용혈성 황달
소개
소개 용혈성 황달 : 용혈을 일으키는 모든 질병은 용혈성 황달을 일으킬 수 있습니다. 용혈성 황달. 주로 적혈구 자체의 본질적인 결함 또는 외인성 요인에 의한 적혈구의 손상으로 인해 적혈구에 많은 손상을 일으켜 많은 양의 헤모글로빈이 방출되어 혈장에서 비 지질 빌리루빈 함량이 증가하고 황달이 간세포의 처리 능력을 초과합니다. . 인간 적혈구의 수명은 일반적으로 120 일입니다. 적혈구가 죽은 후 방출 된 헤모글로빈은 분해되어 간에서 직접 빌리루빈 (D-Bil)으로 변환되어 담즙과 함께 담도로 배출되어 대변을 통해 배출되는 간접 빌리루빈 (I-Bil)을 생성합니다. 간접 빌리루빈과 직접 빌리루빈의 합은 총 빌리루빈 (T-Bil)입니다. 위에 언급 된 링크에 장애물이 있으면 황달이 발생할 수 있습니다. 적혈구가 너무 많이 파괴되면 생산 된 간접 빌리루빈이 너무 많아서 간이 직접 빌리루빈으로 완전히 전환 할 수 없어 용혈성 황달이 발생할 수 있습니다. 또한 비장 기능이 과잉 활성 상태 인 경우 적혈구가 파괴됩니다. 많은 적혈구의 파괴로 인해 많은 양의 결합되지 않은 빌리루빈이 형성되어 간 세포의 흡수, 결합 및 배설 능력을 초과하며, 반면에 용혈 활성으로 인한 빈혈이 없습니다. 산소 및 적혈구 파괴 생성물의 독성 효과는 빌리루빈에 대한 간세포의 대사 기능 및 혈액 내 결합되지 않은 빌리루빈의 보유를 약화시켜 정상 수준을 초과하고 황달을 유발합니다.
병원균
원인
용혈성 황달의 원인, 병인 및 특성 :
1) 병인 및 발생 메커니즘 : 용혈성 황달은 적혈구를 대량으로 파괴하고 용혈을 일으키는 모든 질병에서 발생할 수 있습니다.
1 선천성 용혈성 빈혈;
2 획득 용혈 빈혈.
많은 적혈구가 파괴되면 과도한 양의 언 바운드 빌리루빈이 생성되어 간세포 흡수, 결합 및 배설의 한계를 훨씬 초과합니다. 동시에, 용혈성 빈혈로 인한 저산소증, 적혈구 파괴로 방출되는 독성 물질은 간 세포의 담즙을 약화시킬 수 있습니다. 에리스로 마이신 대사의 기능은 비 접합 빌리루빈이 혈액에 남아 황달을 유발합니다.
2) 용혈성 황달의 특징 :
1 공막은 연한 황색 염색, 급성 발작의 발열, 요통, 피부 점막이 종종 창백한 경우가 더 흔합니다.
가려움증없이 2 피부;
3 비장을 가지고;
4는 골수 증식의 강력한 성능을 가지고;
5 총 혈청 빌리루빈 증가, 일반적으로 85μmol / L 이하, 주로 비 통합 빌리루빈 증가;
6 소변 비뇨기 담도는 빌리루빈, 급성 발작에서 혈색소뇨 증, 간장 색, 만성 용혈 동안 소변 헤 모시 드린 증가, 24 시간 동안 비뇨기 담즙 배설 증가없이 증가했습니다.
7 유전성 구상 세포가 증가하면 적혈구 취약성이 증가하고 지중해 빈혈 동안 취약성이 감소합니다.
확인
확인
관련 검사
피부 천공 담관 조영술 신생아 용혈 선별 담관 조영술에 의한 적혈구 혈청 총 빌리루빈 간접 빌리루빈
진단
용혈성 황달의 진단은 주로 다음 실험실 테스트에 따라 다릅니다.
1 공장 및 우로 빌리 노겐의 함량이 증가했다.
2 혈청 빌리루빈 증가, Vanden의 시험은 간접 반응을 보여 주었다;
혈액 내 3 개의 망상 적혈구 증가;
4 혈청 철분 함량이 증가했습니다.
5 골수 적 시스템 증식. 자세한 내용은 용혈성 빈혈 섹션을 참조하십시오.
서명
1 공막은 연한 황색 염색, 급성 발작의 발열, 요통, 피부 점막이 종종 창백한 경우가 더 흔합니다.
가려움증없이 2 피부;
3 비장을 가지고;
4는 골수 증식의 강력한 성능을 가지고;
5 총 혈청 빌리루빈은 일반적으로 85μmol / L 이하로 증가했으며, 주로 간접 빌리루빈은 증가했습니다.
6 소변 비뇨기 담도는 빌리루빈, 급성 발작에서 혈색소뇨 증, 간장 색, 만성 용혈 동안 소변 헤 모시 드린 증가, 24 시간 동안 비뇨기 담즙 배설 증가없이 증가했습니다.
7 유전성 구상 세포가 증가하면 적혈구 취약성이 증가하고 지중해 빈혈 동안 취약성이 감소합니다.
진단
차별 진단
먼저 간 황달
병력 및 임상 검사 외에도 간 황달의 진단 및 식별은 종종 실험 검사에 의존합니다. 간 생검은 일부 어려운 경우의 감별 진단에 중요한 도움이되지만, 엄격히 통제하고 신중하게 구현해야합니다.
(1) 황 Z 형 바이러스 성 간염
세기가 바뀌면서 바이러스 성 간염은 유형 A와 유형 B로만 간주되었습니다. 1965 년 이후 B 형 간염 바이러스의 특성이 밝혀진 이후 1974 년 수혈과 장 전염 후 비 A 형, 비 B 형 간염이 제안되었으며, 1977 년 A 형 간염 바이러스에 대한 D 형 간염 바이러스 (인자)가 1979 년에 발견되었습니다. 체외 배양에 성공했습니다. 1989 년 도쿄에서 개최 된 국제 회의에서, 현재의 연구 결과에 따르면, 수혈 후 A 형이 아닌 B 형 간염의 병원체를 C 형 간염 바이러스라고하며, 장에서 전염 된 A 형이 아닌 B 형 간염의 병원체를 戊라고 명명했습니다. 간염 바이러스. 현재 바이러스 성 간염에는 적어도 A, B, C, D, E 유형 A, B, C, D, E가 포함되어야 함)
1. 급성 황색 바이러스 성 간염
황달은 며칠에서 일주일 정도입니다. 가장 두드러진 증상은 피로와 식욕 감퇴입니다. 열이 있거나없는 구역, 간 통증 또는 불편 함. 어떤 경우는 소화 불량과 설사로 인해 위장 소화 불량으로 주로 잘못 진단됩니다. 일부 경우는 주로 호흡기 증상으로 나타나고 종종 급성 상부 호흡기 감염으로 잘못 진단됩니다. 류마티스 열. 초기에는 황달의 임상 진단이 어렵지만, 이때 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 크게 증가하는 경향이 있으며, 100 %의 양성률이 가장 빠른 진단 값입니다. 황달이 나타난 후 증상이 완화됩니다. 이때 주요 증상은 황달, 간비 또는 간질 비대이며 비장의 질이 고통 스럽습니다. 간 부위에는 종종 가래 통증이 있으며 명백한 간 비대는 없습니다. 간 기능 검사 뇌 물집, 탁도, 아연 탁도는 대부분 긍정적이며, 비뇨기 담도 배출은 빌리루빈 양성으로 증가하여 진단에 도움이됩니다. 황기는 보통 2-4 주, 때로는 더 길다.
2, 심한 바이러스 성 간염
(1) 급성 중증 간염 (버스트 간염)
이 유형은 드물다. 급성 간염 과정에서 황달이 빠르게 진행되거나 체온이 계속 상승하면 질병을 먼저 고려해야합니다. 기운의 다른 징후는 지속적인 구토, 정신병 증상 및 간 냄새입니다. 정신과 적 증상은 주로 과민성 또는 모호성 또는 성격 변화, 활력 중 익상, 옷 잡기, 혼수 또는 혼수 상태로 나타납니다. 어떤 경우에는 진단이 발생할 수 있으며 심 혼수 상태 (간장 한 희미한 뇌파) 비정상적인 파형을 표시하면 조기 진단에 도움이되며, 신체 검사를 통해 진한 노랑색의 얼룩, 간 탁도 및 수축, 피부 및 막 출혈이 발견됨 소변량, 단백뇨 및 캐스트의 현저한 감소 간 기능 검사는 심한 간을 나타냅니다 손상 : 조기 치료를하지 않으면 환자는 종종 짧은 시간 내에 사망하며 병리학 적 증상은 급성 간 괴사입니다.
(2) 아 급성 중증 간염 (
아 급성 간 괴사는 fulminant hepatitis보다 느립니다. Astragalus membranaceus는 점진적으로 깊어지고, 혈청 빌리루빈은 종종> 17umol / L이며, 프로트롬빈 시간이 연장되며, 콜린 에스 테라 제 활성이 상당히 감소합니다. 그리고 에너지 부족이 있습니다. 소화 장애, 구역 및 구토, 신체적 쇠퇴, 발열, 간 비대 (또는 수축) 및 압통. 점차적으로 공장과 복수가 점진적으로 나타나고 간염 증후군은 심한 경우에, 심지어 혼수 상태로 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 적극적인 치료 후 회복되거나 간경변으로 발전 할 수 있으며, 질병이 진행되는 동안 감염이나 간부전이 심하면 예후가 더 위험합니다.
(3) 만성 중증 간염
이 유형은 만성 간염의 아 급성 간 괴사입니다. 임상 증상은 아 급성 중증 간염과 같지만 만성 간염 또는 간염 후 간경변의 병력, 징후 및 검사에 이상이 있습니다.
3. 만성 황달 형 바이러스 성 간염
만성 황달 간염의 주요 기초 :
1 질병의 경과는 반년 이상 지속됩니다.
2 주요 증상은 피로, 식욕 부진, 식후 충만, 기름기 많은 과민성, 메스꺼움 및 구토, 황달은 선택 사항 일 수 있으며, 종종 경증 및 변동, 지속적인 간 확대 및 경도 증가, 부드러움 객담 통증으로 비장 비대 진단은 매우 중요합니다. 급성 간염 환자의 경우 회복 기간 동안 비장 비대가 수축하지 않으므로 질병 경과가 길어 지거나 만성적 인 발달로 이어집니다 .3 비정상 간 기능 검사에서 더 민감한 검사는 소변 비뇨기 빌리루빈 검사입니다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성 및 혈청 플록 및 탁도 반응의 결정. 감마 글로불린의 혈청 전기 영동 증가는 만성 간염의 징후입니다. 급성 A 형 간염은 만성으로 진행되지 않지만, B 형 간염 및 B 형 이외의 B 형 간염은 만성적 인 경향이 있습니다. 간경변으로 발전하면 간이 수축하고 경도가 증가하고 비장이 커지고 혈청 알부민이 계속 감소하며 감마 글로불린이 계속 증가합니다.
(B) 황흥형 감염성 단핵구증
이 질병은 황달과 약 5 % -7 %와 관련이 있습니다. 황기는 일반적으로 온화합니다. l % 침대는 열, 간 비대, 식욕 부진을 나타냈다. 비정상적인 간 기능 검사, 육체 및 혈액의 비정형 림프구. 급성 황달 형 바이러스 성 간염과 매우 유사합니다. 전염성 단핵구증은 종종 전염병, 인두염이 더 분명하고, 종종 림프절이 분명합니다 (특히 자궁 경부 림프절, 위장 증상이 경미하며 전형적인 혈액 세포 형태 변화 및 이종성 응집 효과가 있음) 급성 바이러스 성 간염에서 혈액형 이형 림프구의 절대 값은 일반적으로 입방 밀리미터 당 900 미만이며 며칠 동안 만 지속됩니다 (열병 기간 L 이후 약간; 감염성 단핵구증의 경우 비정형 림프구) 절대 값은 일반적으로 입방 밀리미터 당 1000 이상이며 종종 2 주 이상 지속됩니다.
(C) 전신 거대 세포 내포 질환
이 질병은 주로 유아와 어린이에게 영향을 미치며, 국내 문헌에 성인 사례도보고되어 있습니다. 병원균은 Cytomegalov-irus로 바이러스 감염으로 무증상 임산부를 통해 태반을 통해 태아를 감염시킬 수 있으며 신생아는 에너지 부족, 백일해와 같은 기침, 간 비대, 소화 장애, 생후 1 개월 이내에 성장합니다. 정체, 황달도 발생할 수 있습니다. 유아와 어린이는 대부분 간질 성 폐렴 또는 거대 세포 간염을 나타냅니다. 뇌 손상도 발생할 수 있습니다. 성인은 전염성 단핵구증 및 혈액과 유사한 증상을 나타내지 만 음성 이종성 응집입니다. 간 기능 검사 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 증가하고, 탁도 반응이 비정상 인 경우도 있습니다. 많은 신선한 피를 잃은 후에 종종 발생합니다. 진단은 특별한 혈청 보체 결합 검사를 기반으로해야하며, 거대 세포 바이러스는 소변 (또는 타액)에서 분리되며 특히 진단 적입니다.
(4) 렙토스피라증
이 질병의 진단은 다음을 기반으로해야합니다 : 1 역학 병력, 질병은 주로 감염된 물과의 접촉에 의해 감염되며 농촌 지역의 쌀 수확 시즌에 더 흔합니다 .2 갑작스러운 열, 결막 충혈, 장 근육통, 출혈 경향, 황달, 림프절 병증 간 및 신장 기능 장애와 같은 임상 증상; 3 초기 발병 배양 및 동물 백신 접종은 긍정적 인 결과를 얻을 수 있으며, 혈청 응집 용해 시험 및 보체 고정 시험은 발병 1 주일 후에 양성일 수 있습니다. 심각한 간염의 발병은 렙토스피라증만큼 빠르지 않으며, 종종 독성 공장 및 복수와 같은 증상이 있으며, 공 결막 충혈 및 장 자극이없고, 폐에 비정상적인 X- 선 징후가 없으며, 초기 신장 손상은 분명하지 않습니다. 특수 병원체 및 혈청 검사의 감별 진단이 더 중요합니다.
(5) 다른 급성 전신 감염에 의한 황색 값
lobar 폐렴과 같은 일부 급성 전신 감염은 열로 돌아갑니다. 말라리아, 장티푸스, 장티푸스, 물결 모양의 열, 급성 군 결핵 등은 황달에 의해 복잡해질 수 있습니다. 황기는 간 실질 손상 또는 용혈 또는 둘 다로 인해 일반적으로 경증입니다. 황달에 의해 복잡하게 전염되는 질병, 대부분의 병변은 오른쪽, 특히 오른쪽 아래 엽에 있습니다.
(6) 일차 급성 임신 지방간
이 질환은 임상 진료에서는 드물며 원인은 불분명합니다. 내분비 또는 영양 장애에 이차적인지 여부는 아직 결정되지 않은 상태입니다. 임상 적으로 다음과 같은 특성이 완전한 간염과 구별됩니다.
36 주에서 40 주 사이에 1 번의 더 흔한 첫 삼 분기;
2는 다양한 정도의 임신 부종, 단백뇨 또는 고혈압을 가지고;
3 메스꺼움, 인센티브없이 구토 후 잇몸, 피부, 질 출혈, 모르핀 같은 구토 또는 구토 혈액과 같은 심한 출혈 경향;
4 혈청 직접 빌리루빈 정량 171 umol / L %),
그리고 비뇨기 빌리루빈은 음성입니다.
5 혈청 뇌 응집 반응은 음성입니다;
3 혼수 상태, 황달 깊이, 간 진행 감소는 일반적으로 fulminant hepatitis만큼 심하지 않습니다.
급성 신부전은 이전보다 일찍 발생합니다.
1 초음파 또는 CT 검사에서 지방간의 전형적인 징후가 밝혀졌습니다. 병리 조직 학적 검사에서 두 가지를 식별하는 것은 어렵지 않습니다. 문헌에 따르면 임산부의 정맥 내 테트라 사이클린 (약 1.5g / d)은 임신과 비슷한 급성 지방간 성능을 가질 수 있으며, 약물 치료의 역사와 위의 특성과 비교할 수 있습니다.
(7) 독성 간 손상
일부 약물 또는 독은 간독성 효과가있어 간성 지방종과 간엽의 중심 괴사를 유발할 수 있으며, 임상 증상은 간 비대, 황색 집락 및 간 손상입니다.
1. 다음 약물은 Xin Kefen (이소니아지드) 및 Fushun (PAS)과 같은 유사한 바이러스 성 간염을 유발하는 것으로보고되었습니다. 할로 테인. 메틸도 파와 비스페놀은 소나무를 보호하기 위해 부릅니다. 알칼리 아민, 설폰 아미드. chlortetracycline, novobiocin, phenobarbital, thioxime 등의 일반적인 치료 용량이지만 항생제는 환자가 알레르기가 없다면 부작용이 거의 없습니다.
2, 면화 씨앗, 크 산티 움, 일부 독성 률은 세포 간 독성을 포함하고 있으며, 복용 후 심각한 간 손상 및 황달, 심지어 간장 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.
3. 화학적 독성 간염을 유발할 수있는 주요 화학 물질은 다음과 같습니다.
1 금속, 메탈 로이드 및 납과 같은 화합물. 수은, 망간, 비소, 황색 인, 크롬, 안티몬, 열쇠, 망설임 등;
2 가지 유기 화합물 : 벤젠, 페놀, 가솔린, 이황화 탄소, 메탄, 염화 메틸, 포름 알데히드, 에탄올, 차, 사염화탄소의 아미노 및 니트로 화합물. 테트라 클로로 에틸렌 등
3 가지 살충제 : 유기 인, 유기 염소, 유기 수은 등
급성 화학적 독성 간염은 다음과 같은 임상 특징이 있습니다.
1 잠복기는 짧고, 가장 빠른 것은 황색 인과 같은 2-3 일이며, 더 긴 것은 DDT, M 황화 탄소, p- 클로로 니트로 아닐린 중독과 같은 약 1 주일입니다.
2 종종 황달과 간 비가 있지만, 명백한 열이없는 경우 비장이 부어 오르지 않습니다.
3 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 및 빌리루빈 증가; 4는 독성 접촉의 중요한 병력이있다.
간장에서 폐쇄성 황달을 유발하는 약물은이 장에서 아래에 설명되어 있습니다.
(8) 급성 알코올성 간염
이 질병에 대한 외국 문헌에 대한 많은보고가 있습니다. 수년 동안 술을 마신 사람들은 최근에 알코올 중독을 앓고 있으며, 다음과 같은 상황에서이 질병을 고려해야합니다.
1 새로운 식욕 감퇴, 약점, 체중 감량, 메스꺼움 및 구토, 황달 및 복통;
2 간 비대와 부드러움, 때로는 비장 비대, 설명 할 수없는 열이 동반 됨;
3 혈청 빌리루빈 증가, 혈청 알부민 감소 및 글로불린 증가, 혈청 응집 반응, 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 증가, 많은 경우 혈청 알칼리 포스파타제 및 혈당 상승, 빈혈, 백혈구 증가증 및 단핵 증가 된 세포; 4 개의 간 생검은 특별한 염증성 병변을 나타냈다.
(9) 심장 성 황 eng
심장 성 황달의 원인은 복잡하며, 가장 중요한 것은 간세포 혼잡 및 간세포 저산소증으로 인해 빌리루빈을 치료하는 간세포의 기능이 저하됩니다. 경미한 황달은 특히 상대적 또는 유기 삼첨판 역류가 동반되는 경우 다양한 원인으로 인한 오른쪽 심부전에서 볼 수 있습니다. 재발 성 우 심부전의 경우, 심장 성 황달의 발생률은 증가하지만, 혈청 총 빌리루빈은 일반적으로 51 umol / L (3mg / L)을 초과하지 않으며, 때때로 환자에게 짙은 노란색 값이 발생할 수 있습니다 담도 폐쇄와 유사한 녹색 황달이 나타날 수 있습니다. 비뇨기 빌리루빈 배설은 종종 환자에서 증가하며 때로는 경증의 빌리 루비니 아가 발생할 수 있습니다. 나트륨 설포 네이트의 보유는 종종 증가하고, 혈청 응집 및 탁도 테스트는 대부분 정상이며, 몇 가지 긍정적입니다. 단순 간 혼잡에서 혈청 트랜스 아미나 제 활성의 유의 한 증가는 없었다.
(10) 간경화
모든 유형의 간경변은 황달에 의해 복잡해질 수 있습니다.
갑상선 기능 항진증
갑상선 기능 항진증은 지방간 및 간세포 괴사 및 황달에 의해 복잡해질 수 있지만, 이는 드물며 더 무거운 경우에 발생합니다. 이 유형의 황달은 동시 급성 바이러스 성 간염과 쉽게 구별되지 않습니다. 환자가 간염 노출 이력이없고, 황변 증상이없고, 식욕 상실, 메스꺼움, 팽만감 및 기타 소화 장애 증상이없는 경우 황달은 갑상선 기능 항진증에서 비롯 될 수 있습니다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 높지 않으면이 유형의 황달 진단에 더 도움이됩니다.
둘째, 폐쇄성 황달
폐쇄성 황달은 간내 모세관 담관으로 인한 것입니다. 간 담관 또는 일반 담관의 기계적 방해로 인해 발생합니다. 피부암 가려움증과 서맥은 흔한 증상입니다. 간 비대는 일반적인 징후입니다. 수반되는 감염이없는 기계적 방해는 비장 비대를 유발하지 않습니다. 초기 노란색 scutellaria는 황금색 노란색, 나중에 노란색 녹색, 늦은 녹색 갈색, 심지어 검은 색에 가깝습니다 (팽창과 같은 담낭과 같은 검은 황달은 장애물이 일반적인 담관에 있음을 암시하며 종양의 기원은 더 많으며 돌의 기원은 실험실 내 및 외부 검사에서 폐쇄성 황변의 진단 및 폐 안과 밖의 폐쇄성 황달의 식별이 보여집니다.
(1) 간내 폐쇄성 황색 질환
간내 폐쇄성 황색 값은 간내 담즙 정체 증후군에서 주로 나타난다. 임상 및 병리학에는 고유 한 내용이 있으며 질병의 과정은 급성 및 만성으로 나눌 수 있으며 임상은 급성 유형에서 더 흔하며 몇 가지 급성 사례는 만성으로 발전 할 수 있으며 1 차 담즙 성 간경변으로 발전 할 수도 있습니다. 간내 담낭 증후군에는 다음과 같은 임상 적 및 병리학 적 특징이 있습니다. 연한 색의 대변, 간 비대 및 기타 징후; 2 폐쇄성 황달의 특성에 따른 혈액 생화학 검사, 간 실질 손상 또는 간 실질 손상의 징후를 암시; 3 간 생검의 주요 변화는 모세관 담관 및 작은 담관 담낭 담낭으로 형성되고 간 실질은 온화합니다.
I. 간 cholestatic
(1) 모세관 염증성 바이러스 성 간염 :이 유형의 간염은 드문 유형의 바이러스 성 간염이며, 담즙 형 바이러스 성 간염으로도 알려져 있습니다. 주요 임상 특징 :
1 발병이 더 시급하고, 황달이 점차 깊어지고, 피부가 가렵고, 황달의 깊이는 증상의 중증도에 맞지 않습니다.
2 검사에서 황달과 간비, 또는 둘 다 비대증이 나타났습니다.
3 혈액 생화학 적 검사는 폐쇄성 황달과 완전히 일치하며, 대부분의 혈청 응집 반응은 크게 변하지 않았지만 종종 중간 정도의 철분과 혈청 아미노 전이 효소 활성이 증가하여 간 실질 손상이 가벼워 짐을 시사합니다. 간 생검에서 간내 담낭 정체, 모세관 담관 혈전증이 나타 났으며, 종종 경증 간 실질 염증이 동반되었습니다.
4 부신 코르티코 스테로이드 진단 후, 대부분의 경우 황달이 단기간에 크게 감소하여이 질병의 진단에 도움이되지만이 검사를 수행하기 전에 세균 감염을 배제해야합니다. 질병의 3 주 전에이 검사를하는 것은 적절하지 않다고 생각하는 사람들도 있는데, 신체의 방어 기능을 방해 할 수 있기 때문에 약물을 중단 한 후 황달이 다시 나타나기 쉬워 지거나 만성화 될 수 있습니다. 황달이 분명하지 않으면 바이러스 성 간염을 배제 할 수 없습니다.
5는 간내 간외 폐쇄성 황달, 특히 약물의 다른 원인에서 제외되어야합니다. 모세 혈관 염증성 염증성 간염, 예후는 일반적으로 좋으며, 질병 경과는 3-6 개월을 넘지 않으며, 몇 년은 몇 년 이상 연장 될 수 있으며, 몇 가지 경우는 담즙 성 간경변으로 발전 할 수 있습니다.
(2) 약물 유발 황달 : 많은 약물이 급성 간내 담낭 증후군을 유발할 수 있으며 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
a, 염증 반응을 동반 한 급성 간내 담낭 증후군 :이 유형의 황달은 클로르 프로 마진에서 가장 흔합니다. 새로운 것도 있습니다. Chlorosulfonium porpoise, thioxine chewing compound, tamoxifen, sulfonamides, chloranil waste, amino-salicylic acid, yaw erythromycin propionate 등. 그러나 발생률은 일반적으로 약물 사용자에게 매우 낮습니다. 1 % 이하 병인은 다음과 같은 임상 적 특징을 가진 약물에 대한 신체의 알레르기 반응으로 간주됩니다.
황달의 발생은 용량 크기와 아무 관련이 없으며 대개 치료 후 1-4 주 내에 발생합니다.
2 열, 발진 및 호산구 증가증이 동반되는 임상;
Astragalus는 몇 주에서 며칠 동안 지속되지만 재치료 후 황달이 재발행됩니다.
4 병리학 적 생검은 간내 담즙 정체, 모세관 담관 혈전증, 문맥 주변의 호산구 침윤, 간 실질의 최소 변화, 주로 간세포 풍선 같은 변화, 글리코겐 소실, 담즙 안료 축적을 보여 주었다. 외국 문헌에 따르면이 유형은 만성적으로 개발되어 일차 담도 성 간경변으로 발전 할 수 있다고합니다.
b, 염증 반응이없는 급성 간내 담즙 정체 증후군 :이 황달은 메틸 테스토스테론과 경구 피임약 및 기타 약물의 적용에서 발견 될 수 있으며, 그 구조는 17a- 하이드 록실을 함유하고 있으며 현재 병인은이 클래스에 기인한다고 생각됩니다 이 약물은 빌리루빈 및 황산나트륨, 특히 모세관 담관 및 리소좀에서 간세포의 배설을 방해합니다. 임상 적으로 다음과 같은 특징이 있습니다.
1 이런 종류의 약을 일정량 복용 한 후, 거의 모든 경우에 황산나트륨이 보유 될 수 있으며, 어떤 경우에는 황달이있을 수 있습니다.
2 임상 비열, 발진 및 호산구 증가증;
3 약물이 중단 된 후 노란색은 며칠에서 몇 주 내에 소실되는 것이 좋으며 약물의 재사용은 종종 재발을 유발합니다.
간 생검은 간내 담즙 정체 만 보였으 나 염증 반응은 보이지 않았다.
(3) 임신 중 특발성 황달 :이 유형의 황달의 원인은 알려져 있지 않으며, 매우 드물며, 중국에서는 소수의 사례 만보고되었습니다. 황기는 임신 3 기 말에 종종 발생하며, 첫 증상은 보통 피부 가려움증이며 황달이 시작되기 몇 주 전에 발생할 수 있습니다. 검은 색 소변과 흰 점토와 같은 변이있을 수 있으며, 이는 황기 발생 후 첫 주에 정점에 달했습니다. 다른 증상은 온화하고 가벼운 간 비대입니다. 황기는 간내 폐색과 일치하며, 혈청 응집제 반응은 종종 음성이며, 아미노 트랜스퍼 라제는 정상이거나 약간 증가하며 황달은 분만 후 1-2 주 이내에 빠르게 해결됩니다. 황기는 재 임신 할 때 종종 다시 나타납니다. 엄마와 아이는 예후가 좋습니다.
(4) 알코올-간 증후군이 증후군은 독특한 유형의 임상 병리이며, 병인은 알려져 있지 않지만, 과음과 관련되어 있으며, 알코올성 간경변의 말기 일 수 있습니다. 주요 임상 증상은 간에서의 폐쇄성 황달이며, 식욕 부진, 구역, 구토, 복부 통증 및 간 비가있는 환자는 담석 산통으로 오진 될 수 있습니다. 지방간도이 증후군을 유발할 수 있습니다. 현재 간 생검은 간 지방증 및 간내 담낭을 제외하고 간 실질에 염증성 병변이 없습니다. 임상 진단은 음주력과 간에서 황달을 유발하는 기타 요인에 의해서만 결정되며 필요한 경우 간 생검을 사용합니다. 담도 폐쇄의 임상 증상으로 인해 원래 지방간은 종종 무시됩니다. 이 증후군은 중국에서보고되지 않았습니다. 황달, 용혈성 빈혈 및 고지혈증이있는 알코올 중독성 지방간과 같은 것을 지브 증후군이라고합니다. 최근 몇 년 동안 중국에서 사례보고가있었습니다.
(5) 양성 수술 후 황달 후 : 황반은 수술이 더 어렵고 수술 시간이 길 경우에 주로 복부 또는 흉부 및 복부 수술에 나타납니다. 최근에 많은 외국 문헌 보고서가보고되었습니다. 대부분의 환자는 1-2 일 후 (개별적으로 11 일 후) 황달이 발생하고 2-3 주 후에 해결되었다. 환자는 열, 가려운 피부, 명백한 간 비대, 및 빌리 루루 니아가 없었다. 혈청 아미노 트랜스퍼 라제 활성은 정상이거나 약간 증가합니다. 간 생검은 메틸 테스토스테론으로 인한 약물 유발 황달과 유사한, 실질적인 염증이없는 간 중추 담낭염 인 것으로 입증되었습니다. 이 유형의 황달은 예후가 좋습니다. 병인은 알려져 있지 않다. 양성 수술 후 황달의 결정에서 수술로 인한 담관염, 담석증으로 인한 폐쇄성 황달, 수술 후 가끔 바이러스 성 간염, 수술 후 감염 및 약물과 같은 다른 이유로 수술 후 황달을 유발해야합니다. 황 웨이 등등.
(6) 특발성 양성 재발 성 간내 담낭 :이 질환은 드물며 중국에서는보고되지 않았다. 발병 연령은 1-37 세입니다. 가족 사례 보고서가 있습니다. 임상 증상은 재발 성 폐쇄성 황달, 복통 없음, 오한 및 열, 종종 간 비가없는 상태입니다. 황달 단계에서 혈청 알칼리성 포스파타제 활성이 증가하고, 아미노 트랜스퍼 라제 활성이 약간 증가하고, 혈청 콜린 산, 아 그레 칸 및 p- 글로불린이 증가했으며, 간 생검에서 염증과 괴사가없는 중앙 담낭염이 나타났습니다. 십이지장 담도의 역행 혈관 조영술은 정상적인 담도 시스템을 보여줍니다. 위의 혈액 생화학 적 변화는 황기의 완화 기간 동안 정상으로 돌아 왔습니다. 아스트라 갈루스의 회복 기간은 최대 9 년 동안보고되었습니다. 재발은 계절적 일 수 있습니다. (7) 일차 담즙 성 간경변 :이 질환은 간내 담관의 장기적인 폐쇄와 담즙 정체로 인한 담즙 성 간경변으로 인해 발생합니다. 임상 적으로 드문 경우, 원인은 아직 명확한 임상 특징이 아닙니다.
1 질병의 발병이 20-4O 세 이상이고 발병이 교활하며 질병의 진행이 느리고 전반적인 상태가 오랫동안 더 좋습니다.
2 주요 임상 증상은 만성 폐쇄성 황달, 간 비대, 위장관 증상, 피부암 가려움증 및 냉담 열염 증상과 유사한 냉담 열 염의 간헐적 우상 복부 통증입니다.
3 간 비대는 대부분 중간 정도이지만 높고 단단하며 매끄러운 표면이며 결절이 늦습니다.
4 황달은 상복부 통증과 열병의 발병이 심화되는 휘발성입니다. 이 때 백혈구의 총수도 증가했으며 염증이 조절 된 후 황달도 감소하거나 가라 앉았습니다.
폐쇄성 황달, 혈청 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 양성률 84 % -96 % 또는 혈청 증가와 일치하는 5 개의 실험실 테스트에서 간 생검은 일차 담도 성 간경변의 조직 학적 변화를 충족시킵니다. 복수와 상부 위장관 출혈은 질병의 말기에 발생할 수 있습니다.
2, 간내 기계적 방해
(1) 일차 성 경화성 담관염 :이 질환은 간내 또는 간외 담관과 관련이 있으며, 최근 몇 년간 중국에서보고 된 바가 있습니다.
담관의 1 가지 요소 : 돌, 진드기, 벌레, 혈전 막힘 등;
담관 협착, 담관 암종, 말초 암종, 담관염, 선천성 담도 폐쇄증 등과 같은 2 개의 담관 벽 인자;
담관 외부의 3 가지 요인 : 췌장암, 췌장염, 림프절 전이와 같은 영역. 이 질환은 종종 담석증, 담도 진드기 또는 담도 수술의 병력이 있으며 담낭 팽창을 만질 수 있으며, 바륨 식사 검사는 십이지장 곡률 또는 십이지장 내강 내벽 막 손상을 보여 주어 간외 폐쇄를 제안합니다. 가능성. 내시경 역행 담관 조영술은 조건 하에서 수행 할 수 있으며 진단에는 종종 외과 적 탐색이 필요합니다.
1, 급성 폐쇄성 화농성 담관염
돌 때문에. 일반적인 담관 및 / 또는 간내 담관의 폐색으로 인한 진딧물 또는 협착. 환자는 종종 오른쪽 상한의 사분면에 발작 경련이 있고, 오한과 고열은 이완 열, 메스꺼움 동안 구토, 다양한 정도의 폐쇄성 황달이 있으며 독성 쇼크로 복잡 할 수 있습니다. 간은 온화하고 적당히 확대되며 백혈구는 호중구가 우세할수록 유의하게 증가합니다. 급성 우상 복부 통증, 고열, 황달이 있으면 CoK triad라고하며 급성 화농성 담도 감염을 나타냅니다. 중추 신경계 중독 증상과 함께 쇼크는 Regnold 5-link라고하며 급성 폐쇄성 화농성 담관염을 나타냅니다.
2, 일반적인 담관 돌
임상 적 특징은 발작의 우상 사분면 경련 후 황달이며 과거에는 발작의 역사가 동일 할 수 있습니다. 감염이 합쳐지면 오한과 열이 있습니다. 황기는 중간 정도였으며 (빌리루빈의 총량은 120 umol / L 미만이었다) 검사 결과 간 손상이없는 폐쇄성 황달이 나타났다. 황색 수치의 발생은 결석 막힘뿐만 아니라 일반적인 담관 평활근 경련 또는 막 염증의 부종으로 인해 발생합니다. 일부 경우 담낭에 도달 할 수 있습니다. 염증성 부종 및 객담 침강 후에는 일반적인 담관 결석이 배제되지 않지만 담즙이 여전히 흘러 나갈 수 있으며 황달이 완화 될 수 있습니다. X- 레이 필름은 X- 레이의 그림자를 보여줄 수 있습니다. 정맥 담낭 조영술은 일반적인 담관 확장 및 X- 선 미적분을 보여줄 수 있지만 황달이있을 때는이 검사를받는 것이 적절하지 않습니다. 임상과 결합 된 B 모드 초음파 T 검사는 종종 진단을 결정할 수 있습니다.
3, 선천적 choledochal 낭종
전형적인 증상은 황달, 복통 및 복부 질량의 세 가지입니다. 80 %는 여성, 주로 어린이와 청소년입니다. B 모드 초음파는이 질병의 진단에 중요합니다.
4, 췌장 머리 암
수컷이 더 흔하며 발병률은 40-60 세입니다. 암은 췌장 머리에서 가장 많이 발생하며 돌, 진드기, 벌레, 혈전 막힘 등과 같은 점진적인 폐쇄성 1 개의 비요 관적 요인을 나타냅니다 .2 담관 벽 요인 : 담관 협착, 담관암, 앰풀 라 주변 암, 담관염, 선천성 담도 폐쇄증 등; 3 가지 외래 인자 : 췌장암, 췌장염, 림프절 전이와 같은 부위. 이 질환은 종종 담석증, 담도 진드기 또는 담도 수술의 병력이 있으며 담낭 팽창을 만질 수 있으며, 바륨 식사 검사는 십이지장 곡률 또는 십이지장 내강 내벽 막 손상을 보여 주어 간외 폐쇄를 제안합니다. 가능성. 내시경 역행 담관 조영술은 조건 하에서 수행 할 수 있으며 진단에는 종종 외과 적 탐색이 필요합니다.
다른 감별 진단 :
1, 급성 폐쇄성 화농성 담관염
돌 때문에. 일반적인 담관 및 / 또는 간내 담관의 폐색으로 인한 진딧물 또는 협착. 환자는 종종 오른쪽 상한의 사분면에 발작 경련이 있고, 오한과 고열은 이완 열, 메스꺼움 동안 구토, 다양한 정도의 폐쇄성 황달이 있으며 독성 쇼크로 복잡 할 수 있습니다. 간은 온화하고 적당히 확대되며 백혈구는 호중구가 우세할수록 유의하게 증가합니다. 급성 우상 복부 통증, 고열, 황달이 있으면 CoK triad라고하며 급성 화농성 담도 감염을 나타냅니다. 중추 신경계 중독 증상과 함께 쇼크는 Regnold 5-link라고하며 급성 폐쇄성 화농성 담관염을 나타냅니다.
2, 일반적인 담관 돌
임상 적 특징은 발작의 우상 사분면 경련 후 황달이며 과거에는 발작의 역사가 동일 할 수 있습니다. 감염이 합쳐지면 오한과 열이 있습니다. 황기는 중간 정도였으며 (빌리루빈의 총량은 120eL 미만이었다), 시험은 간 손상없이 폐쇄성 황달을 보였다. 황색 수치의 발생은 결석 막힘뿐만 아니라 일반적인 담관 평활근 경련 또는 막 염증의 부종으로 인해 발생합니다. 일부 경우 담낭에 도달 할 수 있습니다. 염증성 부종 및 객담 침강 후에는 일반적인 담관 결석이 배제되지 않지만 담즙이 여전히 흘러 나갈 수 있으며 황달이 완화 될 수 있습니다. X- 레이 필름은 X- 레이의 그림자를 보여줄 수 있습니다. 정맥 담낭 조영술은 일반적인 담관 확장 및 X- 선 미적분을 보여줄 수 있지만 황달이있을 때는이 검사를받는 것이 적절하지 않습니다. 임상과 결합 된 B 모드 초음파 T 검사는 종종 진단을 결정할 수 있습니다.
3, 선천적 choledochal 낭종
전형적인 증상은 황달, 복통 및 복부 질량의 세 가지입니다. 80 %는 여성, 주로 어린이와 청소년입니다. B 모드 초음파는이 질병의 진단에 중요합니다. 4, 췌장 머리 암을 가진 남자가 더 일반적이며, 발생률은 40-60 세입니다. 암은 췌장 머리에서 가장 많이 발생하며 진행성 폐쇄성 황달을 나타냅니다. 췌장 신체와 꼬리 암은 일반적으로 황달을 일으키지 않으며, 주요 증상은 복부 통증을 뛰어 넘습니다. 췌장 머리 암의 주요 특징은 다음과 같습니다 : 1 신경성 식욕 부진, 빠른 체중 감소, 피로, 단기간에 악화되는 일반적인 상태; 2 불완전한 폐쇄에서 완전한 폐쇄까지 만성 만성 황달; 3 종종 지속되는 상부 복부 통증, 종종 왼쪽 등 방사능에; 4 간 비대 및 담낭 확대; 5 배가 늦게 복부를 만질 수 있음; 3 실험실 테스트 : 혈청 췌장 아밀라제 및 췌장 리파아제 증가 (초기 췌관 폐쇄로 인해 초기 원인) 췌장 위축은 인간의 혈당 증가와 가벼운 당뇨병과 같은 포도당 내성 곡선을 감소시킵니다. 췌장 덕트가 완전히 막히면 steatorrhea와 다육 설사가 나타납니다. 내장의 내강이 좁아지고 antrum의 침투 또는 압박의 징후.
5, 결핵 주위 암종의 부족
이 질병은 또한 점진적인 체중 감소, 깊은 황달 (빌리루빈의 총량이 종종 255 ~ 510 umol / L (15 ~ 30mg / dl)에 도달), 간 비대 및 담낭 팽창 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 아스트라 갈루스는 질병이 진행되는 동안 완화 될 수 있으며, 혈청 빌리루빈은 정상으로 떨어지지 않으며,이 점은 돌 막힘으로 진단의 차이가 있습니다. 후자가 돌이 변위되면 막힘이 해제 된 후 황달이 빠르게 가라 앉을 수 있으며 혈청 빌리루빈도 정상으로 떨어집니다. 위 위장관 출혈은 앰풀 암의 심각한 증상 일 수 있습니다. 십이지장 배액은 혈액 인 경우 암성, 특히 수 포성 암일 가능성이 가장 높으며, 가장 신뢰할 수있는 것은 11 개의 손가락 배액에서 발견되는 암 세포입니다. X- 레이 진단은 주로 인접한 기관의 간접적 인 변화에 기초합니다. 정맥 담낭 조영술은 초기 병변에 대한 진단 적 가치를 가질 수 있습니다. 최근에, 십이지장 내시경 검사는 앰풀 라 주변의 병변을 직접 관찰하는 데 사용되었으며, 생검에 사용될 수 있으며, 이는 조기 진단에 도움이됩니다. 적시 급진적 인 수술, 예후가 좋습니다. 상 완성 암종은 췌장 머리 암보다 증상이 적습니다. 섬유 십이지장 내시경 검사가 더 진단 적입니다.
6, 급성 및 만성 췌장염
황달이있는 급성 췌장염의 18.2 %에 대한 국내 보고서. 깊은 황달은 종종 심각한 상태를 나타냅니다. 만성 췌장염에서, 과립 화 조직 과형성은 때때로 만성 폐쇄성 황달을 유발할 수 있으며, 이는 췌장암과 접촉하고 분화 될 수 있습니다. 이 상황은 매우 드 rare니다. 때때로, 급성 췌장염의 병력은 분명하지 않으며, 특히 혼란 스럽습니다. 이 질환의 황달은 간헐적이며 변동이 심합니다. 췌장 머리 암의 황달은 진행성이 있으며 완화되는 경향이 없습니다. 냉동 생검을위한 CT 스캔, 섬유 십이지장 내시경 검사 및 개복술은 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다.
7, 일반적인 담관 또는 간 담도 암종
일반적인 담관 또는 간담 관에서 때때로 암, 일반적으로 선암종이 통증없이 간외 폐쇄성 황달로 나타날 수 있습니다. 암의 크기는 일반적으로 작지만 하얀 점토와 같은 폐쇄성 황달의 초기 증상입니다. 빌리 루비 누리아, 간 비대 등 담관암이 발생하면 담낭이 부어 오릅니다. 담도 감염은 두 조직의 말기 단계에서 종종 발생하며, 이는 암 조직의 붕괴 및 담도 배수로 인해 일시적으로 완화 될 수 있으며,이 상태는 두경부 암에서보기 어렵습니다. 중년의 환자, 특히 남성의 경우 위에서 언급 한 상황에 따라 황달의 정도가 간 기능보다 현저히 높으므로 십이지장 혈관 조영술의 반복 검사가 필요하며 일반적인 담관 또는 간 담도 암의 가능성을 고려해야합니다. 담낭을 만지면 전자가 지원됩니다. 설명 할 수없는 상부 위장관 출혈이있는 경우 (잠혈 혈액 반응이 강하게 반복됨) 두 가지 중 하나가 더 가능성이 높습니다. 내시경 역행 담관 조영술을 통해 두 가지 유형의 암을 확인할 수 있지만 수술로 진단해야합니다.
흔한 담관 선종은 드물고, 대부분 노인이며, 통증이없는 진행성 폐쇄성 황달이 임상 적 특징으로서 수술에 의해 진단되어야합니다.
8, 원발 담낭암
드물게 만성 담낭염은 종종 질병의 기초이며, 중년 이상, 황달이있는 경우의 약 40 % -50 %, 그리고 점차 심화됩니다. 담낭 부위의 통증은 종종 황달보다 우선합니다. 진단은 필요한 경우 담낭 혈관 조영술과 CT 스캔으로 B 모드 초음파로 먼저 수행되며 조기 수술로 치료할 수 있습니다.
9, 십이지장 궤양
십이지장 구근의 뒤쪽 부분은 볼의 끝이 하강 부분에 연결된 곡선 부분을 말합니다. 공의 뒤쪽 부분의 십이지장 궤양을 포함하는 소위 십이지장 궤양은 공의 뒤쪽 부분에서 더 흔하며 그다음으로 내림차순 부분이 있습니다. 풍선 후 궤양 : 2/3 사례가 공 궤양과 유사하며, 황달을 유발할 수있는 사람은 거의 없습니다. Astragalus는 폐쇄성이며 담도 무균 증, 담도 감염 또는 담도 출혈로 쉽게 진단됩니다. 폐쇄성 황달은 간질의 궤양으로 인해 일반적인 담관의 협착 또는 정점 유두 부종 또는 Oddi의 괄약근 반사 가래로 이어집니다.
용혈성 황달은 주로 적혈구 자체의 본질적인 결함 또는 외인성 요인에 의한 적혈구 손상으로 인해 적혈구가 많이 파괴되어 많은 양의 헤모글로빈이 방출되어 혈장에서 비 지질 빌리루빈 함량이 증가하여 간세포 치료를 초과합니다. 능력은 황달입니다. 또한 비장 기능이 과잉 활동하면 적혈구가 파괴되고 파괴됩니다. 많은 적혈구가 파괴되어 많은 양의 결합되지 않은 빌리루빈이 형성되어 간세포의 흡수, 결합 및 배설 능력을 초과하며, 반면에 용혈 활성으로 인한 빈혈, 저산소증 및 적혈구 파괴 제품의 독성 효과는 빌리루빈에 대한 간세포의 대사 기능을 약화시키고 혈액에서 바인딩되지 않은 빌리루빈을 만들어 정상 수준을 초과하여 황달을 유발합니다.
용혈성 황달의 피부와 돼지 막의 노란 색은 종종 연한 담황색이며 종종 창백한 피부와 함께 빈혈이 동반됩니다. 용혈성 황달의 원인은 다음과 같습니다.
1 적혈구 자체의 고유 결함;
2 개의 적혈구는 외부 요인에 의해 손상됩니다. 손상된 적혈구는 망상 내피 계에서 조기에 파괴되거나 혈관에서 직접 파괴 될 수 있습니다.
용혈성 황달의 진단은 주로 다음 실험실 테스트에 따라 다릅니다.
1 공장 및 우로 빌리 노겐의 함량이 증가했다.
2 혈청 빌리루빈 증가, Vanden의 시험은 간접 반응을 보여 주었다;
혈액 내 3 개의 망상 적혈구 증가;
4 혈청 철분 함량이 증가했습니다.
5 골수 적 시스템 증식. 자세한 내용은 용혈성 빈혈 섹션을 참조하십시오.
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