Má absorção de açúcar em crianças

Introdução à absorção de açúcar em crianças A má absorção de açúcar é devida principalmente à falta de dissacaridases específicas na mucosa do intestino delgado, o que faz com que o dissacarídeo nos alimentos não seja totalmente hidrolisado em monossacarídeos para afetar sua absorção e, ocasionalmente, o distúrbio de absorção do monossacarídeo. A amilase é rara em adição aos recém-nascidos e geralmente não causa problemas clínicos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, desequilíbrio eletrolítico

Má absorção de açúcar pediátrico

(1) Causas da doença

A má absorção de açúcar pode ser dividida em duas categorias: primária e secundária:

1. Má absorção de glicose primária: Na má absorção primária de glicose, deficiência congênita de lactase, deficiência de sacarose-isomaltase e má absorção de glicose-galactose são todas doenças autossômicas recessivas, clinicamente raras. Exceto pela falta de sacarose-isomaltase, a incidência de sacarose pode ser adicionada à dieta, e o restante da doença ocorre logo após o nascimento.A histologia da biópsia da mucosa do intestino delgado é normal, e a atividade correspondente da dissacaridase está diminuída, má absorção de glicose-galactose. A atividade da dissacaridase era normal, e a má absorção era causada pela deficiência congênita da proteína transportadora Na + -glucose e Na + -galactose, e a absorção de frutose da criança doente era boa.

Existem dois outros tipos de deficiência primária de lactase, todos fisiologicamente deficientes:

1 Deficiência de lactase desenvolvimental: a atividade de lactase é de apenas 30% dos lactentes nascidos a termo em 24 semanas, e gradualmente aumenta até o parto a termo, portanto, a atividade de lactase em prematuros é baixa, a resistência à lactose é fácil de ocorrer. Ruim.

2 Falta de lactase tardia: Em geral, a atividade de lactase da borda da escova epitelial intestinal é suficiente no período de lactação dos lactentes e diminui gradualmente após 3 a 5 anos de idade Algumas crianças podem causar deficiência de lactase ou intolerância à lactose.

2. Deficiência secundária de lactase e má absorção de monossacarídeos: clinicamente mais comum, porque a lactase é distribuída no topo das vilosidades do intestino delgado, todas as doenças que podem causar danos às células epiteliais da mucosa intestinal e suas bordas em escova podem ser secundárias ao dissacarídeo A falta de enzimas, lesões graves, extensas, também pode afetar a absorção de monossacarídeos, como enterite aguda (especialmente envolvendo a parte superior do intestino delgado, como enterite por rotavírus, infecção azul Giardia, etc.), diarréia crônica, desnutrição protéico-calórica , doença da imunodeficiência, doença celíaca e lesões na cirurgia do intestino delgado.

Na parte superior do jejuno, a lactase é encontrada principalmente na borda em escova das células epiteliais no topo da vilosidade.A invertase é abundante nas vilosidades, enquanto a maltase é amplamente distribuída no intestino e é a mais abundante.Portanto, a lactose ocorre quando o intestino delgado é danificado. A enzima é a mais suscetível, e a recuperação é a mais lenta, a mais comum, a maltase é a menos suscetível e a invertase é rara e rara, e somente quando a mucosa intestinal é seriamente prejudicada, a atividade diminui, e a atividade da lactase é afetada. Frequentemente acompanhada por um único distúrbio de absorção de açúcar.

(dois) patogênese

Os carboidratos ingeridos pelo corpo humano são principalmente amido, lactose e sacarose, e precisam ser digeridos e hidrolisados ​​em monossacarídeos antes de serem absorvidos pelo intestino delgado.Os amidos incluem cadeias lineares e ramificadas, todas multímeros de glicose, saliva. E amilase no pâncreas, amido hidrolisado, decomposto em maltose (contendo 2 moléculas de glicose), oligosperma malte (composto por várias moléculas de glicose) e dextrina, amilina na borda em escova de células epiteliais intestinais (isto é, isomaltase) hidrolisa as moléculas de dextrina, que hidrolisam ainda mais a maltose e, eventualmente, decompõem esses açúcares em glicose para absorção.

Tanto a lactose quanto a sacarose são dissacarídeos. A lactase na borda em escova do epitélio do intestino delgado pode decompor a lactose em galactose e glicose. A sacarose pode decompor a sacarose em frutose e glicose. A glicose e a galactose podem ser ativamente absorvidas no intestino delgado. Ela absorve rapidamente e pode reverter o gradiente de concentração, mas consome energia.A frutose é absorvida principalmente pelo transportador, e a absorção não pode ser revertida.A xilose (experimental) só pode ser absorvida por difusão passiva.

O açúcar é absorvido mais completamente no intestino delgado, mas uma pequena quantidade de açúcar não absorvido entra no cólon, que pode ser decomposto pela flora intestinal (principalmente bifidobactérias, seguido por lactobacilos, etc.) e então absorvido.

Prevenção de má absorção de açúcar pediátrico

1. Fortalecer os cuidados de saúde durante a gravidez para evitar o nascimento prematuro.

2. Prevenir e tratar ativamente várias doenças intestinais, especialmente doenças infecciosas e desnutrição, para prevenir a ocorrência de malabsorção de açúcar.

3, exame físico regular: para alcançar a detecção precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce.

4, melhorar a aptidão física, melhorar a sua própria imunidade: prestar atenção ao trabalho e descanso, mais para participar de exercícios físicos, comer mais frutas frescas e vegetais ricos em vitaminas.

Complicações de má absorção de açúcar pediátrico Complicações, desnutrição, desequilíbrio eletrolítico

Frequentemente acompanhada de desnutrição, distúrbios hidroeletrolíticos, acidose e assim por diante.

Sintomas de má absorção de açúcar pediátrico Sintomas comuns Desconforto abdominal Diarreia, intestino, desidratação, imunodeficiência, inchaço, nádegas, água vermelha, gases de escape

As crianças com deficiência de dissacaridase podem apresentar apenas anormalidades laboratoriais, mas não apresentam sintomas clínicos, e aquelas com sintomas clínicos devido à baixa absorção de glicose, denominada intolerância à glicose e várias intolerâncias à glicose, geralmente apresentam sintomas clínicos semelhantes. As alterações fisiopatológicas básicas são:

1. Açúcar não absorvido faz com que a pressão osmótica no lúmen intestinal cause diarréia osmótica.

2. A parte açucarada é perdida nas fezes, e parte do ácido orgânico e CO2, H2 e metano são produzidos por fermentação bacteriana na parte distal do íleo e no cólon.Depois de serem parcialmente absorvidos, esses gases podem ser descarregados por expiração.

Portanto, crianças doentes, especialmente bebês e crianças pequenas, depois de ingerir alimentos que contêm açúcar intolerante, freqüentemente se manifestam como diarréia aquosa de fezes (chamada diarreia de glicogênio), fezes contendo espuma, com odor ácido, fezes ácidas irritando a pele Quadril vermelho, casos graves de erosão, diarréia severa muitas vezes causam desequilíbrio eletrolítico como desidratação acidose, curso prolongado pode causar desnutrição, e algumas crianças com desidratação após a correção, muitas vezes têm desempenho anormal de comer fome, jejum ou remoção de dieta Após a tolerância ao açúcar, sintomas como a diarréia podem ser rapidamente melhorados, sendo uma das características dessa doença, sendo os sintomas clínicos mais leves, que podem se manifestar apenas como distensão abdominal, aumento da exaustão, desconforto abdominal, cólicas intestinais ou ruídos intestinais. Invadir

Verificação de má absorção de açúcar pediátrico

1. rotina de sangue e exame bioquímico: Exame de rotina de sangue é muitas vezes uma anemia de células grandes, também pode ser anemia celular positiva ou anemia mista, potássio sérico, sódio, cálcio, magnésio, fósforo, etc podem ser reduzidos, albumina plasmática, colesterol Os fosfolipídios e a protrombina também podem ser reduzidos, e o ácido fólico sérico, o caroteno e a vitamina B12 podem ser reduzidos em casos graves.

2. teste de triagem

(1) Determinação do pH das fezes: fezes frescas em crianças tolerantes ao açúcar têm um pH <6 e muitas vezes menor que 5,5.

(2) Determinação de açúcar redutor fecal: O papel de teste Clinitest, o reagente de classe modificada ou o método de acetato de chumbo podem ser utilizados para reduzir a determinação de açúcar, tal como ≥0,005 indicando fraca absorção de glicose.

Tome 1 parte de fezes frescas, adicione 2 partes de água e misture, centrifugue, tome 1ml de sobrenadante, adicione 1 pedaço de reagente de Clinitest e obtenha a concentração de açúcar redutor por colorimétrica com cartão padrão, ≥0,5g / dl é positivo, neonatal> 0,75 O g / dl é anormal, e o sobrenadante acima também pode ser aquecido com uma solução Benedicat para medir o açúcar redutor.

Como a sacarose não é um açúcar redutor, 1 parte das fezes deve ser adicionada com 2 partes de HCl 1 N. Após o aquecimento, o sobrenadante é retirado.Neste momento, a sacarose foi hidrolisada em monossacarídeos, e o açúcar redutor pode ser medido de acordo com o método acima. Muitas vezes, no cólon foi decomposta em açúcar redutor por bactérias, então, na verdade, muitas vezes não é necessário adicionar hidrólise de HCl, mas se o tratamento ácido, o açúcar fecal é significativamente maior do que o não tratado, sugerindo que as crianças doentes têm má absorção de sacarose.

As fezes contêm outras substâncias redutoras, como a vitamina C, que pode ser falsa positiva.

3. Teste de expiração de açúcar: O método é sensível, confiável, simples e não invasivo, mas o conteúdo de gás do hidrogênio exalado é determinado por cromatografia gasosa.O corpo em si não pode produzir hidrogênio, e o hidrogênio na respiração é causado pelo cólon. O açúcar interno é produzido pela fermentação bacteriana, pessoas normais podem absorver completamente a maior parte do açúcar absorvível antes de chegar ao cólon, e o açúcar que não é absorvido pela fermentação bacteriana intestinal é a única fonte de hidrogênio na exalação humana. Este princípio pode ser usado para determinar a má absorção de açúcar pelo intestino delgado.

Antes e depois de ingerir certos açúcares teste, mede-se o hidrogênio ou 14CO2 na respiração Após a ingestão do açúcar teste, se o hidrogênio expiratório estiver elevado ou o 14CO2 expiratório for reduzido, isso indica que o açúcar é mal absorvido e pode ser jejuado por 8 a 12 horas à noite. Após o teste de hidrogênio como base, em seguida, teste oral 2g / kg de açúcar, até 50g, algumas pessoas defendem a redução da dose para 0,25 ~ 0,5g / kg, para reduzir os sintomas de tolerância à glicose induzida, coletados a cada meia hora O conteúdo de hidrogênio medido pela respiração é de 2 a 3. Se a quantidade total de hidrogênio exceder o valor do tempo de jejum 20 × 10-6 ppm, pode ser diagnosticada como má absorção do açúcar testado.Os antibióticos podem inibir as bactérias intestinais e causar falsos negativos.

4. Ensaio de atividade da biopsia da mucosa do intestino delgado: O cateter de biópsia intestinal de Crosby pode ser inserido por endoscopia ou oralmente, e a fina camada de mucosa intestinal pode ser cortada por pressão negativa para exame histológico e determinação direta de vários conteúdos de dissacaridases, especialmente Conducente ao diagnóstico de má absorção de glicose congênita, inalação de glicose, uma ou várias atividades de dissacaridases diminuíram.

5. Teste de tolerância à lactose: 50g de lactose oral, dosagem de glicose a cada 30min, um total de 2h, pessoas normais após a lactose oral, do que a glicemia de jejum aumentada em 1,1mmol / L (20mg / dl) ou mais; A curva de glicose no sangue é baixa, e intolerância à lactose aparece, mas o açúcar no sangue pode ser afetado por muitos fatores.O resultado precisa ser combinado com significado clínico, e este teste requer múltiplos sangues, que tem sido usado com menos freqüência nos últimos anos.

6. Determinação do açúcar fecal: O método pode ser usado para determinar o açúcar fecal e distinguir diferentes tipos de açúcares, e o método do acetato de chumbo é usado para determinar a lactose nas fezes, que têm significado de referência para o diagnóstico.

O exame de raios X intestinal, não específico, mas com um certo valor de referência para o diagnóstico, pode ajudar a detectar alterações morfológicas ou funcionais intestinais, como aumento da luz intestinal, distribuição segmentar da tintura, mudança no tempo de esvaziamento, Dobras intestinais e espessamento.

Identificação diagnóstica da má absorção de açúcar pediátrica

Diagnóstico

1. Os critérios diagnósticos da ESPGAN em 1969: Os critérios diagnósticos estabelecidos pela Sociedade Europeia de Gastroenterologia e Nutrição Pediátrica (ESPGAN) em 1969. A má absorção de açúcar pode ser dividida em duas grandes categorias: primária e secundária. As doenças primárias de má absorção de glicose incluem má absorção de lactose congênita, deficiência de sacarose-isomaltase, má absorção de glicose-galactose, etc, doenças causadoras de danos às células epiteliais da mucosa intestinal e bordas em escova, como enterite viral, crônica A diarreia, a desnutrição protéico-calórica, a doença da imunodeficiência, a cirurgia do intestino delgado, etc., podem causar má absorção secundária de glicose.

2. Glicitolerância: O fenômeno dos sinais e sintomas clínicos da má absorção de açúcar é chamado de intolerância ao açúcar, e a manifestação clínica é que as crianças têm diarréia osmótica após ingerir alimentos lácteos, que são fezes e fezes aquosas. A gordura não aumenta, as fezes são azedas, há espuma, muitas vezes desconforto abdominal, distensão abdominal, aumento da exaustão, desequilíbrio de água, eletrólitos e equilíbrio ácido-base, uma vez que você para de comer laticínios ou remover açúcar intolerante, Os sintomas da diarréia podem ser rapidamente aliviados, o que é uma das características dessa doença.

3. Exame laboratorial de má absorção de açúcar

(1) O pH das fezes é freqüentemente <5,5, sugerindo que o açúcar é mal absorvido.

(2) Determinação do açúcar redutor fecal: Se ≥0,005, indica que o açúcar é mal absorvido.

(3) Teste de exalação de açúcar: Depois de ingerir o açúcar de teste, um aumento no hidrogênio expiratório ou uma diminuição no 14CO2 exalado indica má absorção do açúcar de teste.

(4) Determinação da atividade da dissacaridase na biópsia da mucosa do intestino delgado: em pacientes com baixa absorção de glicose, uma ou várias atividades de dissacaridases foram reduzidas.

(5) Teste de tolerância à lactose: A deficiência de lactose é baixa em glicose no sangue e intolerância à lactose.

Diagnóstico diferencial

Diferente de outras síndromes de má absorção, como a síndrome de má absorção de gordura e a síndrome de má absorção proteica.

1. Sprue não tropical (doença celíaca): Esta doença, também conhecida como enteropatia sensível à glutina ou doença celíaca pediátrica, costumava ser chamada de "síndrome de má absorção primária". Pode estar relacionada a fatores genéticos, a doença é familiar, a criança tem um físico sensível ao glúten, e sua patogênese é pensada para ser devido à falta de uma peptidase no intestino, causando um grande acúmulo de peptídeos tóxicos no glúten para danificar os intestinos. É causada por células da mucosa, algumas pessoas pensam que, devido a anormalidades imunológicas, depois de comer alimentos que contêm farinha de trigo, ocorrem reações imunes humorais e celulares no corpo, causando danos à mucosa intestinal e patogênese.As alterações patológicas desta doença ocorrem principalmente em No jejuno, as vilosidades do jejuno tornam-se rígidas, algumas fusões, algumas atrofia, ou até desaparecem completamente, a mucosa é plana, as células epiteliais da mucosa mudam de coluna para cubóide, o número de células da borda em escova é reduzido, a altura é reduzida ou desaparece e a mucosa é inerente. As camadas são infiltradas com plasmócitos e eosinófilos.

A doença é mais de 6 meses após a adição de cereais, e gradualmente se torna doente.O apetite declina gradualmente, vômitos, ea quantidade de fezes é grande.É pasta de milho branco acinzentado, malcheiroso, contém espuma e gordura, não aumenta ou diminui de peso, e tem uma expressão triste. Pálido, inchaço abdominal, relaxamento muscular, devido à má absorção de nutrientes como proteínas, gordura, vitaminas lipossolúveis, crescimento infantil e estagnação do desenvolvimento, pode ter edema distrófico, raquitismo ou osteoporose, anemia ou tendência a sangramento e outras deficiências nutricionais Devido à diminuição da atividade de muitas enzimas hidrolase na borda em escova das células epiteliais do intestino delgado, glicose, galactose e frutose são pouco absorvidas, resultando em estado hiperosmolar no lúmen intestinal, causando diarreia hiperosmolar.Em casos graves, ocorre "crise", não mostrando Apetite, vômitos, diarréia, perda de água, acidose ou mesmo choque.

Exames laboratoriais: pode verificar gordura fecal neutra e ácidos graxos livres, teste de absorção de xilose, teste de absorção de gordura e biópsia da mucosa do intestino delgado, pode ser usado para testes terapêuticos, ou seja, após parar o macarrão de trigo por vários dias a várias semanas.

O tratamento deve basear-se numa dieta isenta de trigo, ou seja, trigo, cevada, aveia, centeio e outros produtos de trigo podem ser usados.Larite, arroz, ovos, carne magra, feijão, banana, etc.A maioria dos pacientes tem 1 semana após o tratamento. Sintomas óbvios melhorar, alguns precisam de meio ano, nenhuma dieta de gelatina de trigo deve aderir à vida, porque a doença é longa, alto consumo, deve dar calor elevado, dieta rica em proteínas, prestar atenção à vitamina e sais inorgânicos, casos graves, especialmente diarréia aguda Os corticosteróides adrenais podem ser usados ​​para aliviar os sintomas quando acompanhados de desidratação grave.

2. Diarreia congênita por cloreto: a diarréia congênita deficiente em cloro, também conhecida como diarreia familiar por cloreto ou síndrome de Darrow-Gamble, é uma doença autossômica recessiva rara devido à congênita ileal Ausência de absorção ativa de Cl- e HCO3- troca de função normal, Cl- no íleo distal e disfunção colônica, um grande número de permanência no lúmen intestinal, de modo que a pressão osmótica intestinal aumentou, água no lúmen intestinal causada por diarréia e um grande número O cloreto é descarregado.

A doença ocorre principalmente em recém-nascidos prematuros, com história de polidrâmnio durante a gestação e aumento do conteúdo de alfa-fetoproteína e bilirrubina no líquido amniótico, que desenvolve diarréia logo após o nascimento, podendo apresentar distensão abdominal e hiperbilirrubinemia. Perda de peso significativa, fezes aquosas, diarréia é persistente, desidratação grave é fácil de ocorrer em infecções leves, exame físico é comum em crianças com atraso no desenvolvimento, e desidratação é realizada Outras causas comuns de diarréia devem ser descartadas no diagnóstico, como familiares Shi Ke anteriormente sugeriu o diagnóstico da doença, as fezes contém um monte de cloreto, cerca de 30 ~ 100mmol / L (o teor de cloreto de fezes adultas é de apenas 7 ~ 20mmol / L), sangue bioquímica teste de potássio no sangue e cloro no sangue são reduzidos, O pH do sangue é elevado, o que é alcalose metabólica, e há pouco ou nenhum cloreto de urina na urina.

O tratamento é principalmente para complementar bastante água, cloreto de potássio oral 2 ~ 4mmol / kg por dia para manter o pH do sangue normal e conteúdo de eletrólitos, mas apenas melhorar o estado geral, não pode curar a diarreia.

3. Linfangiectasia intestinal: A linfangiectasia intestinal é uma doença anormal linfática intestinal rara, que pode ser congênita ou adquirida, congênita causada principalmente por malformação congênita dos vasos linfáticos. Adquirida, secundária à pancreatite, fibrose retroperitoneal, pericardite constritiva e outras doenças.

Início congênito na infância neonatal ou freqüentemente acompanhada por vasos linfáticos anormais em outras partes, manifestado como edema de assimetria do membro, virilha, displasia de linfonodo peritoneal posterior ou hemangioma subcutâneo, varizes, hipertrofia de tecido mole e ósseo Etc, devido à ruptura dos vasos linfáticos no lúmen intestinal, resultando em perda de linfa, proteína, gordura, linfócitos, esteatorréia, inchaço, ascite tipo quilo, perda de apetite, perda de peso, deficiência de vitamina lipossolúvel, albumina sérica Imunoglobulina, transferrina, iodo ligado à proteína diminuiu, os linfócitos do sangue periférico foram significativamente reduzidos, a radiografia mostrou aspereza difusa e espessamento da mucosa do intestino delgado, engrenagens endoscópicas, espessamento da mucosa duodenal endoscópica, As vilosidades são pequenos nódulos micro-papilares dispersos, biópsia do intestino delgado, sob o microscópio de luz, as vilosidades são mais curtas e mais distorcidas do que o normal, e os vasos linfáticos da lâmina própria estão obviamente dilatados.

O tratamento desta doença, como a expansão dos vasos linfáticos é limitado a um segmento do intestino, pode ser removido cirurgicamente radicalmente, o caso geral deve limitar a gordura alimentar e usar triacilglicerol de cadeia média (diretamente na veia hepática após absorção) em vez de gordura de cadeia longa (após absorção) Vasos linfáticos), a distensão linfangiectal adquirida é causada principalmente pela doença primária, principalmente para tratar a doença primária.

4. fibrose cística do pâncreas: fibrose cística pancreática é uma doença de disfunção exócrina sistêmica autossômica recessiva, alta incidência em caucasianos europeus e americanos, espécies amarelas orientais Raramente, 80% das crianças têm enzimas pancreáticas, redução de secreção de água e bicarbonato, sintomas comuns são esteatorréia grave, aumento da frequência de fezes e mais gordura e odor especial, devido a distúrbios de absorção de gordura podem ocorrer Os sintomas de deficiência de vitamina solúvel em gordura, como deficiência de vitamina A causada por amolecimento da córnea, deficiência de vitamina K causada por tendência de sangramento, etc., devido à descarga de uma grande quantidade de gordura nas fezes, esvaziamento gástrico, fácil morrer de fome, mas o peso não aumenta, crescimento e desenvolvimento estagnado, cerca de 20% Íleo meconial neonatal ou peritonite meconial, crianças mais velhas podem ter constipação intestinal, obstrução intestinal e cólicas abdominais, muitas vezes têm prolapso retal, sistema respiratório com tosse crônica, infecção do trato respiratório superior repetida, lesões de raios-X do pulmão podem ter Atelectasia dispersa, enfisema, bronquiectasia ou pneumonia intersticial crônica, podem evoluir para fibrose pulmonar ou doença cardíaca pulmonar, devido à secreção de muco espesso pelas glândulas mucosas sistêmicas A expansão do tubo da glândula e bloquear o bocal, não pode drenar para fora e, finalmente, levar a fibrose órgão, quando o suor original é secretado pelo tubo da glândula sudorípara, o cloreto não é normalmente reabsorvido, então a concentração de cloreto no suor é significativamente aumentada, determinação A concentração de cloreto no suor é normal entre 7 e 49 mmol / L. Se atingir 60 mmol / L, o diagnóstico pode ser confirmado, a concentração normal de sódio é de 22 mmol / L e a média da criança é de 103 mmol / L.

O tratamento utiliza principalmente enzimas pancreáticas por via oral, incluindo lipase pancreática, amilase e protease.A dieta deve ter dieta rica em proteínas, calor elevado e baixo teor de gordura.

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