소아 버드 키아리 증후군

소아 나쁜 기 야리 증후군 소개 Budd-Chiari 증후군으로도 알려진 소아과 나쁜 기린 증후군. 간정맥 또는 그 개방 부 위의 하대 정맥의 폐쇄로 인한 문맥 고혈압 또는 문맥 및 하대 정맥 고혈압을 특징으로하는 질병군을 지칭한다. 가장 흔한 것은 정맥 정맥 위의 열등한 정맥 카바 횡격막과 간 정맥 혈전증입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간경변, 과장

소아 Budd-Gihale 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

간정맥 또는 그 간선 및 / 또는 하대 정맥 간 세그먼트는 압축, 혈전증, 벽에 새로운 유기체 또는 막 또는 네트워크의 폐색, 간정맥과 열등 정맥에 인접한 간 후부의 상부 악성 종양, 혈관종, 혈종, 아메바 농양, 낭종 (예 : hydatid cyst), 매독 잇몸 부기 등은 간정맥, 다 낭종 (1 차 또는 2 차), 겸상 적혈구 빈혈, 백혈병을 압박 할 수 있습니다 , 용혈성 빈혈 및 기타 혈액 질환, 피임약의 장기 사용, 복부 둔상 외상, 만성 염증성 장 질환, 급성 알코올성 간염, 담관염, 췌장염, 골반 감염, 정맥 폐쇄성 질환 및 임신은 혈액 응고 메커니즘을 통해 비정상적 일 수 있습니다. 또는 정맥 내피 손상으로 인해 혈전증이 발생하여 질병을 유발할 수 있으며 30 %의 사례가 알려져 있지 않습니다.

소아에서는 선천성 간정맥 협착증과 간정맥 내염이 주요 원인입니다.

(2) 병인

간정맥은 문맥 상 정맥 시스템에 속하며, 일반적으로 비장 정맥 혈관의 70 %가 정맥으로 들어갑니다 포털 고혈압을 형성 할 수있는 병리 생리학의 세 가지 측면이 있습니다 : 1 정맥염 또는 혈전증; 2 간경변; 3 간 정맥 또는 간선 및 / 또는 열등한 대정맥 간 폐쇄, 선천성 간정맥 협착증, 주요 병변으로 간정맥 협착증이있는 소아, 종종 완전한 혈액 세포 감소, 피부 점막 출혈, 골수 과형성 및 기타 비장 기능이있는 2 차 비장과 기능 갑상선 기능 항진증의 성능, 간내 및 간외 문맥 고혈압의 일반적인 특징은 간장 (위 위장관 출혈), 비장 및 복수입니다.

소아 나쁜 겔리 증후군 예방

이 질병의 원인은 다르며, 아메바 농양, hydatid 낭종, 매독 잇몸, 만성 염증성 장 질환, 골반 감염 등과 같은 다양한 전염병의 예방 및 치료에주의를 기울여야하며 정기적 인식이 요법 과식이 위생에주의하십시오. 알코올성 간염, 췌장염, 담관염 등

소아 Bad-Gielli 증후군의 합병증 합병증, 간경변, 과장

급성 BCS를 가진 대부분의 환자는 순환기 장애, 간부전 또는 위장관 출혈로 사망하며, 만성 BCS는 간경변과 과다 비장으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

소아 Bard-Gihale 증후군 증상 일반적인 증상 Astragalus 복통 비장 간 경정맥 복귀 양성 복수 복수 거미 가래 간 부전 장 출혈

이 질병은 유아에서 노인에게 발생할 수 있으며 발병률은 남녀 모두와 거의 같습니다.

급성 BCS 갑작스런 복부 통증, 복부의 빠른 팽창, 신체 검사는 황달, 부드러움이있는 간, 복수의 복수, 그러나 간 경정맥 정맥 복귀의 부정적인 징후, 저혈압, 적은 소변, 혈액 설 포늄 브로마이드 (BSP) 보유, 트랜스 아미노 아민 증가, 수술이 보이면 간은 크고 자 청색이며, 대부분의 환자는 순환기 질환, 간부전 또는 위장관 출혈로 사망하며 만성 BCS에서는 증상이 천천히 발생하며 황달, 비장 비대 및 거미 진드기가 발생할 수 있습니다.

소아 Bard-Gihale 증후군 검사

주로 BSP의 비정상적인 보유, 알칼리성 포스파타제 및 트랜스 아미 나아 제가 약간 증가하고, 혈장 알부민이 감소했지만, 단백질 감마 글로불린은 증가하지 않았으며, 열등한 대정맥 막 폐색은 종종 단백뇨를 가졌다.

복강경 검사, B- 모드 초음파, 방사성 핵종 스캐닝, 간 혈관 조영술, 경피 간 혈관 조영술, 열등한 대정맥 혈관 조영술, 선택적 체강 혈관 조영술과 같은 혈관 조영술을 수행 할 수 있습니다.

소아 Budd-Gihale 증후군의 진단 식별

이 질환의 간 기능 손상 정도는 실험실 검사 및 보조 검사 결과와 함께 비교적 온화합니다.

이 질환은 심장 성 간 혼잡, 간경변 및 간정맥 폐색 질환과 구별되어야합니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.