저분자량 ​​단백뇨

소개 저분자 단백뇨 : 사구체 여과막의 여과 및 신장 세뇨관의 재 흡수로 인해 건강한 사람의 소변에서 단백질의 양 (다중 분자량 단백질)이 매우 적습니다 (하루 150mg 미만). ), 단백질이 정 성적으로 테스트되면 음성입니다. 관상 기능 장애로 인해 정상 사구체를 통해 여과 된 단백질이 재 흡수됩니다. 저 분자량 단백질은 일반적으로 분자량이 40,000 d 인 단백질을 말한다. 신장 세뇨관은 저분자 단백질의 재 흡수와 이화 작용에 중요한 역할을하기 때문에, 저분자 단백뇨 배설은 신장 세뇨관 병변에서 증가합니다.

원인

1. 덴트 병 (Dent disease) : X- 연관된 유전성 관형 질환이다. 영국에서 처음보고되었습니다. 이 질환은 저분자 단백뇨, 고칼슘뇨증, 신장 석회화 및 신장 결석을 특징으로하지만 요산 기능은 정상입니다. 일부 환자는 구루병과 진행성 신부전이 있으며, 비뇨기 성장 호르몬 배출 수준은 높습니다. 신장 병리학은 세뇨관에서 경증의 경증 성 증식 및 경미한 병변을 보여 주었다. 남성 발병, 여성 운반. 여성 담체는 저분자 단백뇨를 갖고, 절반은 칼슘 소변은 높지만 명백한 증상은 없습니다.

2. X- 연관 열성 유전성 신증 : 근위 세뇨관 기능 장애를 특징으로하는 질환. 북미에서 처음보고되었습니다. 남성 발병, 여성 운반. 여성은 종종 가벼운 소변 검사 이상, 다양한 저분자 단백질 뇨증을 보이며, 환자의 1/3은 고칼슘뇨증이 있습니다. 환자는 종종 1 세 이내에 단백뇨 및 미세 혈뇨를 보이며 신장 결석은 3-6 세에 나타납니다. 청소년기 동안 증상이 발생한 환자도 있습니다. 임상 증상은 신장 결석, 신장 석회화 및 진행성 신부전입니다. 돌은 종종 옥살산 칼슘과 인산 칼슘으로 구성됩니다. 모든 환자가 신부전으로 발전하는 것은 아닙니다. 신장 이식은 효과적이며, 질병이 전신성보다는 관형임을 암시합니다. 30 명의 어린이들에게 1 개의 구루병이 있었다. 신장 병리학은 작은 공 경화증, 간질 성 섬유증 및 세관 위축을 보여 주었다.

3. 고칼슘뇨증과 신장 석회화가있는 저분자 단백질 뇨증 : 일본에서 처음보고 됨. 환자는 종종 가족의 남성 환자입니다. 이러한 환자는 저분자 단백뇨, 고칼슘뇨증, 신장 석회화 및 요로 집중 기능 장애가 있습니다. 신장 산통 및 구루병의 부족은 XRN 및 Dent와 구별되는 요점이 아닙니다. 그러나 3-5 년의 신장 석회화는 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 일본의 취학 연령 아동과 미취학 아동의 소변 검사에서 14 세 미만의 무증상 환자가 대부분 정상인 것으로 나타났습니다.

4. X- 연관 열성 인산 혈 구루병 : 이탈리아의 한 가족에서 처음 발견됨. 이 가족의 남성 환자는 구루병, 골연화증, 저인 산혈증, 신장 석회화 및 조기 진행성 신부전이 특징입니다. 높은 칼슘뇨, 1,25 (OH) 2D 상승 및 단백뇨, 신장 석회화 및 신부전으로 진행되는 X- 연관 표현형 유전 용혈 구루병과 다릅니다. 남성 발병, 여성 운반. 고칼슘뇨증을 제외한 여성 운반자는 정상이었다. 일반적으로식이 요법에서 나트륨 섭취를 제한하고 더 많은 옥살산을 함유 한식이를 제한해야한다고 주장하며, 옥살 레이트에 의한 결정화의 형성은 돌의 형성을 더욱 촉진시킬 수 있습니다. 흡수성 특발성 고칼슘뇨증은 특히 저인 산혈증 환자의 경우 과도한 칼슘 섭취 또는 인산염 섭취를 피해야합니다. 신장 고칼슘뇨증은식이 칼슘 섭취의 영향을받지 않습니다. 티아 지드 이뇨제는 원위 세관에서 칼슘 재 흡수를 촉진하고 비뇨기 칼슘을 낮 춥니 다. 아밀로 라이드 (amperidose)는 또한 신장 세뇨관에 의한 칼슘의 재 흡수를 촉진하고 칼륨의 배설을 억제합니다. 메커니즘은 알려져 있지 않다. 티아 지드 이뇨제와 함께 사용할 수 있습니다. 이러한 약물을 적용 할 때 전해질 불균형에주의를 기울여야합니다. 신장 이식은 말기 신부전 환자에서 수행 할 수 있습니다.

확인

관련 검사

소변 침전물 소변 침전물 관 소변 침전물 유형 소변 단백질 소변 글루 타미 쿰 트랜스퍼 라제

소변의 저분자 단백질은 약 70 %를 차지하고 알부민은 15-25 %만을 차지합니다. 소변 단백질은 일반적으로 1g / 24h에서 정량화되며 거의 2g / 24h를 초과하지 않습니다.

진단을 돕기 위해 다음 진단을 사용할 수 있습니다.

1, 소변 단백질 제거율.

2. 선택적 단백질 지수.

3, 소변 침전물 튜브 유형 검사.

4, 소변 단백질 검사.

5, 요산의 질적 테스트.

진단은 병력, 임상 증상 및 검사를 기반으로합니다.

차별 진단

1, 급성 사구체 신염 : 연쇄상 구균 감염, 부종, 고혈압, 혈뇨, 단백뇨 및 관 소변.

2, 만성 사구체 신염 : 하단에서 부종, 바닥에서 확산, 질병의 긴 과정, 재발하기 쉬운, 말기 종종 신장 기능 장애, 고혈압의 첫 출현.

3, 신우 신염 : 전신 감염 증상, 요통, 방광 자극, pyuria 소변에 대한 실험실 테스트는 그 특성입니다.

4, 전신성 홍 반성 루푸스 :자가 면역 질환, 탈모, 얼굴 나비 홍반, 구강 궤양, 이동성 관절염, 광 알레르기, 레이노 현상, 다기관 손상, 특히 심장 및 신장, 특히 신장 먼저 손실. 단백뇨는 일반적으로 더 많으며 일부 환자는 신 증후군의 형태로 나타납니다.

5, 다발성 골수종 : 좋은 머리, 빈혈을 가진 노인 및 신장 손상에 상응하지 않습니다. 이 질환은 빠르게 진행되며 신장 기능, 뼈 파괴, 뼈 통증 및 병리학 적 골절을 쉽게 손상시킬 수 있습니다. 소변 단백질은 단백뇨로 유출됩니다.

6, 기타 : 심한 운동, 미세 알부민뇨, 열, 단백뇨, 심부전, 단백뇨로 인한 신장 혼잡, 단백뇨로 인한 약물 중독, 명확한 병력 및 해당 신체 검사로 인해 일반적인 진단은 어렵지 않습니다.

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