Fibrose pulmonar idiopática pediátrica

Introdução à fibrose pulmonar idiopática em crianças Crianças com fibrose pulmonar idiopática (FPI), também conhecida como alveolite fibrótica idiopática, síndrome de Hamman-Rich, fibrose intersticial pulmonar difusa idiopática, estudiosos europeus a denominam fibrose criptogênica Alveolite, agora referida como alveolite fibrótica (FA). É uma fibrose pulmonar difusa inexplicável, que pode não ser uma doença, mas apenas o estágio final da pneumonia intersticial crônica causada por várias causas. Clinicamente caracterizada por tosse seca irritante, falta de ar, dispnéia progressiva e hipoxemia, a condição geralmente progride e, eventualmente, morre devido à insuficiência respiratória. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibrose pulmonar, pneumotórax, insuficiência respiratória

A causa da fibrose pulmonar idiopática em crianças

(1) Causas da doença

A causa da doença é desconhecida, e acredita-se que esteja relacionada a fatores genéticos e imunológicos.Algumas pessoas consideraram possíveis infecções por vírus e bactérias, inalação de poeira e gases, e drogas podem ser fatores predisponentes. Considera-se agora ser uma anormalidade imune e pode ser uma doença do complexo imune. Algumas pessoas pensam que é uma doença do tecido conjuntivo e uma doença auto-imune, mas elas não foram confirmadas. A doença também está relacionada a fatores genéticos, pois alguns casos têm uma história familiar clara, que pode ocorrer em gêmeos.

(dois) patogênese

As características patológicas são alveolite difusa e fibrose intersticial pulmonar. As alterações histológicas típicas são: tecido fibroso difuso intersticial e hiperplasia e desordem do tecido colágeno, destruição da estrutura alveolar, fusão em cápsula, parede do cisto composta de tecido fibroso e proliferação de células epiteliais alveolares tipo II. Sob microscópio eletrônico, células alveolares tipo I desapareceram, células tipo II aumentadas e proliferadas, membrana capilar alveolar espessada, complexos imunes e deposição de complemento foram observados na parede alveolar e intersticial, hiperplasia do músculo liso bronquiolar e espessamento da parede arteriolar pulmonar. O septo alveolar é caracterizado por linfócitos, plasmócitos, monócitos, histiócitos e um pequeno número de neutrófilos e eosinófilos, sendo a cavidade alveolar caracterizada por exsudato celular e fibrinoso.

Prevenção da fibrose pulmonar idiopática em crianças

A causa desta doença é desconhecida e acredita-se que esteja relacionada a fatores genéticos e imunológicos. Portanto, atualmente não existe um método de prevenção específico.

Complicações da fibrose pulmonar idiopática em crianças Complicações insuficiência pulmonar pneumotórax fibrose respiratória

Fibrose pulmonar, pneumotórax, enfisema mediastinal e subcutâneo, freqüentemente infecção secundária, evoluiu para insuficiência respiratória e insuficiência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de insuficiência respiratória associada a infecções respiratórias.

Sintomas de fibrose pulmonar idiopática em crianças Sintomas comuns Perda de apetite, fadiga, expectoração, falta de sangue, falta de ar, secura, tosse, dispnéia, insuficiência cardíaca direita, baqueteamento digital

A doença pode ocorrer em crianças e crianças pequenas, a menor visível em 4 meses de bebês. O início é principalmente oculto. O início dos sintomas antes dos 6 meses é mais agudo de 6 meses a 2 anos, o que pode ser agudo ou crônico, e a maioria ocorre após os 2 anos de idade. Os sintomas clínicos com tosse seca são doenças mais comuns, que podem estar associadas a estase sangüínea, falta de ar, dispnéia progressiva, agravamento após o exercício e cianose, geralmente sem febre, perda de peso, fadiga, perda de apetite e doença cardíaca pulmonar. Finalmente desenvolvido em insuficiência respiratória e insuficiência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de insuficiência respiratória associada a infecções respiratórias. O exame físico mostrou que a criança com displasia foi diagnosticada com escarro no pulmão, e o som do pequeno escarro foi ouvido na parte inferior do pulmão, chamado de ronco de Velcho e tinha óbvio baqueteamento digital (dedo do pé). O exame laboratorial da função pulmonar do ECG e da radiografia pulmonar pode ajudar no diagnóstico.

Exame da fibrose pulmonar idiopática em crianças

1. Exame geral 30% a 50% dos pacientes podem ter fator reumatóide e anticorpo anti-nuclear positivo, alguns pacientes com aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, podem ter alta gama globulinemia, globulina positiva fria. A eosinofilia pode ser vista.

2. Análise precoce de gasometria para hipoxemia sem hipercapnia, mas hipercapnia pode ocorrer no estágio tardio. A hipoxemia está associada ao esforço ou exercício, ou seja, a hipoxemia é agravada quando se exerce força ou exercício.

3. Testes de função pulmonar mostraram distúrbios ventilatórios restritivos. Todos os valores do volume pulmonar diminuíram significativamente em proporção, como a capacidade pulmonar, capacidade residual funcional e volume pulmonar total, e a complacência pulmonar e a função de difusão também foram significativamente reduzidas, com a última aparecendo precocemente e a taxa de detecção alta.

4. Existem mais células inflamatórias no lavado broncoalveolar do lavado broncoalveolar e há relativamente mais mastócitos.

5. A biópsia pulmonar pode confirmar o diagnóstico. A biópsia pulmonar torácica aberta ou toracoscópica é considerada o "padrão ouro" para o diagnóstico desta doença. Para obter uma amostra representativa do pulmão, pelo menos dois locais diferentes de biópsia devem ser evitados no ápice e no lobo médio, principalmente no lobo superior e inferior ipsilateral. Peito aberto ou biópsia pulmonar por videotoracoscopia assistida por vídeo pode distinguir com maior precisão a extensão da inflamação e da fibrose. Tem certo valor diagnóstico para determinar o grau de atividade da inflamação alveolar e da fibrose pulmonar terminal. Os achados histopatológicos foram os seguintes: o olho nu estava normal no estágio inicial, mas havia linfócitos e plasmócitos infiltrando-se ao redor da parede alveolar, alveolar e brônquica, e ocasionalmente infiltração eosinofílica, sendo que no estágio tardio foram observadas alterações difusas tipo favo de mel. Sob baixa ampliação, o tecido pulmonar normal, a inflamação intersticial, a fibrose e as alterações semelhantes a favo de mel estão distribuídas de maneira desigual, e o parênquima pulmonar periférico é o mais grave. A inflamação intersticial é uma distribuição escamosa, incluindo linfócitos septais alveolares e infiltração de células plasmáticas, acompanhada de proliferação de células alveolares do tipo II.

1. O exame radiográfico das alterações radiográficas do pulmão muitas vezes coincide com alterações patológicas, mostrando uma ampla gama de grânulos ou sombras ou nódulos pontuados. No estágio posterior, as sombras pontilhadas nos campos pulmonares médio e inferior são difusas e, à medida que a fibrose se torna mais e mais densa, aparece uma sombra grossa semelhante a uma tira. Quando o tecido fibroso intersticial se contrai, os alvéolos e os bronquíolos expandem-se para formar um pulmão em favo de mel. Às vezes, o pneumotórax, o mediastino e o enfisema subcutâneo podem ser observados, geralmente com infecção secundária.

2. O eletrocardiograma pode mostrar sinais de hipertrofia cardíaca direita.

3. Disfunção pulmonar A resistência das vias aéreas não aumenta, mas há distúrbios ventilatórios restritivos com diminuição da capacidade pulmonar, diminuição da capacidade pulmonar, diminuição da complacência pulmonar e diminuição da difusão pulmonar.

O 4.CT mostra uma ampla rede de estruturas pontilhadas, misturadas com pequenas sombras semelhantes a sacos, textura pulmonar aumentada e estendida, sombras de faixa visíveis e sombras pontilhadas paralelas à pleura e transparência aumentada do pulmão.

5. TC de alta resolução (TCAR) mostra alterações finas da estrutura:

(1) Sombra de alta densidade semelhante a vidro fosco, na qual se observam as alterações policísticas formadas por pequenas bronquiectasias, que é uma alteração precoce da fibrose pulmonar intersticial.

(2) A linha subpleural mostrava um arco subpleural com uma largura de sombra de 3 mm, encontrado no estágio inicial da fibrose pulmonar.

(3) O espessamento irregular do septo interlobular, a interface com o pulmão e a pleura é irregular, e a estrutura lobular é deformada.

(4) Uma zona de sombra de baixa densidade difusa ou desigual em forma de favo de mel, localizada principalmente na região subpleural (1 cm de diâmetro).

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de fibrose pulmonar idiopática em crianças

Ela precisa ser diferenciada de muitas doenças pulmonares que podem causar inflamação ou fibrose intersticial pulmonar, e se distingue daquelas que aparecem como sombras reticulares ou nodulares à radiografia. Em primeiro lugar, deve distinguir-se da tuberculose miliar e da tuberculose pulmonar invasiva, seguida pela pneumonia intersticial linfocítica (PIL) e pela DIP, doença de inclusão de células gigantes pulmonares, várias pneumonias intersticiais crônicas, pneumonia eosinofílica e pneumonia. Diferenciação de hemossiderina, alveolite alérgica exógena, doença do tecido conjuntivo pulmonar e sarcoidose.

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