유문 덩어리

소개 선천성 비대 유문 협착증은 신생아기에 흔한 질병입니다. 유문 협착증 치료의 성공은 금세기 수술의 가장 큰 성과 중 하나입니다. 지역, 계절 및 민족에 따라 이환율이 다릅니다. 유럽과 미국의 국가는 약 2.5에서 8.8 ‰로 높고 아시아 지역은 상대적으로 낮으며 중국의 발생률은 3 ‰입니다. 대부분 남자, 여자 대 남자의 비율은 약 4-5 : 1, 심지어 9 : 1입니다. 첫 번째 아동에서 더 흔하며 총 사례 수의 40 ~ 60 %를 차지합니다. 전형적인 임상 증상에 따르면 위 연동, 가래 및 유문 질량 및 제트 구토와 같은 세 가지 주요 징후가 보이고 진단을 확인할 수 있습니다. 가장 신뢰할만한 진단은 유문 질량을 기반으로합니다.

원인

유문 덩어리의 원인 :

유문 협착증의 병인과 병인을 명확히하기 위해 병리학 검사, 동물 모델 확립, 위장 호르몬 검출, 바이러스 분리, 유전자 연구 등을 포함한 많은 연구 작업이 수년간 진행되었지만 그 원인은 여전히 ​​결정적입니다.

(1) 유전 적 요인 : 병인학에서 매우 중요한 역할을합니다. 발병은 분명히 가족적이며, 어머니와 7 명의 아들조차도 아프며, 단일 타원형 쌍둥이는 이중 타원형 쌍둥이보다 더 흔합니다. 부모에서 유문 협착의 병력이있는 어린이의 발생률은 6.9 %까지 높을 수 있습니다. 어머니가이 병력을 가지고 있다면, 아동 질병의 확률은 19 %이고 여성은 7 %이며, 아버지는 각각 5.5 %와 2.4 %입니다. 연구에 따르면 유문 협착의 유전 적 메커니즘은 열성적이거나 비성 인적이지 않고 우성 유전자와 성적으로 변형 된 다인 자로 구성된 유도 유전자 인 것으로 나타났습니다. 이러한 유전 적 경향은 사회 계급,식이 및 다양한 계절과 같은 특정 환경 요인에 의해 영향을받으며 봄과 가을에는 발생률이 높지만 관련 요인은 알려져 있지 않습니다. 체중이 많은 남성 영아에게는 흔하지 만 임신 연령과는 관련이 없습니다.

(B) 신경 기능 : 주로 유문 myenteric 신경총 연구원에 종사, 신경절 세포가 출생 후 2-4 주까지 성숙하지 않는다는 것을 발견, 따라서 많은 학자들은 신경성 이형성증이 유문 근육 비대를 유발하는 메커니즘이라고 생각합니다. 과거에는 유문 신경절 세포의 퇴화로 인한 병변 이론을 거부하면서 조직 화학 분석을 사용하여 유문 신경절 세포에서 효소의 활성을 측정했지만 불일치도 있었으며, 유문 협착증이있는 신경절 세포는 태아와 동일하지 않은 것으로 관찰되었습니다. 신경절 세포 이형성증이 원인 인 경우 조산아는 만삭아보다 이환율이 더 높아야하지만 둘 사이에는 차이가 없습니다. 근래에 펩티드 신경의 구조적 변화와 기능 장애가 주요 원인 중 하나 일 수 있다고 제안되었으며, 링 근육에 엔케팔린 및 혈관 활성 장 펩티드를 함유하는 신경 펩티드의 수는 면역 형광법에 의해 현저히 감소되었으며 조직은 방사선 면역 분석에 의해 결정되었다. 물질 P 함량이 감소되고, 이들 펩티드 신경의 변화가 병인과 관련이 있다고 추측된다.

(3) 위장 호르몬 : 임신 한 개에게 펜타 가스트린 가스트린을 투여하는 실험이있어 강아지의 유문 협착 비율이 매우 높습니다. 임산부의 혈청 가스트린 농도는 임신 말기에 3 월에서 4 월 사이에 상대적으로 높은 것으로 밝혀졌습니다. 이에 따르면, 임신 후반에 임신 한 임산부는 혈청 가스트린 농도 상승으로 인한 정서적 불안과 태반을 통해 태아의 유전 적 역할을하여 장기적인 유문 폐쇄, 유문 확장 및 G 세포가 위스트 린을 분비하도록 자극합니다. 따라서 질병. 그러나 다른 학자들은 반복적으로 가스트린을 측정했고 일부는 증가한 것으로보고 일부는 비정상적으로 변하지 않았다. 가스트린이 상승한 경우에도, 유문 협착증의 원인인지 또는 결과인지 유추 할 수 없습니다. 수술 후 1 주일이 지나면 가스트린이 정상 수준으로 돌아 왔고 일부는 증가했기 때문입니다. 최근에, 위장 자극 호르몬이 연구되었고, 혈청 및 위액에서의 프로스타글란딘 (E2 및 E2a)의 농도가 결정되었으며, 이는 어린이의 위액 함량이 상당히 증가 함을 시사하며, 병인은 유문 근층의 국소 호르몬 농도가 증가하고 근육에 지속적으로 스트레스가 있음을 시사한다. 상태 및 질병의 원인. 혈청 콜레시스토키닌에 대한 연구도 있었고, 비정상적인 변화는 없었습니다.

(4) 근육 기능 비대 : 일부 학자들은 7 ~ 10 일 사이에 태어난 일부 영아가 두피 블록이 좁은 유 문관을 통과하도록주의를 기울여 관찰했습니다. 이 기계적 자극으로 인해 점막 부종이 두꺼워 질 수 있다고 믿어집니다. 다른 한편으로, 그것은 또한 내부 장기에 대뇌 피질의 기능 장애를 유발하여 유문의 마비를 일으킨다. 두 가지 요인이 유문 협착 및 증상의 심각한 방해 형성에 기여합니다. 그러나 비 대근은 주로 고리 근육이며 가래는 초기 증상을 유발하지만 일부 구토 에피소드에서 조기에 발생하기 때문에 유문 누공이 먼저 유문 근육의 기능적 비대를 유발한다고 생각하는 것은 적절하지 않습니다. 수술의 경우 일반적으로 덩어리가 형성되었으며 덩어리의 크기는 질병의 길이와 관련이 없습니다. 근육 비대는 근육 비대가 특정 임계 값에 도달하면 나타납니다.

(V) 환경 적 요인 : 발병률은 주로 봄과 가을에 뚜렷한 계절적 피크가 있으며, 생검 조직 섹션에서는 신경절 세포 주변에 백혈구 침윤이 있습니다. 바이러스 감염과 관련이있을 수 있지만 아이와 그의 어머니의 혈액, 대변 및 인두에서 콕 사키 바이러스의 검출은 감지되지 않았습니다. 혈청 중화 항체의 검출에는 변화가 없었다. 콕 사키 바이러스에 감염된 동물에서는 병리학 적 변화가 관찰되지 않았으며 연구는 계속되고 있습니다.

주요 병리학 적 변화는 유문 근육 층의 비대, 특히 고리 근육뿐만 아니라 종 방향 근육과 탄성 섬유에도 있습니다. 유문은 올리브 모양이며 단단하고 탄력이 있습니다. 근육이 마비되면 힘들어집니다. 일반적으로 길이는 2 ~ 2.5cm, 지름은 0.5 ~ 1cm, 두께는 0.4 ~ 0.6cm이며 나이가 많은 어린이에게는 더 큽니다. 그러나 크기는 증상의 심각성과 질병의 길이와 관련이 없습니다. 덩어리의 표면은 복막으로 덮여 있으며 매우 매끄럽지 만 압력으로 인해 혈액 공급이 부분적으로 차단되어 색상이 창백 해 보입니다. 고리 근육 섬유가 증가하고 비대하면 근육은 자갈처럼 딱딱하고 두꺼운 근육층은 점막을 세로 주름으로 압착하여 내강을 좁히고 점막 부종, 염증을 앓고 나중에 부검 표본의 내강을 작게 만듭니다. 1mm 프로브 만 통과 할 수 있습니다. 좁은 유 문관이 위의 앤 트럼으로 움직일 때, 공동은 점차 가늘어지고 두꺼운 근육층은 점차 얇아지고, 둘 사이의 정확한 경계는 없습니다. 그러나 십이지장의 측면 경계는 명백합니다. 위벽의 근육은 십이지장의 근육층과 연속적이지 않기 때문에, 비대 유문 덩어리가 갑자기 십이지장 공동으로 끝나서 자궁 경관과 유사한 구조를 닮습니다. 조직 학적 검사는 근육 증식, 비대, 무질서한 근육 섬유, 점막 부종 및 혼잡을 보여 주었다.

유문 폐쇄, 근위 위 팽창, 벽 비후, 점막 주름 및 부종 증가, 및 위 내용물의 보유로 인해 종종 점막 염증 및 침식, 및 궤양을 유발합니다.

확인

관련 검사

위장 CT 검사, 광섬유 검사, 위 초음파, 위 바륨 식사 혈관 조영술

유문 질량의 검사 및 진단 :

전형적인 임상 증상에 따르면 위 연동, 가래 및 유문 질량 및 제트 구토와 같은 세 가지 주요 징후가 보이고 진단을 확인할 수 있습니다. 가장 신뢰할만한 진단은 유문 질량을 기반으로합니다. 덩어리에 접근 할 수없는 경우 실시간 초음파 또는 바륨 식사 확인을 수행하여 진단을 확인할 수 있습니다.

(1) 초음파 검사 : 유문 질량을 반영하는 3 가지 지표에 대한 진단 기준은 유문 근육 두께 ≥ 4 mm, 유 문관 길이 ≥ 18 mm 및 유 문관 직경> 15 mm입니다. 진단 기준으로 50 % 이상의 협착 지수가 제안되었습니다. 또한 유 문관의 개방 및 폐쇄와 음식 통과를 관찰 할 수 있습니다. 유로 관의 몇 가지 경우가 정상으로 열렸습니다 : 비 폐쇄성 유문 비대라고하며, 질량에 대한 후속 관찰이 점차 사라졌습니다.

(B) 바륨 식사 검사 : 진단의 주요 기초는 유문 내강 성장 (> 1cm)과 좁음 (<0.2cm)입니다. 또한 위가 확장되고 위 연동 운동이 강화되며 유문이 닫히는 "새와 같은"상태가되고 위 비우기가 지연됨을 알 수 있습니다. 일부 환자들은 유문근 절개술 후 증례를 추적 관찰하였으며,이 증상은 며칠 동안 발견 된 후 유 문관이 짧아지고 넓어지고 정상으로 돌아 오지 않을 수 있습니다. 검사 후 거담제는 위 튜브를 통해 흡인되고 구토 및 흡인 폐렴을 피하기 위해 따뜻한 식염수로 세척해야합니다.

출생 후 3-6 주 후에 증상이 나타나지만, 더 빨리 나타나며 4 개월 후에는 거의 발생하지 않습니다. 구토는 주요 증상이며, 처음에는 우유로 돌아가 제트 구토가 이어집니다. 때때로 구토가 시작될 때 발생하며, 막힘이 심해지면 구토가 거의 매번 수행됩니다 구토는 점액이나 우유입니다. 배가 오랫동안 머무르면 두부가 뱉어지고 담즙이 없습니다. 염증성 위염으로 인해 객담은 신선하거나 퇴행성 혈액을 함유하고 있으며, 유문 협착증의 경우 신생아의 고 위산 및 십이지장 궤양에서 위궤양의 많은 적혈구가보고되어 있습니다. 구토 후에도 아기는 여전히 식욕이 강하며 모유 수유를 계속하는 경우에도 여전히 빨 수 있습니다. 미성숙 어린이의 증상은 종종 비정형 적이며, 구토는 중요하지 않습니다.

우유와 물 섭취가 불충분하여 구토가 심해지면 처음에는 체중이 증가하지 않고 급격히 감소하고 소변량이 크게 감소하고 며칠 안에 한 번 배변이 반복되고 양이 적고 품질이 떨어지며 때로는 갈색 녹색이 배출됩니다. 의자. 영양 실조, 탈수로 인해 아기는 분명히 얇고 피부가 느슨하고 주름지며 피하 지방이 감소하며 우울증이 고민됩니다. 발병 초기에는 구토가 많은 위산을 잃어 알칼리증, 느리고 느린 호흡, 목과 손, 발, 발목과 같은 증상이 나타날 수 있습니다 탈수증이 심하면 신장 기능이 저하되고 산성 대사 산물이 체내에 유지되며 일부 알칼리성 물질이 중화됩니다. 따라서 명백한 알칼리증이있는 사람은 거의 없습니다. 심각한 영양 실조의 후기는보기가 어렵습니다.

복부를 편안한 자세로 놓으십시오. 어머니의 무릎에 누워있을 수 있습니다. 복부가 완전히 노출되어 있습니다. 밝은 빛 아래에서 설탕 물을 공급할 때 위와 연동 파를 볼 수 있습니다. 복부 위쪽으로 천천히, 하나 또는 두 개의 파도가 진행되어 마침내 움 빌리 쿠스의 오른쪽으로 사라집니다. 검사관은 아기의 왼쪽에 위치하고, 기술은 완만해야합니다. 왼손은 오른쪽 늑골 여백의 직근 복부 바깥 쪽 가장자리에 위치합니다 검지와 약지로 직근 복부를 누르십시오 가운데 손가락을 사용하여 올리브 부분을 가볍게 터치하십시오. 부드럽고 딱딱한 유문 덩어리, 1-2cm 크기. 구토 후 위가 비워지고 복부 근육이 일시적으로 이완됩니다. 간장의 꼬리 또는 오른쪽 신장이 유문 덩어리로 오인되는 경우가 있습니다. 그러나 복부 근육이 느슨하지 않거나 위가 확장되지 않으면 제거 할 수 없을 수 있습니다 .. 위 튜브를 비운 후에는 당수를 빨아 들이고 확인하면서 먹이를 주어야합니다. 경험으로 반복해서 확인해야합니다.

실험실 테스트에서 임상 적으로 탈수 된 유아는 다양한 정도의 차아 염소 성 알칼리증, 고혈압 Pco2, 고농도 pH 및 저 염소 염소를 가지고 있음을 알 수 있습니다. 대사성 알칼리증에는 종종 낮은 칼륨이 수반되며 그 메커니즘은 여전히 ​​불분명합니다. 위액으로 소량의 칼륨이 손실됩니다. 가래 중독으로 인해 칼륨 이온이 세포로 이동하여 세포에서 높은 칼륨을 유발하는 동시에 세포 외 칼륨이 증가하고 신장 원위 상피 세포의 칼륨이 증가하여 혈액 칼륨이 낮아집니다.

차별 진단

유문 질량 혼란의 증상 식별 :

유문 질량의 감별 진단 : 부적절한 먹이, 전신 또는 국소 감염, 폐렴 및 선천성 심장 질환, 두개 내압을 증가시키는 중추 신경계 질환, 진행성 신장 질환, 감염성과 같은 다양한 질병과 구별되어야합니다. 위장염, 다양한 장 폐쇄, 내분비 질환, 위식도 역류 및 식도 열공 탈장.

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