소아 IgA 신병증

소아 IgA 신 병증 소개 IgA 신장 병증 (IgAnephropathy)은 1968 년 Berger에 의해 양측 성 증식 및 중측 영역에서의 유의 한 확산 IgA 침착을 특징으로하는 사구체 질환의 그룹으로 설명되었다. 임상 증상은 다양하며 혈뇨가 가장 흔하며 IgA 신장 병증은 일차 및 이차 유형으로 나눌 수 있으며, 후자는 간경변, 장 질환, 관절염, 헤르페스 성 피부염 및 기타 질환에 이차적 인 유형이 있습니다. 또한 사구체 mesangial 영역에서 상당한 IgA 증착이 특징입니다. 1 차 IgA 신장 병증은 세계 여러 곳에서 가장 흔한 사구체 신염 중 하나로 간주되며 말기 신부전의 흔한 원인 중 하나이며, 1 차 IgA 신장 병증에 중점을 둡니다. 기본 지식 어린이의 비율 : 어린이의 발생률은 약 0.02 %-0.05 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 급성 신염, 신장 기능 부전

소아 IgA 신증

(1) 질병의 원인

원인은 명확하지 않고 많은 요인과 관련이 있으며 대부분의 학자들은이 질환이 신장에 IgA를 포함하는 순환 면역 복합체의 침착에 기인한다고 믿고 있으며,이 복합체의 항원은 호흡기 또는 위장관 점막에 감염되었을 수 있습니다. 음식, 박테리아 또는 일부 성분.

(2) 병인

병인

신장 조직에서 IgG의 IgA, C3 및 / 또는 IgA, IgG의 침착으로 인해, IgA 신증은 면역 복합 신염이며, 그 병인은 IgA 면역 이상과 밀접한 관련이 있으며, 현재 관련 연구는 IgA 분자 구조 수준에 도달했습니다.

(1) 면역 글로불린 A의 구조 및 특성 : IgA는 총 면역 글로불린의 15.2 %를 차지하는 중요한 면역 글로불린이며, 혈청 IgA의 80 %는 4 개의 모노머 사슬 형태입니다. IgA는 알파 중쇄의 항원 성, 즉 IgA1과 IgA2에 따라 2 개의 혈청 형으로 나뉘며 IgA1은 이황화 결합과 J 쇄에 의해 안정화된다 .IgA1은 혈청의 주요 하위 유형으로 80 ~ 90 %, IgA2를 차지한다. 혈청 IgA2 농도는 IgA1의 1/4에 불과하지만 분비에서는 1gA2이지만 IgA1 힌지 영역은 IgA2보다 1 배 더 길지만 IgA2 힌지 영역은 IgA2보다 1 배 더 길며 IgA2는 IgA2m (1)과 IgA2m (2)로 나눌 수 있습니다. 농도는 IgA1의 농도와 동일하며, IgA2m (1)의 구조에서 α 사슬과 경 사슬 사이에는 이황화 결합이없고, 비공유 결합으로 연결되어 있지만, 이황화 결합은 경쇄와 α 사슬 사이에 연결되어 있고 다른 하나는 IgA의 형태는 분비 IgA (SIgA)라고하며 타액, 눈물, 장 분비 및 초유와 같은 인간 외분비에 존재합니다 분비 IgA는 혈청 형과 달리 이량 체 분자입니다. 하나의 J 사슬 및 다른 외분비 성분 (SC)은 (IgA) 2-J-SC 복합체를 구성하는 반면, 혈청 형은 (IgA) 2-J로 구성되며, J 사슬은 분자량이 1500 인 137 개의 아미노산으로 구성됩니다. 공지 된 알파 사슬의 C- 말단에서 8 개의 시스틴 잔기, 사슬 내 이황화 결합 형성과 관련된 6 개, 및 알파 사슬 연결과 관련된 2 개, 18 개의 추가 아미노산 잔기를 함유하는 산성 당 단백질 J 쇄는 α 쇄의 C- 말단에서 제 2 시스테인 잔기에 의해 α 쇄에 연결되며, 이들 모두는 혈장 세포에 의해 생성되고 분비시에 함께 결합되며, SC는 점막으로 구성된다. 조직 또는 분비샘의 상피 세포는 이황화 결합에 의해 인간 SIgA의 2 개의 단량체 IgA 중 하나에 합성되고 연결된다 SC는 분자량이 약 70,000 인 549-558 개의 아미노산으로 구성된 폴리펩티드 사슬이다. 함량은 최대 20 %이고, 폴리펩티드 사슬에는 5 개의 상 동성 영역이 있으며, 각각의 상 동성 영역은 104, 114 개의 아미노산으로 구성되어 있습니다.이 상 동성 영역은 입체 구조에서 Ig와 유사하며 α 사슬과의 결합은 Fc 영역이지만 정확한 위치는 명확하지 않다 SIgA의 구성은 다음과 같다 : 1 스택의 Y 형 배열; 2 엔드-투-엔드 배열, Fc α 영역에 의해 연결된 2 개의 IgA, 이중 Y 형 형성 구조, 국소 조직 형질 세포 (IgA) 2-J 패스 : 상피 세포의 기저 측면에서 SC에 결합한 후 1 IgA-J-SC는 소낭의 정단 표면으로 옮겨 분비됩니다 .2 (IgA) 2-J는 림프관을 통해 혈액 순환에 들어가고 간세포 표면의 SC와 합쳐진 다음 간세포의 소포를 통과합니다. 이 메카니즘은 담도로 옮겨지고 끝은 상호 연결되어 개방형 다량 체를 형성하며 명백한 특징은 다량 체 크기의 이질성입니다. 혈청 내 IgA의 20 %는 다량 체 형태이며 침전물입니다 계수는 10, 13, 15 초이며, 다른 단백질과 복합체를 형성하는 경향이 있으며, α 사슬의 아미노산 잔기가 분자간 이황화 결합을 형성하기가 매우 용이하기 때문에 IgA 분자 구조의 특성 IgA 신증의 발생에 중요합니다.

(2) 경골 영역에서 IgA의 침착 : IgA 신장 병증에서, IgA의 침착은 사구체의 병리학 적 변화와 유사하며, 경골 영역에서의 IgA 침착은 모세 혈관에 경골 과형성을 동반합니다. 침강에는 혈관 내피의 변화가 동반됩니다 .IgA 침착을 유발하는 병리학 적 요인은 다음과 같습니다 : 1 항원이 점막에서 체내로 유입되어 IgA 면역 시스템을 자극합니다. 항원 성분은 미생물에서 식품 (타 발부 민, 소 혈청 알부민, 카제인)에 이르기까지 다양합니다. 등, 2IgA 면역 반응성은 고 분자량 폴리 IgA의 형성을 초래하고, 3 항원-결합 폴리 IgA는 정전기 (λ 사슬), 수용체 (FeaR) 또는 피브로넥틴에의 결합에 의해 신장에 침착된다 .IgA는 혈청에서 발견되었다. -피브로넥틴 복합체는 IgA 신장 병증의 특징이며, 4 가지 다른 IgA 제거 메커니즘 (예 : 간)이 손상되었거나 포화되어 있습니다. 기존의 연구에 따르면 IgA 신장 병증에서 사구체에 침착 된 IgA는 주로 폴리 -λ입니다. 혈청 IgA1, 폴리 IgA, λ-IgA1 수준의 IgA1, IgA1 환자는 증가 할 수 있으며, 환자 B 세포는 β-1,3 갈 락토 실 트랜스퍼 라제 (β-1,3GT) 결함을 가지고있어 IgA1 힌지를 초래합니다. O- 당화 연결된 갈락토스는 감소되어 간세포에서 올리고 펩티드 수용체 (ASGPR)에 대한 IgA1 결합에 영향을 미치고 IgA 제거에 영향을 미치고 신장 조직 침착에 대한 결합을 증가시킬 수 있습니다. 하이브리드 화 연구에 따르면 IgA 신증의 장 점막에서 J-chain mRNA의 발현이 감소하고 골수가 증가하는 반면, 편도선에서 PIgA1의 생산량도 증가하고 편도선에서 PIgA의 생산량이 점막 및 골수의 생산량보다 훨씬 낮기 때문에, 신장 조직에 침착 된 PIgAl은 주로 편도선 및 점막보다는 골수에서 유래 할 수 있습니다.

2. 병리학 적 변화

광학 현미경은 국소, 부분적 과형성에서부터 확산 성 경적 과형성에 이르기까지 중간 정도의 경증 성 증식을 보여 주었다. 분절 사구체 경화증, 모세관 붕괴, 풍선 접착, 개별 병변이 투명하게 나타날 수 있으며, 전체 경화, 개별 모세관 괴사 및 초승달 형성, 중간 부위에서 Masson 염색이 보일 수 있습니다. 붉은 퇴적물,이 퇴적물은 진단 적 가치, 유형 I, III, IV 콜라겐 및 라미닌, 피브로넥틴은 IgA 신증 성 사구체 모세 혈관 경련에서 증가, 중증 부위의 I, III 콜라겐 증가 대부분의 환자에서 신장 세뇨관의 기저막에서 IV 형 콜라겐의 발현도 증가하였으며, 전자 현미경에서는 주로 각막 세포와 간질 형성 증이 각기 다른 것으로 나타 났으며, 각막 부위에 전자 치밀 퇴적물이 많았고 일부 치밀한 물질도 사용될 수 있었다. 내 피하 침착은 최근 몇 년 동안 사구체 기저막의 초 구조가 바뀌 었으며, IgA 신증의 약 10 %가 기저막 질환 또는 IgA 신증과 관련이 있는지에 상관없이 기저막이 얇아 짐 헤어 변화가 명확하지 않다, 질병의 WHO 병리 등급 :

(1) 등급 I : 대부분의 사구체는 광학 현미경에서 정상적이며, 일부 지역은 경미한 변화, 세뇨관 및 간질 손상이라고하는 세포 증식이없는 경증 경막 비대증이 있습니다.

(2) II 등급 : 사구체의 50 % 미만이 경증 과형성, 희귀 경화, 유착 및 경미한 병변이라 불리는 작은 초승달, 세뇨관 및 간질 손상을가집니다.

(3) 레벨 III : 초점 분절 및 때때로 확산되는 초점 분절 사구체 신염이라고하는 세포 증식, 때때로 접착력 및 작은 초승달로 확대 된 사구체 혈관 확장 부종 및 온화한 염증성 세포 침윤.

(4) 등급 IV : 모든 사구체는 불규칙한 분포, 다양한 세포 증식 정도, 종종 사구체의 50 % 미만의 폐사 된 사구체를 보이는 명백한 확산 성 경부 증식 및 경화증을 나타낸다 뚜렷한 관상 위축 및 간질 염증이있는 확산 성 경막 증식 성 사구체 신염이라고하는 유착 및 초승달이 있습니다.

(5) V 등급 : IV 등급과 유사하지만 더 심각하지만, 분절 및 / 또는 구상 경화증, 히아 린 변성, 풍선 접착력, 사구체의 50 % 이상이 확산 경화증이라고하는 초승달 사구체 신염, 세뇨관 및 간질 손상은 IV 등급보다 심각합니다.

소아 IgA 신증 예방

현재 명확한 예방 방법이 없으며 호흡기 및 소화관의 다양한 감염을 적극적으로 예방해야합니다 .IgA 신장 병증은 면역 반응 질환이므로이 질병의 발생과 재발을 막기 위해 항원 성 물질의 침입을 먼저 피해야합니다. 적극적 예방, 호흡기 감염의 치료, 위장 점막 손상의 예방 및 항원 물질이 될 수있는 음식 섭취의 최소화 질병의 발병이 편도선의 반복 된 염증과 관련이있는 것으로 밝혀지면, 편도 제거는 염증 조절 후에 고려 될 수 있으며, 최소화되어야합니다. 젊은 사람들이 영양분을 섭취하는 동안 매운 음식을 먹고, 균형 잡힌 식단, 빛에주의를 기울이고, 고단백, 고지방 음식을 너무 많이 먹지 말고, 연구, 작업, 휴식에주의를 기울이고, 과로를 피하십시오. 적당한 신체 운동은 체력을 향상시키고 감기와 약한 체질로 인한 모든 종류의 감염 또는 편도선염을 줄일 수 있지만, 스포츠에서는 과도한 운동이 아닌 과도한 양의 운동으로 인한 통제력에주의를 기울여야합니다.

소아 IgA 신 병증 합병증, 고혈압 성 급성 신염, 신장 기능 부전

일부 환자는 신장 기능 부전, 고혈압, 저 단백 혈증이 발생했으며, 일부 환자는 급성 신염을 나타 냈습니다.

소아에서 IgA 신증의 증상 흔한 증상 혈뇨 단백뇨 신장 지역 코골이 저열 수 부기 복통 작은 혈관 섬유증 괴사 고혈압

이 질환은 어린이와 청소년에게 더 흔하며 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이며, 발병 전 상부 호흡기 감염의 원인이 종종 있으며 설사, 요로 감염 등의보고, 임상 증상은 거울에서 만 다양합니다. 저혈 뇨증에서 신 증후군 증후군은 발병의 징후가 될 수 있으며, 임상 표현형도 질병 과정에서 변할 수 있지만, 임상 증상은 질병 과정에서 변할 수 있습니다. IgA 신증이있는 어린이의 80 %가 심한 혈뇨로 이끌립니다. 증상은 북미와 유럽에서 발생률이 아시아보다 높으며, 종종 상부 호흡기 감염 (버거병)과 관련이 있으며, 상부 호흡기 감염 사이의 간격이 매우 짧고 (24 ~ 72 시간), 여러 시간의 혈뇨 후에도 편도 절제술 후 편도선 절제술 후, 대부분의 혈뇨가있는 환자는 멈추었고 일부 어린이는 혈뇨와 단백뇨를 보 였는데, 이때 혈뇨는 총 혈뇨, 미세 혈뇨, 단백뇨의 에피소드 일 수 있습니다. 중증 신 증후군으로 특징 지어지는 IgA 신 병증은 약 15 %에서 30 %를 차지하며,“세 고점과 저점”의 성능이 현저하며, 발병 전 호흡기 감염이 적고 신염 증후군이 특징 인 경우도 있습니다. 혈뇨뿐만 아니라 고혈압, 신장 기능 부전, 노인에서 고혈압이 발생하며 성인은 20 %, 어린이는 5 %, 고혈압은 IgA 신증의 중요한 징후이며 대부분 신장 기능이 있습니다 급성 신장염이있는 IgA 신장 병증 환자의 5 % 미만의 급속한 악화.

소아 IgA 신 병증 검사

소변 검사

(1) 혈뇨 : 임상 적으로, 총 또는 미세 혈뇨가있는 환자의 약 40 % 내지 45 %, 환자의 35 % 내지 40 %는 간단한 미세 혈뇨, 또는 소량의 단백뇨, 총 혈뇨가있는 미세 혈뇨로 치료 될 수 있음 수 시간에서 수일 동안 지속 된 후 연속 미세 혈액으로 변하며, 혈뇨가있는 일부 환자는 사라질 수 있지만 종종 발생하며, 공격시 총 혈뇨가 재발합니다.

(2) 단백뇨 : 경증 단백뇨, 일반적인 소변 단백질 정량 <1g / 24h, 소수의 환자는 단백뇨 또는 신 증후군이있을 수 있습니다.

2. 면역 학적 검사

(1) IgA 증가 : 혈액 IgA는 주로 다량 체 IgA의 증가로 인해 1/4 내지 1/2의 환자에서 증가된다.

(2) 순환 면역 복합체 : IgA 순환 면역 복합체 및 / 또는 IgG 순환 면역 복합체는 약 1/5 내지 2/3 어린이의 혈액에서 검출 될 수있다.

(3) 항- "O"상승 : 소수의 환자가 항- "O"역가가 증가한다.

(4) 보완 : C3, C4가 더 정상입니다.

(5) 기타 : IgA 류마티스 인자와 IgA 유형 ANCA도 종종 긍정적입니다. 일부 사람들은 혈액에서 증가 된 IgA- 피브로넥틴 복합체가 진단 가치가 높은 IgA 신증의 특성 변화라고 생각합니다. B- 초음파, 심전도 및 X- 선 검사, 면역 병리학 적 검사 : 신장 면역 병리학은 IgA 신 병증의 진단을위한 유일한 주요 기초입니다 일부 사람들은 피부 면역 병리학 적 검사를 수행했으며 환자의 20 % ~ 50 %가 피부의 모세 혈관 벽에 IgA, C3가 있음을 발견했습니다. 가래의 침착, Bene 등은 피부 생검의 특이성과 민감도가 각각 88 %와 75 %라고보고했다.

아동기 IgA 신증의 진단 및 진단

진단

나이가 많은 어린이의 혈뇨가 반복되고 위 호흡기 또는 장 감염의 더 많은 원인 이이 질병을 고려해야합니다. 간단한 미세 혈뇨 또는 심한 혈뇨 또는 중등도의 단백뇨가 나타나면 IgA 신증도 의심해야합니다 가능한 빨리 신장 생검, 신 증후군, 급성 신염 증후군, 신부전증이있는 고혈압은이 질환을 고려해야하며, 진단은 신장 생검에 의존하며, 혈관성 IgA 침착의 배제에주의를 기울여야합니다. 다른 질병.

차별 진단

IgA가 면역 병리학에 퇴적 될 때 요로 손상, 고칼슘뇨증, 결석, 결핵, 가족 성 양성 혈뇨, Alport 증후군, 만성 신염의 급성 악화 등과 같은 혈뇨의 다른 원인을 배제해야합니다. 다양한 다른 전신 질환이 사구체에 IgA 침착을 나타낼 수 있음을 유의하십시오 (이는 IgA 신 병증입니다). 일반적인 이유는 다음과 같습니다.

전신성 다중 시스템 질환

알레르기 성 자반증, 전신성 홍 반성 루푸스, 만성 간 질환, 크론 병, 헤르페스 유사 피부염, 강직성 척추염 등

2. 전염병

마이코 플라스마 감염, 톡소 플라스마 증, 간염 바이러스 등

3. 기타

혈소판 감소증, cryoglobulinemia, polycythemia, 비 Hodgkin 림프종, 공막염, 특정 장 또는 폐암 등은 다른 증상으로 확인할 수 있습니다.

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