Deficiência de imunoglobulina retardada idiopática

Introdução à deficiência de imunoglobulina retardada idiopática A deficiência idiopática de imunoglobulina de início tardio (idiopatia associada ao idiopatil), também conhecida como agamaglobulinemia adquirida primária ou uma doença deficiente em anticorpos não classificada variável, é uma doença primária de deficiência de humor. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: timoma, vitiligo, púrpura trombocitopênica trombótica, anemia hemolítica autoimune

Idiopatia tardia idiopática por deficiência de imunoglobulinas

Causa:

A razão é desconhecida, não há uma tendência genética óbvia, e há relatos de várias pessoas da mesma família que sofrem desta doença.

Patogênese

A patogênese ainda não está clara.Os estudos genéticos moleculares sugerem que esta doença e a deficiência de IgA podem estar associadas ao mesmo gene de susceptibilidade, o gene do complemento 4A (C4A) localizado na região MHC de classe III do cromossomo 6.

Prevenção da deficiência de imunoglobulina idiopática retardada

Fortalecer os cuidados e a nutrição para melhorar a resistência e a imunidade do paciente, evitar que a infecção seja isolada e minimizar o contato com patógenos.

Complicações de deficiência de imunoglobulina tardia idiopáticas Complicações timoma vitiligo trombocitopênica púrpura púrpura anemia hemolítica autoimune

Os pacientes são frequentemente propensos a doenças autoimunes (cerca de 22%), como o LES, vitiligo, púrpura trombocitopênica, anemia perniciosa e anemia hemolítica autoimune, alguns pacientes podem ser complicados por timoma.

Sintomas de deficiência de imunoglobulina tardia idiopática Sintomas comuns Anemia maligna repetidamente infectada com deficiência de ácido gástrico imunodeficiência hemolítica imune globulina gordurosa anormalidade globulina

A maioria das pessoas tem entre 10 e 30 anos e é encontrada em adultos, 45% dos pacientes são diagnosticados antes dos 21 anos e são equivalentes a homens e mulheres, sendo que a família frequentemente apresenta doenças autoimunes ou anormalidades na imunoglobulina.

Clinicamente, é altamente suscetível a bactérias purulentas e infecções bacterianas repetidas, como bacilos da gripe, pneumococos, estreptococos hemolíticos e staphylococcus aureus, freqüentemente causam sinusite, bronquite, otite média e pneumonia. Bronquiectasia progressiva, estomatite e síndrome semelhante a diarreia (síndrome de Sprue-1ike) é mais comum, a maioria dos pacientes tem diarréia, espasmo de gordura e às vezes perda de proteína enteropatia e má absorção, alguns pacientes podem não aplicar vale Depois de melhorar a dieta ou evitar o leite, os pacientes são frequentemente propensos a doenças autoimunes (cerca de 22%), como o LES, vitiligo, púrpura trombocitopênica, anemia perniciosa e anemia hemolítica autoimune. 90% dos pacientes têm diarreia, frequentemente com expectoração gordurosa, deficiência de ácido gástrico e giardíase, 28% têm bronquiectasia e esplenomegalia, 12% têm doença da tiróide, 6% têm queratite e anemia perniciosa, retículo linfático A incidência de tumores malignos sistemáticos também é alta, como câncer gástrico, câncer de cólon e linfoma retal, especialmente naqueles com idade entre 50 e 60 anos.

Outra característica é que muitas vezes há granulomas inexplicáveis, sem necrose de queijo, sem micróbios encontrados nas lesões, muitas vezes envolvendo a pele, pulmões, baço e fígado, e os corticosteróides são eficazes.

Exame de deficiência de imunoglobulina tardia idiopática

Exame imunológico: alguns pacientes podem ter timoma complicado, células T no sangue normal são normais, teste de pele atrasado é fraco, número de células B é normal ou aumentado, mas a função de células B é defeituosa, como antígeno pode estimular células B a aumentar Grandes, dividindo-se, formando retículo endoplasmático rugoso e γ-globulina sintética, mas não secretados, IgG, IgM e IgA séricos são muito mais baixos que o normal, o conteúdo de IgG é de 0,1-2,0g / L, a maioria dos pacientes tem IgD normal, inoculando bactérias Quase não há reação de anticorpos após a muda.

Exame histopatológico: Os linfócitos não possuíam células plasmáticas e os folículos linfóides estavam obviamente proliferados, mas não tinham viabilidade.Os dinoflagelados duodélicos eram freqüentemente encontrados na biópsia duodenal e o tratamento com metronidazol mostrou melhora.

Diagnóstico e diferenciação da deficiência de imunoglobulina retardada idiopática

A maioria das pessoas tem entre 10 e 30 anos, 45% dos pacientes são diagnosticados antes dos 21 anos e os pacientes masculinos e femininos são bastante parecidos, freqüentemente com doenças auto-imunes ou anormalidades nas imunoglobulinas, sendo as manifestações clínicas altamente susceptíveis a bactérias purulentas. Sentido, infecções bacterianas repetidas, como o bacilo da gripe, pneumococo, estreptococo hemolítico e Staphylococcus aureus, sinusite freqüentemente recorrente, bronquite, otite média e pneumonia, morbidade a longo prazo pode levar a bronquiectasia progressiva crônica, estomatite e diarréia Síndrome (síndrome de Sprue-1ike) é mais comum, a maioria dos pacientes tem diarréia, expectoração gordurosa, às vezes perda protéica enteropatia e má absorção, alguns pacientes podem ser melhorados através da aplicação de dieta sem glúten ou evitando o leite Muitas vezes, é propenso a granuloma inexplicável, sem necrose queijo-like, sem micróbios encontrados na lesão, muitas vezes envolvendo a pele, pulmões, baço e fígado.O tratamento com corticosteróides é eficaz.Após a inoculação, quase não há reação de anticorpos, início tardio. A resposta do teste cutâneo é fraca, o exame histopatológico dos linfonodos carece de plasmócitos e os folículos linfóides são obviamente proliferados, mas falta Força, biópsias duodenais freqüentemente encontrados lamblia Lanbo Gu, tratamento metronidazol para melhorar a visibilidade.

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