어린이의 유육종증

소아 유육종증 소개 유육종증으로도 알려진 유육종증은 폐, 관절, 림프절, 피부, 눈, 간, 비장, 근육 및 뇌와 같은 다양한 기관에서 육아 종성 병변의 원인을 설명 할 수없는 원인입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : Bullae, pneumothorax, 기관지 확장증, 당뇨병 insipidus, 혈뇨

소아 유육종증의 원인

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없지만 대부분의 경우 분석에 따르면 감염 또는 독성 물질 노출과 관련이있는 것으로 보이지만 병원체는 발견되지 않았습니다.

(2) 병인

정상 또는 강화 된 체액 면역, IgM, IgA 및 IgG가 증가하여 T- 헬퍼 림프구가 급성기 육아종 주변 및 내부에 침윤되었으며 병변이 가라 앉은 후 T 림프구는 감소했지만 나머지 림프구는 주로 T- 억제 세포였다.

병리학 적 특징은 치즈의 괴사가없는 만성 육아 종성 염증으로 모든 장기에 침범 할 수 있지만 가장 흔한 폐 병변이 보입니다. 대부분의 miliary 육아종은 두 밀리미터에서 1-2cm 범위의 폐에서 볼 수 있습니다. 성적 육아종, 병변 중앙의 상피 세포, 대 식세포 및 다핵 성 거대 세포 (Langerhans 거대 세포), 단핵구, 림프구 및 섬유 아세포 침윤, 림프구 및 육아종의 거인 식세포는이 육아종을 유지하기 위해 IL-1, IL-2, 인터페론 및 기타 사이토 카인과 같은 다양한 매개체를 방출 할 수 있습니다. 질병의 활성 단계에서, 육아종 및 그 주변의 림프구는 대부분 보조 T (CD4 +)입니다. 병변이 가라 앉은 후 정상 조직으로 회복 될 수 있지만 약 20 %의 섬유소가 육아종 주위에서 발생하며 폐 병변은 폐 실질의 말초 부분에서 볼 수 있으며 질병의 육아종에서 대 식세포는 1,25를 생산할 수 있습니다. 비타민 D2 활성을 갖는 물질 인-(OH) 2-D3은 일반적으로 신장에 의해 생성되며, 활성 비타민 D의 과도한 생성으로 인해 질병에서 고칼슘 혈증 및 고칼슘뇨증이 보인다.

소아 유육종증 예방

원인은 알려져 있지 않으며, 감염 예방 및 독성 물질 노출 방지에 중점을 두어야합니다.

소아 유육종증 합병증 합병증, 수 포성, 기흉, 기관지 확장증, 당뇨병 insipidus, 혈뇨

폐 Bullae는 심한 폐 병변에서 발생할 수 있으며, 기흉 및 기관지 확장증은 섬유증으로 발전하여 폐 기능 부전 및 심부전을 유발할 수 있으며, 눈 병변은 심각한 시각 장애를 유발할 수 있으며, 당뇨병 성 갑상선으로 복잡하고, Adison ( 애디슨) 증후군, 때때로 단백뇨, pyuria, 혈뇨, 고칼슘 혈증, 신부전 등.

소아 유육종증의 증상 일반적인 증상 포도막염, 귀밑샘 부종, 관절통, 체중 감소, 발진, 비뇨기 부정맥, 폐내 병변, 심장 마비, 활막 비후

증상은 영향을받는 장기, 느린 발병, 기침, 피로, 체중 감량, 뼈 및 관절 통증 등에 따라 크게 달라집니다. 주로 림프절 병, 부종 부종, 발진 또는 iritis, 포도막염으로 인해 방문의 경우 영향을받는 장기에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 소아기에 폐에 침투하는 것은 주로 폐에 영향을 미칩니다. 발병시 증상이 분명하지 않습니다. 기침이 발생할 수 있습니다 .X- 레이 검사에서 대부분의 병변이 발견됩니다. 점과 같은 그림자는 때때로 miliary tuberculosis와 구별하기가 어렵습니다. 물집, 기흉 및 기관지 확장증, 상기 병변은 자연적으로 흡수 될 수 있고, 일부는 섬유증으로 발전 할 수 있으며, 일부 경우 폐 기능이 광범위하게 파괴되어 폐 기능 부전 및 심부전을 유발합니다.

2. 림프절 확대 종격동 림프절 병증 외에 표면 림프절 확대, 부드러움, 접착력 없음, 간 및 비장 증가가있을 수 있으며, 이하선 부종이 두드러진 증상입니다.

3. 발진이있는 환자의 약 1/3은 특별한 피부 변화가 있으며, 4 세 미만의 어린이에서 더 흔하며, 일반적으로 더 심각하며, 다양한 육종 육아종, 얼굴에서 더 흔함, 그러한 발진이있는 어린이는 예후가 좋지 않습니다. 발진은 왁스 성 miliary nodules 또는 더 큰 구진 일 수 있으며, 일부는 지름이 1cm 이하인 이끼가 있거나 튀어 나오거나 평평한 부드러운 자주색-붉은 황반 또는 구진 일 수 있으며 결절성 홍반이 일반적입니다. 특히이 질병의 초기 증상 인 소녀에서 발진이 가려워 보일 수 있습니다.

4. 눈 증상 눈의 병변은 심각한 시각 장애, 각막염, iritis, iridocyclitis, 포도막염 (안과) 및 녹내장이 더 흔하며, 때때로 망막염 또는 망막 출혈, 눈물샘 위반하더라도 눈물과 같은 많은 증상이있을 수 있으며, 이는 결국 포도막 섬유증을 유발하고 시각 장애를 유발할 수 있습니다.

5. 침샘 확대이 질환의 특정 증상은 포도막염, 안면 신경 마비 및 열과 결합 된, 이하선과 다른 침샘의 통증이없는 확대이며, "포도 선 이하 열"로 알려져 있습니다.

6. 골격 및 관절 병변 골격 변화는 손과 발에서 더 흔하지 만 매우 흔한 증상, 가벼운 통증 및 제한된 움직임, X- 레이 필름은 여러 낭성 변화, 관절 활막 비후, 힘줄 외피 침범을 보였지만 뼈는 없었습니다. 류마티스 관절염과 달리 느슨한 변화는 1 세 미만의 영아는 거의 발생하지 않지만 주요 증상은 류마티스 관절염과 매우 유사한 관절염, 발진 및 눈 증상입니다.

7. 심근이나 심낭을 침범하는 것과 같은 다른 증상들도 상응하는 증상을 보일 수 있습니다. 폐 심장 질환 이외에 근육 침략과 같은 일반적인 부정맥은 근육 위축 또는 유사 갑상선이 나타날 수 있으며, 때때로 신경 학적 증상은 안면 마비로 나타납니다. 뇌하수체를 침범하는 당뇨병 침습과 같은 내분비선을 포함 할 수 있습니다. 부 신피질에서 애디슨 증후군이 발생할 수 있으며 유육종증이있는 어린이에게는 신장 질환이 드물게 발생합니다. 단백뇨, 농뇨, 혈뇨 또는 간헐적으로 발생하는 당뇨병 및 과립 형 캐스트, 일부 고칼슘 혈증 환자의 심각도 및 기간은 신장 기능과의 관계, 고칼슘 혈증을 동반 한 신부전, 소수의 아픈 어린이가 코 막힘, 귀머거리, 귀머거리 및 야뇨증.

소아 유육종증의 검사

실험실에서 발견 된 대부분의 결과는 비특이적이며 높은 단백 혈증, 알부민 대 글로불린 비율 감소, 적혈구 침강 속도 증가, 말초 혈액 호산구 증가, 소변 칼슘 증가, 때때로 증가 된 혈중 칼슘, 혈장 안지오텐신 전환 효소입니다 (ACE) 농도 증가 등

엑스레이를 가진 어린이의 약 40 % ~ 60 %는 림프절 병증이 있거나 폐 조직이 증가하면 흉부 TV가 일반적으로 볼 수 있습니다.

소아 유육종증의 진단 및 진단

여러 장기 침윤의 임상 증상 및 X 선 검사에 따르면 폐 증상이 있고 발진이 생기면 안과 또는 관절염이 의심되는 경우 의심되는 경우 림프절, 발진 및 기타 생검을해야합니다. 사례와 같은 육아종을 진단 할 수 있습니다. 폐 증상이 주로 열린 가슴 생검 또는 기관 폐 생검, 기관지 폐포 세척 인 경우 폐 병변이 심각하지 않더라도 많은 수의 림프구가 세척액에 주로 나타날 수 있습니다 T 림프구는 최근 흉부 병변에서 폐 스캔을 발견 할 수 있습니다.

결핵, 호 지킨 및 비호 지킨 림프종, 결합 조직 질환, 간염 및 조직 질증과 같은 유사한 만성 질환은 배제하고 안구 증상은 헤르페스 결막염과 구별되어야합니다.

폐의 상복부 및 기관 주위의 림프절, 군 결절 또는 망상 그림자, 때때로 결핵으로 식별하기 어렵습니다 .1 세 미만 영아의 주요 증상은 류마티스와 매우 유사한 관절염, 발진 및 눈 증상입니다 식별을 위해 관절염에주의해야합니다.

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