소아 가호중구감소증

소아 유사 호중구 감소증 소개 유사 호중구 감소증 (Pseudoneutropenia) 환자에서는 주변 혈액 범위의 과립구 변동이 크고 변화가 빠르며 많은 심각한 감염이 합쳐지지 않습니다. 혈류 속도가 느리면 과립구가 소 혈관벽에 달라 붙어 주변 풀에 과립구가 증가하는 경향이 있습니다. 아드레날린 주사 후 과립구가 정상으로 상승하거나 상승 할 수 있습니다. 검사 전 1-2 회는 질병 진단을위한 기초로 사용할 수 있습니다. 호중구 감소증, 원발성 질환 및 재발 성 감염이없는 환자를 총괄적으로 가족 성, 선천성 및 유사 호중구 감소증, 간헐적, 과립구를 포함한 양성 호중구 감소증으로 지칭 할 수 있음 정도가 줄어들고 프로세스가 양호합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.012 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증

소아 pseudogranulocytopenia의 원인

(1) 질병의 원인

일부 가족은 아미노 계 약물 또는 방사선 유발 손상과 같은 상 염색체 우성 유전 적 소인을 발견했습니다. 기분 변화, 운동 및 체온 변화는 비정상적인 과립구 분포를 초래할 수 있습니다.

(2) 병인

순환 과립구의 분포는 비정상적입니다. 혈관으로 들어가는 호중구의 1/2만이 순환 풀에 있습니다. 즉, 혈류와 순환하고, 호중구의 1/2이 모세관 및 모세관과 밀접하게 접촉합니다. 내피 세포 (가장자리 세포)는 혈류와 순환하지 않으므로 백혈구 수에서 감지 할 수 없습니다 순환 풀과 가장자리 풀 사이의 과립구는 서로 전환 될 수 있습니다. 아드레날린 주사 또는 스트레스 상태에서 과립구는 가장자리 풀에 의해 빠르게 형성 될 수 있습니다. 순환 풀로 이동하면, 한계 풀에서 과립구 부피의 상대적 증가가 유사 과립구 감소를 유발할 수 있고, 과립구 생산 및 이용이 정상적이고, 전신 감염 및 알레르기 반응이 반응을 유발할 수있는 것과 같이 과립구 수가 현저하게 증가된다 성적으로 획득 한 pseudogranulocyte 결핍, chematoaxis 또는 식균 작용 여부에 관계없이 감염의 백혈구가 느리므로 심한 화농성 감염에 대한 보호 역할을 수행하기가 어렵습니다.

소아 유사 호중구 감소증 예방

가족 병력은 종종 유전 질환과 상담해야하지만 약물로 인한 과립구 감소와 같은 소인을 예방하고 즉시 중단해야하며 방사선 또는 기타 화학 독에 대한 노출을 중단해야합니다. 이차 감염을 예방하고 예방 조치를 취해야합니다. 항문의 체온을 측정하지 않으면. 열이없는 환자는 항생제를 남용해서는 안되며 어린이의 구강 청소에주의를 기울이고 장 감염을 예방하십시오 모든 음식과기구는 소독하고 예방 접종해야합니다.

소아 유사 호중구 감소증 합병증 합병증 패혈증

종종 다양한 감염에 의해 복잡해지며, 감염은 빨리 퍼지기 쉽고 패혈증으로 진행되며 심각한 감염은 어린이의 중요한 사망 원인입니다.

소아에서 Pseudogranulocyte 박탈의 증상 일반적인 증상 백혈구 감소 우울증, 어지럼증, 불편 함, 재발 성 갑작스런 감염, 인후염, 저체온증

여러 가지 이유로 인한 호중구 감소증은 호중구 감소증의 정도와 관련이있는 유사한 임상 증상을 가지고 있으며, 발병이 심각하고 느릴 수 있습니다. 백혈구 감소증이있는 대부분의 환자는 종종 수명이 짧고 임상 증상이 없습니다. 증상 또는 현기증, 피로, 저체온증, 인두염 및 기타 비특이적 증상, 호중구는 감염에 대한 첫 번째 방어선이므로 호중구 감소증의 임상 증상은 주로 반복 된 감염, 환자의 감염에 취약합니다 이 위험은 호중구 수, 감소 시간 및 감소 속도와 직접 관련이 있으며 호중구는 1.0 x 109 / L로 현저하게 감소하며 심지어 완전히 결여되어있어 일반 백혈구 감소증과 완전히 다릅니다. 갑작스런 발병, 환자는 갑자기 감기, 고열, 발한, 전반적인 불편, 거의 모든 심각한 감염, 2-3 일 이내에 폐, 요로, 피부, 구강 점막 및 피부 및 기타 심각한 감염 또는 패혈증 황색 포도상 구균, 대장균 및 Pseudomonas aeruginosa가 가장 일반적이며 점막에는 괴사 성 궤양이있을 수 있습니다.

염증 반응을 매개하는 과립구가 없기 때문에 감염시의 징후와 증상은 일반적으로 명확하지 않습니다. 예를 들어 심한 폐렴, 경미한 침윤 만 있고 흉부 방사선 사진에 화농성 가래가 없습니다. 심한 피부 감염은 팽만감을 유발하지 않습니다; 신우 신염은 pyuria를 보지 못합니다 등, 감염은 빠르게 퍼지기 쉽고 패혈증으로 진행되며 사망률이 매우 높으며 급성 사례는 종종 아미노 기반 약물 또는 방사선 손상과 같은 원인을 찾을 수 있으며 구조 치료 후 약물을 중단하고 체온이 정상으로 돌아옵니다. 말초 혈액 백혈구가 증가하여 상태가 좋아지고 있음을 나타냅니다. 감염이 제 시간에 통제되지 않으면 사망에이를 수 있습니다. 질병의 발병은 종종 간헐적 인 에피소드와 함께 만성적입니다. 과립구의 적당한 감소는 신체의 보상 기능으로 인해 열과 피로가 낮습니다. 일부 환자는 명백한 증상이나 감염이 없으며 혈액 기능이 1.0 × 10 ⁹ / L 이상이며 단핵구가 보상 적으로 증가하지만 단핵구 세포가 감염 과정에 있습니다. 화학 요법 또는 식균 작용은 과립구보다 느리기 때문에 심한 화농성 감염을 보호하기가 어렵습니다. OK 완화.

소아 pseudogranulocytopenia의 검사

1. 혈액 : 백혈구의 총수와 호중구의 백분율이 감소했습니다 (소수점 유형의 백혈구 수가 정상입니다), ANC (백혈구의 총수 × 호중구의 백분율)는 정상 수준보다 적습니다. 적혈구, 헤모글로빈, 혈소판은 일반적으로 정상입니다. 단핵구, 호산구 및 림프구는 약간 증가하며 ANC가 정상으로 돌아 오기 전에 미성숙 한 과립구가 나타나고 심지어 백혈병과 같은 반응이 발생할 수 있습니다. 호중구 감소증이 발견되면 일주일에 2 ~ 3 회 모니터링해야합니다. 필요한 경우 6-8 주 동안 지속적으로 모니터링하여 주기적인지 또는 지속성인지 확인해야합니다. 말초 혈액 백혈구 수는 백혈구 감소증이라고하는 4.0 × 109 / L (4000 / mm3)보다 낮으며 백혈구 감소증이 가장 일반적입니다. 호중구 감소증에 의한 것으로 호중구의 절대 수는 호중구 감소증 (0.5 ~ 1.0)보다 (1.8 ~ 2.0) × 109 / L (1800 ~ 2000 / mm3)보다 낮습니다. ) × 10 ⁹ / L (500 ~ 1000 / mm3)은 무과립구증으로 불리며 종종 통제 할 수없는 심각한 감염이 동반됩니다.

2. 골수 : 골수 조혈과 관련된 다른 질병을 제외하고 골수의 선택적 분석 및 호중구 감소증의 기전을 분석하는 데 도움이 됨 일반적으로 골수성 증식 및 세포 형성은 기본적으로 의사 과립에서 일반적이며 더 일반적입니다. 세포 감소, 증식은 면역 과립구 파괴 또는 VB12에서 더 흔하며, 엽산 결핍 과립구 비 효과적인 생산, 과립구 증식 또는 원래의, 골수 세포 감소 또는 약물, 화학에서 발견되는 세포질 독성 입자 독 등으로 인한 과립구 증식 억제, 골수 세포는 정상 및 중간이며, 과립구는 말기 과립구의 말기에 성숙 성숙 장애에서 발견되며, 일반적으로 적혈구 세포 및 거핵구는 크게 변하지 않으며, 골수 줄기 세포의 시험 관내 배양에서 발견된다. 수는 감소하고 식민지 / 복합체 비율 <1은 과립구 증식이 불량한 것으로 나타 났으며, 배양 시스템에서 환자 혈청이 추가되고 환자 혈청이 추가되지 않았으며, 두 그룹에서 식민지의 수와 분화 정도가 관찰되어 환자의 혈청에 과립의 억제가 있는지를 알 수 있었다. 감염, X- 선 검사, B- 초음파 등과 결합 될 때 증식, 분화 및 성숙의 요인을 임상 증상에 따라 선택 하였다.

소아 pseudogranulocytopenia의 진단 및 진단

진단

소아기의 과립구의 절대 값이 1.5 × 10 ⁹ / L 미만인 경우, 소아가 1.0 × 10 ⁹ / L 미만일 때 진단이 가능하지만 정기적으로 혈액 및 골수를 검사해야하지만, 백혈구의 총 수는 주 2 회 점검 및 분류 할 수 있습니다. 백혈구 감소증의 정도, 주기적 또는 지속적 감소를 결정하고 치료의 원인을 찾고 치료의 효과를 판단하기 위해 6-8 주가 소요되며, 병력 또는 가족력, 특히 감염에 대해 명확하게 또는 가족이 아니거나 선천적 요인은 필요한 경우 원인을 더 찾기 위해 조건에 ​​따라 다음 테스트를 수행합니다.

1. 운동 시험 : 운동 전에 과립구가 감소되고 운동 후에 정상으로 증가하면, 혈관벽에 부착 된 호중구가 증가하며, 이는 유사 호중구 감소입니다.

2. 아드레날린 검사 : 0.1 µ 아드레날린 0.1 ml 피하 주사, 백혈구 세포 수 및 주사 전 분류 및 주사 후 5, 10, 15 및 30 분, 주입 후 과립구가 정상으로 상승하면 접착으로 인한 과립구 감소를 나타냅니다 혈관벽의 과립구 증가 또는 비장 확대로 인해 비장은 투여 후 수축하고 과립구가 상승합니다.

3. 과립구를 파괴하는 요인을 확인하십시오 : 결합 조직 질환 또는 면역으로 의심되는 경우, 항핵 항체를 검사하고, 루푸스 세포를 조사해야하며, 백혈구 응집 검사, 백혈구 항-인간 글로불린 소비 검사 등.

차별 진단

필요한 경우 골수 및 백혈병 및 기타 골수 아세포 성 과립구 감소증의 식별을 분석하십시오.

1. 골수 과립구 생산 및 성숙 기능 : 골수 분석 및 줄기 세포 배양을 참조하십시오.

2. 골수 과립구 예비 기능 또는 방출 기능 시험 : 하이드로 코르티손 또는 5β- 안드로스 테론 (에 티오 콜라 놀론) 시험, β- 안드로스 테론은 골수 저장 풀에서 성숙한 과립구의 방출을 자극 할 수 있으며, 근육 내 주사 0.1mg / kg 14 ~ 18h, ANC는 2.6 × 109 / L ~ 3.8 × 109 / kg 이상으로 상승합니다.

3. 말초 혈액 과립구 분포 측정 : 아드레날린은 혈류를 가속화 할 수 있으며, 주변 수영장의 과립구 수가 순환 수영장으로 증가하며 환자는 1 : 1000 부 신선 0.1ml를 피하 주사 한 후 5, 10, 15, 30 분에 ANC를 측정합니다. , 정상 수준으로 증가 또는 원래 수준보다 1 배 증가한 경우, pseudogranulocyte 감소로 표시됩니다.

4. 과립구 파괴를 증가시키는 인자의 검출.

(1) 면역 파괴로 인한 질병은 혈청에서 관련 항-과립구-특이 적 항체의 존재를 선택적으로 검출 할 수있는 것으로 의심된다. ​​검출 기술이 개선 될 필요가 있기 때문에, 항-과립구 항체는 종종 검출되지 않기 때문에, 부정적인 것 진단은 거부 될 수 없습니다.

(2) 백혈구 응집 검사의 경우 혈청에서 백혈구 렉틴이 검출 될 수 있지만 수혈 이력이 여러 개인 사람도 양성일 수 있습니다.

(3) 혈청 리소자임 수준의 측정 호중구는 리소자임을 함유하고 혈청 리소자임 수준이 상승하여 말초 혈액 과립구 파괴가 증가 할 수 있음을 시사한다.

5. 다른 원발성 질환에 이차적 인 다른 용의자들은 루푸스 홍반에 의해 야기 된 항체에 의해 의심되고 야기되는 것과 같은 관련 검사를 선택할 수 있습니다. 상기 2, 3 개의 검사는 골수 보호 기능 및 말초 혈액 가장자리 풀을 평가하기 위해 사용되었습니다 과립구 반응에 대한 표준 시험이지만, 최근 몇 년 동안 일부 사람들은 결과가 불안정하고 임상 적용 값이 크지 않으며 드물게 사용되었다고 생각합니다.

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