용혈성 빈혈

소개 용혈성 빈혈은 적혈구 파괴가 가속화되고 골수 조혈 기능이 불충분하게 보상 될 때 발생하는 빈혈을 나타내는 양성 질환입니다. 골수는 정상 조혈에 대해 6 ~ 8 배의 보상 능력을 가지고 있으며, 골수가 적혈구 증가를 증가시키고 적혈구의 생존 기간을 보상하기에 충분하면 빈혈이 발생하지 않으며, 이러한 상태를 "용혈"또는 보상 용혈성 질환이라고합니다. 용혈성 빈혈에는 종종 "용혈성 황달"이라는 황달이 동반됩니다.

원인

1. 적혈구 막 이상

(1) 유전성 구상 세포증, 유전성 타원 체증, 유전성 위축증, 유전성 기립 증후군과 같은 유전성 적혈구 막 결함.

(2) 발작 야행성 헤모글로빈 뇨증 (PNH)과 같은 혈액 세포막 글리코 실화 된 이노시톨 인지질 (GPI) 고정 막 단백질 이상을 획득 하였다.

2. 유전 적혈구 효소 결핍

(1) 펜 토스 포스페이트 경로 효소, 예컨대 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G6PD) 결핍의 결함.

(2) 피루 베이트 키나아제 결핍증과 같은 혐기성 당분 해 경로 효소 결함, 또한 뉴 클레오 시드 대사 효소, 산화 환원 효소 및 기타 결함은 용혈성 빈혈을 유발할 수있다.

3. 유전성 글로빈 생산 장벽

(1) 글로빈 펩티드 사슬 구조는 비정상적으로 불안정한 헤모글로빈 질환, 헤모글로빈 질환 S, D, E 등이다.

(2) 글 라빈 펩티드 사슬의 수는 지중해 혈증에 대해 비정상적이다.

확인

관련 검사

에리스로포이에틴 D- 이량 체 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 항 인간 글로불린 테스트 데페 록 사민 테스트

1. 용혈성 빈혈을 유발하는 신체적, 기계적, 화학적, 감염 및 수혈과 같은 외부 요인이 있는지 이해하기위한 자세한 병력. 가족 빈혈 병력이있는 경우 유전 용혈성 빈혈의 가능성을 시사합니다.

2. 급성 또는 만성 용혈성 빈혈의 임상 증상이 있으며, 실험실 검사는 적혈구 파괴 또는 헤모글로빈 분해 증가, 적혈구 보상 과형성 및 적혈구 결함 수명 단축에 대한 실험실 검사의 기초가 있으며 빈혈이 있습니다. 용혈성 빈혈 진단

3. 용혈은 주로 혈관에서 발생하며, 이형 수혈, PNH, 발작성 냉혈 색소 뇨증 및 기타 용혈성 빈혈이 더 클 수 있으며, 용혈은 주로 혈관 외부에서 발생하여자가 면역 용혈성 빈혈, 적혈구 막, 효소를 나타냅니다. 비정상적인 헤모글로빈으로 인해 용혈성 빈혈이 발생할 가능성이 더 큽니다.

4. 항-인간 글로불린 검사 (Coombs test) 양성 환자는 따뜻한 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈을 고려하고 원인을 추가로 결정합니다. 부정적인 사람들은 1Coombs 검사에서 음성 인 따뜻한 항체 유형의자가 면역 용혈성 빈혈과 다른 비자가 면역 다른 용혈성 빈혈을 고려했습니다.

차별 진단

다음 임상 증상은 용혈성 빈혈과 쉽게 혼동됩니다.

1 빈혈 및 망상 적혈구 증가 : 출혈, 철분 결핍 또는 거대아 세포 빈혈의 조기 회복과 같은.

2 빌리루빈 비뇨기 황달 : 가족 비 용혈성 황달 (길버트 증후군 등).

경미한 망상 적혈구 확대와 함께 3 젊은 적혈구 빈혈 : 골수 전이와 같은. 위의 상황은 용혈성 빈혈과 유사하지만 본질은 용혈이 아니며 실험실 용혈의 세 가지 측면에 대한 증거가 없기 때문에 쉽게 식별 할 수 있습니다. 빈혈과 비 빌리루빈 비뇨기 황달을 동반 한 비 효과적인 적혈구 형성은 특별한 혈관 외 용혈입니다.

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