原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫

原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の紹介 原発性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫（原発性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫）は、中心細胞（小核および大核濾胞中心細胞）および中心芽細胞（大卵胞中心細胞）を含む濾胞中心細胞で構成されています、明らかな核小体を含む）。 濾胞性中心細胞リンパ腫（FCCL）には、胚中心細胞に由来するすべての濾胞性およびびまん性リンパ腫が含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：男性の高齢者でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：高齢者サルコイドーシス

原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫

病因はまだ不明である。腫瘍浸潤細胞は主に網状網状層の表層部に分布し、深部組織および皮下組織に至るまで、連続的な帯状分布でも、表皮と無細胞浸潤ゾーンの間に血管および付着物の初期に隙間がある。装置は薄片状で凝集した浸潤に囲まれており、病変の10％は濾胞性であり、それらのほとんどは後期段階で拡散します。これはしばしば混合型です。 同じ患者の異なる検体で異なる細胞成分の数が異なる場合でも、浸潤細胞の組成は異なります。 細胞の種類に関係なく、形質細胞に分化する細胞は一般的です。 過去において、皮膚FCCLはFCCLまたは他の節外臓器に続発すると考えられ、予後は不良でした。 それは皮膚に主であることが証明されています。 プライマリ皮膚FCCLは部分的にのみ拡張され、局所治療効果も良好です。

原発性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫の予防

予防：

リンパ腫患者の原因はまだ明確ではないため、予防の方法は次のとおりです。

1感染を最小限に抑え、放射線や他の有害物質、特に免疫機能を阻害する薬への暴露を避けるため。

2適切な運動、体力の強化、および耐病性の改善。

主に悪性リンパ腫を引き起こす可能性のあるさまざまな要因の予防のため。 現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成効果、潜伏ウイルスの活性、および特定の物理的（放射線など）、化学的（抗てんかん薬、副腎皮質ホルモンなど）物質の長期適用、リンパ系ネットワークの増殖、そして最終的には悪性リンパ腫につながります。 したがって、有害な環境で作業する場合は、個人衛生と環境衛生に注意を払い、薬物乱用を避け、個人保護に注意を払ってください。

原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の合併症 合併症、高齢者サルコイドーシス

この疾患は、周囲のリンパ組織の移動を引き起こし、呼吸困難を引き起こします。他の部位への遅い転移、消化管への転移などの対応する合併症を引き起こし、腹痛、胃腸潰瘍、出血、閉塞などを引き起こし、脳組織に侵入し、頭痛、視力障害、言語障壁など、骨折による骨の侵害などを引き起こすため、患者の便特性を観察し、骨関節に痛み、異常な動きがあることに注意する必要があります。

原発性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫の症状一般的な 症状丘疹性結節性紅斑（境界がはっきりしている...

この病気は男性の高齢者でより一般的であり、皮膚結節、体幹、特に背中にプラークが発生し、大部分が単一または散在する頭皮、直径2.5〜15cm、滑らかな表面、乳頭、まれにオフ通常、小さな丘疹、軽度の浸潤プラークおよび/またはグラフィック紅斑に囲まれた破片および破裂、数ヶ月または20年前に急速に成長する皮膚腫瘍で軽度の浸潤性プラークが発生することがあり、一部の患者小さな丘疹、結節、および/または軽度の浸潤性プラークは、数ヶ月間のみ維持されます。

病変は、紅斑に囲まれた鱗屑のない単発または群発性の丘疹、プラークおよび/または腫瘍であり、ほとんどの場合、病変は特定の部位に限られています。症例の5分の1は頭頸部で発生しました。病気は女性の2倍以上です。数年間で治療せずに怪我の数が増加し、その数は増加します。治療後の5年生存率は100％です。

原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の検査

組織病理学：浸潤性表皮、中心細胞への早期損傷、少数の中心母細胞および反応性T細胞の混合を特徴とする、真皮における結節性またはびまん性浸潤、疾患の進行、腫瘍B細胞の増加、数が増えました。

FCCLの組織学的分類には、新しい作業分類によると、濾胞性小分裂細胞、濾胞性混合細胞、濾胞性大細胞が含まれます。この腫瘍の浸潤細胞は、主に皮膚ネットワーク層の表層部または深部にさえあります。そして、血管および/または付属器の初期に沿って、無細胞浸潤ゾーンによって表皮から分離された、または連続的な帯状分布の皮下組織、薄片状の凝集浸潤、毛包を示す10％病変後期段階では、ほとんどがびまん性です。一般的なタイプは2種類（混合タイプ）です。浸潤細胞の成分は異なりますが、細胞タイプに関係なく、形質細胞に分化する細胞は一般的であり、多くの場合単一の光に限定されます。場合によっては、鎖のクローニングは形質細胞と腫瘍細胞の間の移行を示し、リンパ節FCCLに共通する典型的な腫瘍性濾胞構造では大きなリンパ球の凝集は見られないことが顕著です。境界ははっきりせず、周囲の小リンパ球は不規則に分布しています新しい作業分類と損傷の時期によれば、組織は初期段階で小クレア赤血球（SCC）リンパ腫を示すことがあります小分割セル 大細胞混合（MC）リンパ腫;進行した腫瘍および古い腫瘍でさえ、明らかなMCリンパ腫を見ることができますが、しばしば大細胞（LC）リンパ腫を示し、炎症細胞の数が異なり、主に小さなリンパ系です。病変の約10％の細胞、形質細胞およびマクロファージは、完全に発達した反応性リンパ小胞および/または胚中心の構造（免疫標識B細胞ポリクローナル）、免疫標識腫瘍で見ることができます細胞は、全B細胞抗原（CD19、C1320およびCD22）およびHLA-DRの発現に加えて、免疫グロブリン重鎖の代謝回転、IgDの消失、およびIRCまたはIRAをしばしば示す。

免疫病理学：腫瘍B細胞マーカーCD19、CD20、CD22、CD79α陽性、単一免疫グロブリン製品は細胞表面、すなわちカッパまたはラムダ軽鎖に見られますが、両方とも陽性、腫瘍免疫グロブリン陰性染色、皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫はCD5またはCD10を発現せず、リンパ節濾胞性中心細胞リンパ腫と比較して、原発性皮膚濾胞中心は通常bcl-2タンパク質を発現せず、ほとんどの場合免疫グロブリンが見られるタンパク質遺伝子クローニングの再編成。

原発性皮膚濾胞性中心細胞リンパ腫の診断と診断

診断

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。

鑑別診断

1原発性皮膚免疫細胞腫瘍：腫瘍は主に四肢に発生し、腫瘍細胞は主に形質細胞様リンパ球、一般的なPAS陽性封入体、免疫グロブリンは細胞質に存在します。

2小リンパ球性リンパ腫およびマントル細胞リンパ腫の免疫。

3皮膚リンパ腫：原発性皮膚FCCLの識別は非常に困難であり、以前の文献に記載されている識別ポイントは、主に5年後の最初の発疹の良好な悪性差としての全身的関与に基づいています。標準では、SIg（皮膚リンパ腫がポリクローナルB細胞成分、単一の軽鎖のFCCL発現、または測定可能なSIgの損失を示した）の特定が同定に役立つ場合でも、皮膚の弱い染色SIgの存在を説明するのは難しい場合があります。また、いわゆる大細胞リンパ腫では、限局性の単一型SIg染色とSIgの欠失が見られますが、遺伝子再構成は2つの同定においてより信頼性が高いですが、クローンB細胞成分も皮膚リンパ腫で示される可能性があります。臨床的および包括的な違いが識別されます。

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