Malformação vascular cerebral em crianças

Introdução à malformação vascular cerebral em crianças A malformação cerebrovascular inclui principalmente malformações arteriovenosas cerebrais e aneurismas císticos e, na infância, a causa mais comum de hemorragia subaracnoidea primária (hemorragia subaracnoidea) em crianças. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,13% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: convulsões e convulsões 瘫痪 insuficiência cardíaca congestiva hidrocefalia

Causas de malformação vascular cerebral em crianças

(1) Causas da doença

As malformações arteriovenosas cerebrais ocorrem mais freqüentemente em duas partes: a veia cerebral grande (também conhecida como veia venosa grande de Galeno) e a veia do hemisfério cerebral.A veia cerebral grande está localizada na parte posterior inferior do corpo caloso e é unida pelas veias cerebrais esquerda e direita. É um tronco venoso curto, grosso, fino e frágil, cuja direção é da frente para trás e, finalmente, para o seio sagital inferior Continua até o seio reto.A malformação arteriovenosa da veia cerebral grande refere-se à artéria cerebral posterior ou As artérias intracranianas e as fístulas venosas cerebrais fazem com que o sangue arterial flua diretamente para o sangue venoso, resultando em uma série de sintomas.A maioria das malformações venosas do hemisfério cerebral estão localizadas sob o córtex cerebral e os locais onde a artéria cerebral média é suprida. Para muitos, outras partes, tais como os gânglios basais, o tronco cerebral e o cerebelo estão também envolvidos, e as malformações vasculares cerebrais incluem telangiectasia, hemangioma cavernoso e semelhantes.

(dois) patogênese

1. Aneurisma cístico: Devido à estrutura fraca da camada média da parede do vaso sanguíneo, expande-se gradualmente, causando uma massa cística, e seu local de predileção é a parte anterior da artéria da base do crânio, especialmente no ramo do vaso sanguíneo, seu tamanho varia quando seu diâmetro Quando atinge 6 ~ 15mm, rompe frequentemente na base do aneurisma e, após a ruptura, pode causar hemorragia maciça no espaço subaracnóideo, podendo causar hemorragia no subdural, no parênquima ou no ventrículo cerebrais e hematoma pode ser formado localmente. Tecido cerebral, e pode coexistir com coartação da aorta ou rim policístico congênito.

2. Malformação arteriovenosa: Também conhecida como fístula arteriovenosa congênita, pode ser única ou múltipla no crânio.A malformação arteriovenosa se deve principalmente à falta de desenvolvimento capilar entre os sistemas arterial e venoso e ao curto-circuito entre as artérias e veias. As artérias na área de suprimento da lesão são extremamente aumentadas e até formam uma malformação semelhante ao aneurisma, o retorno venoso ao redor da lesão não é suave e a congestão é expandida, sob influência da pressão intravascular, a parte deformada se expande gradualmente e finalmente o tecido cerebral adjacente é pressionado, resultando em atrofia cerebral. E fácil de causar sangramento.

Prevenção de malformação vascular cerebral em crianças

A causa desta doença é desconhecida e não existe um método de prevenção eficaz.

Complicações da malformação vascular cerebral pediátrica Complicações, convulsões e convulsões, hidrocefalia, insuficiência cardíaca congestiva

Porque o tumor é comprimido ou rompido para o tecido circundante, causando convulsões, paralisia ou afasia, devido ao aumento da pressão intracraniana, a consciência é gradualmente coma, acompanhada de hematoma, hidrocefalia, insuficiência cardíaca congestiva neonatal, dificuldade respiratória e cianose, lactentes podem Hidrocefalia obstrutiva e atraso no desenvolvimento psicomotor, paralisia do nervo craniano, enxaqueca periódica.

Sintomas de malformação vascular cerebral em crianças Sintomas comuns Hemorragia parenquimatosa cerebral Paralisia cerebral Irritação meníngea Aumento da pressão intracraniana Aumento do escarro tônico cervical Mielinização Vertigem com atraso Transtorno do Consciente Náusea

1. Aneurisma intracraniano: A manifestação clínica é devida à compressão direta do aneurisma ao tecido circundante ou ao sangramento devido à ruptura do tumor.Normalmente, não há sintomas clínicos óbvios antes da emissão do sangue, apenas ocasionalmente III, V e VI. Paralisia do nervo cerebral, ou ligeira dor na testa ou pálpebra, antes do sangramento, pode ser suspeita de oftalmoplegia unilateral devido a difícil explicar a doença, hemorragia muitas vezes aguda, visível dor de cabeça severa, vômitos e rigidez do pescoço e outras meninges Estimulação dos sintomas, e pode ser visto convulsões, hemiplegia, expectoração ou afasia, etc, crianças doentes podem gradualmente entrar em coma devido ao aumento da pressão intracraniana, como sangramento no espaço subaracnóide, crianças doentes podem ser sinais indefinidos, e apenas irritação meníngea, porque O sangramento pode ter absorção de calor, a hemorragia retiniana pode ser observada no exame fundoscópico e os pequenos podem ter crista ilíaca anterior completa, tensão aumentada e hematoma intracerebral ou subdural pode causar sinais neurológicos de acordo com a área afetada, como sangramento na área estúpida. As manifestações clínicas são leves, a faixa de sangramento é pequena, os sinais vitais podem ser normais e o primeiro sangramento pode ser parcial ou totalmente recuperado, mas o sangramento será repetido no futuro, portanto, deve ser o mais precoce possível. Diagnóstico e tratamento cirúrgico imediato.

Como os exames de TC e RM são simples, rápidos e não invasivos, eles têm alta precisão no diagnóstico de aneurismas intracranianos, a maior vantagem é que eles podem exibir com precisão todo o quadro.No diagnóstico de aneurismas, outras lesões, como o hematoma, podem ser encontradas. , hidrocefalia, etc., algumas pessoas pensam que a ARM de alta definição pode substituir a ASD, mas na apresentação dinâmica da morfologia dos aneurismas e na relação entre as artérias do tumor, a pequena angiografia é particularmente importante para o diagnóstico de múltiplos aneurismas.

2. Malformação arteriovenosa da veia cerebral grande: é uma rara malformação cerebrovascular: de acordo com a diferença da parte afetada e seu tamanho, os sintomas clínicos são muito diferentes, a malformação vascular do bebê e da fossa posterior do recém-nascido não é incomum; A malformação vascular em crianças está localizada principalmente no hemisfério cerebral no lado superior da tela, doença comum no período neonatal e na infância, com início precoce e sintomas circulatórios, merecendo atenção clínica, de acordo com o tamanho do shunt arteriovenoso, pela primeira vez. A idade em que os sintomas aparecem, os sintomas clínicos podem ser divididos nos seguintes três grupos:

(1) Recém-nascidos: A maioria dos recém-nascidos apresenta insuficiência cardíaca congestiva, causada por uma grande quantidade de sangue arterial fluindo para dentro da veia e o coração não pode tolerar A criança doente pode ter dificuldade para respirar e cianose e também pode ter hidrocefalia. E horror.

(2) Infância: devido à expansão óbvia das grandes veias cerebrais, compressão dos tecidos circundantes ou estenose do aqueduto, causando hidrocefalia obstrutiva secundária, exame do crânio, ingurgitamento venoso do couro cabeludo e da face, edema do disco óptico, Hipertrofia cardíaca, ausculta da cabeça pode ser sustentada, alto e sopro limitado, além de crianças doentes podem ter convulsões, hemorragias nasais e retardo mental.

(3) Crianças maiores: devido à ruptura vascular cerebral de tráfego, hemorragia subaracnoidea comum ou hemorragia parenquimatosa, sinais neurológicos dependendo da localização do tecido cerebral danificado causado por sangramento, crianças doentes podem apresentar dor de cabeça, náuseas, vômitos e Transtorno de consciência, também pode ter tontura, convulsões, afasia ou psicose orgânica, exame físico de hemiplegia leve, paralisia do nervo craniano, protrusão do globo ocular, queda da pálpebra, estrabismo, desaparecimento do reflexo pupilar e edema do disco óptico, etc. O filme pode mostrar aumento da pressão intracraniana e pode ter calcificação curvilínea.O diagnóstico depende da angiografia contínua dos vasos cerebrais (principalmente a angiografia vertebral), pode-se observar que existe um aneurisma causado por fístula arteriovenosa na área da veia de Calen e a extremidade proximal é anormalmente espessa. A artéria cerebral é suprida por um forte desenvolvimento, e a extremidade distal tem uma veia dilatada que é extremamente dilatada e contornada no seio intracraniano.

3. Malformação venosa do hemisfério cerebral: Comum em crianças mais velhas ou jovens, as manifestações clínicas têm uma longa história de enxaqueca periódica, até a ocorrência de hemorragia subaracnóidea, as características clínicas e posição de malformação vascular, A área onde a artéria cerebral média é suprida é a mais comum.Os primeiros sintomas da criança doente são principalmente crises sexuais limitadas, às vezes generalizadas a convulsões sistêmicas.Pode durar vários anos, e o sopro intramural é mais óbvio, sugerindo a possibilidade de malformação vascular no cérebro.

Exame de malformações vasculares cerebrais em crianças

Em pacientes com hemorragia subaracnóide aguda, o exame liquórico mostrou líquido cefalorraquidiano sanguinolento e a pressão aumentou.Depois de 1 a 2 semanas, o líquido cefalorraquidiano tornou-se amarelo, glóbulos brancos e proteínas foram levemente aumentados e não havia hematoma ou grande malformação cerebrovascular. Há um aumento na pressão intracraniana.

Vários exames auxiliares podem fornecer uma base para o diagnóstico, e a angiografia cerebral, a ressonância magnética cerebral e o exame anatomopatológico têm o valor do diagnóstico.

1. Exame de filme plano da cabeça dos raios X: Em alguns casos, observam-se pontos de calcificação e espessamento do sulco vascular, e alguns aumentaram a pressão intracraniana ou o deslocamento do corpo da pineal.

2. Exame EEG: Foi relatado que 90% dos casos de malformação cerebrovascular mostram anormalidades no EEG, principalmente anormalidades localizadas, apenas algumas são alterações difusas, anormalidades no EEG não estão relacionadas à idade e ao estágio das crianças doentes, malformações vasculares cerebrais A faixa de diâmetro acima de 2 ~ 3cm ou hematoma, alterações de EEG são mais significativas, os autores da epilepsia são mais comuns, a deformidade no lobo temporal superior é mais limitada do que o lobo occipital e fossa posterior.

3. Exame de imagem: É um método importante para definir doença cerebrovascular e sua localização e extensão.

(1) tomografia computadorizada da cabeça e ressonância magnética (MRI): MRA (angiografia por ressonância magnética) é um método de angiografia não invasiva, que é amplamente utilizado em aplicações clínicas e tem uma grande oclusão vascular cerebral, estenose e deformidade. Valor diagnóstico, a tomografia computadorizada pode muitas vezes mostrar calcificação de malformação arteriovenosa, hemorragia cerebrovascular ou hidrocefalia associada a hidrocefalia, como pequena tomografia computadorizada não calcificada no cérebro não pode ser exibida, apenas por tomografia computadorizada Malformações vasculares ou tumores cerebrais são frequentemente difíceis, mas a ressonância magnética do cérebro mostra que a angiografia não detecta imagens anormais de pequenas malformações arteriovenosas.

(2) angiografia cerebral: pode exibir visualmente as características de imagem dos vasos sanguíneos doentes, por isso tem valor diagnóstico especial para acidente vascular cerebral.Nas últimas duas décadas, a aplicação da angiografia subtração digital tem aumentado.O princípio é usar programas de computador digital para gerar vasos sanguíneos. O método de exame radiográfico da imagem, por causa da subtração, a concentração do agente de contraste no sangue pode ser desenvolvido desde que alcance 2% a 4%, que é muito menor do que o necessário para a angiografia cerebral convencional, e é também para os vasos sanguíneos cerebrais. O valor diagnóstico e o desenvolvimento de doenças sexualmente transmissíveis são superiores à angiografia convencional, mas podem não ser claros para pequenos vasos intracranianos.

Diagnóstico e diagnóstico de malformação vascular cerebral em crianças

Características clínicas e exames auxiliares podem auxiliar no diagnóstico, com exceção de outras lesões intracranianas.

Diferente de outras doenças cerebrovasculares, como hemorragia intracraniana, embolia vascular cerebral.

1. Hemorragia cerebrovascular é mais comum em traumatismo crânio-encefálico, lesão ao nascimento, púrpura trombocitopênica às vezes, anemia aplástica, hemofilia, leucemia, tumores cerebrais e deficiência tardia adquirida de vitamina K. Pode ser complicada por hemorragia cerebrovascular, início clínico, convulsões, coma, convulsões, rigidez de nuca e sintomas de hipertensão intracraniana (como dor de cabeça intensa, vômitos frequentes, edema de disco óptico, pulso lento, pressão alta, etc.), cintura O líquido cefalorraquidiano é uniformemente vermelho, a pressão é aumentada e os glóbulos vermelhos são contidos.Após algumas horas, há glóbulos vermelhos enrugados, que são fáceis de serem complicados pelo hipocampo, e as amígdalas cerebelares podem causar morte rápida.

2. Embolia vascular cerebral (embolia vascular cerebral) Endocardite infecciosa, estenose mitral da doença cardíaca reumática com fibrilação atrial, trombo da parede cardíaca pode cair causando embolia cerebral, embolia gasosa ocasional, fratura exposta complexa Placas de gordura, êmbolos de tromboflebite também podem causar embolia cerebral.O início clínico é súbito, às vezes ocorre apenas em poucos segundos.Por causa da fácil penetração na artéria cerebral média, há três sinais parciais, líquido cefalorraquidiano é normal ou há glóbulos vermelhos leves. Estágio agudo, aumentado pode ter perturbação leve da consciência, mas o período é mais curto, a hipertensão intracraniana é leve, a parte distal da embolia cerebral tem edema cerebral secundário e subsequente amolecimento cerebral, infarto lacunar (infarto cerebral lacunar) E a cavidade é fácil deixar parcialidade, demência.

3. trombose cerebral (trombose cerebrovascular) tetralogia de Fallot, policitemia vera, trombocitopenia, coagulação intravascular difusa e outro sangue viscoso, pode ser complicada por trombose da artéria cerebral, o início clínico é relativamente lento, propenso a O desvio triplo da cápsula interna leve e moderada, a consciência não é afetada, o líquido cefalorraquidiano é normal e não há glóbulos vermelhos.

4. Endoftalmite cerebral (endoarterite cerebral) No passado, meningite tuberculosa, meningite bacteriana, leptospirose e endarterite cerebral são comuns, e doença do tecido conjuntivo (especialmente lúpus eritematoso sistêmico) é rara. Após meningite criptocócica e infecção inespecífica por vírus, às vezes a endarterite da artéria cerebral média é complicada e ocorre a síndrome de hemiplegia, que é leve, a maioria volta ao normal após 1 a 2 meses, e a leptospirose pode causar Hemiplegia alternada ou mesmo paralisia bilateral ocorre.

5. Doença eerebrovascular oclusiva: artéria carótida superior unilateral ou bilateral cerebral congênita ou adquirida no segmento superior da artéria cerebral, estenose ou oclusão progressiva no início do segmento sifão ou artérias cerebrais anterior e média. A circulação colateral por maioria secundária foi estabelecida para formar uma rede vascular anormal especial.A imagem angiográfica da angiografia cerebral foi chamada de doença de Moyamoya.A criança doente tinha vômitos, dor de cabeça, hemiplegia, convulsão e distúrbios da consciência.

A doença de Kawasaki é uma síndrome caracterizada por inflamação alérgica arterial sistêmica e pequena, Ocasionalmente pode ocorrer oclusão vascular cerebral ou aneurisma e trombose, mas é menos comum que doença arterial coronariana.

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