菌状息肉腫

菌状息肉腫の概要 菌状息肉腫（MF）はT細胞由来の悪性腫瘍であり、肉芽腫漏斗としても知られ、上皮性皮膚リンパ腫です。 ヘルパーT細胞の増殖が特徴であり、ランゲルハンス細胞と櫛型網状赤血球も病理に関与しています。 疾患の経過は慢性的かつ進行性であり、初期段階では複数の形態の紅斑および浸潤性病変を伴い、後に腫瘍に発展し、後期段階ではリンパ性内臓が関与する場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：敗血症

菌状息肉腫の原因

（1）病気の原因

MFは最初から悪性腫瘍であると広く信じられていましたが、近年では、この病気は最初は免疫疾患であると考えられ、後に発症するようになりました。血管免疫芽球性リンパ節腫脹からのリンパ腫がしばしば免疫芽球性リンパ腫に進行するという事実は、そのような発生の可能性を示しており、以下の観察もMFの免疫学的起源を裏付けています：

1正常なヒトリンパ球と高地マイトジェンまたは植物性血球凝集素の培養により、細胞の外観の5％〜11％が発生し、光学顕微鏡および電子顕微鏡のMF細胞または海水細胞は区別できず、後者が対象であることを示す刺激されたリンパ球の産物。

2MFの表皮屈性およびPautrierの微小膿瘍も免疫現象を表します。ランゲルハンス細胞は、接触性皮膚炎のようなTリンパ球に抗原を提示し、リンパ球およびランゲルハンス細胞の併置、Tリンパ球およびランゲルハンス細胞との相互作用は、接触皮膚炎よりも遅いプロセスであるPautrier微小膿瘍を形成し、抗原処理に欠陥があり、未確認の抗原を持続させ、慢性プロセスでリンパ球を刺激することを示唆しています悪性の変化があります。

3細胞浸潤の悪性マーカーを考慮して、T細胞受容体遺伝子クローニング再配列サザンブロット分析は、T細胞のモノクローナル性は初期プラーク段階では明らかではないことを示していますが、硬化したプラークが腫瘍の段階に進行すると、それを見つけることができ、ウイルス感染も関与します。315人のMF患者のうち、36人（11.4％）が抗ヒトT細胞リンパ芽球ウイルス1型（HTLV）を有することが報告されています-1）特別な抗体。

（2）病因

病因はまだあまり明確ではありませんが、この病気の病因について次の仮説が提案されています。この病気の皮膚浸潤は3つの段階を経ています。

1.非定型皮膚浸潤段階：疾患の最初の組織病理学的変化についてはまだ議論がありますが、相互作用するTリンパ球と単球の最初の浸潤は、後で治まり、局所的持続性または異なると考えられています。影響は次の段階に発展します。

2.皮膚拡張段階：上記の非定型浸潤細胞は再循環T細胞に影響を与える可能性があります。後者が皮膚の他の部分に入ると、同じ非定型相互作用または初期浸潤を引き起こす因子が他の部分の皮膚に直接影響し、非定型を引き起こします多型浸潤、病変の発生、プラークまたは腫瘍の形成、浸潤はより単発性になり、この期間でも、T細胞腫瘍細胞は非常にわずかな全身性免疫異常を有します。

3.全身性疾患の段階：病変が発達し、血液や他の臓器に影響を与えると、単一のT細胞腫瘍細胞が顕著に浸潤し、患者の細胞性免疫が異常になります。循環の異常なパターン、皮膚刺激の不明瞭な伝達（持続抗原、環境中のアレルゲン）、異常なTリンパ球反応またはヘルパーまたは阻害成分の異常な調節、リンパ球および組織のマクロファージ細胞凝集、MFの発生および環境要因（石油工業製品、産業廃棄物、廃ガス、放射性汚染物質、農薬、農薬、光やウイルスなどの他のアレルゲンへの曝露など）、体に対する感受性、異常なリンパ球-単核細胞またはリンパ球-ランゲルハンス細胞の相互作用、または持続的な抗原刺激はすべて関連しています。上記の仮定と推論によれば、彼は病気が初期に「反応性」であり、その後悪性新生物に発展すると考えています。 。

真菌症真菌症の予防

主に予防、治療のタイムリーな検出に基づいています。

S真菌症の合併症 合併症敗血症

1.潰瘍性病変は同時感染しやすく、二次性敗血症はMFの急性死の最も一般的な原因です。

2. MFコースの約8％がMFの診断から21.5か月の形質転換時間の中央値までの大細胞リンパ腫に変換され、形質転換後に疾患が加速し、予後が不良であり、MFプロセスの15％から20％が内臓に発生しますリンパ節および内臓を含む浸潤、皮膚および外臓器の浸潤は限局性プラークおよびパッチではめったに起こりませんが、広範囲のプラークの発生率は約8％ですが、腫瘍期および全身性紅皮症の間に起こります。率は30％から42％と高い。皮膚病変の初期段階での表在リンパ節の拡大は、皮膚科学的に反応性であることが多く、腫瘍浸潤が起こる。寄生リンパ節は一般に晩期に浸潤し、内臓浸潤はしばしばリンパ節浸潤後に起こり、ほとんどの場合肺、脾臓、肝臓、中枢神経系および胃腸管が関与します。初期の限局性皮膚病変では、骨髄浸潤はまれですが、末梢血にセザリー細胞があると、骨髄浸潤の発生率が大幅に増加します検死データは、進行した腫瘍があらゆる臓器に浸潤できることを示しています。

菌状息肉腫の 症状 一般的な 症状顔面が侵されると折り畳まれます...リンパ節の肥大かゆみ手掌の角化症過剰な髪のA薄化栄養失調皮膚の関与色素沈着および色素沈着低下結節紅斑鱗屑

MFは皮膚から発生しますが、最終的にはリンパ節と内臓がしばしば影響を受けます。

1.臨床症状および組織病理学的病期分類典型的な症例は、臨床および組織病理学の3つの段階、すなわち紅斑期、プラーク期、腫瘍期に分けられ、3つの期は互いに重複するため、第3期の損傷が同時に起こります。

（1）紅斑期：発疹は斑状であり、通常は平らな表面は収縮しませんが、一部の患者は萎縮を示し、乾癬または湿疹と同様に、扁平な非萎縮性パッチにはしばしばうろこ状の癒着があり、後者は丸い卵です円形、リング状、マルチリングまたは弓状、萎縮性パッチ表面が明るく、収縮しやすい、正常な溝が消失する、毛細血管拡張症、色素脱失または色素沈着、臨床的に、血管萎縮性皮膚ヘテロクロミア、大きなプラーク型のパラ乾癬または斑状のパラ乾癬、通常数ヶ月後の浸潤に続発する平坦な非萎縮性パッチ、および内臓損傷も発生する可能性がありますが、平坦な萎縮性パッチはわずか12です患者の割合は侵襲的MFに進化し、残りの患者は変化しませんでした。

（2）プラークの段階：紅斑の段階から進行するプラーク、または正常な皮膚に発生するプラークは不規則で、わずかに高い限界があり、色は黄色がかった赤、濃い赤から紫で、単独で解決できます。また、丸い縁、弓、またはトカゲのある大きなプラークに統合することもできます。顔に影響が出ると、ひだが深くなり「ライオンの顔」を形成します。さらに発達すると、痛みを伴う表在性潰瘍が生じる可能性がありますこの期間では、リンパ節はしばしば肥大し、圧痛はなく、性質は強固であり、自由に促進することができます。

（3）腫瘍の段階：元のプラークまたは正常な皮膚に発生する可能性があり、皮膚病変のサイズはさまざまで、茶色がかった赤の高結節の形状で、早期の潰瘍形成傾向があり、深い楕円形の潰瘍を形成します基部は壊死性の淡い灰色がかった白色の物質で覆われています。潰瘍の縁はカールして体幹で発生しています。また、口腔や上気道でも発生します。腫瘍が発生すると、患者は通常数年以内に死亡します。サブタイプ、全身の剥離および皮膚の紅潮、毛不足、爪のジストロフィー、手掌角化症、時には全身の色素沈着、時には濾胞性ムチン沈着、色素脱失の損傷およびMF関連が見られます。

MFは悪性リンパ腫です。皮膚に加えて、リンパ節の関与が最も一般的です。他の人は脾臓、肺、肝臓、骨髄、腎臓、舌または喉頭蓋です。心臓と甲状腺、内臓の関与患者は約1年間生存します。

2.MFステージング標準

（1）Tは皮膚病変を指します：

T1の皮膚病変は10％未満です。

T2の皮膚病変は10％を超えています。

T3腫瘍。

T4紅皮症。

（2）Nはリンパ節転移を示します：

N0リンパ節は臨床的および病理学的に関与していた。

N1リンパ節は拡大していますが、病理学的には非MFです。

N2リンパ節は拡大していませんが、病理学的にはMFです。

N3リンパ節は拡大し、病理学的にはMFです。

M0内臓は影響を受けません。

M1内臓の関与。

（3）MFステージングは​​次のとおりです。

IAはT1、N0、M0です。

IBはT2、N0、M0です。

IIAはT1〜2、N1、M0です。

IIBはT3、N0〜1、M0です。

IIIAはT4、N0、M0です。

IIIBはT4、N1、M0です。

IVAはT1〜4、N2〜3、M0です。

IVBはT1〜4、N0〜3、M1です。

菌状息肉腫の検査

1.血液：初期ヘモグロビンは正常であり、後期に軽度の貧血がみられる場合があり、溶血性貧血が起こることもあり、場合によっては白血球が増加し、好酸球および単球が増加し、リンパ球が減少します。私たちの症例のほとんどはI期からII期であり、27.5％が好酸球、47.5％が単核細胞、76％がリンパ球減少症であり、文献は約20％を報告しています。この場合（私たちの場合の70.8％）、血液中に異常なリンパ球が見つかり、核細胞の数の6％から35％を占め、ほとんどが20％未満です。

2.骨髄：正常、時折増加する形質細胞、9例、好酸球および形質細胞の6例の増加、マクロファージ過形成の2例、異常なリンパ球の6例を調べ、核細胞数の2％を占める〜3％。

3.末梢血：電解質は正常です。正常な血中カルシウム、尿酸の増加、血清アルブミンの減少、α1グロブリンとα2グロブリンの増加、循環ヘルパーT細胞の減少、PHA刺激に対する反応性の減少を20例測定しました。無効な細胞が増加し、単球の向性が減少し、単球阻害因子が減少し、血清IgGおよびIgEが増加しました。

4.赤血球沈降率：70例が決定され、そのうち60例（80.5％）が異なる程度（15〜30 mm / h）で増加した。

5.イムノアッセイ：

1細胞性免疫反応（ツベルクリン試験、DNCB試験、連鎖反応およびリンパ球変換率を含む）は陰性または正常以下、DNCB試験は40症例、そのうち22症例（53.84％）は陰性; OT症例は50症例そのうち、32例（64.28％）が陰性でした; LTTの20例、15例（78.58％）は通常よりも低く、

2蛍光検査により、血管壁にIgG、IgA、IgM、IgDの沈着が認められました。

6.その他：肝臓が疲れている場合、血清アルカリホスファターゼ値が増加し、他の肝機能検査が異常である肺が関与している場合、X線フィルムは腫瘍のような影を示しますが、特徴的ではありません。

7.組織病理学：

（1）紅斑期：早期診断は困難で、多くの場合真皮の上部でのみ非特異的な炎症性浸潤がみられますが、早期でも表皮向性が見られることが多く、つまり表皮、単核細胞、末梢ケラチンに散在しています形成された細胞の間に透明な空間があるか、分離されています。少数の単核細胞でさえ集まっており、その周囲にハロー間隔があり、小さなPautrier微小膿瘍を示唆しています。多くの場合、さまざまな皮膚炎で一般的な細胞外エキソサイトーシスは、肉芽腫には通常スポンジ浮腫がほとんどまたはまったくないという点で異なります。

（2）プラーク期：ほとんどの場合、現在の組織学は診断的価値があり、リンパ球、組織球、好酸球、形質細胞およびかなりの割合を含む真皮の上部に帯状多形細胞浸潤が発生します。 MF細胞（核の深い染色、不規則な形のTリンパ球）、真皮の下部にも斑状の浸潤が見られる、表皮の前表皮現象およびpautrierの微小膿瘍が疾患の診断的価値であり、紅斑違いはプラーク段階の表皮の単球にあり、一部はMF細胞であり、表皮だけでなく付属器の上皮にもあり、特に毛包も単核細胞に散在しています。

（3）腫瘍の段階：2つの組織学的症状を見ることができます。一部の患者はプラーク様の多形性浸潤を持っていますが、ほとんどの場合、浸潤は皮下脂肪層に広がり、表皮は通常表皮または浸潤性です。真皮の上層にも浸潤ゾーンはありません。他の患者では、浸潤は単形性であり、ほぼ完全に腫瘍細胞で構成されています。表皮はもはや特徴的ではありません。同じ患者では、表皮前から非皮膚への移行が見られます。性的な2つの組織学的症状。

8. MF診断の主な組織学的特徴のヒント：リンパ球の単一または小グループの基底細胞層;リンパ球の表皮および表皮スポンジの形成はわずかに不均衡です; MF表皮リンパ球は通常の炎症性皮膚疾患よりも表皮により多く;表皮のリンパ球は真皮のリンパ球よりも大きい;角質層および顆粒層のリンパ球;真皮乳頭の線維症、平行に配置されたコラーゲン束;リンパ球は明らかに毛包屈性、特に毛包でムチン沈着（濾胞性ムチン症）。

9.炎症性皮膚症の診断の主な組織学的特徴は、上真皮と真皮乳頭浮腫です。表皮スポンジの形成は明らかです。表皮の炎症細胞は狭いボトルネックに集まっており、上端は角質層に向かって開いています。

10.免疫組織化学：診断のためのMFの値は限られています。MF細胞はCD4によって特徴付けられますが、CD7抗原の損失、すなわちMFはCD4 CD7-です。この表現型は非悪性T細胞ではまれです。血液リンパ球は価値があり、ほとんどの炎症性浸潤物では炎症性浸潤物もヘルパーT細胞で構成されていますが、初期MFには正常なヘルパーT細胞があるため、免疫組織化学はわずかな腫瘍細胞のみで早期損傷に適用するのが困難です。さらに、T細胞受容体（TCR）のクローン再編成を検出するために、未確定のケースではDNAハイブリダイゼーションまたはサザンブロット法がしばしば行われますが、データは慎重に解釈する必要があります;クローンは悪性腫瘍の診断を確認しません。良性疾患にはクローン化されたTCR再編成も含まれる可能性があります。初期のMF浸潤細胞の数はクローンの検出には不十分である可能性があります。 MF患者のリンパ節の検査への応用、リンパ節の関与もこれらの分子法によって検出でき、通常の組織学的検査は正常、より慢性的な疾患である可能性があります クローニングは、それらのリンパ節に存在する可能性があり、およびクローニングの存在が短い患者の生存時間であることを示します。

11.その他の特徴的な免疫表現型は、CD-、CD2、CD3、CD5、CD45Ro、CD8-、CD3-であり、まれなケースではTの腫瘍病期喪失に加えてCD3、CD4-、CD8成熟T細胞表現型を発現することも報告されている細胞抗原。

菌状息肉腫の診断と分化

診断

主に臨床的特徴と組織学的適応に基づいて、一般的に早期診断は生検で確認する必要があるため、クリニックで疾患が疑われる場合は、時間内に生検を実施し、特定の病変を見つけるために連続スライスが必要になることがよくあります。 「シェービング法」を使用して表皮病変を継続的に観察することが提案されています。初期の表在性病変は、鋭い刃を使用して病変の表皮を切断し、連続切片を使用してPautrier微小膿瘍を見つけることができ、同時に細胞塗抹検査が簡単であることが示唆されています。患者への損傷が少なく、縫合の必要がないため、物質を繰り返し抽出するのに役立ちますが、それでも診断が容易ではない場合があるため、早期診断方法はさらに研究する必要があるため、この疾患の診断は慎重である必要があり、臨床的および病理学的および免疫グループでなければなりません結果は密接に組み合わされており、必要に応じて、綿密なフォローアップ、複数の資料が主観的であってはなりません。

臨床的側面

（1）発疹は多形性であり、同時に存在するため、多くの場合、クリニックでの疾患や別の疾患のようです;または特定の疾患に完全に適合しない、または別の疾患に完全に適合しません。つまり、これらの発疹は非常に良好です。例えば、患者の病変の中には異色症に似ているものもあれば魚鱗癬に似ているものもあります。紅斑による損傷の場合、多くの場合、暗赤色または茶色がかった赤色です。萎縮、および多くの場合、色素異常、色素沈着、色素脱失が共存し、発疹の端が不規則であり、形状も一貫性がなく、分布が不規則であり、これらがこの病気の特徴です。

（2）かゆみは病気の初めや経過において必ずしも必要な症状ではありませんが、多くの場合、かゆみがあり、特に発疹が広がり、難治性でかゆみがあり、一般的な薬剤でコントロールすることは困難です。病気の可能性。

（3）一部の発疹はこの病気で自然に治まりますが、一般的に、発疹は増加し、浸潤は徐々に増加します。したがって、それは慢性的な進行過程であり、病気の経過はしばしば長く、これもその特徴の1つです。

2.病理学的側面

（1）表皮前現象：皮内浸潤細胞はしばしば表皮または毛包上皮にさえ侵入する、いわゆる表皮前現象、単核細胞が表皮に侵入し、ハローに囲まれ、凝集してパウトリエ微小膿瘍を形成する傾向があり、この現象はこの表皮現象は、一般的な湿疹や皮膚炎で見られる細胞外遊走とは異なります。後者はしばしば海綿状浮腫を伴い、細胞はほとんど好中球であり、リンパ球は混ざり合いますが、MF明らかな浮腫はなく、そのすべてが単核細胞です。

（2）MF細胞：かなりの割合のMF細胞がプラークステージの初めに真皮に現れることがあります。核は深く染色され、形状が不規則で、サイズが異なっていても、細胞の周りに透明なハローがあり、診断に役立ちます。

（3）浸潤形態：T細胞モード、初期浸潤はほとんど真皮上部に限られ、ほとんどが縞状で、基底細胞液化を伴い、皮膚異色症の出現と同様に、この疾患を考慮しなければならないことが多い。

鑑別診断

鑑別診断では、この疾患は多くの皮膚疾患に類似している可能性があるため、1つずつ説明することはできず、臨床的および病理学的所見に従って除外することができ、必要に応じて、疾患の経過を観察する必要があり、異なる期間に複数回特定することができます

MF細胞の形態を電子顕微鏡で観察したところ、この細胞の細胞質は非常に小さいが、比較的大きな核があったことがわかりました。核膜には多くのしわがありました。その結果、核は指のような突起を形成しました。三次元の観点からは、核は脳のようでしたクロマチン粒子は、核膜上で密に凝集し、核全体に散在する塊に凝集します。MF細胞とセザリー細胞（大きなパッチ型の斑状パラパラシーシスの浸潤細胞も）は、非常に優れた電子顕微鏡性能を備えています。診断の目的で同様の診断上の重要性はありません。診断の目的で、皮膚生検におけるリンパ球の核形状は電子顕微鏡検査で検査されています。初期MFおよび良性炎症性皮膚疾患の平均核形状指数（NCI）の報告があります。重要な違いは、MFセルNCIは多くの場合7.1〜7.5より大きいため、95％を超える症例を区別できることです。

Li Jieらは、MF細胞の13症例を測定しており、単一の指標は次のとおりです：リンパ球平均核プロファイル指数（mNCI）≥5.66;平均核形態指数（mNSI）≤0.44; NCI> 6.0細胞数≥30％、最大NCI （NCImax）> 9.0、およびNSIが0 <19％のリンパ系細胞の割合、NSIが0の細胞の割合と組み合わせた最大NCI値は、MFの早期診断に役立つ電子コンピューター分析による最高の判断指標です。

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