Conexão heterotópica parcial das veias pulmonares em crianças

Breve introdução da conexão venosa pulmonar parcial em crianças A conexão venosa pulmonar parcial refere-se à drenagem anormal de uma ou várias (mas não todas) das veias pulmonares nas quatro veias pulmonares, direta ou indiretamente conectadas ao átrio direito. Conhecimento básico Razão de probabilidade: Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar

Conexão venosa pulmonar parcial em crianças

(1) Causas da doença

O período-chave do desenvolvimento do embrião cardíaco é que, na segunda a oitava semana de gestação, as malformações cardiovasculares congênitas também ocorrem principalmente nesta fase.Existem muitas razões para a ocorrência de doença cardíaca congênita, que são divididas em tipos internos e externos. Entre eles, os últimos são mais comuns, e os fatores internos estão relacionados principalmente à hereditariedade, especialmente às translocações e aberrações cromossômicas, como síndrome da 21-trissomia, síndrome da 13-trissomia, síndrome da 14-trissomia e síndrome da 15-trissomia. E síndrome da 18-trissomia, etc., muitas vezes associada a malformações cardiovasculares congênitas, além disso, a incidência de malformações cardiovasculares em crianças com cardiopatia congênita é significativamente maior do que a incidência esperada, os fatores externos mais importantes são a infecção intra-uterina Especialmente infecções virais como rubéola, caxumba, gripe e vírus Coxsackie, outras como exposição a grandes doses de radiação durante a gravidez, uso de certas drogas, doenças metabólicas ou doenças crônicas, hipóxia, idade materna (próximo a Menopausa), etc., todos apresentam risco de doença cardíaca congênita.

(dois) patogênese

Anatomia patológica

Anormalidades parciais da conexão da veia pulmonar podem existir isoladamente, ou combinadas com outras malformações cardíacas, sendo a mais comum a comunicação interatrial, estenose mitral rara, dupla via de saída do ventrículo direito, comunicação interventricular, tetralogia de Fallot, artéria pulmonar. Coartação da aorta estreita, persistência do canal arterial, coração direito, etc. Existem muitos tipos dessa doença, como a veia pulmonar superior direita diretamente na veia cava superior direita, a veia pulmonar direita conectada ao átrio direito, a veia pulmonar direita conectada à veia cava inferior e a veia pulmonar esquerda. Conexão da veia esquerda sem nome, veia pulmonar direita e veia cava superior direita são as mais comuns, as anormalidades da veia pulmonar direita são mais comuns que a veia pulmonar esquerda, as veias pulmonares ipsilaterais no átrio ipsilateral podem ser vistas na síndrome do coração e baço e no átrio comum.

(1) A veia pulmonar direita está conectada à veia cava superior direita ou átrio direito: a mais comum, correspondendo a 3/4, as veias pulmonares do lobo superior e médio do pulmão direito estão conectadas à veia cava superior, respectivamente, na entrada da veia ázigo e no átrio direito, a junção da veia cava superior. Entre o lobo inferior direito e as veias pulmonares normalmente retornam ao átrio esquerdo, geralmente com comunicação interatrial do seio atrial, e ocasionalmente a veia cava superior atravessa o defeito.

(2) A veia pulmonar direita está conectada à veia cava inferior: todas as veias pulmonares direitas (mesmo no pulmão direito, veias pulmonares inferiores) formam um tronco comum na veia cava inferior, um tipo raro, e a conexão entre a veia cava comum e a inferior é comum. Na radiografia de tórax, o campo pulmonar inferior direito tem uma sombra característica em forma de crescente, então também pode ser chamado de "síndrome da cimitarra", que é acompanhada por displasia pulmonar direita, ectópica cardíaca, vasos sanguíneos anormais da aorta fornecem pulmão direito Deformidade igual.

2. Fisiopatologia

A obstrução da veia pulmonar não foi encontrada nesta doença, portanto, as características hemodinâmicas são apenas shunt esquerda-direita de algumas veias pulmonares conectadas.O fluxo sanguíneo anormal de veias pulmonares únicas é responsável por apenas 20% de todo o fluxo sanguíneo venoso pulmonar, portanto não há manifestação clínica óbvia. .

Em pacientes com comunicação interatrial, alterações hemodinâmicas incluem nível atrial, shunt esquerda-direita no nível das veias pulmonares, hipertensão pulmonar é menos comum, mas crianças com síndrome do machete, se acompanhadas de consolidação pulmonar, camada muscular pulmonar A resistência vascular pulmonar espessa aumenta, a hipertensão pulmonar pode ocorrer.

Prevenção de conexão venosa pulmonar parcial em crianças

A ocorrência de cardiopatia congênita é um resultado abrangente de vários fatores, a fim de prevenir a ocorrência de cardiopatias congênitas, a publicidade e a educação do conhecimento científico popular devem ser realizadas e as populações-chave devem ser monitoradas para dar um papel completo ao corpo médico e às gestantes e suas famílias.

1. Livrar-se de maus hábitos, incluindo mulheres grávidas e seus cônjuges, como tabagismo, álcool e assim por diante.

2. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso, anemia, etc.

3. Faça check-ups pré-natais para prevenir resfriados, evite usar drogas que tenham efeitos teratogênicos comprovados e evite contato com substâncias tóxicas e nocivas.

4. Para mulheres mais velhas, há uma história familiar de doença cardíaca congênita e um dos casais com doenças ou defeitos graves deve ser monitorado.

Complicações parciais da conexão venosa pulmonar em crianças Complicações hipertensão pulmonar

Em casos graves, a infecção pulmonar pode ocorrer repetidamente, e a hipertensão pulmonar obstrutiva ocorre em estágios avançados.

Sintomas parciais da conexão venosa pulmonar em crianças Sintomas comuns Sopro Comunicação interventricular Sopro curto do ventrículo cardíaco na região anterior da insuficiência cardíaca

Conexão venosa pulmonar ectópica única não tem sintomas clínicos, um lado da drenagem ectópica da veia pulmonar, os sintomas são semelhantes ao tipo não obstruído de ligação ectópica pulmonar completa, cianose não é comum, insuficiência cardíaca também é raro, com comunicação interatrial, O exame físico é baseado principalmente no sinal do septo atrial.Se o septo está intacto, o segundo som do coração pode ser ouvido.O som de divisão é amplo mas não fixo.Ele muda com a respiração, e a válvula pulmonar pode ter sopro sistólico.

Exame da conexão venosa pulmonar parcial em crianças

Radiografia de tórax

Desvio moderado da esquerda para a direita, os achados radiográficos são semelhantes aos de comunicação interatrial de tamanho médio, ou seja, mais sangue pulmonar, ventrículo direito aumentado, algumas veias conectadas ectopicamente e angulação ectópica da veia pulmonar à veia inominada esquerda. ".

2. ECG

Semelhante ao defeito do septo atrial, a derivação V1 rsr 'ou rsR', mas o septo atrial está íntegro e há apenas um pequeno desvio da esquerda para a direita na abertura da veia pulmonar, e o eletrocardiograma é freqüentemente normal.

3. Ecocardiografia

A ultrassonografia cardíaca é de difícil diagnóstico para as quatro aberturas das veias pulmonares e, quando não há comunicação interatrial e a carga volêmica do ventrículo direito aumenta, alguma conexão venosa pulmonar parcial deve ser considerada. Quando há comunicação interatrial do seio atrial, a abertura ectópica da veia pulmonar direita no átrio direito pode ser vista no plano inferior do xifóide e, na parte posterior, a abertura venosa venosa no seio coronário pode ser exibida; Em crianças, o processo xifoide é longo e o eixo curto é cortado.A veia cava inferior e a junção da veia cava inferior e do átrio direito podem ser visualizadas, de modo que as veias pulmonares conectadas ectopicamente podem ser exibidas.A veia vertical pode ser exposta a partir do eixo curto do esterno, às vezes o ultra-som cardíaco O diagnóstico correto da doença, mas mesmo que a veia pulmonar não seja capturada pela abertura ectópica, a doença não pode ser descartada.

4. cateter cardíaco

A maior parte da doença não requer cateterismo cardíaco, é usada apenas para diagnosticar casos com etiologia desconhecida e para entender a direção da artéria pulmonar de pacientes com síndrome de machete, consolidação pulmonar, angiografia pulmonar seletiva e observação de retorno venoso pulmonar para mostrar a conexão ectópica das veias pulmonares. Se o cateter puder ser inserido na veia pulmonar, a venografia pulmonar seletiva pode mostrar claramente a localização anatômica da veia pulmonar, e na síndrome da cimitarra, a angiografia seletiva da aorta também é necessária.

5. Outras imagens não invasivas

Tanto a tomografia computadorizada quanto a ressonância magnética podem ser usadas para o diagnóstico desta doença, no exame não invasivo, esta pode ser a mais precisa, exceto pela presença de deformidade pulmonar e outras malformações.

Diagnóstico e diagnóstico da conexão venosa pulmonar parcial em crianças

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser confirmado com base em manifestações clínicas e exames auxiliares.

Diagnóstico diferencial

1. Radiografia de tórax: desvio moderado da esquerda para a direita Os achados radiológicos são semelhantes aos do defeito do septo atrial moderado, ou seja, mais sangue pulmonar, ventrículo direito aumentado e, às vezes, veias conectadas ectopicamente. Quando a veia pulmonar está conectada ectopicamente à veia inominada esquerda, pode ocorrer um "sinal de boneco de neve".

2, ECG: semelhante ao defeito do septo atrial. Expresso como V1 lead rsr 'or rsR'. No entanto, o septo estava intacto e havia apenas um pequeno desvio da esquerda para a direita na abertura da veia pulmonar, e o eletrocardiograma era normal.

3. Ecocardiografia: A ultrassonografia cardíaca é difícil de diagnosticar nas quatro aberturas das veias pulmonares da doença, e algumas vezes não está claro se as veias pulmonares estão completamente normais. A conexão venosa pulmonar parcial deve ser considerada quando há aumento da carga volumétrica do ventrículo direito sem comunicação interatrial. Quando há comunicação interatrial do seio atrial, a abertura ectópica da veia pulmonar direita no átrio direito pode ser vista no plano inferior do xifóide e, na parte posterior, a abertura venosa venosa no seio coronário pode ser exibida; No caso do eixo inferior e curto do processo xifóide, a veia cava inferior e a junção da veia cava inferior e do átrio direito podem ser visualizadas, e as veias pulmonares conectadas ectopicamente podem ser exibidas, a veia vertical pode ser exibida a partir do eixo curto do esterno. Às vezes, o ultra-som cardíaco pode diagnosticar a doença com muita precisão. Mas mesmo que as veias pulmonares com aberturas ectópicas não sejam capturadas, a doença não pode ser descartada.

4, cateter cardíaco: A maioria da doença não requer cateterismo cardíaco, é usada apenas para diagnosticar casos de etiologia desconhecida e para compreender a direção da consolidação da artéria pulmonar e do pulmão em pacientes com síndrome de sabre. Angiografia pulmonar seletiva, observar o retorno venoso pulmonar para mostrar a conexão ectópica da veia pulmonar, se o cateter pode ser inserido na veia pulmonar, venografia pulmonar seletiva, pode mostrar claramente a localização anatômica da veia pulmonar, na síndrome de Sabre, a angiografia seletiva da aorta também é muito Necessário

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