Doença de Behçet em crianças

Introdução à pediatria A doença de Behçet (Doença de Behçet, BD), a doença de Behçet é uma causa inexplicada, que ocorre em homens jovens e adultos jovens, caracterizada por úlceras orais, úlceras vulvares, oftalmia e danos à pele. Doenças crônicas envolvendo múltiplos sistemas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma epiléptico ulcera corneana

Causas da doença de Behçet pediátrica

(1) Causas da doença

A causa exata é desconhecida, e os dados disponíveis sugerem que fatores ambientais e genéticos estão relacionados à ocorrência e ao desenvolvimento da doença.

Fatores ambientais

(1) Infecção Microbiana: vírus Herpes simplex, vírus da hepatite C, Streptococcus sanguis, bacilos da tuberculose são suspeitos como possíveis causas, mas não há evidências definitivas.Algumas pessoas pensam que a proteína de choque térmico (HSP), uma espécie de eucariótica As moléculas extremamente conservadoras e amplamente existentes que permanecem no processo de evolução biológica, que podem ser produzidas por bactérias ou células hospedeiras sob o estímulo do calor, contato com radicais livres, falta de oxigênio e falta de nutrientes importantes.A HSP produzida por bactérias pode estimular o paciente T. Linfócitos

(2) Geografia: A população com alta prevalência da doença está localizada em uma área característica, em toda a Ásia, que é a estrada de troca comercial entre Oriente e Ocidente no mesmo ano, e também é um turco.Os pacientes após a migração para a Alemanha são mais do que os da Europa. Os turcos são cinco vezes menores, 18 vezes mais baixos que os turcos na Ásia, e os japoneses que migraram para o Havaí têm uma prevalência menor do que os nativos japoneses, sugerindo que um fator geográfico relevante desconhecido está em ação.

(3) Raça: A prevalência de caucasianos ocidentais é significativamente menor do que a do Oriente Médio e Amarelo A prevalência de turcos no Irã é significativamente maior do que a de outros grupos étnicos no País. Outra minoria étnica no Irã vem da antiga Família (raça branca), rara BD.

2. Fatores genéticos

(1) Inquérito familiar: O BD tem uma história familiar de 2% a 3% no Japão e de 8% a 34% na Turquia e outros países do Oriente Médio, a maioria dos quais são parentes de primeiro grau.A Turquia relatou o risco de adoecer dos pacientes. O fator atingiu 11,4 a 52,5, indicando que a DB tem uma tendência genética.

(2) Genética:

1HLA-B5 (B51): O BD tem sido intimamente relacionado ao HLA-B5 (B51), com 81% dos pacientes com BD com esse gene na Ásia, 55% no Japão e 10% a 15% na população controle. Risco 6,7, a taxa positiva de HLA-B5 na DB em 10 países da Europa é de 25% a 79%, e o grupo controle é de 3% a 28%, o risco relativo é de 1,5 a 10,9 e HLA em pacientes com DB na China. A frequência B é de 37,5%, e muitas pessoas acreditam que o HLA-B * 5101 (subtipo de B5) tem um determinante do gene da doença de Behçet (DAIXXXXXF), que pode atuar como um autoantígeno, na presença de lesões viscerais graves e doenças oculares. A taxa positiva de BD, HLA-B5 (B51) é maior do que daquelas sem lesões viscerais e doenças oculares, por isso também é considerado relacionado à gravidade da doença BD.

2MIC: Este gene está localizado entre o sítio HLA-B do cromossomo 6 e o ​​local do TNF, próximo ao sítio B, com subtipos A e B, CIM A e BD, e CIM A é significativamente maior na BD do que na população controle ( A primeira é de 74,0%, a última é de 45,6%), mas algumas pessoas acham que a MIC A tem uma forte ligação com a B51 e sua heterogeneidade é baixa, portanto não é como um gene principal relacionado à DB, a MIC A é composta principalmente de células endoteliais. E a expressão de fibroblastos, que estimula a ativação de linfócitos T e células NK, pode causar danos vasculares à DB.

(dois) patogênese

A patogênese da DB envolve imunidade celular e humoral.

Imunidade celular

(1) células T ativadas aparecem nos tecidos locais e sangue periférico de pacientes, nos quais CD4 e CD8 estão aumentados, células γδT também estão aumentadas, e a cepa TCRβ do receptor de células T é inconsistente em cada paciente, ou seja, TCRVβ é polimórfico. Sugere-se que a ascensão das células T é causada por uma variedade de antígenos diferentes, pois a IL-2 e o IFNβ estão aumentados no sangue periférico, as citocinas IL-4 e IL-10 secretadas pela Th2 são baixas, então a BD é dominante na Th1. A resposta imune celular, enquanto as citocinas pró-inflamatórias IL-1β, TNF-α e IL-8 na circulação sanguínea também são elevadas.

(2) a resposta neutrofílica é uma resposta celular não específica, que tem um certo papel nessa doença, como foliculite supurativa não bacteriana, reação de acupuntura, empiema de câmara anterior Um grande número de infiltrações de neutrófilos, ativação e hiperfunção, neutrófilos de pacientes com BD têm a capacidade de produzir um grande número de peróxidos e enzimas lisossomais e reforçar a quimiotaxia, resultando em danos nos tecidos, neutrófilos A ativação pode estar associada à indução de citocinas inflamatórias.

(3) Células endoteliais: células endoteliais vasculares revestem a parede interna dos vasos sanguíneos, proporcionam uma superfície lisa para o fluxo sanguíneo, mantendo o fluxo sanguíneo normal e também regulam a troca de substâncias dentro e fora dos vasos sanguíneos como uma membrana permeável.Nos últimos anos, descobriu-se que sintetiza e libera substâncias ativas. Tais como fator de vasodilatação e fator de contração, fatores anticoagulantes e pró-coagulantes, promovem e inibem o fator de crescimento da parede vascular, impedem que as células do sangue aderam aos fatores da parede vascular, etc., quando estimuladas (como citocinas pró-inflamatórias), expressam as células endoteliais O aumento de moléculas de adesão é benéfico para a adesão de plaquetas e leucócitos às suas paredes, a formação de coágulos sanguíneos, a remoção de leucócitos, a liberação de mediadores que causam dano tecidual e a expansão do dano tecidual, apresentação de antígeno após dano celular endotelial Quanto ao papel da resposta inflamatória, acredita-se atualmente que as células endoteliais estão envolvidas na ocorrência e desenvolvimento de vasculites sistêmicas, porém, devido à heterogeneidade das próprias células endoteliais, a morfologia e função das células endoteliais de diferentes tamanhos, tipos e órgãos são diferentes, explicando diferentes vasos sangüíneos. Os órgãos danificados na inflamação e as manifestações clínicas são diferentes.

2. imunidade humoral

Ao contrário de outras doenças difusas do tecido conjuntivo com autoanticorpos conhecidos, a DB não tem correlação com os perfis de anticorpos antinucleares, anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos e anticorpos antifosfolípides.Nos últimos anos, as células anti-endoteliais foram consideradas. Anticorpos (AECA) estão associados à vasculite, que pode ocorrer em uma variedade de lesões vasculíticas: arterite na vasculite primária, doença de Kawasaki, granulomatose de Wegener, poliangiite microscópica Etc., nefrite lúpica e dermatomiosite na vasculite secundária, a taxa positiva na DB é de 28%.

O antígeno alvo da AECA é muito diferente em cada vasculite: há DNA, histona de DNA, proteína P ribossomal no LES e vasculite sistêmica com protease 3 ou mieloperoxidase, e o antígeno alvo na DB ainda é desconhecido.

A relação causal entre AECA e lesão de células endoteliais não é clara, mas ativa as células endoteliais e promove respostas citotóxicas dependentes de complemento e / ou mediadas por anticorpos, levando à progressão sustentada ou futura do dano celular endotelial.

Prevenção Pediátrica Behcet

A chave para medidas preventivas é evitar a recorrência de doenças, prestar atenção à combinação de trabalho e descanso, manter o bom humor, prestar atenção à limpeza e prevenir várias infecções, fortalecer a nutrição e melhorar a capacidade do corpo para resistir a doenças, pode aliviar a doença. Preste atenção à dieta ou humor em sua vida e causar recorrência de úlceras orais. Você deve procurar orientação médica imediatamente, seguir o conselho do médico e tomar medicamentos regulares por muito tempo para prevenir a recorrência da doença, pois os olhos podem ficar cegos após episódios recorrentes de Behçet, causando dor ao paciente durante toda a vida. O tratamento principal é tratar a doença de Behçet para proteger os olhos. Proteja sua visão.

Complicações da doença de Behçet pediátrico Complicações, epilepsia, glaucoma, úlcera da córnea

Pode causar cegueira, úlcera de córnea, vasculite retiniana, neurite óptica retrobulbar, hemorragia retiniana, opacidade vítrea, glaucoma, danos ao sistema nervoso podem ocorrer com distúrbios da consciência, distúrbios mentais, epilepsia, distúrbios sensoriais, doença cardiovascular pode ser movida, Obstrução venosa, aneurisma e varizes, envolvimento da aorta quando a aorta está envolvida, ulceração, perfuração pode ocorrer no trato digestivo, complicações pulmonares como broncoespasmo ou infarto pulmonar podem ocorrer.

Sintomas da doença de Behçet pediátrica Sintomas comuns Dores na boca, nos olhos, genitais Úlceras nas articulações Inchaço e inchaço Ceratite escamosa folicular Úlcera esofágica Miastenia muscular Nódulos eritematosos Danos nos nervos periféricos Dor de cabeça e vómitos

Todo o sistema está envolvido, e os mais comuns são a cavidade oral, a pele, os genitais e os olhos, o sistema nervoso central, os vasos sangüíneos e o trato digestivo são todos sérios, e a incidência masculina é alta.Os estudiosos japoneses relatam a incidência de vários danos no sistema de órgãos. Foram: úlcera oral 100%, erupção cutânea 90%, úlcera genital externa 97%, lesão ocular 79%, dano ocular mais homens do que mulheres, incidência de 90% e 40%, respectivamente, outro dano sistêmico é o sistema nervoso central 28%, sistema digestivo 20%, sistema cardiovascular 15%, articulação 15%, Huang Zhengji e outras análises da incidência de manifestações clínicas da doença de Behçet na China: 99% das úlceras orais, 43,2% das lesões oculares, 73,6 das lesões genitais externas %, lesões cutâneas 96,8%, sistema nervoso 26%, grandes vasos sanguíneos 8,7%, trato digestivo 8,4%, artrite 60,9%.

Um pequeno número de pacientes está gravemente doente, e pode sofrer danos ao mesmo tempo em duas ou mais partes, dentro de 5 dias a 3 meses, sendo grave, freqüentemente acompanhada de febre alta e, após certo período de remissão, podem ocorrer episódios recorrentes crônicos. O tempo é de 1 a 2 meses, a maioria dos quais são doenças crônicas.O dano ocorre em uma parte.Depois de repetidos episódios e remissões em diferentes períodos, a doença ocorre em outras partes.Este último é principalmente dano local, e os sintomas sistêmicos são menores, mas Pode agravar-se agudamente durante o curso da doença.

Quer se trate de exacerbação aguda ou aguda em um curso crônico, os principais sintomas sistêmicos são febre alta, dor de cabeça, fadiga, perda de apetite, dor nas articulações ou inchaço, etc, tipo de calor é incerto, alguns casos podem continuar a ser quente, fadiga excessiva, falta de sono Menstruação, mudanças climáticas sazonais, etc., podem piorar o dano de diferentes partes, um pequeno número de pacientes tem histórico familiar, nenhum caso de infecção por contato.

Sintomas básicos

Refere-se aos sintomas mais comuns e frequentemente os primeiros sintomas desta doença, eles podem aparecer em sucessão ou ao mesmo tempo por vários anos, a maior parte do início é oculto, um pequeno número de início é acompanhado por febre, fadiga e outros sintomas sistêmicos .

(1) ulceração oral recorrente (ulceração oral recorrente): pelo menos 3 episódios por ano, mais do que um nódulo vermelho doloroso aparece na mucosa bucal, lábios, lábios, palato mole, etc., seguido de ulceração, o diâmetro da úlcera é geralmente 2 ~ 3mm, alguns com início de herpes, cerca de 7 a 14 dias após o auto-abatimento, não deixando cicatrizes, há várias semanas de cicatrizes não curadas, úlceras uma após a outra, este sintoma é visto em 98% dos pacientes, e isso é O primeiro sintoma de uma doença, que é considerado o sintoma mais básico e necessário para o diagnóstico desta doença.

(2) ulceração genital recorrente (ulceração genital recorrente): basicamente semelhante aos sintomas de úlceras orais, mas o número de ocorrências é pequeno, o número também é pequeno, o local comum é o do sexo feminino, os pequenos lábios, seguidos pela vagina; E o pênis também pode aparecer ao redor do períneo ou ânus, cerca de 80% desse sintoma.

(3) lesões da pele: O dano da mucosa da pele é um sintoma importante desta doença, sendo responsável por 95,7%, e os seguintes quatro tipos de danos na pele:

1 eritema nodular: é o tipo mais comum de lesão da pele, principalmente nos membros inferiores, principalmente na perna, às vezes nos membros superiores e tronco, mais comum na extensão do lado, os nódulos subcutâneos são geralmente favas às nozes, rasas Diferente, há dor e sensibilidade, a cor da pele é avermelhada, vermelha escura ou púrpura, a textura é dura, variando de poucos a dezenas, distribuição irregular, cerca de 1 mês pode ser autolimitada, mas fácil de recaída, ou Para um lado a desvanecer, um lado é novo, a maioria dos quais é mais pesado no verão, raramente se rompeu, e alguns da faixa vermelha nodular pode exceder a área do nódulo.Quanto mais para fora da cor, o mais claro parece ter um blush.

2 tromboflebite: ocorre principalmente nos membros inferiores, às vezes também nos membros superiores, para as cordas subcutâneas duras do toque, há sensibilidade local, se ocorrer no subcutâneo profundo, o exame físico só tem sling subcutâneo, se ocorrer em As veias superficiais subcutâneas podem ter diferentes graus de vermelhidão na superfície da pele e feridas de pele alta, e a tromboflebite superficial também pode ser secundária à injeção intravenosa de drogas.

3 lesões semelhantes a foliculite e escarro: mais homens do que mulheres, mais dano do que foliculite do que dano semelhante ao escarro, a lesão pode ocorrer em qualquer parte da superfície do corpo, mais comum na cabeça, face, tórax e genitais, quanto lesões na pele Diferente, pode ser repetida, com o verão como peso, a infiltração basal dessas lesões é mais significativa, as pústulas superiores são menores, a vermelhidão circundante é maior, acompanhada por diferentes graus de endurecimento, cultura bacteriana negativa, tratamento com antibiótico inválido.

4 reação de acupuntura: injeção (músculo, veia), acupuntura e outra facada cutânea pele derme, depois de 24 a 48 horas, pode produzir pápulas avermelhadas no local de acupuntura, o centro tem pústulas e, posteriormente, gradualmente cicatrizes, esta reação é chamada Para a reação de acupuntura, ela diminuiu em cerca de 1 semana, o período de atividade da doença foi positivo, teve significância diagnóstica específica e, às vezes, a reação de acupuntura é negativa, sendo injetada solução salina normal e pústulas no local da acupuntura após 24 horas. Deve ser enfatizado que a doença de Behçet não pode ser descartada, mesmo que a reação de acupuntura seja negativa.

(4) Lesão ocular: A principal manifestação da doença ocular é a doença de Behçet, também conhecida como crose do olho branco, cujas principais características são a inflamação exsudativa transitória e regressiva, que pode ser afetada por vários tecidos do globo ocular. Inflamação, combinada com inflamação membranosa, esclerite e iridociclite com empiema de câmara anterior, após episódios recorrentes, manifestada principalmente como coroidite, uveíte, retinite e hemorragia de fundo, opacidade vítrea, etc., com a doença O desenvolvimento pode eventualmente levar à cegueira, que pode ser unilateral ou bilateral.

Combinado com inflamação membranosa, ceratite e esclerite são causadas por vasculite devido à estimulação química inflamatória ou outros fatores prejudiciais, e a combinação de inflamação membranosa é também um episódio recorrente. 5 dias, pode ser acompanhada por diferentes graus de ceratite, a longo prazo não curados muitas vezes causam úlceras da córnea, e até mesmo a perfuração da córnea, e às vezes combinada com inflamação membranosa, ceratite recorrente, catarata secundária pode ocorrer.

Iridociclite típica com empiema de câmara anterior é rara, empiema de câmara anterior é asséptica, componentes celulares são neutrófilos, contendo uma pequena quantidade de fibrina, células brancas do sangue principalmente da íris inflamatória, características de retinite Para episódios recorrentes agudos, manifesta-se como vermelhidão do disco óptico, turbidez, leucoplasia retiniana, hemorragia, etc. A opacidade vítrea é uma das principais manifestações de dano ocular nessa doença, podendo cada episódio agravá-la, sendo essa alteração anterior à câmara anterior. A turvação, opacidade vítrea, é causada pela exsudação inflamatória dos capilares circunvizinhos.Os exsudatos dos capilares radiais ao redor do mamilo conectados à membrana vítrea entram facilmente no vítreo e estimulam a íntima a formar tecido granulomatoso. O tecido do granuloma também é formado ao redor da junção coroidal do corpo ciliar posterior, e o granuloma formado na coroideia posterior do corpo vítreo e ciliar é a principal causa de opacidade vítrea.

2. Sintomas do sistema

Além dos sintomas clínicos básicos acima, alguns pacientes ainda apresentam lesões do sistema do órgão, que também são causadas por vasculite local, sendo que a maioria das lesões sistêmicas aparece após os sintomas básicos.

(1) Lesões gastrointestinais: Este tipo também é chamado de doença de Behçet gastrointestinal, que ocorre em 10% a 15% dos pacientes.Os sintomas gastrintestinais têm dor abdominal e frequência de dor abdominal inferior direita. Sensibilidade local e ressaca ternura, seguido de náuseas, vômitos, distensão abdominal, anorexia, diarréia, desconforto de deglutição, etc., através do exame gastrointestinal de raios-X, endoscopia e exploração cirúrgica para ver a lesão básica do intestino é da parte inferior do esôfago Múltiplas úlceras, área ileocecal é a parte mais afetada, 7 dos 15 casos de endoscopia têm úlceras, seguidas de cólon ascendente, cólon descendente, estômago, esôfago, etc. Em suma, esta lesão pode ocorrer Em qualquer parte de todo o trato digestivo da boca ao ânus, casos graves com sangramento da úlcera, paralisia intestinal, perfuração intestinal, peritonite, formação de fístula, estenose esofágica e outras complicações podem até morrer.

(2) Doenças neurológicas: este tipo também é chamado de doença neuro-Berchette, sendo encontrado em 10% dos pacientes, sendo o número de homens com essa lesão significativamente superior ao das mulheres (10: 4), exceto em alguns casos após a ocorrência de sintomas básicos. De mês para ano, as manifestações clínicas variam com a parte afetada, qualquer parte do cérebro e da medula espinhal pode ser lesada por pequenas vasculites (mesmo no mesmo paciente, o sistema nervoso pode ser afetado em múltiplas partes), assim o sistema clínico do sistema nervoso do paciente O desempenho foi extremamente diversificado.Entre os 14 casos internados no Hospital da Faculdade de Medicina da União de Pequim, 6 casos apresentaram comportamento mental anormal, até mesmo afasia, 2 casos com perturbação e convulsões conscientes, 2 casos com náuseas e vômitos, 2 casos com lesões na medula espinhal, dormência nos membros, hiperalgesia. Entre eles, 1 caso apresentava disfunção do intestino e da bexiga, 1 caso apresentava neuropatia periférica além de infarto cerebral e 1 caso não apresentava sintomas neurológicos.

Pacientes com doenças neurológicas complicadas têm início freqüente e podem ser divididos em meningite, lesão do tronco encefálico, hipertensão intracraniana benigna, lesão da medula espinhal e lesão do nervo periférico de acordo com seus sintomas. Os sintomas de cada tipo estão listados a seguir:

1 tipo de meningite: dor de cabeça, distúrbios da consciência, distúrbios mentais, edema do disco óptico, irritação meníngea, sinais do trato piramidal bilateral, hemiplegia e assim por diante.

2 tipo de dano no tronco encefálico: tontura, dor de cabeça, zumbido, distúrbio da consciência, nistagmo, síndrome de Horner, paralisia do nervo craniano, dificuldade para engolir, cianose, distúrbios respiratórios, epilepsia, etc.

3 pressão intracraniana benigna aumentada: dor de cabeça, vômito.

4 tipo de medula espinhal: fraqueza dos membros inferiores, dormência, distúrbios sensoriais, diferentes graus de paraplegia, retenção urinária, incontinência, reflexo patológico positivo.

5 Tipo de nervo periférico: fraqueza nos membros, dormência, distúrbios sensoriais periféricos, atrofia muscular, reflexo sacral baixo, etc., combinados com neuropatia periférica foram significativamente menores do que a neuropatia central, apenas 1/10 das lesões centrais.

Anormalidades do líquido cefalorraquidiano são aumento da pressão intracraniana, cerca de 80% têm leucopenia leve, células mononucleares ou células multinucleadas cada conta de metade, 33% a 65% têm elevação de proteínas, ressonância magnética do cérebro tem certa ajuda no diagnóstico, pode ser visto Múltiplas partes do tecido cerebral (frontal, occipital, temporal, cerebelo, basal) infarto múltiplo, um pequeno número de pacientes com sangramento local, um caso de angiografia mostrou artéria carótida comum esquerda, estenose esquerda grave, neuropatia A taxa de recorrência e a taxa de mortalidade são muito altas, cerca de 77% dos pacientes apresentam remissão após o tratamento, mas ainda apresentam sequelas, ocorrendo em um período de 1 a 2 anos após o início do sistema nervoso.

(3) vasculite: este tipo também é chamado de doença vascular-Behçet.Esta seção refere-se a vasculite grande e médio.Ela é encontrada em 10% dos pacientes.A vasculite chamado grande e médio refere-se a arterite grande e médio e grande parte de qualquer parte. A flebite média, esse tipo é mais comum em homens, 21 casos de doença vascular-Behçet no Hospital da Faculdade de Medicina da União de Pequim, 4 casos de envolvimento arterial, 15 casos de envolvimento venoso e 2 casos de envolvimento arteriovenoso.

1 arterite grande: quando a aorta e seus ramos aparecem inflamação da parede do vaso sanguíneo, a parede é primeiro espessada e, posteriormente, a formação do trombo estreita o lúmen e a reação inflamatória sustentada faz com que as fibras elásticas da parede da artéria sejam destruídas e perdidas. A dureza forma um aumento local adenomatoso, e os vasos sanguíneos nutritivos na área de nutrientes também agravam as lesões da parede do grande vaso devido à inflamação.As manifestações clínicas da estenose arterial não têm pulso ou veia fraca no lado afetado, e a pressão arterial é baixa, ou Nada pode ser detectado no lado sadio, sopros vasculares locais (pescoço, abdômen, etc.), estenose da artéria cerebral, tontura, cefaleia, síncope grave, hipertensão renal na estenose da artéria renal, envolvimento miocárdico no envolvimento da artéria coronária Isquemia, mesmo infarto do miocárdio, quando há um aneurisma da aorta, massa pulsátil local, alguns pacientes com expansão semelhante à tumor da raiz da aorta causada por insuficiência da válvula aórtica, eventualmente levando a insuficiência cardíaca direita, também há hipertensão pulmonar.

A tromboflebite moderada é mais comum nas extremidades, especialmente nas extremidades inferiores, e a flebite superficial pode ser encontrada pelo exame físico geral, mas o inchaço das extremidades inferiores, causado por embolia inflamatória em veias profundas, depende da angiografia local para confirmar o diagnóstico. Seis pacientes com doença de Behçet e flebite grande e média que foram internados no hospital sobreviveram por mais de cinco anos, exceto por um caso de perda de acompanhamento, mas perderam o trabalho de parto.

O diagnóstico de vasculite grande e média depende da história clínica e exame físico detalhado, angiografia e exame Doppler é um exame confiável do escopo do diagnóstico e do envolvimento.

2 Não é incomum o coração da doença de Behçet ser acometido, a insuficiência da valva aórtica pode ocorrer devido à dilatação semelhante à do tumor da raiz da aorta e a disfunção do ventrículo direito pode ocorrer devido à atresia tricúspide incompleta, além do bloqueio atrioventricular. Danos no miocárdio, relatos de derrame pericárdico.

Exame de Behcet pediátrico

Teste de irritação da pele

A flexão do antebraço foi injetada por via intradérmica com 0,1ml de solução salina normal.Perurações vermelhas ou pequenas pústulas maiores que 2mm de diâmetro apareceram em 48h.As pápulas pequenas foram positivas, sugerindo que a quimiotaxia dos neutrófilos foi aumentada e a taxa positiva foi de cerca de 40%.

2. Determinação da proteína C reativa (PCR)

A PCR aumentou antes e após o início da inflamação ocular, especialmente antes do início do ataque, a PCR aumentou com o aumento da contagem de neutrófilos, a taxa positiva de ataque ocular em 1 semana atingiu 86,1%, portanto, o par de PCR é determinado. Prever o início da inflamação ocular tem um certo valor.

3. Taxa de sedimentação de eritrócitos e classificação de glóbulos brancos

Quando a doença ocorre, a taxa de sedimentação de eritrócitos é significativamente acelerada, e a taxa de neutrófilos também é significativamente aumentada.

4. exame patológico

As alterações patológicas básicas de todos os órgãos afetados são vasculites, principalmente exsudativas, algumas proliferativas ou ambas.As lesões exsudativas agudas se manifestam como congestão luminal, trombose, parede e tecidos adjacentes. Degeneração Fibrin-like, e infiltração de neutrófilos e transplante de células vermelhas do sangue, núcleo de neutrófilos, muitas vezes invade a poeira nuclear, há óbvio edema, exsudação de celulose, formação de abscessos, patologia proliferativa não é excepção.

5. Sistema de fibrinólise sérica e imunogenética (pequeno braço do cromossomo 6) podem ser examinados se necessário ou necessário.

Inspeção auxiliar

Inspeção radiológica

Exame gastrointestinal de bário, pacientes com um curso de menos de 7 anos, muitas vezes com estômago, bulbo duodenal e úlcera do intestino delgado, perfuração da úlcera pode ocorrer em alguns casos, o intestino delgado pode ter diferentes graus de alterações funcionais, mostrando alargamento do lúmen intestinal, As dobras da mucosa intestinal são espessadas e segmentadas e, às vezes, a parede jejunal do jejuno é reta e semelhante a salsicha.

Pacientes com doença avançada ao longo de 10 anos podem apresentar um amplo defeito de preenchimento polipoide no estômago, intestino delgado e cólon, o que é óbvio no intestino delgado e no cólon, e pode ter nós descontrolados proliferativos no cólon ileocecal e ascendente. Defeitos de preenchimento nodular, distúrbio de pregas mucosas, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colite.

As manifestações pulmonares são menos comuns: no caso de infarto vascular pulmonar ou hemorragia, é freqüentemente observado no campo pulmonar ou na área hilar com pneumonia semelhante.A densidade das metástases pulmonares é aumentada por sombras redondas ou elípticas, e a sombra do coração pode ser aumentada. Há aumento discreto do ventrículo e aderências aracnoides podem ser encontradas na mielografia.

A angiografia pode detectar alterações da estenose segmentar em diferentes partes da artéria renal, artéria mesentérica e artérias cerebrais.

2. ECG

Alguns pacientes podem apresentar alterações do segmento ST e da onda T, a maioria com taquicardia sinusal.

3. EEG

Quando o sistema nervoso está envolvido, a maioria apresenta ondas lentas difusas, mas também há muitas mudanças de forma de onda sem formas de onda características, enquanto aquelas com sintomas do tronco cerebral podem apresentar ondas lentas difusas e aquelas sem sintomas do tronco cerebral podem aparecer de leve a média. Onda lenta.

4. Reação de acupuntura

Este é o único teste específico com forte especificidade nesta doença, é praticado através de uma agulha intradérmica estéril para penetrar a pele no meio da flexão do antebraço e depois retirar-se.Após 48 horas, observar a reação cutânea na penetração da agulha. Se houver pápulas vermelhas ou pápulas vermelhas com herpes branco, isso é considerado como um resultado positivo. Ao mesmo tempo, alguns casos de teste de acupuntura positivo, mas alguns são negativos, o paciente está sendo submetido a exame de punção venosa ou intramuscular Quando o tratamento da injeção, acupuntura reação positiva ocorre frequentemente, ea taxa de punção venosa é maior do que a da punção intradérmica.

A reação positiva da acupuntura não tem relação óbvia com o local de acometimento da doença, mas está positivamente correlacionada com a atividade da doença.O resultado positivo do teste de acupuntura aparece em mais de 60% dos pacientes com DB na China, enquanto a taxa positiva nos países da costa mediterrânea é de 80%. Na Europa e nos Estados Unidos, a taxa positiva desse teste é baixa, e o falso positivo desse teste é menor, e sua especificidade é de 90%.

5. Outras inspeções relacionadas

De acordo com as manifestações clínicas do paciente, exames relacionados ao sistema afetado, incluindo imagens como ressonância magnética, angiografia, exame cardiovascular por ultrassonografia, endoscopia, líquido cefalorraquidiano, etc.

Diagnóstico e diagnóstico de pediatria

Diagnóstico

Padrão Internacional de Diagnóstico da Behçet

1. Úlceras orais repetidas: Alguns médicos observaram ou os pacientes queixaram-se de úlceras aftosas ou cicatrizes, ataques repetidos dentro de 3 anos ≥ 3 vezes.

2. Úlceras genitais repetidas: Um médico observou ou o paciente queixou-se de úlceras aftosas genitais, especialmente homens.

3. Lesões oculares: Antes e / ou após uveíte, há infiltração celular ou vasculite retiniana no vítreo durante o exame com lâmpada de fenda.

4. Lesões cutâneas: lesões eritematosas nodulares, pseudo foliculite, pápulas purulentas, erupção cutânea tipo acne (sem tomar glucocorticoides).

5. Reação de acupuntura positiva: com uma agulha estéril de calibre 20, obliquamente na pele, 24 a 48h pelo médico para determinar os resultados.

Qualquer pessoa com úlceras orais repetidas acompanhadas por 2 dos 4 itens restantes pode ser diagnosticada como esta doença.

Outros sintomas que estão intimamente relacionados com a doença e são propícios ao diagnóstico desta doença são: dor nas articulações (artrite), flebite embólica subcutânea, trombose venosa profunda, embolia arterial e / ou aneurisma, neuropatia central, úlcera digestiva, Epididimite e história familiar.

Embora as úlceras orais não sejam de natureza específica, elas ocorrem em 98% dos casos de DB e, quando combinadas com úlceras vulvares, lesões oculares e lesões de pele, a especificidade é bastante aprimorada, por isso é considerada um dos sintomas básicos da DB. Quando dois sintomas estão presentes nos três principais sintomas de úlcera oral, úlcera genital externa e lesão ocular, a doença de Behçet pode ser diagnosticada com base na exclusão de outras doenças relacionadas.

Diagnóstico diferencial

Lúpus eritematoso sistêmico

Pode haver lesões oculares, úlceras orais e nervos, lesões do sistema cardiovascular, mas a doença é progressivamente agravada, não episódios periódicos e células LE, anticorpos anti-nucleares são positivos, esses achados anormais nunca são vistos na doença de Behçet.

2. Granuloma de Wegener

Embora haja lesões oculares e múltiplas lesões sistêmicas, a doença progride progressivamente, e o exame radiológico do pulmão mostra uma variedade de infiltrados, às vezes com cavidades, características histopatológicas de vasculite granulomatosa e disfunção renal. Grave, nenhuma úlcera genital, teste de acupuntura negativa, é fácil distinguir com a doença de Behçet.

3. Artrite tuberculosa

Às vezes acompanhada de eritema nodular, mas sem lesão ocular e úlceras genitais, geralmente sem danos ao sistema cardiovascular e nervoso, o tratamento anti-tuberculose é eficaz, embora a tuberculose possa causar a doença de Behçet, eficaz contra o escarro, mas causada pelo Mycobacterium tuberculosis A doença de Behçet não só tem eritema nodular e artrite, mas também sistema vascular, alterações no sistema nervoso e mucosas, a identificação dos dois não é difícil.

4. Arterite Múltipla

Quando a doença de Behçet é caracterizada por lesões vasculares, deve ser diferenciada de arterite múltipla, caracterizada principalmente por ausência de pulso nos membros superiores ou inferiores, ausência de cavidade oral, úlcera genital e alterações histopatológicas da arterite de células gigantes. Alterações na veia, reações negativas à acupuntura e poucas lesões na pele.

5. Doença de Crohn

A doença de Behçet Intestinal tem manifestações clínicas semelhantes à doença de Crohn, mas ainda deve ser tratada como duas doenças diferentes: doença de Behçet intestinal incompleta e doença de Crohn associada à cavidade oral, úlcera perineal, Não é fácil identificar e os dois podem ser distinguidos pela histopatologia e pela angiografia.

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