Síndrome eosinofílica idiopática

Introdução à síndrome da eosinofilia idiopática A síndrome hipereosinofílica idiopática (IHES) é um grupo de eosinófilos inexplicáveis ​​que continuam a hiperplasia com múltiplos danos aos órgãos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose, insuficiência cardíaca congestiva

Síndrome de eosinofilia idiopática

(1) Causas da doença

Causas comuns desta doença são:

1. Doenças parasitárias: como afídeos, ancilostomídeos e infecções por esquistossomose.

2. Doenças alérgicas: como asma brônquica e urticária.

3. Doenças da pele: como psoríase, eczema e dermatite esfoliativa.

4. Doenças do sangue e tumores: como o linfoma, leucemia eosinofílica, leucemia mielóide crônica, câncer metastático.

5. Doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico.

6. Determinada eosinofilia derivada do pulmão.

7. Certas drogas: como penicilina, estreptomicina, sulfonamidas.

8. Outros: como gastroenterite eosinofílica e endocardite e linfogranuloma, além de eosinófilos inexplicáveis ​​superiores a 1500 / μl e duraram mais de meio ano, acompanhados por infiltração de múltiplos órgãos O desempenho, mau prognóstico, muitas vezes devido a doença cardíaca, morte, pode causar a doença e ver a classificação da doença.

(dois) patogênese

Os pacientes com IHES têm menos grânulos citoplasmáticos nos eosinófilos e contêm uma estrutura cristalina maior que não é vista nas células normais.A proporção de partículas finas citoplasmáticas é grande e os eosinófilos nos pacientes com HES são principalmente baixos. Células de densidade (cerca de 61%), comparadas com eosinófilos normais, sua produção de leucotrieno C4 aumentou, a toxicidade parasitária dependente de anticorpo aumentou e a proporção de eosinófilos de baixa densidade no sangue periférico foi encontrada como sendo eosinófilos O grau de proliferação celular está diretamente relacionado e a produção de leucotrieno C4 em eosinófilos de baixa densidade e densidade normal em pacientes com HES também está aumentada, mostrando também que os níveis de IL-5 no sangue de pacientes com HES aumentam, o que pode ser a causa de HES. Além disso, a expressão de IL-2R: mRNA pode ser detectada em células mononucleares do sangue periférico de pacientes com HES e os Eosinófilos do HES têm funções morfológicas e morfológicas normais, além de anormalidades características morfológicas: lobos nucleares Demasiado, o volume de partículas é menor do que o das células normais, o citoplasma é vacúolos visíveis, os eosinófilos do HES têm efeitos citotóxicos, os parasitas que podem matar o anticorpo e o complemento, as células nucleadas, os resultados da pesquisa, Os níveis de ECF e MBP nos eosinófilos do HES foram menores que os eosinófilos normais, mas a liberação de ECP aumentou em 83% e a liberação de EPO aumentou em 15%, o que pode estar relacionado aos diferentes fatores estimulantes da degranulação. Pode ser devido à indução de certas citocinas, especialmente IL-5, e também em pacientes com HES, a função de liberação de neutrófilos não é afetada, e os produtos tóxicos nos grânulos citoplasmáticos de eosinófilos causam danos nos tecidos, como o coração. Fibrose da íntima, disfunção do sistema nervoso, etc.

Prevenção da síndrome de eosinofilia idiopática

A principal medida é fortalecer a prevenção e o tratamento da causa induzida para prevenir a ocorrência e o progresso da doença.

Complicações da síndrome idiopática da eosinofilia Complicações trombose insuficiência cardíaca congestiva

1. Uma complicação comum é a doença cardíaca

Trombose intramiocárdica e fibrose, cordo fibrose leva à regurgitação da válvula atrioventricular, eventualmente insuficiência cardíaca congestiva progressiva, ecocardiografia pode ser usado para diagnóstico e monitoramento, sistema nervoso é afetado por embolia do coração, difusa Encefalopatia sexual e neurite periférica (mononeurite múltipla).

2. Dano renal combinado

Em casos graves, pode ocorrer azotemia, biópsia renal, embolia renal múltipla, infiltração de eosinófilos intersticiais renais, etc.

Sintomas da síndrome da eosinofilia idiopática Sintomas comuns Dano renal Eosinofilia Insuficiência cardíaca fadiga dor no peito fadiga palpitações falta de ar perda de peso

Pode ser aguda ou crônica, benigna ou maligna, as manifestações clínicas mais comuns são febre, tosse, dor torácica, palpitações, falta de ar, fadiga, fadiga, perda de peso, comichão, erupção cutânea, etc., mas devido aos diferentes tecidos e órgãos envolvidos na lesão, Diferentes graus de danos, os sintomas clínicos também são diversos, os órgãos afetados, muitas vezes, têm sistema sanguíneo, sistema cardiovascular, pele, nervos, sistema respiratório, trato gastrointestinal e fígado baço, etc, o sistema cardiovascular As lesões mais proeminentes, cerca de 80% dos pacientes com envolvimento cardíaco, dos quais metade dos casos tem insuficiência cardíaca congestiva, e 1/3 dos pacientes têm sopro orgânico.

Exame da síndrome de eosinofilia idiopática

1. Sangue: eosinófilos elevados no sangue periférico, morfologia anormal dos eosinófilos, eosinófilos> 8% na classificação dos glóbulos brancos, valor absoluto dos eosinófilos> 0,4 ​​× 10 ⁹ / L, esfregaço de sangue periférico As células mieloides imaturas podem ser vistas, com anemia leve e contagem de plaquetas anormal.

2. Medula óssea: hiperplasia da medula óssea activa, proliferação activa de granulócitos, granulócito promyel, grânulo médio, grânulo tardio, núcleo em forma de bastonete, eosinófilos podem ser encontrados no estágio do núcleo.

3. Doenças parasitárias: teste de ovos fecais e teste de alergia à pele parasita positivo.

4. Exame do escarro: o desempenho pulmonar é o principal: pode ser usado para o exame eosinofílico.

5. Teste de urina: A síndrome de dano renal pode ocorrer em pacientes com lesão renal, urina e hematúria podem ser observadas em exames de urina.

6. Eletrocardiograma: Pode haver alterações da ST-T, bloqueio da condução, etc., a ecocardiografia mostra a parede livre do ventrículo esquerdo e o espessamento do septo interventricular.

Exame de linha 7X: pode haver sombra de infiltração pulmonar, principalmente infiltração pulmonar intersticial, um pequeno número de pacientes pode ter infarto pulmonar.

8. EEG: Pode haver anormalidades.

9. Biópsia tecidual: embolia renal múltipla, eosinófilos intersticiais renais e infiltração linfocitária, hiperplasia mesangial mesangial, espessamento da membrana basal, biópsia hepática mostrando infiltração eosinofílica, biópsia do intestino delgado A infiltração eosinofílica da lâmina própria, a biópsia de pele e músculo mostraram infiltração eosinofílica perivascular e intersticial.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome da eosinofilia idiopática

Diagnóstico

Em 1975, os critérios diagnósticos para o IHES propostos por Chusid et al., Ainda são comumente usados ​​na prática clínica:

1. Os eosinófilos do sangue periférico aumentaram significativamente (> 1,5 × 109 / L) e duraram mais de 6 meses.

2. Múltiplos danos ao órgão do sistema ocorrem, nenhum outro motivo pode ser explicado.

3. Não é possível encontrar uma causa comum de eosinofilia.

Aqueles que atendem as três condições acima podem ser diagnosticados como IHES.Os pacientes diagnosticados com IHES têm manifestações clínicas e alterações patológicas de dano renal, e excluem outras doenças imunes e doenças sistêmicas, e podem diagnosticar o IHES com dano renal.

Os critérios diagnósticos de referência para esta doença são os seguintes: a porcentagem de eosinófilos no sangue externo excede o valor normal (7%) ou o valor absoluto excede o valor normal (0,45 × 109 / L) para diagnosticar a eosinofilia. O grau de aumento de granulócitos ácidos pode ser dividido em três níveis: leve, médio e pesado.

(1) Leve: O número absoluto de eosinófilos é menor que 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), representando menos de 15% na classificação dos glóbulos brancos.

(2) Moderado: O número absoluto de eosinófilos é (1,5 a 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), representando 15% a 49%.

(3) Grave: O número absoluto de eosinófilos é maior que 5 × 109 / L (5000 mm3), representando 50% a 90% da classificação.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de vários eosinofilia reativa e leucemia eosinofílica.

Leucemia mielóide crônica

A doença é de início insidioso, com curso longo da doença, caracterizada por esplenomegalia, com exceção da eosinofilia no sangue periférico, aumento de basófilos e grânulos neutros e jovens na medula óssea. O crescimento celular é predominante.

2. leucemia eosinofílica

Pode-se observar que os leucócitos do sangue periférico estão significativamente aumentados, e que há eosinófilos ingênuos, e a hiperplasia da medula óssea é extremamente ativa.A classificação é dominada por eosinófilos imaturos, e as manifestações clínicas são semelhantes às leucemias agudas.

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