소아 torsades de pointes 심실 빈맥

소아 비틀림 심실 빈맥 소개 TDP (Torsades tachycardia)는 특별한 형태의 다형성 빠른 심실 부정맥으로 임상 적으로 두 가지 경우로 분류됩니다. 간격이 연장되고 소실 성 심실 빈맥이 비정형 일 수 있으며, 두 번째는 토르 데가 결정되고 QT 간격이 연장됩니다. 병인과 치료에 큰 차이가 있기 때문에, 대부분의 학자들은 전자를 "임계 심실 빈맥"또는 "QT 간격 연장 및 다형성 심실 빈맥"이라고하며 후자를 "다형성 실"이라고합니다. 속도 ", 토 사드 환자는 반복되는 실신과 함께 심실 빈맥을 나타내며, 주요 임상 증상으로서 경련이 발생한다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.002 %-0.007 %이며 대부분 심근염 또는 심근 병증이있는 어린이에서 발생합니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 실신, 충격, 심부전, 급사

소아 비틀림 심실 빈맥

(1) 질병의 원인

토르 사이드 형 심실 빈맥은 선천적으로 분리되어 획득됩니다.

대부분 아드레날린 의존성, LQTS 3 유전자는 장기 간헐적이며, 대부분 가족력, 상 염색체 우성이며, 정서적 스트레스, 스트레스, 운동 또는 베타 수용체에 의해 특발성이 될 수 있습니다. Hofbeck은 신생아와 마찬가지로 어린이와 청소년에게 더 흔한 각성제에 의해 유도 된 태아 서맥 9 건, 출생 후 QT 간격 증후군이 길고 토르 데 데스 포인트, 실신으로 복잡함을 발견했습니다.

이 유형은 저혈당 칼륨, 저혈당, 저혈당 및 기타 전해질 장애, 항 부정맥제 및 디지털 중독, 서맥, 중추 신경계 질환, 유기물을 포함하여 더 흔하고 주로 간헐적으로 의존합니다. 심장병 등

(2) 병인

특발성 긴 QT 증후군 (LQTS)은 유전 적 요인으로 최근의 분자 유전학 연구에 따르면 LQTS가 심근 세포 이온 채널 단백질을 암호화하는 유전자 돌연변이에 관여하는 것으로 나타 났으며, 현재까지 3 가지 이상의 질병 유발 유전자, 즉 3 번째 질병이 발견되었다. 염색체 7과 11에서 SCN5A, HERG 및 KVLQT1 유전자의 돌연변이는 두 가지 다른 질병 유전자가있을 수 있으며 SCN5A는 심근을 합성하는 나트륨 채널 단백질을 인코딩하며 유전자의 돌연변이는 인코딩 된 채널 단백질의 기능을 향상시켜 나트륨을 만듭니다. 채널 비활성화 게이트가 불안정하고 활동 전위 시간 제한에서 반복 채널 개방이 형성됩니다 나트륨 이온 유입으로 인해 활동 전위 시간이 연장되고 (QT가 연장됨) 빠른 부정맥이 발생하며 HERG 라인의 칼륨 채널 단백질 합성은 돌연변이 후에 이루어집니다. HERG는 인코딩 된 칼륨 채널 단백질, 즉 채널 블록의 기능을 감소시키고, 재분극을 지연시키고, 활동 전위를 연장 시키며, 재진입 또는 트리거링 활성을 유도한다 .KVLQT1에 의해 코딩 된 단백질의 생리 학적 기능은 아직 명확하지 않으며, 상보 적 DNA에 의해 예측 된 아미노산 서열이 제안된다. SCN5A와 HERG 돌연변이의 분자 생물학적 기초는 다르지만, 단백질은 새로운 칼륨 채널 패밀리의 구성원이다. 세포 및 기능적 결과는 동일하다. 즉, 심근의 재분극이 지연되고 세포의 전기 안정성이 감소한 바 있으며, 현재 LQTS의 분자 돌파구가 임상 연구에 적용되어 의미있는 결과가 얻어졌으며, LQTS의 심근 재분극의 이상이 얻어졌다. 심전도 빈맥을 유발할 수 있으며, 동물 실험 및 임상 관찰 후 환자는 정서적 부하 또는 신체적 부하로 인해 심실 성 부정맥을 겪으며 베타 차단제 또는 왼쪽을 사용하여 갑작스런 사망에이를 수 있습니다. 심장 교감 신경 절제술은 특정 효과가 있으며 교감 불균형은 수년간이 질병의 병리 중 하나로 간주되었습니다.

소아 비틀림 심실 빈맥 예방

전해질 불균형 및 산-염기 불균형의 예방 및 치료, 다양한 위장관 장애, 요독증, 신경계 요소 및 부정맥으로 인한 약물 중독과 같은 1 차 질환의 적극적인 치료. 생활은 규칙적이어야하며 피로를 피해야합니다 운동 후 실신을 유발한다면 운동을 제한해야합니다. 비 심혈관 약물을 포함하여 QT 간격을 연장시키는 약물을 사용하지 마십시오. 금지 IA, IC 및 클래스 III 항 부정맥제, IB 약물을 사용해보십시오. 정맥 내 칼륨 보충, 마그네슘 보충 (전해질 불균형으로 인한).

환자의 가족 구성원은 ECG에 의해 검사되어야하며, 40 세 미만의 선천성 환자는 간헐적으로 사용하기 위해 베타-아드레날린 차단제가있는 것으로 간주됩니다.

소아 비틀림 심실 빈맥 합병증 합병증, 실신, 심부전, 급사

종종 실신, 충격, 심부전, 심지어 급사까지 동반됩니다.

소아 비틀림 심실 빈맥 증상 일반적인 증상 무력 빈맥 실신 경련 palpebral heart 확장 부정맥 난청 심정지 심실 세동

토르 세이드 심실 빈맥은 다양한 단계의 어린이에서 발생할 수 있으며 가장 흔한 증상은 반복되는 실신 및 / 또는 경련이며, 종종 운동, 스트레스 및 정서적 스트레스 중에 유발됩니다. 유아와 어린 아이들은 울고 무서워합니다. 며칠 동안 잦은 에피소드가 자주 발생하는 광동 의과 대학 부속 병원은 5 ~ 20 분마다 에피소드를 진단하고 2 일 반복, 일부 발작은 드물게, 몇 달 또는 몇 에피소드, 발작 기간을 진단했습니다. 몇 초에서 몇 분 사이에 간헐적 인 발작이있는 소아의 에피소드, 정상적인 정신 증상이 있지만 증상이 빈번하지만 저자는 냉담하고 갑자기 공격에 창백하거나 뾰루지가 생겨 사지 전환 또는 약화, 심박수 200 ~ 300 회 / 분, 심장 리듬은 절대적으로 완전하지 않으며, 심장 소리가 강하지 않으며, 명확하게들을 수 없으며, 간헐적 청진은 종종 부비동 서맥이며, 심장 소리가 약하거나 정상입니다. 일부 어린이는 일반적으로 갑자기 죽습니다. 심장의 X 선, 2 차원 초음파 및 심실 혈관 조영은 정상 일 수 있으며 반복 저자는 심장 확대 및 심장 기능 부전으로 나타날 수 있으며 임상 특징은 갑자기 실신, 경련 및 심지어 심장 마비입니다. 스레드 (분노, 두려움) 흥분, 또는 움직임이 재발했다 때 발생합니다.

소아 비틀림 심실 빈맥 검사

심근 zymogram, 적혈구 침강 속도, anti- "O", 혈액 전기 분해 값, pH 값 및 면역 기능 검사, 일상적인 심전도, 흉부 X- 선, 심 초음파, LQTS ECG 기능에 일상적으로 사용해야합니다.

1. 종종 부비동 서맥 인 Bradycardia는 5 %가 방실 차단 이상의 II도를 가질 수 있으며 경계선 탈출 리듬이 있습니다.

2. QT 간격은 Bazett 공식 QTc> 0.44s에 따라 연장됩니다.

3. T 파가 넓고 변형되어 교번 현상이 발생합니다.

눈에 보이는 단안 또는 다형성 조기 수축.

5. 실신 중에 비틀림 심실 빈맥이 발생하여 심실 플러터 또는 진전으로 발전 할 수 있습니다.

소아 토르 세이드 심실 빈맥의 진단 및 진단

진단

1985 년 Schwartz는 LQTS에 대한 진단 기준을 제안하고 증상을 두 가지 광범위한 범주로 나누었습니다.

1. 주요 증상 : 3 가지 항목 : 가족의 QTc> 0.44s, 스트레스 유발 실신 및 LQTS 환자.

2. 경미한 증상 : 4 가지 항목 : 선천성 난청, T 파 교대, 소아 심박수 저하 및 심실 재분극 이상, 2 가지 주요 증상 또는 1 가지 주요 증상 및 2 가지 2 차 증상이있는 환자는 LQTS를 진단 할 수 있습니다.

3. 채점 방법 : 시험 후, QTS 진단 표준 채점 방법, 표 1, 점수 <1, LQTS의 낮은 확률; 2 ~ 3 점, LQTS 중간 가능성; ≥4, LQTS 높이 가능.

차별 진단

감별 진단에서 간질, 후자의 뇌파 이상, ECG 이상과 구별되어야합니다.

1. 간질 : 토르 사이드 형 심실 빈맥은 갑작스럽고 갑작 스러울 수 있으며 임상 증상은 실신 및 / 또는 경련을 반복하기 때문에 간질과 주로 구별되며, 전자는 종종 실신, 청색증 및 경련이 있습니다. 경련과 경련이 먼저 발생한 후 경련이있는 사람은 ECG 발병을 포착하기위한 기존 ECG 및 ECG 모니터링이 이러한 진단을 식별하는 핵심 수단이며, 빈도가 적은 저자의 경우 심장 사건 기록기를 사용하여 일시적인 ECG 변경 사항을 기록하여 진단을 확인할 수 있습니다. .

2. 부비동 서맥 및 A-S 증후군 : 선천성 긴 QT 증후군을 가진 환자와 토르 데이 드는 심실 빈맥, 간헐적 인 부비동 서맥, A를 가진 부비동 서맥으로 쉽게 잘못 진단 됨 -증후군 증후군과 제한된 치료, 심전도를주의 깊게 읽고주의를 기울이면 QT 변화를 찾고 공격 중 적시에 ECG 모니터링을 진단하고 진단 할 수 있습니다. 광동 의과 대학 제휴 병원은 그러한 경우 1 건을 치료했습니다. 병원은 서맥 및 A-S 증후군으로 진단되었고, 아트로핀 치료는 효과가 없었으며, ECG 모니터링은 치료 후 공격을 종료하기 위해 치료 후 공격이 시작될 때 전형적인 토르 세이드 형 심실 빈맥을 발견했습니다.

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