamínu D2 (calciferol, calciferol, ergokalciferol) 400 000 U / ml, podle předpisů USP, každý miligram odpovídá 40 000 jednotkám USP nebo mezinárodním jednotkám (IU).

2 Injekce vitaminu D3 (cholekalciferol) má 300 000 U / ml a 600 000 U / ml dvě dávkové formy, výše uvedené vitamíny D2 a D3 jsou olejová činidla pro intramuskulární injekci, obě mají stejný účinek.

3DHT obsahuje 120 000 ekvivalentních jednotek na mg, s 0,125, 0,2, 0,4 mg peletami, 0,125 mg tobolkami a 0,25 mg / ml oleje.

425-hydroxyvitamin D3 [25- (OH) D3], 20 μg / granule, 50 μg / tobolka a 50 μg / ml oleje, obvyklé množství hypoparatyreoidismu je 25 až 200 μg / d.

51,25 dihydroxyvitamin D3 (1,25- (OH) 2D3) je dostupný v přípravku Rocaltrol (calcitriol), obsahující 0,25 / μg na tobolku, obvykle s 0,25 μg / d, postupně zvyšující dávku a Hladina vápníku v krvi se upraví na vhodné udržovací množství (0,36 až 1,5 μg / d).

61-hydroxyvitamin D3 [la- (OH) D3] je stále v aplikační studii, dávka je stejná jako dávka Luo vápníku, protože je snazší syntetizovat, je tento lék slibný.

Pokud je biologická aktivita kalciferolu 1, ve srovnání s aktivitou jiných derivátů: DHT je 3,25- (OH) D3 je 10-15; 1,25- (OH) 2D3 a 12- (OH) D3 Pro 1000-1500, protože fyziologické funkce každého člověka jsou odlišné, je srovnání výše uvedených biologických aktivit pouze přibližnou hodnotou. Vitamin D a jeho deriváty jsou podobné v chemické struktuře a lékaři mohou rozumět jejich chemické struktuře. Zvýšené porozumění fyziologickým účinkům.

(3) Vápník: Vápník pro intravenózní injekci se používá k léčbě rukou, nohou a kotníku. Jak bylo popsáno výše, je výhodné použít orální vitaminy k léčbě chronické hypokalcémie při použití vitamínu D nebo jeho derivátů.

(4) Volba a zvládnutí léčebných metod: Účinnost vitaminu D a jeho derivátů je ovlivněna mnoha faktory. Vitamín D2 nebo D3 se v játrech přeměňuje na 25- (OH) D a poté v ledvinách na 25-OHlaα hydroxylázu. Účinek je změněn na 1,25- (OH) 2D, takže účinek vitaminu D je u pacientů s onemocněním jater nebo ledvin oslaben. Účinek la-hydroxylázy závisí na PTH, a proto, když je PTH zcela nedostatečný, může být vitamin D přeměněn pouze na 25- (OH) D, ale nemůže produkovat 1,25- (OH) 2D, jeho účinnost závisí pouze na působení 25- (OH) D, takže potřebné množství vitamínu D je velmi velké, různé vitaminy D Účinek derivátů na metabolismus vápníku a fosforu závisí na součtu intestinální absorpční funkce, renální exkreci a resorpci kosti, terapeutickou dávku vitamínu D proto nelze přesně spočítat a dávku lze během léčby upravovat pouze postupně. K dosažení účelu léčby je však v případě, že je funkce ledvin u pacienta velmi špatná nebo pokud PTH vážně chybí, nejlepší metodou použití DHT, 1α- (OH) D3 nebo 1,25- (OH) 2D3.

1 Po operaci je hypotyreóza nízká a symptomy jsou velmi mírné. Jeden až 2 g elementárního vápníku denně může být asymptomatický. U některých pacientů se funkce příštítných tělísek postupně zotavuje a dokonce i vápník může být snížen nebo zastaven.

2 Příznaky těžší hypotyreózy (včetně pooperačních a idiopatických) vyžadují v průměru 80 000 U (50 000 až 100 000 U / d) kalcifikovaného alkoholu denně. Dávková forma vitamínu D v Číně, D2, je 400 000 U / ml. D3 je 300 000 U / ml, často 1 ml za týden nebo 1 ml za 2 týdny. Terapeutická dávka musí být upravena podle stupně kontroly příznaků a hladiny vápníku v krvi a musí být užívána denně. Vápníkové tablety, denní elementární vápník 1 ~ 1,5 g.

3DHT a la- (OH) D3 potřebují pouze 25-hydroxyl in vivo, bez působení la-hydroxylázy je účinek rychlý a stabilní a průměrná dávka DHT je 0,75 mg (0,5 ± 1 mg / d). Současně užívejte tablety vápníku, denní elementární vápník 1 - 1,5 g, plná dávka vápníku Luo již dříve, výše uvedená léčiva jsou orální, výhodnější.

4 Během výše uvedené léčby je většina z nich relativně stabilní a toxická hyperkalcemie toxinu vitamínu D se vyskytuje jen zřídka, ale na začátku léčby by měla být kontrolována hladina vápníku v krvi a fosforu každý týden, dokud hladina vápníku v krvi nedosáhne terapeutického účelu a dokud nebude stabilní. Poté je zkontrolujte každé 3 až 6 měsíců.

Někteří pacienti potřebují k dosažení terapeutických účelů použít větší dávky vitamínu D nebo jeho derivátů, ale vyšší dávky jsou náchylnější k hyperkalcémii, proto je nutná pravidelná kontrola.

6 malé množství závažné idiopatické hypoparatyreózy se vyskytuje s „rezistencí“ vitaminu D, to znamená, že léčba není reaktivní, a tato rezistence může být také nestabilní, například: rezistence na začátku léčby a pak rezistence zmizí, Existují také léčby, které jsou velmi stabilní, ale jsou rezistentní. Pokud dojde k rezistenci, lze terapeutické léky změnit. Například, pokud se vitamín D3 změní na DHT nebo vápník, terapeutický účinek lze obnovit.

Pokud dojde k toxické hyperkalcémii na vitamín D, je léčba stejná jako léčba hyperparatyreózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.